Карылык деменция же деменция – оорулууга да, анын айлана-чөйрөсүнө да көп азап алып келген олуттуу патология. Анын өнүгүшүнө көптөгөн себептер бар. Алардын бири Пик оорусу. Бул бузулуу борбордук нерв системасынын бузулушун билдирет жана биринчи кезекте мээ кабыгына таасир этет. Бүгүнкү макалада биз оорунун негизги көрүнүштөрүнө жана терапиялык колдоо ыкмаларына кененирээк токтолобуз.
Медициналык маалымкат
Пик оорусу – өнөкөт мүнөздөгү сейрек кездешүүчү патология. Ал мээнин убактылуу жана маңдай бөлүктөрүнүн атрофиясы, акыл-эстин бузулушу менен коштолот. Көбүнчө 50-60 жаштагы аялдарда диагноз коюлат, бирок эркектерди да айланып өтүшпөйт.
1892-жылы А. Пик биринчи жолу патологияны сүрөттөй баштаган. Ошол мезгилдеги акыл-эстин артта калышын А. Альцгеймер, Х. Липман жана Э. Алтман изилдешкен. Пик ал ачкан оору карылык акыл-эстин бир көрүнүшү деп эсептейт. Бирок К. Рихтер анын теориясын жокко чыгарган. Окумуштуу Пик оорусунун өз алдынча жүрүшүн белгилеп, ага мүнөздүү морфологиялык өзгөрүүлөрдү аныктады:
- мээнин убактылуу жана фронталдык бөлүктөрүнүн чарчоосу;
- дамырлардагы кичине өзгөрүүлөр;
- мээнин үстүнкү катмарларында нерв ткандарынын аймактарынын жоголушу;
- сезгенүү жок, Альцгеймердин нейрофибрилдери жок;
- сфералык аргентофильдик клетка ичиндеги түзүлүштөрдүн болушу.
Патологиялык процесстер акырындык менен мээнин боз жана ак заттарынын ортосундагы чектин жоюлушуна, карынчалардын көбөйүшүнө алып келет. Оорунун дагы бир кесепети – акыл-эстин бузулушу – билимди жана көндүмдөрдү жоготуу менен мүнөздөлөт. Оорулуу өз аракеттерин башкара албай, көркөм сүйлөй албай калат.
Бузуунун себеби
Пик оорусунун так себептери сейрек кездешкендиктен илимге белгисиз. Бирок, көптөгөн изилдөөлөрдүн аркасында кээ бир калыптар аныкталды.
Мисалы, эгерде жакын туугандары карыганда акыл-эстин бузулуусунун ар кандай формаларынан жапа чексе, мындай диагноздун ыктымалдыгы бир нече эсеге өсөт. Көбүнчө оору бир туугандардан байкалат. Экинчи көп таралган себеби - организмдин интоксикациясы. Бул категорияга мээнин иштешине терс таасирин тийгизген наркоз кирет.
Бир кыйла сейрек, патологиясы фонунда өнүгөт травма жана травма баштын, психикалык оорулардын. Анын өнүгүшүнө вирустардын таасири астында мээдеги куракка байланыштуу өзгөрүүлөр таасир этиши мүмкүн деп болжолдонууда.
Клиникалык сүрөт
Пик оорусунун өнүгүүсүнүн алгачкы стадияларында пациенттин инсандыгынын өзгөрүшү, ар кандай когнитивдик бузулуулар белгиленет. Эгерде жеке компонент жакшы байкалса, анда эс тутумдун жана көңүл буруунун бузулушу байкалбайт. Бейтаптын жакындары сынчылдыктын азайгандыгын, корутундулардын жана ой жүгүртүүлөрдүн бузулгандыгын байкашат.
Патологиянын симптоматикасы атрофиялык бузулуулардын локализациясына жараша өзгөрүшү мүмкүн. Анын жалпы өзгөчөлүктөрүнүн арасында белгилей кетүү керек:
- башкаларга кайдыгерлик жана пассивдүүлүк;
- эйфория абалы;
- сүйлөө жана кыймыл-аракеттин бузулушу;
- иш-аракетте жана жазууда стереотиптөө;
- сүйлөөнү каалабоо, сөздөрдү туура эмес түшүнүү, сөз байлыгынын начарлашы;
- сексуалдык боштондук;
- убактылуу психикалык бузулуулар: галлюцинация, көрө албастык, паранойя;
- салаңдык.
Өнүгүү процессинин бузулушу үч этаптан өтөт: баштапкы, когнитивдик функцияларды жоготуу, терең деменция. Пик оорусунун ар бир баскычын кененирээк карап көрүңүз.
Оорунун баштапкы этабы
Оорунун баштапкы стадиясында бейтаптар инсандык мүнөздөгү терең өзгөрүүлөрдү, интеллектуалдык активдүүлүктүн бузулушун байкашат. Патология ар дайым этап менен жана капыстан секирүүсүз өнүгөт.
Пик оорусунун эң айкын белгиси – оорулуунун анын абалына сын көз карашынын жоголушу. Бул жалпы мүнөздөгү деменциянын өнүгүп жаткандыгын көрсөтөт. Ошол эле учурда кыймыл-аракет жана психикалык активдүүлүк төмөндөп, эмоционалдык фондун басылышы күчөйт.
Ошол эле учурда бейтап эс тутумун сактап калат, ал космосто оңой багыт алат. Өсүп жаткан деменциядан улам, көбүнчө көбөйөткөз жаш жана адашуу идеялары. Баш оору болушу мүмкүн, бирок оору күчөгөн сайын алар толугу менен жок болот.
Когнитивдик жоготуу
Оорунун экинчи стадиясында жаңы белгилер кошулат. Мисалы, экспрессивдүү сүйлөө жукарып баштайт. Кээде бир нече жөнөкөй сөз айкаштары келип чыгат. Грамматика байкалаарлык начарлайт.
Башкалардын сөзүнө кабылдоочулуктун төмөндөшү акырындык менен өсүүдө. Бейтапта стереотип пайда болот. Ал даректүү сөзгө жөнөкөй жана бирдей жооптор түрүндө көрүнөт. Оорулуу бир муундуу сүйлөй баштайт.
Кээ бир учурларда бейтаптар салмактын өзгөрүшүнө дуушар болушат. Биринчиден, дене салмагынын топтому бар, дарыгерлер семирүү диагнозун коюшат. Андан кийин дээрлик 2 эсеге кескин жоготуу байкалат. Бул организмдеги физиологиялык процесстердин бузулушуна, жалпы алсыздыкка жана чарчоого алып келет.
Терең деменция
Оорунун бул стадиясы «турган түрдөгү бурулуштардын» пайда болушу менен мүнөздөлөт. Алар жазуу жүзүндө да, жүрүм-турумда да көрүнөт. Мисалы, сөөк коюуну көргөндө бейтап ага кошулуп, болочок көмүлө турган жерге жете алат. Андан кийин ал үйгө адатта тынч кайтат.
Болжол менен 35% Пик оорусунда психикалык бузулуулар байкалат. Патологиянын үчүнчү баскычы өлүмгө алып келет. Прогрессивдүү терең деменция элементардык аракеттерди жасоо жана өз алдынча өзүнө кызмат кыла албоо менен мүнөздөлөт. Мындай бейтаптар көбүнчө төшөктө жатып, кыймылсыз болушат. Өлүм коштоочунун өнүгүшүнүн натыйжасында пайда болоттөшөктө жаткан бейтаптарга мүнөздүү инфекциялык патологиялар.
Пик жана Альцгеймер оорусу: айырмачылыктар
Макалада каралып жаткан патология Альцгеймер оорусу менен көп окшоштуктарга ээ. Ошондуктан, дарыгер кайсы оорулар менен күрөшүп жатканын так билиши керек. Оорулардын ар биринин айырмалоочу белгилери төмөндө келтирилген.
- Пиктин оорусу башында жоголот. Бул дайыма антисоциалдык аракеттер, кандайдыр бир деңгээлде балалык менен коштолот. Альцгеймер оорусунда бейтап өнүгүүнүн кийинки стадияларында гана өзүн жоготуп, пассивдүү болуп калат.
- Пик оорусу сейрек психикалык бузулуулар менен коштолот. Кеп жинди идеялар, галлюцинация жана жалган идентификация жөнүндө болуп жатат. Альцгеймер синдромунда бул симптомдордун баары өзгөчө айкын көрүнүп турат.
- Пиктин патологиясында сөздүн бузулушу алгачкы этапта пайда болот, бирок алар окууга жана жазууга жөндөмдүү. Альцгеймер оорусу сүйлөө көйгөйлөрүнүн кеч өнүгүшү менен мүнөздөлөт, бирок жазуунун бузулушу эрте башталат.
Дагы бир олуттуу айырма - бул жаш. Пик оорусу менен ооруган адам биринчи жолу 50 жашында дарыгерге кайрылат. Бирок Альцгеймер синдрому 60 жашка чейин дээрлик эч качан аныкталбайт.
Диагноз коюу стадиясында да адис үчүн физикалык текшерүү жана бейтап менен сүйлөшүү гана жетишсиз. Эки оорунун ортосундагы айырмачылыктарды табуу үчүн туугандар жана жакын достор менен маектешүү талап кылынат.
Диагностикалык функциялар
Оорулууну алгачкы текшерүүнү психиатр жүргүзөт. Биринчиден, ал сүйлөшүү жана изилдөө жүргүзөткоштогон симптомдору. Эгерде антисоциалдык жүрүм-турум жана туура эмес аракеттер аныкталса, адис Пик оорусунан шектениши мүмкүн. Диагноз төмөнкү аракеттерге негизделет:
- КТ жана MRI. Мээнин атрофияланган аймактарын аныктоого уруксат бер.
- Электроэнцефалография. Мээдеги электрдик импульстарды кабыл алууга жардам берет. Пик оорусу менен алардын өтө азы бар, муну тиешелүү аппараттар белгилешет.
Каралып жатканга окшош белгилери бар башка патологияларды алып салуу маанилүү. Кеп Альцгеймер оорусу, мээ рагы, диффузиялык атеросклероз жана карылык деменция жөнүндө болуп жатат.
Терапиянын принциптери
Бул оору өтө сейрек кездешет, ошондуктан дарыгерлер аны жакшылап изилдеп, терапия үчүн эффективдүү дарыларды түзө алышпайт. Пик оорусун дарылоо принциптери Альцгеймер оорусуна абдан окшош. Бейтаптын абалын нормалдаштыруу үчүн холинэстераза ингибиторлору колдонулат ("Реминил", "Арисепт", "Амиридин"). Позитивдүү таасир Cerebrolysin, NMDA блокаторлорун жана ноотропторду (Фенотропил, Аминалон) узакка колдонуудан кийин байкалат. Психотикалык симптомдорду басаңдатуу антипсихотиктердин аркасында мүмкүн.
Оорулуу бара-бара өзүн-өзү тейлөө мүмкүнчүлүгүн жоготуп баратат, ошондуктан ага камкорчу дайындалат. Бул ролду көбүнчө тууганы же жакын досу ойнойт. Камкорчу бейтапка кам көрүүнүн негиздерин билүү үчүн, болуп жаткан окуяларга адекваттуу жооп бере алуу үчүн атайын адистер менен кеңешүүсү керек. Эгерде оорулуунун абалыначарлап, жакын туугандары көтөрө албай, ооруканага жаткыруу сунушталат.
Өмүрдүн узактыгы жана калыбына келтирүү прогнозу
Үй-бүлө Пик оорусу айыккыс экенине даяр болушу керек. Диагноз ырасталгандан кийин күтүлгөн жашоо узактыгы адатта 8 жылдан ашпайт.
Бейтаптын өзүнө болгон божомол көңүлдү калтырат. Оору прогрессивдүү болуп саналат. Бул анын белгилери күн өткөн сайын күчөй берет дегенди билдирет. Үй-бүлөдө боло турган жоготууга жакындары психологиялык жактан даяр болушу керек. Ошол эле учурда сабырдуулукту жана бейтаптын абалын түшүнүүгө аракет кылуу керек, анткени анын адекваттуу эмес иш-аракеттеринин көбү патологияга байланыштуу.
Кээ бир камкорчуларга психологдор жана психиатрлар менен кеңешүү жардам берет. Бул адистер жашоодо боло турган өзгөрүүлөргө туура көнүүгө жардам берет. Бүгүнкү күндө жардам топтору дегендер да бар. Аларда адамдар бири-бирин колдоп, пайда болгон кыйынчылыктарды жеңүүгө жардам беришет, тажрыйба бөлүшүшөт.
