Бүгүнкү күндө Proteus синдрому сөөктөрдүн, булчуңдардын жана тутумдаштыргыч ткандардын табигый эмес өсүшү менен коштолгон өтө сейрек кездешүүчү генетикалык оору болуп эсептелет. Тилекке каршы, мындай ооруну диагностикалоо жана дарылоо өтө татаал жана дайыма эле мүмкүн боло бербес процесс.
Заманбап медицина Proteus синдрому тукум куума оору экенин жана ген мутациясына байланыштуу экенин гана билет. Бирок, мындай өзгөрүүлөрдүн пайда болуу механизми азырынча толук түшүнүлө элек.
Протей синдрому: бир аз тарых
Биринчи жолу мындай оору 1979-жылы сүрөттөлгөн. Дал ошондо Майкл Коэн дүйнө жүзү боюнча бул синдромдун 200дөй учурун ачкан. Оорунун атын дал ушул окумуштуу койгон. Протей - грек мифологиясындагы деңиз кудайы. Ал эми байыркы уламыштарга ылайык, бул кудай өзүнүн денесинин формасын жана өлчөмүн өзгөртө алган.
Proteus синдрому: симптомдору
Чындыгында оору ар кандай өзгөрүүлөр жана бузулуулар менен коштолушу мүмкүн. Эреже катары, оорулуу балдар толугу менен нормалдуу төрөлөт, ал эми өзгөрүүлөр жыл өткөн сайын гана башталат. Кызыктуусу, ар бир учурда, симптомдору ар кандай болушу мүмкүн. Кээ бир бейтаптарда генетикалык четтөө кокустан аныкталат, анткени тышкы белгилери жок. Башка бейтаптар, тескерисинче, дээрлик өмүр бою ыңгайсыздыктан кыйналышат.
Жогоруда айтылгандай, Proteus синдрому (сүрөт) ткандардын пролиферациясы менен коштолот - бул булчуңдар, сөөктөр, тери, лимфа жана кан тамырлар, май ткандары болушу мүмкүн. Өсүштөр дээрлик бардык жерде пайда болушу мүмкүн. Мисалы, көбүнчө баштын жана буттун чоңоюшу, алардын кадимки формасынын өзгөрүшү байкалат.
Мындай адамдардын өмүрүнүн узактыгы кыскарганын белгилей кетүү керек. Алар кан айлануу системасынын көйгөйлөрүнө (эмболия, терең веналардын тромбозуна), ошондой эле рак жана бездердин жараларына көбүрөөк жакын болушат.
Протей синдрому өзү өнүгүүнүн артта калышына алып келбейт. Бирок ткандардын интенсивдүү өсүшүнүн натыйжасында нерв системасынын экинчилик жабыркашы мүмкүн.
Протей синдрому жана аны дарылоо
Биринчиден, эрте диагноз коюу абдан маанилүү. Оору канчалык эрте аныкталса, баланын ыңгайлуу жашоого мүмкүнчүлүгү ошончолук көп болот. Бардык тукум куума жана тубаса оорулар сыяктуу эле, бул көйгөйдүн бирдиктүү чечими жок - синдромдон арылуу мүмкүн эмес. Бирок заманбап медицинанын ыкмалары негизги симптомдор менен күрөшүүгө жардам берет.
Мисалы, сөөк тканынын өсүшү менен, сколиоз, буттун узундугу ар кандайбул көйгөй менен күрөшүүгө жардам берет атайын ортопедиялык аппараттарды кийип жүрүүгө болот. Эгерде оору кан айлануу системасынын бузулушу же шишик менен коштолсо, анда бейтап дайыма медициналык көзөмөл астында болушу керек.
Дарылоонун хирургиялык ыкмалары да көп колдонулат. Мисалы, операциялардын жардамы менен тиштеген жерин оңдоого, манжалардын сөөктөрүн кыскартууга, адам эки колун колдоно тургандай кылып кыскартууга болот. Кээде оорулууну дем алуу жана жутуу көйгөйлөрүнөн сактап калуу үчүн көкүрөктүн сөөктөрүн жана тутумдаштыргыч ткандарын оңдоо зарыл.
Кандай болгон күндө да бул оору дайыма көңүл бурууну жана дарылоону талап кылат. Бул өмүрдү узартуунун жана сапатын жакшыртуунун жалгыз жолу.
