Гемостаз же кандын уюшу системасы – кан агууну алдын алуу жана токтотуу, ошондой эле кандын нормалдуу суюк абалын сактоо үчүн зарыл болгон процесстердин жыйындысы. Кадимки кан агымы ткандарга жана органдарга кычкылтек менен азыктандырууну камсыздайт.
Гемостаздын түрлөрү
Кандын уюшу системасы үч негизги компоненттен турат:
- актуалдуу коагуляция системасы - кан жоготууга жол бербейт жана жок кылат;
- анти-уюган система - кандын уюшун алдын алат;
- фибринолиз системасы - уюп калган канды эритет.
Бул үч компоненттин баары кан тамырлардын уюп калышына жол бербөө үчүн, же тескерисинче, жогорку кан жоготууга жол бербөө үчүн туруктуу баланста болушу керек.
Гемостаз, башкача айтканда, канды токтотуу эки түрдүү болот:
- тромбоциттерге гемостаз - тромбоциттердин адгезиясы (жабышуусу) менен камсыз кылынат;
- коагуляциялык гемостаз - атайын плазма белоктору менен камсыз кылынат - кандын уюшу системасынын факторлору.
Тромбоциттерге гемостаз
Кан агууну токтотуунун бул түрү биринчиден, коагуляция активдештирүүсүнө чейин ишке киргизилет. Эгерде идиш бузулса, анда анын спазмы байкалат, башкача айтканда, люмендин тарылышы. Тромбоциттер активдешип, кан тамырдын дубалына жабышат, ал адгезия деп аталат. Анан алар фибрин жиптери менен бири-бирине жабышат. Алар топтолуп жатат. Адегенде бул процесс кайра кайтарылат, бирок көп сандагы фибрин пайда болгондон кийин кайра кайтарылгыс болуп калат.
Гемостаздын бул түрү кичинекей диаметрдеги тамырлардан: капиллярлардан, артериолалардан, венулалардан кан кеткенде эффективдүү. Орто жана чоң тамырлардан кан агууну акыркы токтотуу үчүн кандын уюшу факторлору менен камсыздалган коагуляциялык гемостазды активдештирүү зарыл.
Коагуляциялык гемостаз
Тромбоциттен айырмаланып, кан агуунун бул түрү бир аз кечирээк ишке киргизилет, ушундай жол менен кан жоготууну токтотуу үчүн көбүрөөк убакыт талап кылынат. Бирок бул гемостаз канды акыркы токтотуу үчүн эң эффективдүү болуп саналат.
Уюу факторлору боордо өндүрүлүп, активдүү эмес формада канда айланышат. Идиштин дубалы бузулганда, алар иштетилет. Биринчиден, протромбин активдешип, андан кийин тромбинге айланат. Тромбин чоң фибриногенди майда молекулаларга бөлөт, алар кийинки этапта кайрадан жаңы зат - фибринге биригет. Биринчиден, эрүүчү фибрин эрибей калат жана кан агууну акыркы токтотууну камсыз кылат.
Коагуляциялык гемостаздын негизги компоненттери
Жогоруда белгиленгендей, кан агуунун коагуляциялык түрүнүн негизги компоненттери болуп кандын уюшу факторлору саналат. Бардыгы болуп, алар 12 даана менен айырмаланат, алардын ар бири рим цифрасы менен белгиленет:
- I - фибриноген;
- II - протромбин;
- III - тромбопластин;
- IV - кальций иондору;
- V - proaccelerin;
- VII - проконвертин;
- VIII - антигемофильдик глобулин А;
- IX - Christmas фактору;
- X - Стюарт-Проуэр факторы (тромботропин);
- XI - Розенталь фактор (плазмадагы тромбопластиндин прекурсорлору);
- XII - Хагеман фактору;
- XIII - фибринди турукташтыруучу фактор.
Буга чейин классификацияда VI фактор (акселерин) да болгон, бирок ал V фактордун активдүү формасы болгондуктан, заманбап классификациядан алынып салынган.
Мындан тышкары, уюган гемостаздын эң маанилүү компоненттеринин бири К витамини болуп саналат. Кээ бир кандын уюшу факторлору менен К витамини түз байланышта, анткени бул витамин II, VII, IX жана X факторлордун синтези үчүн зарыл.
Факторлордун негизги түрлөрү
Жогоруда саналып өткөн уюган гемостаздын 12 негизги компоненти плазманын коагуляция факторлоруна байланыштуу. Бул бул заттар кан плазмасында эркин абалында айланарын билдирет.
Тромбоциттерде жайгашкан заттар да бар. Алар тромбоциттердин уюшу факторлору деп аталат. Төмөндө негизгилери:
- PF-3 - тромбоциттик тромбопластин - протеиндерден жана липиддерден турган комплекс, алардын матрицасында кандын уюшу процесси жүрөт;
- PF-4 - антигепарин фактору;
- PF-5 - тромбоциттердин тамырдын дубалына жана бири-бирине адгезиясын камсыз кылат;
- PF-6 - уюган канды жабуу үчүн керек;
- PF-10 - серотонин;
- PF-11 - ATP жана тромбоксандан турат.
Ошол эле кошулмалар башка кан клеткаларында ачык болот: эритроциттер жана лейкоциттер. Шайкеш эмес топ менен гемотрансфузия (кан куюу) учурунда бул клеткалар массалык түрдө жок кылынат жана тромбоциттердин коагуляция факторлору көп санда чыгып, көп сандаган кандын уюшунун активдүү түзүлүшүнө алып келет. Бул абал диссеминацияланган тамыр ичиндеги коагуляция синдрому (DIC) деп аталат.
Коагуляциялык гемостаздын түрлөрү
Коагуляциянын эки механизми бар: тышкы жана ички. Тышкы факторду активдештирүү үчүн ткань фактору керек. Бул эки механизм биригип, тромбиндин пайда болушу үчүн зарыл болгон уюган X факторун жаратат, ал өз кезегинде фибриногенди фибринге айландырат.
Бул реакциялардын каскады VIIIден башка бардык факторлорду байланыштырууга жөндөмдүү антитромбин III тарабынан бөгөттөлөт. Ошондой эле, коагуляция процесстерине V жана VIII факторлордун активдүүлүгүн бөгөттөп турган протеин С - протеин S системасы таасир этет.
Кандын уюшунун фазалары
Кан агууну толугу менен токтотуу үчүн катары менен үч фазадан өтүшү керек.
Эң узунубиринчи этап болуп саналат. Процесстердин эң көп саны ушул этапта болот.
Бул фазаны баштоо үчүн активдүү протромбиназа комплекси түзүлүшү керек, ал өз кезегинде протромбинди активдүү кылат. Бул заттын эки түрү түзүлөт: кан жана ткань протромбиназасы.
Биринчинин пайда болушу үчүн Хагеман факторун активдештирүү зарыл, ал бузулган кан тамыр дубалынын жипчелери менен байланышта пайда болот. XII фактору да жогорку молекулярдык кининоген менен калликреинди талап кылат. Алар кандын уюшунун факторлорунун негизги классификациясына кирбейт, бирок кээ бир булактарда алар тиешелүүлүгүнө жараша XV жана XIV сандары менен белгиленет. Андан ары Хагеман фактору XI Розенталь факторун активдештирет. Бул адегенде IX, андан кийин VIII факторлордун активдешине алып келет. X факторунун активдешүүсү үчүн антигемофильдик глобулин А талап кылынат, андан кийин ал кальций иондору жана V фактору менен байланышат. Ошентип, кан протромбиназа синтезделет. Бул реакциялардын баары тромбоциттердин тромбопластин (PF-3) матрицасында болот. Бул процесс узагыраак жана 10 мүнөткө чейин созулат.
Тканда протромбиназанын пайда болушу тезирээк жана оңой болот. Биринчиден, ткандардын тромбопластини активдештирилет, ал кан тамыр дубалынын бузулушунан кийин пайда болот. Ал VII фактор жана кальций иондору менен биригип, Стюарт-Проуэр X факторун активдештирет. Акыркысы, өз кезегинде, кыртыш фосфолипиддери жана проакцелерин менен өз ара аракеттенип, кыртыш протромбиназасынын пайда болушуна алып келет. Бул механизм бир топ ылдам - 10 секундага чейин.
Экинчи жана үчүнчү фазалар
Экинчи фаза протромбиназанын иштеши аркылуу протромбиндин активдүү тромбинге айланышы менен башталат. Бул этап IV, V, X сыяктуу плазмадагы коагуляция факторлорунун аракетин талап кылат. Стадия тромбиндин пайда болушу менен аяктап, бир нече секунданын ичинде уланат.
Үчүнчү фаза – фибриногендин эрибеген фибринге айланышы. Биринчиден, фибрин мономери пайда болот, ал тромбиндин аракети менен камсыз кылынат. Андан ары ал фибриндик полимерге айланат, ал буга чейин эрибеген кошулма болуп саналат. Бул фибринди турукташтыруучу фактордун таасири астында пайда болот. Уюган фибрин пайда болгондон кийин анын үстүнө кан клеткалары топтолуп, уюган кандын пайда болушуна алып келет.
Кийин, кальций иондорунун жана тромбостениндин (тромбоциттер тарабынан синтезделген белок) таасири астында уюган кан кайра тартылат. Ретракция учурунда тромб баштапкы көлөмүнүн жарымына чейин жоготот, анткени сыворотка (фибриногенсиз плазма) сыгылып чыгат. Бул процесс бир нече саатка созулат.
Фибринолиз
Ошондуктан пайда болгон тромб тамырдын люменин толугу менен жаап салбашы жана ага тиешелүү ткандардын кан менен камсыз болушун токтотпоосу үчүн фибринолиз системасы пайда болот. Бул уюган фибриндин бөлүнүшүн камсыз кылат. Бул процесс тромбдун коюуланышы менен бир убакта болот, бирок бир топ жайыраак.
Фибринолизди ишке ашыруу үчүн атайын бир заттын аракети керек -плазмин. Ал канда плазминогенден пайда болуп, плазминоген активаторлорунун катышуусу менен активдешти. Мындай заттардын бири - урокиназа. Адегенде ал адреналиндин (бөйрөк үстүндөгү бездерден бөлүнүп чыккан гормон), лизокиназалардын таасири астында иштей баштаган активдүү эмес абалда да болот.
Плазмин фибринди полипептиддерге ажыратат, бул кандын уюшунун эришине алып келет. Фибринолиздин механизмдери кандайдыр бир себептерден улам бузулса, тромбдун ордун тутумдаштыргыч ткань ээлейт. Ал капыстан тамырдын дубалынан үзүлүп чыгып, органдын башка жеринде тыгынга алып келиши мүмкүн, муну тромбоэмболия деп аташат.
Гемостаз абалынын диагностикасы
Эгерде адамда кан агуунун күчөшүнүн синдрому бар болсо (хирургиялык кийлигишүүлөрдө катуу кан агуулар, мурундан, жатындан кан агуулар, себепсиз көгүштөр), кандын уюшунун патологиясынан шектенүү керек. Коагуляциянын бузулушунун себебин аныктоо үчүн кандын жалпы анализин, коагулограмманы тапшыруу сунушталат, анда коагуляциялык гемостаздын абалын көрсөтөт.
Ошондой эле коагуляция факторлорун, атап айтканда VIII жана IX факторлорду аныктоо максатка ылайыктуу. Анткени бул кошулмалардын концентрациясынын азайышы көбүнчө кандын уюшунун бузулушуна алып келет.
Кан уюу системасынын абалын мүнөздөгөн негизги көрсөткүчтөр:
- тромбоциттер саны;
- кан кетүү убактысы;
- уюу убактысы;
- протромбин убактысы;
- протромбин индекси;
- активдүү жарым-жартылай тромбопластин убактысы (APTT);
- фибриногендин саны;
- VIII жана IX факторлордун активдүүлүгү;
- К витамининин деңгээли.
Гемостаздын патологиясы
Уюу факторунун жетишсиздигинин эң кеңири тараган оорусу – гемофилия. Бул Х-хромосома менен бирге берилген тукум куума патологиясы. Көбүнчө эркек балдар оорушат, ал эми кыздар ооруну алып жүрүүчүлөр болушу мүмкүн. Демек, кыздарда оорунун белгилери байкалбайт, бирок алар гемофилия генин урпактарына өткөрүп бере алышат.
Уюу факторунун VIII жетишсиздиги менен гемофилия А IX - гемофилия В көлөмүнүн азайышы менен өнүгөт. Биринчи вариант кыйла оор жана анча жагымдуу эмес прогнозга ээ.
Клиникалык жактан гемофилия хирургиялык кийлигишүүлөрдөн, косметикалык процедуралардан, мурундан же жатындан (кыздарда) тез-тез кан агуудан кийин кан жоготуунун көбөйүшү менен көрүнөт. Мүнөздүү өзгөчөлүгү бул патологиясы гемостаз болуп топтолушу кан муундар (гемартроз), ал проявляется менен ооруган, шишигени жана кызарышы.
Гемофилияны аныктоо жана дарылоо
Диагностика факторлордун активдүүлүгүн аныктоодон (олуттуу азайган), коагулограмманы жүргүзүүдөн (кандын уюшу убактысынын жана АПТТнын узартылышы, плазманын рекальцификация убакытынын көбөйүшү) турат.
Гемофилия өмүр бою кандын уюшу факторун алмаштыруучу терапия (VIII жана IX) менен дарыланат. Ошондой эле сунушталган дары-дармектер, алар бекемдөө кан тамырлардын(«Трентал»).
Ошентип, организмдин нормалдуу иштешин камсыз кылууда кандын уюшу факторлору маанилүү роль ойнойт. Алардын иш-аракети аларга кычкылтек жана керектүү азыктарды жеткирүүнүн эсебинен бардык ички органдардын координацияланган ишин камсыз кылат.
