Өпкө тканынын бузулушуна байланыштуу жана дем алуу органдарынын жетишсиздигине алып келген көптөгөн патологиялар бар. Мындай оорулардын бири гистиоцитоз X. Кургак учук, пневмония же өпкө рагы сыяктуу оорулардан айырмаланып, бул патология өтө сейрек кездешет. Ошого карабастан, туура дарылоону тандоо үчүн гистиоцитозду өз убагында аныктоо керек. Бул оору көбүнчө балдарда кездешет.
"Гистиоцитоз X" термини бир нече патологиялык шарттарды камтыйт. Бул топтун кээ бир оорулары өпкө ткандарынын гана эмес, башка органдардын да бузулушу менен мүнөздөлөт. Бул патологиялар онкологиялык процесстерге тиешеси жок экендигине карабастан, аларды дарылоо цитостатикалык жана нурланууну камтыйт.
Гистиоцитоз X - бул эмне?
Адатта, ар бир адамдын иммундук клеткалары болот. Алар дененин ткандарында жайгашкан гистиоциттердин өкүлдөрү. Белгисиз факторлордун таасири астында бул клеткалар интенсивдүү түрдө бөлүнүп, пайда болуп баштайтокшош клондор. Бул гранулемалардын пайда болушуна алып келет. Алар себеби болуп саналат өнүктүрүү бардык симптомдору патологиясы. Гистиоцитоз тобуна кирген бардык оорулардын өнүгүү механизми окшош. Бирок, ар бир оорунун патогенезинин өзүнүн өзгөчөлүктөрү бар.
Статистика боюнча гистиоцитоз 1 миллион адамдын 5инде өнүгөт. Аялдар менен эркектердин ооруга чалдыгышы бирдей. Гранулемалардын пайда болушунун негизги себеби - тамеки заттарын кыянаттык менен пайдалануу. Белгилүү болгондой, 85% учурларда чектелген гистиоцитоз өнүгүп, анда негизинен өпкө ткандары жабыркайт. Симптомдору бул түрү патологиясы көрүнүштөрүнө окшош башка оорулардын дем алуу органдарынын. Алардын арасында: көкүрөктүн оорушу, дем алуусу, какырыктын чыгышы жана жөтөлүү.
Клиникалык маалыматтардын негизинде патологияны аныктоо дээрлик мүмкүн эмес, анткени оорунун белгилери спецификалык эмес. Туура диагноз коюу үчүн морфологиялык тастыктоо талап кылынат - өпкө тканынын биопсиясы. Гистиоцитоз X дарылоо гормоналдык жана химиотерапияга негизделген. Эгерде патологиялык процесс өпкөнүн бузулушу менен чектелсе, прогноз жагымдуу болушу мүмкүн. Бирок бул кыртыштын бузулушунун даражасына жана адекваттуу дарылоого жараша болот.
Патологиянын себептери
Гистиоцитоз X эмнеден келип чыгат? Бул оорунун себептери узак убакыт бою изилденген. Бирок оорулардын бул тобун пайда кылуучу так фактор али аныктала элек. Мүмкүн болгон себептерге төмөнкүлөр кирет:
- Тукум куучулук.
- Тамеки чегүү.
- Вирустар.
Патологиялык процесстин пайда болушунун генетикалык теориясынын пайдасына гистиоцитоз калктын айрым топторунда, тактап айтканда, кавказдыктарда гана аныкталат. Мындан тышкары, ооруп калуу ыктымалдыгы күчөгөн тукум куучулук менен көбөйөт. Ошондой эле оорунун башталышына клетканын трансформациясына катышкан өнөкөт вирустук инфекция таасир этиши мүмкүн деп эсептелет. Тактап айтканда, герпес.
Тамеки тартуу - бул негизги себеп. Гистиоцитоз диагнозу коюлган дээрлик бардык бейтаптар тамеки буюмдарын кыянаттык менен колдонушат. Оору көбүнчө балдарда аныкталганына карабастан, тамеки чегүү дагы эле негизги себеп болуп саналат. Ата-энеси тамеки заттарын колдонбогон бейтаптарга караганда тамекинин түтүнүн жуткан наристелер көбүрөөк оорушат.
Оорунун өнүгүү механизми
Оорунун патогенезин изилдөө үчүн гранулема деген эмне экенин билүү керек. Бул патологиялык түзүлүш клеткалардын кластери болуп саналат. Башка сөз менен айтканда, гранулема – бул органдын нормалдуу кыртышында иштөөсүнө тоскоол болгон түйүн. Мындай түзүлүштөр уюлдук элементтердин ар кандай түрлөрү менен көрсөтүлүшү мүмкүн. Оорунун морфологиялык субстраты гистиоциттик гранулема болуп саналат. Бул эмне деген билим жана ал кайдан алынган?
Гранулемалар аутоиммундук агрессиянын натыйжасында пайда болот. Бул организмде кандайдыр бир бузулуу пайда болуп, коргоо системасы зыяндуу фактор менен күрөшө баштайт дегенди билдирет. Бирок, "бузулуу" иммундук системага таасир этет, жанаклеткалар тез бөлүнөт. Бул абалды курчутат. Гистиоциттер оорунун себебин жок кылуунун ордуна гранулемаларда чогулуп, кыртыштарга зыян келтирет.
Патологиялык абалдын классификациясы
Иммундук системанын элементтеринин пролиферациясынын эң кеңири таралган түрү Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу. Бул термин жалпы патогенези бар оорулардын тобун билдирет. Ал ар кандай органдарга таасир этүүчү үч ооруну камтыйт. Классификация гранулемалардын бөлүштүрүлүшүнө гана эмес, патологиялык процесстин клиникалык жүрүшүнө, ошондой эле прогнозуна да негизделген.
Гистиоцитоз тобундагы эң коркунучтуу оору бул Абт-Леттерер-Сиве оорусу. Негизинен жаш балдарда диагноз коюлат. Патология иммундук клеткаларга бай ткандардын системалуу бузулушу менен мүнөздөлөт.
Ханд-Шуллер-Христиан оорусу мурунку оору менен дээрлик бирдей. Айырмасы, клиникалык көрүнүштөрдүн көрүнүшү кийинчерээк байкалат. Бейтаптардын жаш курагы 7 жаштан 35 жашка чейин. Оору жакшы уланат.
Гистиоцитоз тобунан үчүнчү патология эозинофильдик гранулема. Башка ооруларга салыштырмалуу бул оору негизинен өпкө жабыркайт. Бейтаптардын 1/5 бөлүгүндө башка ткандардын бузулушу өнүгөт. Оорунун белгилери көбүнчө өспүрүм куракта пайда болот.
Ымыркайлардагы патологиянын өзгөчөлүктөрү
Көбүрөөк даражада оору педиатрия көйгөйлөрүнө байланыштуу, анткени балдарда гистиоцитоз X көбүрөөк өнүгөт. Орточобейтаптардын жашы 3 жыл. Hand-Schuller-Christian синдрому кечирээк пайда болушу жана жай прогресси менен мүнөздөлөт. Гистиоцитоздун X жалпыланган түрлөрү бар балдарда теринин өзгөрүшү биринчи орунга чыгат. Жаш балдардын алгачкы айларынан тарта экзема жана себореялык дерматит менен оорушат. Алар ошондой эле былжыр челдин бузулушу менен мүнөздөлөт - челдин гипертрофиясы, өнөкөт стоматит.
Оорунун дерматологиялык көрүнүштөрүн дарылоо кыйын жана көп учурда кайталанат. Теринин өзгөрүүлөрү сөөктөн жана баштын терисинен башталат. исиркектер ар түрдүү болушу мүмкүн, көбүнчө - бул полиморфтук жана тилке сымал. Папулярдуу элементтер көбүнчө кабык менен капталган, ал кийин жаралуу бетке айланат.
Чоңдордон айырмаланып, балдардын өпкөсү кийинчерээк пайда болот. Зыяндуу гистиоцитоздо (Абт-Леттерер-Сиве оорусу) тез өнүгүп жаткан дем алуу жетишсиздигин жана жүрөк-кан тамыр ооруларын пайда кылат. Ошондой эле, оорунун бир өзгөчөлүгү сөөк ткандарынын жеңилиши жана анын пайда болушунун бузулушу болуп саналат.
Патологиянын симптомдору жана клиникалык формалары
Abt-Letterer-Siwe оорусу балалык ооруларга тиешелүү жана чоң кишилерде дээрлик эч качан кездешпейт. Бул форма эң залалдуу болуп саналат, анткени ал көбүнчө 1 жыл же андан аз убакыттын ичинде өлүмгө алып келет. Чоңдордогу гистиоцитоз X патологиянын эки түрүн билдирет. Бул эозинофилдик гранулема жана Ханд-Шуллер-Христиан синдрому. Чоң кишилерде бул оорулар жаш куракта пайда болот.
Эозинофилдик гранулема Лангерганс клеткалары (гистоциттерге тиешелүү клеткалар) максаттуу органдардын биринде топтолушу менен мүнөздөлөт. Көбүнчө бул өпкө, сөөк, көк боор же боор. Эозинофилдик гранулема синоними Таратынов оорусу болуп саналат. Өпкө тканынын бузулушу дайыма кургак жөтөл жана дем алуу менен көрүнөт. Мезгил-мезгили менен белгиленет интоксикация, ал бир аз айтылган. Клиникалык көрүнүшү боюнча оору өпкөнүн өнөкөт кургак учугун элестетет. Сөөктөр жабыркаганда бейтаптар кыймылдап жатканда буту-колу ооруп жатканын айтып даттанышат, кээде шишик байкалат.
Ханд-Шуллер-Христиан патологиясы максаттуу органдардын системалуу бузулушу менен мүнөздөлөт. Бул Абт-Леттерер-Сиве оорусуна окшош, бирок симптомдору бир эле убакта эмес, жайыраак өнүгөт. Оорунун алгачкы белгилери спецификалык эмес. Аларга жалпы алсыздык, аппетиттин төмөндөшү жана интоксикациянын орточо белгилери кирет. Андан кийин теринин ичке жерлеринде (чачтын бүктөмдөрү, колтуктар) пилинген жерлер пайда болот. Дерматологиялык симптомдордун күчөшү исиркектердин жайылышына жана инфекциянын кошулушуна алып келет.
Бейтаптар өнөкөт гингивит жана стоматит менен оорушат. Сөөк структурасынын жана былжыр челдин бузулушунан тиштердин бузулушу пайда болот. Оорунун терминалдык стадиясы татаал симптомдор менен мүнөздөлөт, алар экзофтальм (көздүн томпосу), патологиялык сыныктар жана кант диабети insipidus кирет. Өпкөнүн бузулушу буллалардын жана ателектаздардын пайда болушунан дайыма дем кыстыгууга алып келет. Оорунун татаалдашы өзүнөн өзү пайда болгон пневмоторакс (аккумуляциякөкүрөктөгү аба) жана неврологиялык оорулар.
Оорунун диагностикалык критерийлери
Дем алуу органдарынын оорусунун белгилери пайда болгондо көкүрөк клеткасынын рентген жана компьютердик томографиясы жүргүзүлөт. Ошол эле изилдөөлөр сөөктү сүрөттөө үчүн жасалат. Ошол эле учурда өпкөдө майда жыш жерлер (гранулемалар), буллалар жана ателектаздар кездешет. Сөөктө цистикалык түзүлүштөр жана ткандардын бузулушу визуализацияланат. Диагнозду тактоо үчүн гистологиялык же цитологиялык изилдөө талап кылынат. Бул максатта биопсия менен бронхоскопия жүргүзүлөт.
Дифференциалдык диагноз коюу
Лангерганс клеткаларынан гистиоцитоз дифференциацияланган ооруларга төмөнкүлөр кирет: өпкө кургак учугу, рак, пневмосклероз, COPD. Эгерде башка ткандар патологиялык процесске катышса, инфекциялар жана козу карындар үчүн терини кыруу, сөөк биопсиясы, ичтин УЗИ сыяктуу текшерүүлөр жүргүзүлөт. Бул гистиоцитозду тамак сиңирүү органдарынын ооруларынан, онкологиялык жана дерматологиялык оорулардан айырмалоого жардам берет. Бирок морфологиялык текшерүүсү жок аспаптык изилдөө ыкмалары диагноз коюуга мүмкүндүк бербейт.
Ооруну дарылоо ыкмалары
Кортикостероиддер бул оорунун ар бир түрүн дарылоо үчүн колдонулат. Кабыл алынуучу дарылардын тизмеси врач тарабынан гана бекитилет. Өпкө жабыркаган учурда пульмонолог дарылоо менен алектенет. Бул гормон терапиясын жана цитостатиктерди колдонууну камтыйт. Сөөктүн бузулушу хирургиялык дарылоону талап кылат. Кээ бир бейтаптар нурланууга көрсөтүлгөнтерапия, ошондой эле өпкө же жилик чучугун алмаштыруу.
Ооруну дарылоо үчүн дарылардын топтору
Гистиоцитозду дарылоонун негизги ыкмасы - дары-дармек менен дарылоо. Дары-дармектердин төмөнкү топтору бөлүнөт:
- Цитостатиктер. Аларга анормалдуу гистиоциттердин өсүшүн токтотуу үчүн колдонулган химиотерапиялык препараттар кирет. Мисалдар: Азатиоприн, Метотрексат жана Винбластин.
- Системалык жана актуалдуу кортикостероиддер. Дарылардын тизмесине "Преднизолон" жана "Гидрокортизон" препараттары кирет.
- Фолий кислотасынын антагонисттери. Бул фармакологиялык топтун өкүлү "Leucovorin" препараты болуп саналат.
- Иммуномодуляторлор. Дары "Альфа-интерферон".
Гормонотерапия оорунун минималдуу активдүүлүгү менен да үзгүлтүксүз жүргүзүлүшү керек. Эгерде пациентте күчөп кетүү белгилери байкалса, цитостатиктер жана иммуномодуляторлор дайындалат.
Алдын алуу чаралары жана прогноз
Гистиоцитоздун алдын алуунун негизги жолу - тамеки буюмдарын толугу менен четке кагуу. Ал тургай, пассивдүү тамеки тартуу курчушуна алып келиши мүмкүн жана жашоо үчүн прогнозду начарлатышы мүмкүн. Эгерде сиз жашоо образыңызды өзгөртүп, дарыгердин көрсөтмөлөрүн аткарсаңыз, гистиоцитоздун чектелген түрү менен туруктуу ремиссияга жетише аласыз. Кээ бир учурларда, эозинофилдик гранулема толугу менен регрессия. Системалык гистиоцитозду дарылоо кыйыныраак. Hand-Schuller-Christian патологиясы үчүн беш жылдык жашоо деңгээли 75% түзөт. Дарыланбаса, оору күчөп, курч түргө өтөтформа. Тамеки тартууну улантуу гистиоциттердин залалдуу трансформациясына алып келиши мүмкүн.
