Тукум куума кан оорулары өтө сейрек кездешет, бирок алар адамдар үчүн чоң коркунуч туудурат. Мындай оорулардын бири - Ванделстрем макроглобулинемия.
Бул эмнеси менен мүнөздөлөт?
Заманбап медицинада бул оору канда макроглобулиндин болушу менен коштолгон тукум куума гематологиялык синдром деп түшүнүлөт. Бул белок моноклоналдык В-лимфоиддик кан элементтеринин (В-лимфоциттер) активдүүлүгүнүн натыйжасында пайда болот.
Адатта, бул клеткалар кандагы М-глобулиндин синтезине жооптуу. Сөөк чучугунун функциясы бузулганда (көп учурда шишик процессинин өнүгүүсүндө) аминокислоталардын курамында жана гендердин ырааттуулугунда өзгөрүү пайда болуп, макроглобулиндин синтезине алып келет, б.а. Вальденстремдин макроглобулинемиясы өнүгөт.
Оору өтө сейрек кездешет, болжол менен миллион адамга 3 учур. Негизинен 55 жаштан ашкан эркектерде өнүгөт. 40 жашка чейин бул патология дээрлик болбойт.
Оору клеткалык жана ткандык деңгээлде кантип көрүнөт? Кандайструктураларга биринчи таасир этет жана натыйжада эмне болот?
Оорунун патогенези
Бул оорунун патогенези М классынын иммуноглобулиндерин өндүрүүгө жөндөмдүү плазма элементтеринин залалдуу клонунун клеткаларынын көбөйүшүнө негизделген. Ал клеткалар жилик чучугуна, боорго, көк боорго кирип, ал жерде активдүү түрдө көбөйө баштайт жана патогендик макроглобулинди бөлүп чыгарат. Ошентип, Вальденстремдин макроглобулинемиясы өнүгөт.
Канда патогендик белоктун топтолушу анын илешкектүүлүгүнүн өнүгүшүнө алып келет. Натыйжада, тамырлар аркылуу кан агымынын ылдамдыгы төмөндөйт, бул анын токтоп калышына алып келет. Мындан тышкары, плазмадагы коагуляция факторлору (алардын макроглобулиндер менен капталышына жана инактивацияланышына байланыштуу) ингибирленет. Ушундан улам кадимки тромбоз бузулуп, акыры кандын көбөйүшүнө алып келет.
Эгер сиз жилик чучугунун клеткаларын микроскоптун астында карасаңыз, анда "плазмалаштырылган" лимфоциттердин кластерлерин, көп сандагы жетилген В-лимфоциттерин жана маста клеткаларынын сезгенүү медиаторлорун көрүүгө болот. Бул клеткалардын баары Вальденстремдин макроглобулинемиясынын жүрүп жатканын көрсөтүп турат.
Белгилери
Бул оорунун өнүгүшүнө клиникалык жактан кантип шектенүүгө болот?
Биринчиден, бейтаптар спецификалык эмес симптомдорго даттанышат - жалпы алсыздык, узак убакытка субфебрильдик температура, тердөө, эч кандай себепсиз арыктоо.
Негизги симптомго негизделгенВанделстромдун макроглобулинемиясы мурундун былжыр челинен кандын көбөйүшүнө байланыштуу деп шектенүүгө болот. Тери астындагы көгала жана көгала бир топ аз кездешет.
Гепатоспленомегалия жана лимфаденопатия (лимфа бездери шишип) убакыттын өтүшү менен өнүгүшү мүмкүн. Ошондой эле макроглобулинемиянын татаалданышы мүмкүн.
Эгерде өз убагында медициналык жардам көрсөтүлбөсө, бейтаптын комага түшүп, алтургай өлүмгө дуушар болуу коркунучу бар (бирок, бейтаптар адатта Вальденстремдин макроглобулинемиясынан улам көп өлбөйт). Алардын өлүмүнүн себептери өнүккөн кыйынчылыктардын натыйжасы.
Оорунун татаалдашы
Бул ооруну эмне татаалдаштырат?
Биринчиден, жүрөк-кан тамыр системасы патологиялык процесске, тактап айтканда, майда тамырлар – капиллярлар, артериолалар жана венулалар катышат. Кан агымынын азайышынан ретинопатиянын, нефропатиянын өнүгүшү байкалат. Бөйрөктөр жабыркайт. Бул учурда өнүккөн окклюзия гломерулярных тамырлардын жана уролития менен зачетных уратов.
Вальденстромдун макроглобулинемиясы иммунитеттин төмөндөшү жана оппортунисттик инфекциянын кошулушу менен мүнөздөлөт, бул негизги оорунун жүрүшүн жана диагнозун татаалдантат.
Процесстин өнүгүшү менен дээрлик бардык кан түзүүчү микробдордун ингибирленгени жана панцитопениянын өнүгүшү белгиленет. Амилоидоздун өнүгүшү жана маалыматтардын бузулушу менен мүнөздөлөтпатологиялык белок тамырлардын боордун жана көк боордун, бул андан ары начарлатат алардын буга чейин бузулган функциясы.
Диагностика
Макроглобулинемия өнүккөнүн түшүнүүгө кандай көрсөткүчтөр жардам берет?
Биринчиден кандын жалпы анализине көңүл буруш керек. ооруну мүнөздөөчү негизги көрсөткүчтөр ESR жогорулатуу жана өзгөчө "монета мамычаларды" түзүү болуп калат - эритроциттердин жабышкан. Лейкоциттердин формуласы адатта лимфоциттердин көбөйүшүн жана анализде лейкоциттердин жетиле элек формаларынын пайда болушун көрсөтөт.
Иммуноэлектрофорез диагнозду тактоо үчүн көрсөтүлгөн. Бул изилдөөдөн кийин кандагы М классындагы иммуноглобулиндердин көбөйүп кеткенин аныктоого болот.
Моноклоналдык иммуноглобулиндер канда энбелгиленген сыворотка кошулгандан кийин аныкталат.
Кошумча, бирок спецификалык эмес, симптомдор болуп боор менен көк боордун чоңоюшу, биопсияда бөйрөк капиллярларында амилоиддин аныкталышы жана плазманын уюшунун факторлорунун азайышы (айрыкча 8 фактор) саналат.
Дарылоо
Оорунун алгачкы стадиясында ички органдарга олуттуу зыян келтирилбесе, конкреттүү дарылоо көрсөтүлбөйт. Көбүнчө мындай бейтаптар жергиликтүү гематологдун диспансердик байкоосунда болушат.
Биринчи симптомдор пайда болгондо жана бул оору Вальденстремдин макроглобулинемиясы экени тастыкталганда, спецификалык цитостатикалык терапия башталат. дарылоо үчүн, мындай дары-дармектер колдонулат,Chlorbutin, Cyclophosphamide сыяктуу. Алар цитостатикалык таасирге ээ жана В-лимфоциттердин залалдуу клонунун активдүүлүгүнө бөгөт коюшат.
Биринчиден, «Хлорбутин» 6 мг-дан суткасына 3-4 жума бою оозеки кабыл алынат. Дозаны көбөйтүү жилик чучугунун аплазиясынын өнүгүшүнө алып келет. Дарылоонун негизги курсу аяктагандан кийин дары-дармектин сактоочу дозалары (2-4 мг) күн сайын дайындалат.
Плазмаферез кандын реологиялык параметрлерин жакшыртуу үчүн колдонулат. Плазмаферез менен дарылоо курсу цитостатиктерди колдонуу учурунда жүргүзүлөт. Процедура 2 литрге чейин плазманы алып салууну көрсөтөт, аны донор, активдештирилбеген плазма менен алмаштыруу.
Алдын алуу
Оору тукум куума болгондуктан, анын өнүгүшүнө кандайдыр бир таасир тийгизүү кыйын, анткени ал гендерде бар. Анын өнүгүшүнө жол бербөөнүн бирден-бир жолу - бул ооруну өз убагында аныктоо жана жакшы иштелип чыккан дарылоо планы.
Ооруга дени сак жашоо образын сактоо, тамеки чегүү менен алкоголдук ичимдиктерди таштоо, ышталган жана ачуу тамактарды чектөө кыйыр түрдө таасир этиши мүмкүн.
Оору генетикалык болгондуктан, кээ бир зыяндуу шарттар да анын өнүгүшүнө түрткү болушу мүмкүн - анилин боёктору, боекторлор, лактар менен иштөө.
Көп кездешкен вирустук инфекциялар да адамдын геномун өзгөртүүгө жөндөмдүү. Мындай ооруларды өз убагында дарылоо гендердин өзгөрүшүнө жол бербөөгө жана өнүгүүнүн алдын алууга жардам беретмакроглобулинемия.
Профилактикалык иш-чараларга бейтаптарды оорунун өзгөчөлүктөрү менен тааныштыруу жана аларды сергек жашоого үндөө кирет.
Оорунун прогнозу
Вальденстремдин макроглобулинемиясы менен ооруган бейтаптарды эмне күтүп турат? Оорунун прогнозу оорунун оордугуна, өнүккөн татаалдыктарга жана дарылоонун өз убагында башталганына жараша болот.
Эгер оору өнүгүүнүн алгачкы баскычында болсо, анда көпчүлүк учурда анын өнүгүшүн алдын алууга болот. Мындай бейтаптардын толук айыгууга мүмкүнчүлүгү жок болсо да, цитостатиктердин тейлөө дозаларын колдонуу дагы эле алардын өмүрүнүн узактыгын бир топ узартышы мүмкүн.
Вальденстремдин макроглобулинемиясын татаалданткандардын абалы алда канча начар. Симптомдору, алардын прогнозу абдан капа болгон - боор жана бөйрөк амилоиддик зыян, тез-тез кан жана парапротеиндик команын өнүктүрүү. Мындай бейтаптар өз убагында дарыланбаса, өлүм ыктымалдыгы жогору.
Бул оору менен ооругандардын орточо жашоо узактыгы болжол менен 4-5 жыл. Туура түзүлгөн дарылоо планы менен аны 9-12 жылга чейин көбөйтүүгө болот.
Оору коркунучу
Оору өтө сейрек өрчүй турганын эске алсак, аны менен эч качан жолукпаган адам үчүн анын өнүгүшүнө шектенүү өтө кыйын. Биринчи кезекте участкалык терапевттер бейтап менен байланышта экенин эске алсак, алардын мойнуна жоопкерчилик жүктөлөт. Вальденстрем макроглобулинемия диагнозу коюлган. Бул кандай оору экенин бардык эле дарыгерлер эстей бербейт, бирок ар бир терапевт бейтаптын бардык клиникалык көрүнүштөрүн эске алуу менен бул өзгөчө патологиясы бар деп ойлошу керек.
Келечекте бул бейтапты гематологдор башкарат, бирок негизги диагноз бир гана поликлиниканын дарыгерлеринин мойнуна жүктөлөт.
Бул ооруну өз убагында аныктабай коюу химиотерапия эффективдүү болбой калганда оор кесепеттерге алып келет. Ошондуктан бул ооруну өткөрүп жибербөө жана көңүл бурулбай калган абалга жеткирбөө үчүн сиз бул оору тууралуу баарын билишиңиз керек.
