Аз кандуулук өтө коркунучтуу оору экенин көп адамдар билет. Бул оорунун көптөгөн түрлөрү бар жана алардын ар бири адамдын ден соолугуна зыяндуу. Сидеробластикалык анемия - микроэлементтердин синтезинин бузулушу менен байланышкан коркунучтуу патология. Бул ооруда жилик чучугу гемоглобинди бириктирүү үчүн темирди колдонот, ошондуктан ал ички органдарга топтолот. Эң башкысы - кыйынчылыктын алдын алуу, ал үчүн өз убагында адиске кайрылуу керек.
Түшүнүк
Сидеробластикалык анемия оорунун башка түрлөрүнөн кызыл кан клеткаларында темирдин концентрациясынын азайышы менен айырмаланат. Чындыгында, жилик чучугу бул элементти гемоглобиндин синтезинде колдонбойт. Көбүнчө, оору тубаса же сатып алынган болуп өөрчүйт. Генетикалык деңгээлде анемия негизинен эркек балдарда кездешет.
Оору аутосомдук-доминантты жол менен да жугушу мүмкүн. Бул анемия Пирсон синдрому деп аталат. Темир организмге начар сиңгенде ички органдарга чогулуп, сидеробластикалык анемияга алып келет. темир өтө көп болсобоордун, бөйрөктүн жана жүрөк булчуңунун иши бузулат.
Оорулардын түрлөрү
Ушул түрдөгү анемия оордук даражасына, ошондой эле көрүнүшүнүн себебине жана клиникалык көрүнүшүнө жараша бөлүнөт. Сидеробластикалык анемиянын бир нече түрлөрү бар:
- Тукум куучулук. Оору ген мутациясынын натыйжасында тукум кууйт. Бул патология витамин B6 жана aminolevulinic кислотасы катышуусу менен зат алмашуу жараянынын аномалия менен шартталган. Оору төрөлгөндөн кийин же өспүрүм куракта сезилет.
- Тубаса. Бул түрү кандайдыр бир даражада тукум куучулук түргө таандык болсо да, өзүнчө бөлүнгөн. Ал эритроциттик копропорфириндин жогорку мазмуну менен мүнөздөлөт.
- Сатып алынды. Химиялык заттардын терс таасиринин натыйжасында пайда болот. Алардын ичинен этанол, коргошун, циклосирин бөлүнүп алынган.
Темирдин синтези менен байланышкан көйгөйлөр организмдеги шишик процесстеринен да пайда болот. Сидеробластикалык анемия менен ооругандардын болжол менен 1/10у курч лейкоздон жабыркайт.
Оорунун себептери
Бул оорунун пайда болушунун негизги себеби гемоглобиндин эң маанилүү элементинин синтезинин компоненттеринин бири болгон протопорфириндин жетишсиздиги. Жаратууга бул заттан тышкары белок жана темир да катышат.
Сидеробластикалык анемиянын жүрүм-туруму организмге керектүү заттарды жетиштүү өлчөмдө албагандыктан пайда болот. Кээде адам кабыл алып жаткан дары-дармектер туура кошулмаларды бастырып койгон учурлар болот.
Организм ичкиликтин таасиринен чарчайт. Анемия коргошун менен уулануудан же күчтүү антибиотиктерди колдонуудан келип чыгышы мүмкүн. Тукум куучулук формасы бузулган гени бар ургаачы хромосома аркылуу жугат. Ошондой эле, оорунун себеби иммундук системанын бузулушу жана шишик процесстеринин өнүгүшү болушу мүмкүн.
Сидеробластикалык анемия диагностикасы
Бул ооруну аныктоо процесси кыйла татаал, анткени ал дээрлик симптомсуз. Анын үстүнө, таяна турган эч кандай айкын клиникалык сүрөт жок. Эгерде сиз сырткы белгилерин гана карасаңыз, анда бул ооруну аныктоо реалдуу эмес. Бирок сидеробластикалык анемияны аныктоонун бир жолу бар – кан анализи.
Оорулуунун ички органдарын текшерүү үчүн темир кендерин табуу да практикаланат. Бирок бул убакытка чейин элемент гематологиялык симптомдорду жаратат. Жаңылып калбоо үчүн диагнозду тактоо керек. Бул жилик чучугунун макроскопиялык изилдөөсү аркылуу жасалат.
Коркунучту азайтуу үчүн биопсия керек. Дал ушул процедура сидеробластикалык анемияны аныктоонун эң эффективдүү жолу болуп саналат. Ал төмөнкүдөй жүргүзүлөт: биопсияны алдын ала атайын зат менен боёйт, ал эми синтезделбеген темир аныкталса, мүнөздүү кошулмалар көрүнөт.
Кайсы адиске кайрылуум керек?
Белгиленгендей, сидеробластикалык анемия симптомдору иш жүзүндө аныкталган эмес. Клиникалык сүрөтда жок болуп жатат, ушундан улам белгилуу кыйынчылыктар пайда болот. Эгерде адам организмде чарчоо, алсыздыкты сезсе, анда, эреже катары, ал терапевтке кайрылат. Бул дарыгер, эгерде аз кандуулукка шектенсе, пациентти текшерүү жүргүзгөн гематологго жөнөтөт.
Биринчиден, адис оорулуунун жалпы абалын билип, жашоо образына, жаман адаттарынын бар-жогуна, мурда өткөн оорулардын тизмеси ж.б.у.с. кызыктырат. Эгерде дарыгер зарыл деп эсептесе, бир нече изилдөөлөрдү жүргүзөт. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- кан анализи (жалпы жана биохимиялык);
- боор биопсиясы;
- сөөк чучугунун клеткалык курамынын анализи.
Гематолог, зарыл болсо, пациентти толук текшерүү үчүн башка адистерге жөнөтө алат. Мисалы, аз кандуулуктун түрүн билүү үчүн генетикага кайрылыш керек. Бул дарыгер сидеробластикалык анемиянын тукум куучулук түрү бар-жогун аныктайт. Ошондой эле гинеколог, уролог же проктологго кайрылышыңыз керек болот.
Дарылоо
Терапияны баштоодон мурун, чындап эле темирдин түшүшүн аныктоо керек. Бул үчүн, десфералдык тест колдонулат. Булчуңга киргизилет, натыйжада 0,5-1,1 мг темир заара менен бөлүнүп чыгышы керек, ал эми гипохромдук, гиперсидеремиялык, сидерохрестикалык, сидеробластикалык анемияда - 5-10 мг.
Оорунун тукум куума түрүн айыктырууга болоорун белгилей кетүү керекмүмкүн эмес. Мутацияга учураган генди басуу үчүн көбүнчө В6 витамининин жогорку дозалары менен дарылоо колдонулат. Ал күнүнө 100 мг өлчөмүндө жүргүзүлөт. Бирок, бул жерде дененин реакциясы дээрлик күтүүсүз. Сидеробластикалык анемияны дарылоо процессинде гемоглобиндин деңгээли үч айдын ичинде нормалдуу деңгээлге көтөрүлүшү керек. Бул убакыт аралыгында эч кандай жакшыруу болбосо, андан ары терапиянын мааниси жок.
Алдын алуу жана прогноз
Көбүнчө оору коргошун менен уулануунун натыйжасында пайда болот. Мунун алдын алуу үчүн бул зат менен иштөөдө этият болуу керек. Эски үйлөрдү реконструкциялоодо алдын алуу чаралары көрүлүшү керек, мүмкүн болсо балдарды убактылуу көчүрүү керек. Курамында коргошун бар боёкту өрттөбөңүз жана көмбөңүз. Аларды химиялык жол менен кырып же жок кылган жакшы. Мындан тышкары, турак жайлардын тазалыгын такай көзөмөлдөп, курулуш жана санитардык нормаларды сактоо керек.
Оорунун тукум куума түрүн айыктыруу мүмкүн эмес. Жагымдуу натыйжаларды камсыз кылуу үчүн, кандын санын, өзгөчө гемоглобиндин деңгээлин дайыма көзөмөлдөп туруу зарыл. Бул оорунун өнүгүшүнө жол бербеген жана адамдын нормалдуу абалын сактаган терапия курсунан үзгүлтүксүз өтүү менен жетишилет.
