Склероздоочу холангит – боордун өт жолдорунун оорусу, мында алардын дубалдарынан өнөкөт сезгенүү башталат. Анын пайда болушунун натыйжасы болуп саналат процесстер склероз, башкача айтканда, алмаштыруу тыртык ткандардын. Бул патология боордун башка оорулары менен себептик байланышы жок, бирок көп учурда бул органдын татаалдашына алып келет. Бүгүнкү макалада эмне үчүн склероздук холангит пайда болоорун айтып беребиз. Оорунун симптомдору жана дарылоосу да назарыңыздарга берилет.
Анатомиялык маалымдама
Өт сиңирүү процессинин маанилүү бөлүгү. Ал майларды ыдыратууга катышат, уйку безинин ферменттеринин активдүүлүгүн жогорулатат жана ичеги моторикасын стимулдайт. Өт боор клеткалары - гепатоциттер тарабынан үзгүлтүксүз өндүрүлөт. Бир суткада алардын интенсивдүү иштөөсүнүн натыйжасында 1 литрге жакын суюктук алынат. Андан кийин өт табарсык менен он эки эли ичегиге кирет.
Сырдын сыртка чыгышы атайын каналдар аркылуу уюштурулат. Жайгашкан жерине жараша, аларбоор ичиндеги жана боордон тышкары. Натыйжасында токтоп процесстер, проникации патогендик флора, же бир катар башка себептерден улам каналдар мүмкүн воспалиться. Ошол эле учурда, алар холангит сыяктуу оорунун өнүгүшү жөнүндө айтып жатышат. Патологиялык процесс ар дайым башка этиологияга ээ. Ошондуктан анын төмөнкүдөй түрлөрү бөлүнөт: уулуу, бактериалдык, гельминттик, склероздук. Акыркысы өтө сейрек кездешет, бирок катуу курс менен мүнөздөлөт.
Склероздоочу холангит эки түргө бөлүнөт: биринчилик жана экинчилик. Алардын ар бири белгилердин жана курстун белгилүү бир жыйындысы менен мүнөздөлөт. Биринчи учурда, өнөкөт оору болжолдонот, ал өт жана ириңдүү эмес сезгенүүсү менен коштолот, алардын бузулушу жана тутумдаштыргыч ткандар менен алмаштыруу. Патологиянын экинчилик формасы уулуу заттардын таасири астында өнүгөт. Сейрек учурларда, анын пайда болушу кан менен камсыз кылуунун жетишсиздигинен болот. Бул макалада биз оорунун негизги вариантына кененирээк токтолобуз.
Оорунун кыскача баяндамасы
Биринчи склероздук холангит өт чыгаруу системасынын сейрек кездешүүчү патологияларынын категориясына кирет. Статистикалык маалыматтарга ылайык, 100 миң калктын ар бир төртүнчүсүнө туура келет. Оорунун өнүгүү механизми кичинекей боор түтүкчөлөрүндө сезгенүү процессинин пайда болушуна чейин төмөндөйт. Бул учурда, алардын склероз пайда болот. Табарсыкка өт кирген түтүкчөлөр акырындык менен бири-бирин каптап, деформацияланат. Конгестивдик процесстер боордун клетка аралык мейкиндигине жайылып, циррозго алып келет.
Өткөн кылымдын аяк ченинде да ооруну операциядан же сөөктү текшерүүдөн кийин гана аныктоого мүмкүн болгон. Бүгүнкү күндө медицинанын өнүгүшүнүн аркасында ооруну эртерээк аныктоого болот. Көбүрөөк даражада 25 жаштан 40 жашка чейинки күчтүү жыныстагы адамдарга таасир этет. Бул чектер өтө ээнбаштык болуп саналат, анткени оору узак убакыт бою симптомсуз болушу мүмкүн. Кээде сезгенүүнүн көрүнүштөрү аутоиммундук оорулар, жаралуу колит же муковисцидоз менен жаңылышат.
Холангиттин себептери
Оорунун өнүгүшүнүн так себептери белгисиз. Дарыгерлер анын пайда болуу ыктымалдыгын жогорулаткан факторлордун тобун аныкташат. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- тукум куучулук;
- организмдеги вирустук активдүүлүк;
- аутоиммундук ооруларга жакын;
- уу заттардын таасири.
Бул факторлордун арасында генетикалык механизмдер биринчи кезектеги мааниге ээ. Бул фактынын олуттуу ырастоосу бул ооруга бир үй-бүлө мүчөлөрүнүн арасында жүргүзүлгөн көптөгөн изилдөөлөр.
Клиникалык сүрөт
Көп жылдар бою оору симптомсуз же жеңил белгилери менен болушу мүмкүн. Оорулуулар көбүнчө склероздук холангиттин белгилери качан пайда болгонун так айта алышпайт. Патология, адатта, башка ден соолук көйгөйлөрү боюнча дарыгерге барганда кокустан аныкталат. Диагнозду аныктоо учурунда оорунун биринчи белгиси – боор ферменттеринин көбөйүшү аныкталат.
Өлчөмгө ылайыкОору күчөгөн сайын клиникалык көрүнүш да өзгөрөт. Анын негизги белгилеринин арасында төмөнкүлөрдү белгилей кетүү керек:
- алсыздык, дайыма уйку;
- табеттин начардыгы;
- былжыр челдин, теринин саргарышы;
- температуранын субфебрилдик көрсөткүчкө чейин жогорулашы;
- оң гипохондрия аймагындагы ооруу, моюнга же ийинге нурлануу;
- тери кычышуусу;
- бир нече ксантомалар;
- көк боордун чоңоюшуна байланыштуу сол гипохондриядагы ыңгайсыздык;
- тери пигментациясынын көбөйүшү.
Кээде биринчилик склероздоочу холангит ичегинин сезгенүү патологиясы менен коштолот. Аларга жаралуу колит, Крон оорусу кирет.
Диагностикалык методдор
Оорудан шектенсеңиз, дароо дарыгерге кайрылуу керек. Оорулууну кароо анын анамнезин, даттанууларын жана биринчи белгилерин изилдөөдөн башталат. Андан кийин физикалык экспертизага өтүңүз. Оорулуу терисинде тырма, катуу сарык болушу мүмкүн. Пальпацияда көбүнчө боор менен көк боордун чоңойгону байкалат.
Алдын ала диагнозду тактоо үчүн пациент кошумча текшерүүгө жөнөтүлөт. Ал төмөнкү аракеттерди камтыйт:
- кан анализи (лейкоциттердин жана ESRнин ашыкча болушу сезгенүү процессин көрсөтөт);
- Ич көңдөйүнүн УЗИ;
- боордун эластографиясы (органдын ийкемдүүлүгүн баалоого мүмкүндүк берет);
- ретрограддык холангиопанкреатография (рентгенографияконтрастты колдонуу);
- кан биохимиясы (биринчи склероздук холангитте боор ферменттеринин деңгээлинин жогорулашы байкалат);
- МРТ;
- боордун биопсиясы (бул изилдөө ыкмасы фиброз аймактарын аныктоого жардам берет).
Түзүлгөн изилдөө ыкмалары биринчилик склероздук холангитти тастыктоого мүмкүндүк берет. Бул оорунун диагностикасы патологиялык процесстин оордугун аныктоого жардам берет. Бардыгы болуп төртөө бар:
- Портал. Ал фиброздун пайда болушу жана боор түтүкчөлөрүнүн шишиги менен мүнөздөлөт.
- Перипортал. Биринчи этаптын симптомдору айкыныраак фиброз жана каналдардын бузулушу менен толукталат.
- Сентябрь. Оорунун өнүгүшүнүн бул этабында цирроздун алгачкы белгилери пайда болот.
- Цирротикалык. Ал боордун өт циррозунун толук өнүгүшү менен мүнөздөлөт.
Комплекстүү текшерүүнүн жыйынтыгы боюнча дарыгер терапияны дайындайт.
Дарылоо принциптери
Бул оорунун терапиясы сезгенүү процессин токтотууга, өттүн агымын калыбына келтирүүгө жана организмди детоксикациялоого багытталган. Бул үчүн заманбап медицинада консервативдик жана хирургиялык дарылоо ыкмалары колдонулат. Биринчи учурда, бул дары-дармектерди кабыл алуу жана катуу диетаны сактоону билдирет. Хирургиялык кийлигишүү консервативдик дарылоо натыйжасыз болгон өзгөчө оор учурларда көрсөтүлөт. Терапиянын конкреттүү ыкмасын тандоо дарыгердин колунда.
Колдонмодарылар
Оорунун оордугуна жараша төшөктө эс алуу белгиленип, ар кандай физикалык активдүүлүктөн баш тартууга болот. Эгерде оорулуу катуу оорудан тынчсызданса, ага антиспазмодикалар ("No-shpa", "Spasmobrew") дайындалат.
Төмөнкү дарылар сезгенүү процессин токтотууга жардам берет:
- Иммуносупрессанттар («Азатиоприн»). Алар иммундук системанын активдүүлүгүн басышат.
- Антифиброгендик каражаттар. Алардын негизги аракети фиброзду жок кылууга жана алардын андан ары өнүгүшүнө жол бербөөгө багытталган.
- Глюкокортикостероид гормондору («Преднизолон»). Алар сезгенүүнү азайтууга жардам берет.
Тизмеге келтирилген дарыларды колдонуу өнүгүүнүн баштапкы этабында баштапкы склероздук холангитти жеңүүгө мүмкүндүк берет. Бул оорунун белгилери көбүнчө бейтаптардын кадимки жашоо образына тоскоол болот. Теринин кычышуусу, ичеги-карын трактынын көйгөйлөрү жана диспепсиялык бузулуулар - бул оорулардын бардыгы алардын жыргалчылыгына терс таасирин тийгизет. Ошондуктан, симптоматикалык терапия кошумча дайындалат. Ал кычыштыруу үчүн гепатопротекторлорду (Essentiale), ашказан ферменттерин (Creon) жана дарыларды камтыйт. Дары-дармектер ар дайым жалпы клиникалык көрүнүштү жана пациенттин абалын эске алуу менен жекече тандалат.
Диетанын өзгөчөлүктөрү
Оорулууга "таблица №5" тамак берилет. Бул диета менен майлуу, куурулган жана ачуу тамактарды колдонууну чектөө керек. Жаныбарлардын майларын өсүмдүк майлары менен алмаштыруу артык. Мындан тышкары, толугу менен жок кылуу зарылбулочкалар жана таттуулар, кычкыл жемиштер жана мөмөлөр, шоколад, спирт, ышталган эт жана маринаддардан турган диета.
Аз майлуу эт/балык, нандын кээ бир түрлөрү, сууга ботко жегенге уруксат берилет. Сүт азыктарын, бал, макарон шорпосун жашылча сорпосу менен да жесеңиз болот.
Биринчи склероздук холангит диагнозу коюлганда дары-дармек жана диета менен дарылоо алгачкы этапта гана оң натыйжа берет. Эгер бул убакыт өтүп кетсе, операция талап кылынат.
Хирургия
Патологиялык процесстин татаалдабаган формаларында терапиянын консервативдик ыкмалары колдонулат. Ал тургай, дарыгерге өз убагында баруу ар дайым кийинки терапия оң натыйжа бербейт. Дары-дармектер менен дарылоо абалдын нормалдашуусуна алып келбегенде же өттүн нормалдуу агымын калыбына келтирүү мүмкүн болбосо, алар хирургиялык кийлигишүүгө кайрылышат.
Бүгүн дарыгерлер эндоскопиялык операцияларды артык көрүшөт. Алар териде кичинекей разрездер аркылуу бардык манипуляцияларды жүргүзүүнү камтыйт. Бирок, мындай жол-жоболор көпчүлүк учурда кыска мөөнөттүү натыйжа берет жана татаалдашат. Ошондой эле түтүктөрдү стенттөө менен баллонду кеңейтүү жүргүзүлөт. Процедуранын жүрүшүндө дарыгер каналдарды атайын шарлар менен кеңейтет жана алардын тарылышына жол бербөөчү торлорду орнотот. Эгерде өнүккөн склероздук холангит бар болсо, дарылоо боорду алмаштырууну камтыйт.
Мүмкүн болгон кыйынчылыктар
Ооружай агымы менен мүнөздөлөт. Аны дарылоо кыйын, ал эми системалуу көрүнүштөрдүн көптүгү процессти начарлатат. Анын эң кеңири тараган татаалдыктарына төмөнкүлөр кирет:
- Порталдык гипертония. Бул боор жүгүртүүдөгү басымдын жогорулашы менен коштолгон патологиясы. Асцит анын негизги көрүнүшү болуп эсептелет.
- Холестаз синдрому. Склероздун фонунда өт жолдору акырындык менен тарылып, алардын ачыктыгы бузулат. Бул сарыктын жана теринин кычышуунун пайда болушун түшүндүрөт. Оору күчөгөн сайын люмен барган сайын тарыйт. Остеопороз менен коштолгон стеаторея пайда болот.
- Бордун бактериалдык склероздук холангити.
- Өнөкөт панкреатит.
- Холангиокарцинома (өт жолдорунун шишиги).
- Холелитиаз.
Мындай татаалдыктар патологиялык процесстин 3-4 стадиясында өнүгөт.
Божомолдоо жана алдын алуу чаралары
Биринчи склероздук холангит жай прогрессивдүү оору катары классификацияланат. Анын натыйжасы көпчүлүк учурларда өнөкөт боор жетишсиздиги болуп саналат. Прогноз олуттуу начарлайт улгайган жашы пациенттин, болушу менен коштолгон патологиясы ичеги-карын, жана пайда болушу татаалдашкан. Эреже катары, алгачкы белгилер пайда болгон учурдан тартып оорунун акыркы стадиясына чейин 7 жылдан 12 жылга чейин созулат.
Биринчи склероздук холангиттин алдын алууга болобу? Дарыгерлердин комментарийлери ооруну жетишсиз изилдегендиктен спецификалык профилактика иштелип чыга электигин көрсөтүп турат.
