Былжыр челдин, көздүн склерасынын жана теринин саргарышы ар бир адамды эскертиши керек. Ар бир адам мындай белгилер боор сыяктуу маанилүү органдын ишинде белгилүү бир бузулууларды көрсөтүп турганын билет. Бул оорулар дарыгердин көзөмөлүндө болушу керек. Ал туура диагноз коюп, керектүү дарылоону дайындайт. Билирубиндин деңгээлинин жогорулашы менен, эреже катары, сарык пайда болот. Катуу гипербилирубинемия да ушундай эле симптомдорго ээ. Макалада бул кандай оору экенин, анын себептери жана дарылоо ыкмаларын кененирээк талдап чыгабыз.
Жакшы гипербилирубинемия аныктамасы
Негизинен билирубин өт пигменти, ал мүнөздүү кызыл-сары түскө ээ. Бул зат боордун, көк боордун, тутумдаштыргыч ткандардын жана жилик чучугунун клеткаларындагы инволютивдик өзгөрүүлөрдүн натыйжасында чириген гемоглобиндеги кызыл кан клеткаларынан өндүрүлөт.
Затсыз гипербилирубинемия өзүнө камтылган көз карандысыз ооругепатоз пигментоз, үй-бүлөлүк холемия симплекси, үзгүлтүктүү жашы жете элек саргаят, гемолитикалык эмес үй-бүлөлүк сарык, боордун конституциялык дисфункциясы, кармаган сарык жана функционалдуу гипербилирубинемия. Оору үзгүлтүктүү же өнөкөт сарык менен, боордун иштешинин жана анын түзүлүшүнүн айкын бузулушу менен ачык-айкын бузулууларсыз көрүнүп турат. Ошол эле учурда холестаздын жана гемолиздин күчөшүнүн ачык белгилери байкалбайт.
Жакшы гипербилирубинемия (ICD коду 10: E 80 - билирубин жана порфин алмашуунун жалпы бузулушу) ошондой эле E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80 коддору бар. Гилберт синдрому, Криглер синдрому, башка коддор, ылайык - Дубин-Джонсон синдромдору жана Ротор синдромдору, билирубин метаболизминин аныкталбаган бузулушу.
Пайдалануу себептери
Чоңдордогу залалсыз гипербилирубинемия көпчүлүк учурда үй-бүлөлүк мүнөзгө ээ болгон оору, алар доминантты түрү менен жугат. Бул медициналык практика менен тастыкталган.
Гепатиттен кийинки гипербилирубинемия бар - вирустук курч гепатиттин натыйжасында пайда болот. Ошондой эле, оорунун себеби жугуштуу мононуклеоз өткөрүлүп берилиши мүмкүн, айыккандан кийин, бейтаптар гипербилирубинемия белгилерин сезиши мүмкүн.
Оорунун себеби билирубиндин метаболизминин бузулушу. Сывороткада бул зат көбөйөт, же анын кармалышы же плазмадан боор клеткаларына өтүүсү бузулат.
Мындай абал качан болушу мүмкүнбилирубиндин жана глюкуроп кислотасынын байланыш процесстеринин бузулушу бар, бул глюкуронилтрансфераза сыяктуу ферменттин туруктуу же убактылуу жетишсиздиги менен түшүндүрүлөт. Ротор жана Дубин-Джонсон синдромдорунда гепатоциттин кабыкчалары аркылуу өт жолдоруна пигменттин чыгарылышынын бузулушунан билирубиндин сары суусу жогорулайт.
Провокациялоочу факторлор
Жакшы гипербилирубинемия, анын диагнозу көбүнчө өспүрүм куракта аныкталгандыгын тастыктап, анын белгилерин көп жылдар бою, атүгүл өмүр бою көрсөтө алат. Эркектерде бул оору аялдарга караганда алда канча көп аныкталат.
Оорунун классикалык көрүнүшү – склеранын саргаюу, теринин иктериялык түсү ар дайым эмес, айрым учурларда пайда болушу мүмкүн. Гипербилирубинемия көрүнүштөрү көбүнчө үзгүлтүктүү, сейрек учурларда алар өтпөгөн, туруктуу болуп саналат.
Сарыктын көбөйүшүнө төмөнкү факторлор себеп болушу мүмкүн:
- айкын физикалык же нервдик чарчоо;
- инфекциялардын күчөшү, өт жолдорунун жабыркашы;
- дарыга туруктуулук;
- суук;
- ар кандай хирургиялык кийлигишүүлөр;
- ичүү.
Оорунун белгилери
Склера жана тери саргайып кеткенинен тышкары, бейтаптар оң гипохондрияда оордукту сезишет. Ал жердедиспепсиялык симптомдор тынчсыздандырган учурларда - жүрөк айлануу, кусуу, заъдын бузулушу, табиттин жоктугу, ичегиде газдын көбөйүшү.
Гипербилирубинемиянын көрүнүштөрү депрессия, алсыздык жана тез чарчоо менен мүнөздөлүүчү астеновегетативдик бузулуулардын пайда болушуна алып келиши мүмкүн. Караганда биринчи кезекте врач саргайган склерага жана склерага көңүл бурат. оорулуунун терисинин күңүрт сары түсү. Кээ бир учурларда тери саргайбайт. Боор кабырга догасынын четтери боюнча пальпацияланат, сезилбейт. Органдын бир аз чоңоюшу байкалат, боор жумшак болуп калат, пальпация учурунда оорулуу ооруйт. Көк боордун көлөмү чоңойбойт. гепатиттин натыйжасында зыянсыз гипербилирубинемия пайда болгон учурлар өзгөчө болуп саналат. Постгепатит гипербилирубинемия жугуштуу оорудан - мононуклеоздон кийин да пайда болушу мүмкүн.
Затсыз гипербилирубинемия синдрому
Медициналык практикада жаман гипербилирубинемия жети тубаса синдромду камтыйт:
- Криглер-Наджар синдромдорунун 1 жана 2 түрү;
- Дубин-Джонсон синдромдору;
- Гилберттин синдромдору;
- Ротор синдромдору;
- Байлер оорусу (сейрек);
- Люси-Дрисколл синдрому (сейрек);
- Үй-бүлөлүк жаштык холестаз - зыянсыз гипербилирубинемия (сейрек).
Жогорудагы синдромдордун бардыгында кездешетбилирубиндин алмашуусунун бузулушунан, эгерде ткандарда топтолгон кандагы конъюгацияланбаган билирубиндин деңгээли жогоруласа. Билирубиндин конъюгациясы организмде чоң роль ойнойт, өтө уулуу билирубин аз уулуу, диглюкоронидге - эрүүчү кошулмага (конъюгацияланган билирубин) айланат. Билирубиндин эркин түрү серпилгич ткандарга оңой өтүп, былжыр челдерде, териде, кан тамырлардын дубалдарында калып, сарык оорусун пайда кылат.
Криглер-Наджар синдрому
Америкалык педиатрлар В. Найяр жана Дж. Криглер 1952-жылы жаңы синдромду аныктап, аны кеңири сүрөттөп беришкен. Ал 1-тип Криглер-Наджар синдрому деп аталды. Бул тубаса патология тукум куучулуктун аутосомдук реценсивдик режимине ээ. Синдромдун өнүгүүсү бала төрөлгөндөн кийинки алгачкы сааттарда эле пайда болот. Бул белгилер кыздарда да, балдарда да бирдей кездешет.
Оорунун патогенези UDFGT (урндин-5-дифосфат глюкуронилтрансфераза ферменти) сыяктуу ферменттин толук жоктугу менен шартталган. Бул синдромдун 1 түрү менен UDFGT таптакыр жок, эркин билирубин кескин көбөйөт, көрсөткүчтөрү 200 мкмоль / л жана андан да көп жетет. Төрөлгөндөн кийин, биринчи күнү кан-мээ тосмосунун өткөрүмдүүлүгү жогору. Мээде (боз затта) пигменттин тез топтолушу байкалат, сары ядролук сарык пайда болот. Кордиамин менен жакшы гипербилирубинемия диагностикасы, фенобарбитал менен тест - терс.
Билирубин энцефалопатиясы нистагмдын, булчуң гипертониясынын, атетоздун,опистотонус, клоникалык жана тоник конвульсиялар. оорунун прогноз абдан жагымсыз болуп саналат. Интенсивдүү дарылоо жок болсо, биринчи күнү эле өлүмгө алып келиши мүмкүн. Отопсияда боор өзгөрбөйт.
Дабин-Джонсон синдрому
Дубин-Джонсон жаман гипербилирубинемия синдрому биринчи жолу 1954-жылы сүрөттөлгөн. Көбүнчө бул оору Жакынкы Чыгыштын тургундарынын арасында таралган. 25 жашка чейинки эркектерде 0,2-1% учурларда кездешет. Тукум куучулук аутосомдук-доминантты түрдө болот. Бул синдромдун патогенези бар, ал билирубиндин гепатоцитке, ошондой эле андан клеткалардын транспорттук ATP көз каранды мембраналык системасынын бузулушуна байланыштуу бузулган транспорттук функциялары менен байланышкан. Натыйжада билирубиндин өткө келиши бузулат, гепатоциттен билирубиндин канга рефлюкс пайда болот. Бул бромсульфалеинди колдонуу менен сыноолорду жүргүзүүдө эки сааттан кийин боёктун кандагы эң жогорку концентрациясы менен тастыкталат.
Морфологиялык өзгөчөлүгү – шоколад түстүү боор, мында орой гранулдуу пигменттин топтолушу жогору. Синдромдун көрүнүштөрү: туруктуу сарык, теринин кайталап кычышуусу, гипохондрияда оң жагында ооруу, астеникалык симптомдор, диспепсия, көк боордун жана боордун чоңоюшу. Оору ар кандай куракта башталышы мүмкүн. Гормоналдык контрацептивдерди узакка колдонуудан кийин, ошондой эле кош бойлуулук учурунда коркунуч бар.
Бромсульфалейдин негизинде ооруну аныктайтүлгүлөр, өт баштыкчасында контрасттын жоктугунда контраст агенттин өткө кечиктирилиши менен холецистография менен. Кордиамин бул учурда зыянсыз гипербилирубинемия диагнозунда колдонулбайт.
Жалпы билирубин 100 мкмоль/л ашпайт, эркин жана конъюгацияланган билирубин 50/50 катышына ээ.
Бул синдромду дарылоо иштелип чыга элек. Синдром жашоонун узактыгына таасирин тийгизбейт, бирок бул патология менен жашоо сапаты начарлайт.
Жакшы гипербилирубинемия - Гилберт синдрому
Бул тукум куума оору эң кеңири тараган, бул тууралуу кененирээк айтып беребиз. Оору ата-энеден балдарга жугат, билирубиндин метаболизмине катышкан гендин бузулушу менен байланыштуу. Катуу гипербилирубинемия (ICD - 10 - E80.4) Гилберт синдромунан башка нерсе эмес.
Билирубин маанилүү өт пигменттеринин бири, кычкылтекти ташууга катышкан гемоглобиндин ыдырашынын аралык продуктусу.
Билирубиндин деңгээлинин жогорулашы (80-100 мкмоль/л), билирубиндин кан белоктору менен байланышпаган олуттуу басымдуулугу (кыйыр) сарыктын мезгилдүү көрүнүштөрүнө (былжыр чел, склера, тери) алып келет. Ошол эле учурда, боор сыноолор, башка көрсөткүчтөр нормалдуу бойдон калууда. Эркектерде Гилберт синдрому аялдарга караганда 2-3 эсе көп кездешет. Алгач үч жаштан он үч жашка чейин пайда болушу мүмкүн. Көбүнчө оору адамды өмүр бою коштоп жүрөт. Гилберт синдромуна ферментопатиялык залалсыз гипербилирубинемия (пигменттелген гепатоздор) кирет. Алар, эреже катары, улам өт пигменттеринин кыйыр (конъюгацияланбаган) бөлүгүндө пайда болот. Бул боордогу генетикалык кемчиликтерге байланыштуу. Курс жакшы - боордо одоно өзгөрүүлөр, гемолиз байкалбайт.
Гилберт синдромунун белгилери
Гилберт синдрому эч кандай айкын симптомдору жок, минималдуу көрүнүштөр менен өтөт. Кээ бир доктурлар синдромду оору деп эсептешпей, аны организмдин физиологиялык өзгөчөлүктөрүнө байланыштырышат.
Көпчүлүк учурларда бирден-бир көрүнүшү былжыр челдин, теринин, көздүн склерасынын боёлушу менен сарыктын орточо көрсөткүчтөрү болуп саналат. Башка симптомдор же жеңил же такыр жок. Мүмкүн минималдуу неврологиялык симптомдор:
- алсыздык;
- баш айлануу;
- чарчоо;
- уйкунун бузулушу;
- уйкусуздук.
Гилберт синдромунун дагы сейрек кездешүүчү белгилери тамак сиңирүү органдарынын бузулушу (диспепсия):
- табеттин жетишсиздиги же жоголушу;
- тамактан кийин ачуу өкүрүк;
- короо;
- ооздогу ачуу даам; сейрек кусуу, жүрөк айлануу;
- оордук, ашказандын толуктугу;
- заң бузуулар (ич катуу же диарея);
- оң жак гипохондриядагы ооруксунган мүнөзү. Ачуу, ошондой эле майлуу тамактарды кыянаттык менен пайдалануудан кийин диетадагы каталар менен пайда болушу мүмкүн;
- боордун чоңоюшу мүмкүн.
Затсыз гипербилирубинемияны дарылоо
Ашказан ичеги-карын жолдорунун коштолгон оорулары болбосо, ремиссия мезгилинде врач №15 диетаны дайындайт. Катуу мезгилдерде өт баштыкчасынын коштолгон оорулары бар болсо, №5 диета дайындалат. Бейтаптар үчүн атайын боор терапиясы талап кылынбайт.
Бул учурларда пайдалуу, витамин терапиясы, холеретикалык каражаттарды колдонуу. Оорулууларга атайын курорттук дарылоонун да кереги жок. Боордун аймагындагы электрдик же термикалык процедуралар эч кандай пайда алып келбестен, зыяндуу да таасирин тийгизет. оорунун прогноз абдан жагымдуу болуп саналат. Бейтаптар функционалдык бойдон калууда, бирок нервдик жана физикалык стрессти азайтуу керек.
Гилберттин залалдуу гипербилирубинемиясы да атайын дарылоону талап кылбайт. Оорунун көрүнүштөрүн күчөтпөө үчүн бейтаптар кээ бир сунуштарды аткарышы керек.
Таблица №5.
- Колдонууга уруксат: алсыз чай, компот, майсыз быштак, буудай наны, жашылча шорпо, майы аз уй эти, майдаланган жарма, тоок эти, кычкылсыз жемиштер.
- Тыюу салынган: чочконун майы, жаңы кондитер, шпинат, кымыз, майлуу эт, горчица, майлуу балык, балмуздак, калемпир, спирт, кара кофе.
- Режимди сактоо - оор физикалык күчтөр толугу менен алынып салынат. Белгиленген дары-дармектерди колдонуу: антиконвульсанттар, антибиотиктер, анаболикалык стероиддер, зарыл болсо - жыныстык аналогдоргормоналдык бузулууларды дарылоо үчүн колдонулган гормондор, ошондой эле спортчулар - спорттук көрсөткүчтөрдү жакшыртуу үчүн.
- Тамекини, спирт ичимдиктерин толугу менен таштаңыз.
Сарыктын белгилери пайда болсо, дарыгер бир катар дары-дармектерди жазып бериши мүмкүн.
- Барбитураттар тобу - эпилепсияга каршы дарылар билирубиндин деңгээлин эффективдүү азайтат.
- Cholagogues.
- Өт баштыкчасынын, ошондой эле анын түтүкчөлөрүнүн функцияларына таасир этүүчү каражаттар. Холелитиаздын, холециститтин өнүгүшүн алдын алуу.
- Гепатопротекторлор (коргоочу каражаттар, боор клеткаларын бузулуудан коргойт).
- Энтеросорбенттер. Ичегилерден билирубиндин чыгарылышын күчөтүүчү дарылар.
- Тамак сиңирүү ферменттери диспепсиялык ооруларда (кусуу, жүрөк айлануу, газдын пайда болушу) дайындалат - тамак сиңирүүсүнө жардам берет.
- Фототерапия - көгүлтүр лампалардын нурунун таасири ткандардагы билирубиндин бузулушуна алып келет. Көздүн күйүп калбашы үчүн көздү коргоо зарыл.
Бул сунуштарды аткарганда, бейтаптар билирубиндин нормалдуу деңгээлине ээ, оорунун белгилери бир топ сейрек кездешет.
