"Микроскопиялык полиангиит" деген термин майда кан тамырлардын сезгениши, артериолаларга, венулаларга жана капиллярларга жакын жайгашкан ткандарда некроз аймактарынын пайда болушу менен коштолгон олуттуу ооруну билдирет.. Патология системалуу васкулит тобуна кирет.
Учурда микроскопиялык полиангиитти дарылоонун бир нече ыкмалары иштелип чыккан. Бирок, бул ооруну дарылоо өтө кыйын экенин билүү маанилүү. Эгерде консервативдик ыкмалар натыйжа бербесе, операция көрсөтүлөт.
Жалпы маалымат
Биринчи жолу оору өзүнчө нозологиялык формада 1948-ж. Окумуштуулар полиартерит түйүндөрүнүн өнүгүшүндө эртеби-кечпи майда кан тамырлар жабыркап, пайда болушуна алып келгенин белгилешти.некротизирование гломерулонефрит, бирок ошол эле учурда артериялык гипертензия бейтаптарда өтө сейрек байкалган. Натыйжада бул патологиялык абалды өзүнчө нозологияга бөлүү чечими кабыл алынды.
Бул чечимдин максатка ылайыктуулугу микроскопиялык полиангииттин полиартерит түйүндөрүнөн түп-тамырынан айырмаланып тургандыгы менен шартталган. Бирок ошол эле учурда оору Вегенердин грануломатозунун жана тез прогрессивдүү гломерулонефриттин белгилерин айкалыштырат. Көбүнчө өпкө, тери жана бөйрөк жабыркайт.
ICD-10 боюнча микроскопиялык полиангиит M31.7 коддуу.
Себептер
Оорунун этиологиясы азырынча белгисиз. Учурда анализдер жүргүзүлүп жатат, анын жыйынтыгы боюнча патология кандай мүнөзгө ээ экенин болжолдоого болот - вирустук же иммуногенетикалык.
Бүгүнкү күндө микроскопиялык полиангииттин патогенези кан тамырларга зыяндуу таасир этүүчү нейтрофилдердин цитоплазмасына антителолордун түзүлүшү менен түздөн-түз байланыштуу экендиги белгилүү. Орто жана чоң артериялар сейрек жабыркайт.
Белгилери
Дарыгерлер ооруну башкача аташат (патологиялык процесске кайсы орган катышканына жараша). Эгерде биз бөйрөктүн жабыркашы менен микроскопиялык полиангиит жөнүндө сөз кыла турган болсок, анда некротизирленген гломерулонефрит жөнүндө айтуу салтка айланган. Өпкө патологиялык процесске катышканда оору геморрагиялык альвеолит деп аталат. Теринин жабыркашы менен лейкоцитокластикалык венулит жөнүндө айтуу салтка айланган.
Жогорудагы патологиялардын бир катар белгилери бар, анын ичинде спецификалык. Микроскопиялык полиангииттин клиникалык көрүнүшү төмөнкү шарттарды камтыйт:
- Дене температурасы узак убакытка төмөн.
- Түндө ашыкча тердөө.
- Алсыздык, жалпы оору.
- Артралгиянын жана миалгиянын тез-тез эпизоддору.
- Боор жана өпкө синдромдору.
- Жогорку дем алуу жолдорунун ишинин бузулушу (синусит, атрофиялык же жаралуу некроздук мүнөздөгү ринит, отит медиасы).
- Муун муундарынын синовити (негизинен фаланга аралык жана метакарпофаланга).
- Көрүү системасынын ишиндеги тартип бузуулар. Кератит, эписклерит, конъюнктивит, увеит сыяктуу көрүнүшү мүмкүн.
- Артрит.
- Көкүрөгү ооруйт.
- Гипертония.
- Дем алуу жетишсиздиги.
- Убакыттын өтүшү менен күчөй турган демдин кысылышы.
- Гемоптиз.
- Курчтуу бөйрөк жетишсиздиги.
- Ичегиден же өпкөдөн кан агуу.
- Териде тамыр пурпурасынын болушу.
- Эритема.
- Жумшак ткандардын некрозу.
- Гематурия жана протеинурия (оору С-реактивдүү белоктун жогорулашынын негизги себептеринин бири).
- Ишемиялык энтероколит.
- Нефротикалык жана бронхо-обструктивдүү синдромдор.
Микроскопиялык полиангиит ден соолук үчүн гана эмес, бейтаптардын өмүрүнө да коркунуч туудурарын билүү маанилүү. Эң тынчсыздандырганшарттары: гемоптиз, протеинурия жогорку даражасы, олигурия. Өлүмдүн жакын арада башталышы төмөнкүлөр менен тастыкталат: курч бөйрөк жана дем алуу жетишсиздиги, инфекциялык татаалдыктар, өпкөдөн кан агуу.
Оорунун агымынын варианттары
Медиктер микроскопиялык полиангиитти төмөнкү формаларга бөлүшөт:
- Чагылган ылдам. Курч бөйрөк жетишсиздигинин же өпкөсүнө кан куюунун өнүгүшүнөн улам бир нече жумадан кийин өлүмдүн башталышы менен мүнөздөлөт.
- Sharp. Оорулууларда өтө тез өнүккөн гломерулонефрит же нефротикалык синдром бар.
- Кайталануучу. Ошондой эле үзгүлтүксүз деп аталат. Ар бир 6-12 айда күчөгөн эпизоддор пайда болот. Ошол эле учурда бейтаптарда спецификалык эмес клиникалык көрүнүштөр байкалат.
- Жашыруун. Бейтаптарда көбүнчө муун синдрому, гемоптиз жана гематурия аныкталат.
Эгерде кандайдыр бир коркунучтуу симптомдор байкалса, доктурга кайрылыңыз. Микроскопиялык полиангиитти оториноларинголог, фтизиатр, офтальмолог, пульмонолог, дерматолог, нефролог ж.б. дарылайт. Адистерди тандоо түздөн-түз жабыркаган аймакка жараша болот. Эгерде изоляцияланган синдромдор жокко чыгарылса, патологияны ревматолог дарылайт.
Диагностика
Баштапкы этапта дарыгер текшерүү жүргүзүп, анамнез алат. Андан кийин, адис комплекстүү экспертиза дайындайт. Диагностикамикроскопиялык полиангиит камтыйт:
- Зааранын жана кандын жалпы анализи.
- Креатинин, электролиттер, фибриноген жана С-реактивдүү протеин үчүн тест. Алардын жогорулашынын себеби көбүнчө полиангит болуп саналат.
- Кандагы темирдин концентрациясын аныктоо үчүн анализ.
- Жабыр тарткан кыртыштын биопсиясы. Бул өпкөнүн, бөйрөктүн, жогорку дем алуу жолдорунун былжыр челинин, теринин кичинекей бөлүгү болушу мүмкүн.
- Сцинтиграфия.
- Рентгенологиялык изилдөө.
- CT.
- УЗИ.
- Радиоизотоптук изилдөө.
Диагноздун жыйынтыгы боюнча дарыгер дарылоонун тактикасын тандайт.
Дары терапия
Бардык жүргүзүлүп жаткан иш-чаралар ички органдардын иштешинин бузулушун жана бузулушун алдын алууга, туруктуу ремиссия мезгилине жетишүүгө, жашоонун сапатын жана узактыгын жакшыртууга багытталган.
Клиникалык көрсөтмөлөргө ылайык, микроскопиялык полиангит – бул оору, анын дарылоосу көп этаптуу болушу керек. Буга байланыштуу терапиянын классикалык схемасы төмөнкү пункттардан турат:
- Туруктуу ремиссияга жетиңиз. Активдүү фазадагы патологиялык процесс циклофосфамидтерге жана глюкокортикостероиддерге тиешелүү препараттарды киргизүүнү талап кылат. Кээ бир учурларда, натыйжалуулугун жогорулатуу үчүн плазмаферез дайындалат.
- Туруктуу ремиссияны сактоо. Бул мезгилдин башталышы менен да дарылоо иш-чараларын улантуу зарыл. Бейтаптарга цитостатиктерди жана преднизолонду кабыл алуу же башкаруу пландаштырылган.
- Фазалык стаканкурчушу. Учурда рецидивде дарылоонун эң эффективдүү ыкмасы иштелип чыга элек. Эгерде күчөшү жумшак мүнөзгө ээ болсо, анда дарыгерлер жогорку дозада глюкокортикостероиддерди киргизүүнү белгилешет. Эгерде рецидив олуттуу болсо, туруктуу ремиссия мезгилине жетүү үчүн чаралар көрүлөт.
Керек болсо, дарылоочу дарыгер бул схемага оңдоолорду киргизе алат.
Хирургия
Кээ бир учурларда консервативдик ыкмаларды колдонуу оң натыйжаларга алып келбейт. Эгерде микроскопиялык полиангииттен улам бейтаптар бөйрөк жетишсиздигинин акыркы стадиясында пайда болсо, анда алар органдарды трансплантациялоо үчүн көрсөтүлөт. Бүгүнкү күндө бөйрөктү трансплантациялоо хирургиялык дарылоонун жалгыз мүмкүн болгон ыкмасы болуп саналат.
Божомол
Көпчүлүк учурда бул жагымсыз. Бул бейтаптар үчүн абдан узак мөөнөттүү терапия керек экенин билүү маанилүү. Мындан тышкары, алар дайыма (өмүр бою) ревматологго келип текшерүүдөн өтүшү керек.
Статистикалык маалыматтарга ылайык, дарылоо менен беш жылдык жашоо көрсөткүчү 65% гана түзөт. Эгерде бейтапта гемоптиз бар болсо, начар прогноз жөнүндө айтуу салтка айланган. Карылык - коркунуч фактору.
Өлүмдүн негизги себептери: курч бөйрөк же дем алуу жетишсиздиги, өпкөсүнө кан куюлуу, инфекциялык татаалдыктар.
Жабууда
Микроскопиялык полиангиит -системалуу васкулит менен байланышкан оору. Ал майда кан тамырлардын сезгениши менен мүнөздөлөт. Мындан тышкары, алардын жакын жайгашкан ткандардын өлүмү бар. Патологиянын өнүгүшүнүн себептери азырынча белгисиз.
Оору бир гана ден соолук үчүн эмес, бейтаптын өмүрү үчүн да коркунучтуу экенин билүү зарыл. Буга байланыштуу биринчи эскертүү белгилери байкалганда дарыгерге кайрылуу зарыл.
