SLE (системалуу кызыл жегич) - учурда биздин планетанын бир нече миллион тургундарына диагноз коюлган оору. Бейтаптарга карылар, ымыркайлар жана чоңдор кирет. Дарыгерлер ооруну стимулдаштыруучу факторлор изилденгенине карабастан, патологиянын себептерин аныктай алышкан жок. SLE толугу менен айыктырууга мүмкүн эмес, бирок ал өлүм жазасына тартылбайт. Оорулуулардын абалын турукташтырууга жана аларга узак, толук кандуу жашоону камсыз кылууга жардам берүүчү чаралар жана ыкмалар иштелип чыккан.
SLE деген эмне: Негиздер
Кээ бир адамдар SLEди дарылоо пайдасыз деп ойлошот. Прогноз бул патологиясы пациентте көп учурда поника, качан адам билсе, бул толук калыбына келтирүү мүмкүн эмес. Бул ушунчалык коркунучтуу эмес болушу үчүн, патологиялык абалынын маңызын түшүнүү керек. Бул термин дененин клеткалары агрессивдүү компоненттерди, лимфоциттик клондорду түзүүчү башка дени сак структураларга чабуул жасаган мындай аутоиммундук ооруну белгилөө үчүн колдонулат. Бул иммундук системанын туура эмес иштешине байланыштуу.ар кандай себептерден улам кадимки элементтерди бутага алган системалар.
Учурда башка аутоиммундук патологиялардын арасында SLE эң татаал оорулардын бири болуп эсептелет. Айырмалоочу өзгөчөлүгү - дененин ДНКсына антителолордун пайда болушу. Оору дээрлик бардык ткандарды жана органдарды камтыйт, ар кандай клеткалар абдан күтүүсүз жерлерде жабыркап, сезгенүү процессине алып келет. Сезгенүүнү локализациялоонун эң типтүү жерлери болуп бөйрөк, жүрөк, кан тамырлар, тутумдаштыргыч ткандар саналат.
Болжол менен жүз жыл мурун, SLE симптомдору үчүн эч кандай айыктыруу мүмкүн эмес болчу. Адам өлүмгө дуушар болгон деп эсептелген. Учурда жашоону жогорулатуу, көрүнүштөрдү жеңилдетүү жана ички зыянды азайтуу үчүн ар кандай дары-дармектер иштелип чыккан. Жалпысынан алганда, мындай диагноз менен адамдардын жашоо сапатын жакшыртууга жардам берет. Болжол менен өткөн кылымдын башында, SLE тез өлүмдүн себеби болгон, кылымдын орто ченинде жашоо көрсөткүчү 50% га жеткен. Учурда бейтаптардын 96%ы беш жыл жашашса, 76%ы он беш жыл жашайт. Өлүм ыктымалдыгы жынысы, улуту, жашаган жери боюнча жөнгө салынат. Кара түстөгү эркектер SLEден эң көп жабыркашат.
Терминологиянын өзгөчөлүктөрү
Европада, Америкада жана Россияда SLEди дарылоо боюнча пикирлердин дал келбеши терминологиядагы айрым айырмачылыктарга байланыштуу. Тактап айтканда, англис тилиндеги илимий эмгектерде SLE гана лупус деп аталбастан, ошондой эле бир катар башка патологиялык шарттар, башкача айтканда, ал жерде алдын ала айтылган термин бар. Бул көбүнчө SLEди билдирет, анткени бул форма эң кеңири таралганкеңири таралган. Беш миллионго жакын адам кызыл жугуштуу оорулардын ар кандай түрлөрү менен жабыркай турганын моюнга алуу керек. SLEден тышкары, неонаталдык, медициналык жана тери түрлөрү бар.
Теринин патологиялык процесстери териде гана пайда болгондо, оору системалык формага өтпөйт. Субакуттук учурлар бар, дискоид. Дары-дармек менен шартталган ооруну дары-дармектер козгойт, ал SLE курсуна окшош, бирок терапиялык курсту талап кылбайт - патологияны козгогон дарыны жокко чыгаруу жетиштүү.
Көрүнүштөрдүн нюанстары
Эгерде мурундун көпүрөсү, жаактары исиркектер менен капталган болсо, SLE дарылоо зарыл деп шектенүүгө болот. Формасы исиркектер көпөлөккө окшош, ал патологиянын атын берген. Бирок, бул көрүнүш 100% учурларда байкалган эмес. Белгилүү симптомдордун топтому организмдин өзгөчөлүктөрүнө жараша болот. Ал тургай, бир пациенттин симптомдору акырындык менен өзгөрүп, оорунун өзү алсырап же кайра активдешип кетиши мүмкүн. Симптомдордун басымдуу пайызы спецификалык эмес, бул диагнозду кыйындатат.
Адатта, СЛЭны дарылоонун зарылдыгы бейтап дарыгерге спецификалык эмес симптомдор менен кайрылганда аныкталат, алардын ичинен эң айкын фебрилдик ысытма болуп, температурасы 38,5 градустан ашкан. Карап көргөндө муундардын шишиги байкалат, бул жер оору менен жооп берет, денеси ооруйт. Оорулууда лимфа бездери чоңойгон, адам тез чарчайт, алсырайт. Кээ бирлери ооз көңдөйүндө жаралар пайда болуп, чачтары түшүп, ашказан-ичеги-карын жолдорунун бузулушу байкалат. Баш оору, депрессиялык психикалык абалы мүмкүн. Мунун баары төмөндөйтэффективдүүлүк, адамды активдүү коомдук турмуштан четтетет. Кээде SLE фонунда когнитивдик бузулуулар, психоздор жана аффективдик бузулуулар, миастения грависи, кыймылды координациялоо көйгөйлөрү өнүгөт.
Ооруну индекстөө
SLEди дарылоонун заманбап ыкмалары натыйжалуулугу жана эффективдүүлүгү менен айырмаланат, ошондуктан тандалган терапиянын адекваттуулугун баалоо үчүн индекстөө системасын киргизүү чечими кабыл алынды. Белгилүү бир убакыттын ичинде симптомдордун жүрүшүн көзөмөлдөө үчүн онго жакын индекстер киргизилген. Бузуулардын ар бири баштапкы балл алат жана жыйынтыктоочу жыйынтык иштин канчалык оор экенин так аныктоого жардам берет. Бул баалоо ыкмасы биринчи жолу 1980-жылдары колдонулган, кийинчерээк изилдөөлөр анын ишенимдүүлүгүн жана тактыгын тастыктады.
SLE дарылоо Израилде, Россияда, Америкада жана башка медициналык мүмкүнчүлүктөрү жетиштүү өлкөлөрдө колдонулат. Биздин өлкөдө мындай диагноз менен ооруган адамдар Москва мамлекеттик аймактык клиникалык борборуна, балдар клиникалык ооруканасына жана КНФПЗге жаткырылганга даяр. Тареева, РАМС, RCCH, CDKB FMBA. Бирок, мындай ар түрдүү мекемелер жардамдын кемчиликсиз деңгээлин көрсөтө элек. Тилекке каршы, дары-дармектердин жеткиликтүүлүгү, өзгөчө акыркы жана эң эффективдүү иштеп чыгууларга байланыштуу салыштырмалуу төмөн. Жылына дарылоо баасы 600 000 рублга чейин же андан көп, бул дары-дармектердин кымбаттыгы менен байланыштуу. Көп жылдар бою дары ичүүгө туура келет.
Мурдагы жана азыркы
Учурда SLE – бул оору, анын дарылоосу симптомдорду жеңилдетүүгө багытталган. Кайдатолук калыбына келтирүүгө ишенбе. Дары-дармектер иммундук системаны көзөмөлдөөгө жардам берет. Компетенттүү каражаттардын топтому узак мөөнөттүү ремиссиянын ачкычы болуп саналат, башкача айтканда, SLE адам үчүн жөн гана өнөкөт оору болуп калат. Качан абал өзгөргөндө, дарылоочу дарыгер жаңы курсту тандайт. Эреже катары, бир эле учурда бир нече адистер бейтап менен иштешет - көп тармактуу команда. Кан, бөйрөк, жүрөк, тери, нерв системасынын оорулары боюнча адистешкен дарыгерлерди тартуу. СЛЕди дарылоого ревматологдор жана психиатрлар тартылат. Батыш өлкөлөрүндө бул процесске үй-бүлөлүк дарыгерлер тартылат.
Патогенездин татаалдыгы жана татаалдыгы SLE үчүн адекваттуу дарылоону тандоо маселесин түшүндүрөт. Азыркы учурда, максаттуу дары-дармектер жигердүү иштелип жатат, бирок статистика бир керемет менен эсептеш керек эмес экенин көрсөтүп турат. Клиникалык сыноолордун стадиясында көрүнгөн келечектүү окуялардын эбегейсиз көп саны өз натыйжасыздыгын көрсөттү. Учурда классикалык дарылоо курсу спецификалык эмес дарылардын комплексинен түзүлөт.
Эмне жардам берет
SLE дарылоо үчүн дарылар бир нече топ болуп саналат. Биринчиден, пациентке дайындалат кошулмалар, алар подавляют иммундук система, ошону менен коррекциялоо жогорулаган активдүүлүгү клеткалардын. Цитостатиктер популярдуу: "Метотрексат", "Циклофосфамид". Кээде Azathioprine дайындалат, башка учурларда алар Mycophenolate mofetil менен токтойт. Ошол эле дары-дармектер шишикке каршы дарылоодо активдүү колдонууну тапты, алар өтө активдүү клеткалардын бөлүнүшүн көзөмөлдөө үчүн колдонулат. Негизгиаларды дарылоонун өзгөчөлүгү ар кандай системаларга жана органдарга катуу терс таасиринин көптүгү болуп саналат.
Кортикостероиддер SLE дарылоо үчүн колдонулат. Алар курч этапта көрсөтүлөт. Бул топко кирет спецификалык эмес агенттер, басу очоктору сезгенүү. Алардын милдети - аутоиммундук реакцияны жеңилдетүү. Кортикостероиддер өткөн кылымдын ортосунан бери SLEди дарылоодо колдонулуп келет. Бир убакта алар бейтаптардын абалын жеңилдетүү үчүн жаңы кадам болуп калышты. Бүгүнкү күндө кортикостероиддерди колдонбостон ооруну дарылоону элестетүү дээрлик мүмкүн эмес - чындыгында аларга альтернатива жок. Бирок, денеге көптөгөн терс таасирлерин билиши керек. Преднизолон, метилпреднизолон камтыган эң көп жазылган дарылар.
Учуп кетүү жана ремиссия
1976-жылы, биринчи жолу, курч фазасында SLE дарылоо үчүн импульстук терапия колдонулган. Анын натыйжалуулугу абдан жогору болуп чыкты, ошондуктан мамиле азыркы учурда актуалдуу болуп саналат. Жыйынтык: пациент импульс боюнча "Циклофосфамид", "Метилпреднизолон" алат. Кийинки ондогон жылдар бою режим такталып, SLEди дарылоонун алтын стандарты иштелип чыкты. Кемчиликтери жок эмес - терс таасирлери абдан оор жана бейтаптардын кээ бир топтору үчүн, тамыр терапиясы таптакыр сунушталбайт. Ал, мисалы, кан басымы жогору адамдарга ылайыктуу эмес. Бул көрсөткүчтү көзөмөлдөө кыйын. Импульстук терапия дененин системалуу инфекциясы үчүн көрсөтүлгөн эмес, анткени метаболикалык көйгөйлөрдүн жогорку ыктымалдыгы бар,жүрүм-турумдун бузулушу.
Ремиссиядагы балдарда жана чоңдордо SLEди дарылоо безгекке каршы дарыларды кабыл алууну камтыйт. Бул патологияда аларды колдонуу практикасы кыйла узак. Мындай программанын натыйжалуулугун тастыктаган көптөгөн далилдер топтолгон. Безгекке каршы рецепттер таяныч-кыймыл аппаратында локализацияланган теринин жабыркашы менен ооруган адамдар үчүн жакшы. Эң белгилүү зат - альфа-IFN өндүрүшүн токтоткон гидроксихлорокин. Колдонуу мындай каражатты дарылоодо СЛЭ мүмкүндүк берет узак убакытка төмөндөтүүгө активдүүлүгүн патологиясы, жеңилдетүүгө абалын ички системалардын жана органдардын. Кош бойлуу кезде гидроксихлорохин натыйжаларды кыйла жакшыртат. дары колдонуу тромбоз алдын алат - кан тамырлардын бир кыйла таралган татаалданышы. Азыркы учурда, SLE дарылоодо башка клиникалык сунуштардын арасында, безгекке каршы дары-дармектер бардык пациенттердин абалынын туруктуулугунун негизги шарттарынын бири болуп саналат. Бирок, мүмкүн болгон терс таасирлери жөнүндө унутпа. Ретинопатия, организмдин уулануу коркунучу бар, бул өзгөчө боор жана бөйрөктөрү жетишсиз иштеген адамдарга мүнөздүү.
Илим токтобойт
Мурда сүрөттөлгөн бул терапиялык курстун классикалык версиясы, бирок SLEди дарылоодо жаңысын этибарга албаңыз. Бир нече максаттуу агенттер азыр бейтаптар үчүн жеткиликтүү. Эң эффективдүү В-клеткалар менен иштешет. Булар Ритуксимаб, Белимумаб.
"Ритуксимаб" В-клеткалык лимфомаларда өзүн далилдеген чычкан антителолорун камтыйт. Затбул типтеги жетилген клеткалар менен тандалма күрөшөт, CD20 мембраналык белок менен реакцияга кирет. Изилдөөлөр бул каражат SLE, өзгөчө оор түрүндө натыйжалуу экенин көрсөткөн. Эгерде симптомдор бөйрөктүн ишинде, кан айлануу системасында, териде пайда болсо, дары кайрылат. Бирок, эки негизги рандомизацияланган көзөмөлгө алынган изилдөөлөр дарынын жогорку натыйжалуулугун тастыктаган эмес. Ритуксимаб учурда SLEди дарылоо боюнча клиникалык колдонмолорго киргизилген эмес.
"Belimumab" өзүн кыйла натыйжалуу жана ишенимдүү курал катары көрсөттү. Изилдөөлөр көрсөткөндөй, BAFF/BLYS кандын сывороткасы менен ооруган дени сак адам менен салыштырганда көбөйөт. BAFF - бул автореактивдүү клеткалык структураларды ишке киргизген сигналдык каскадын элементи. Бул элемент клетканын жетилишин, көбөйүшүн жана иммуноглобулиндин генерациясын аныктайт. Белимумабда BAFFти байланыштырган жана анын таасирин нейтралдаштырган ошол эле аталыштагы антителолор бар. Израилде, Америкада, Европада жана Россияда SLE дарылоо практикасы көрсөткөндөй, зат коопсуз жана бейтаптар тарабынан жакшы кабыл алынат. «Белимумабдын» сапатын аныктоого арналган иш-чаралар жети жылга созулду. Терс таасирлердин арасында көбүнчө бейтаптардын өмүрүнө коркунуч туудурбаган жеңил, орточо инфекция бар экени аныкталган. Расмий түрдө Белимумаб 1956-жылдан бери SLE үчүн негизги дарылоо болуп саналат.
Мүмкүнчүлүктөр жана терапия
Болжолдуу түрдө эффективдүүинтерферондордун биринчи түрүнө багытталган SLE дарылоо болот. Аларга бир катар антителолор сыноолордо жакшы натыйжаларды көрсөткөн, бирок акыркы тестирлөө азырынча уюштурула элек. Абатацепттин эффективдүүлүгү жигердүү изилденип жатат. Бул кошулма клеткалык деңгээлде өз ара реакцияларды токтотууга жөндөмдүү, ошону менен иммунитеттин толеранттуулугун турукташтырат. Кыязы, келечекте SLE терапиясы цитокинге каршы агенттерди колдонуу менен практикаланат, алар учурда иштеп чыгуу жана тестирлөө баскычында. "Etanercept", "Infliximab" дарылары илимий коомчулуктун өзгөчө кызыгуусун туудурат.
Рынок SLEди дарылоодо эффективдүү деп эсептелген ар кандай дары-дармектер менен толтурулган. "Трансфактор" жөнүндө сын-пикирлер, мисалы, бул зат оорунун расмий далилденген айыкпастыгына карабастан, бутуна коюуга, толугу менен лупус айыктыруу үчүн жардам берген деп ырасташат. Кандайдыр бир генерикалык дары-дармектерди, спецификалык эмес заттарды жана кошумчаларды колдонуудан мурун, сиз дарыгери менен кеңешүү керек. Туура эмес тандоо ден соолукка жана өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн.
Элдик дарылоо
Элдик ыкмалар менен ЖТБны дарылоону практикалоого болобу? Албетте, белгилүү бир ыкмалар ойлоп табылган, бирок алар өзгөчө натыйжалуу деп күтпөш керек. Бул оорунун өзгөчөлүктөрү менен шартталган, анткени бир гана заманбап каражаттар клеткалык денгээлде бузулуулар менен күрөшүүгө болот, ал тургай, алар дагы эле жетиштүү натыйжалуу эмес. Тилекке каршы, эч бир дары чөптөр жана инфузиялар СЛЕ оорусун айыктыра албайт. ByДарыгер менен кеңешип, белгилүү бир симптомдорду жоюу үчүн кээ бир рецепттерди колдонсо болот. Тандоо жекече болушу керек. Бул ар дайым оорунун жүрүшүнүн нюанстарына жараша болот.
Ремиссиядагы SLE үчүн курорттук дарылоо пациенттин жашоо сапатын жакшыртат. Мындай жол менен толук айыгууга жетишүүгө болбойт, бирок ыңгайлуу шарттарда, экологиялык жактан таза чөйрөдө конкреттүү процедураларды практикалоо жана дарылоочу дарыгер тарабынан сунушталган дары-дармектерди кабыл алуу адамдын жыргалчылыгын жакшыртуунун ачкычы болуп саналат. Туура тандалган санаториялык курс ремиссияны бекемдөөгө жардам берет.
Патогенез
Окумуштуулар узак убакыт бою СЛЕ оорусунун патогенези эмне экенин билишкен эмес. Акыркы жылдары ооруну козгогон бир нече механизмдер бар экени аныкталган. Негизги фактор - иммундук системанын иши, иммундук жооп. Бейтаптарды текшерүүдө бейтаптардын болжол менен 95% бөтөн структуралар деп жаңылыш таануудан улам дененин клеткаларына чабуул жасаган аутоантителолорду аныктай алат. Азыркы учурда, коркунуч менен байланышкан негизги клеткалар активдүү аутоантителолорду өндүрүү B түрү болуп саналат. Алар адаптивдүү иммунитет үчүн зарыл, сигнал берүүчү цитокиндерди чыгарышат. Клетка активдүүлүгүнүн жогорулашы менен SLE өнүгөт деп болжолдонууда, анткени мембраналардагы, цитоплазмадагы жана клетка ядролорундагы кандын сывороткасындагы антигендерге чабуул жасаган өтө көп аутоантителолор пайда болот. Бул SLE клиникалык көрүнүштөрүн түшүндүрөт. Кырдаал клеткалар сезгенүү медиаторлорун генерациялоо менен татаалдашатТ-лимфоциттер бөтөн структуралар жөнүндө эмес, өздөрүнүн денесинин элементтери жөнүндө маалыматтарды алышат.
SLE патогенезинин эки аспектиси бар: активдүү лимфоцитардык апоптоз, аутофагиянын кошумча продуктуларын иштетүү сапатынын төмөндөшү. Бул денеңиздин клеткаларына багытталган иммундук жоопту стимулдайт.
Кыйынчылык кайдан чыгат
Потогенези такталганына карабастан, азыркы учурда ЖТБнын пайда болуу себептерин так аныктоо мүмкүн эмес. Бул оору көп факторлуу, бир нече аспектилердин комплекстүү таасири менен пайда болот деп эсептелет.
Окумуштуулардын өзгөчө көңүлүн тукум куучулук SLEдин өнүгүшүнө түрткү катары бурат. Көп жагынан алганда, бул аспектинин актуалдуулугун этностук, гендердик өзгөрмөлүүлүгү көрсөтүп турат. Аялдар арасында SLE эркектерге караганда он эсеге чейин көп кездешери аныкталган, ал эми оорунун эң жогорку чеги 15-40 жашта, башкача айтканда, бүткүл репродуктивдүү мезгилге туура келет.
Улуту, статистикадан көрүнүп тургандай, оорунун жүрүшүнүн оордугун, оорунун таралышын, өлүмгө дуушар болуу ыктымалдыгын аныктайт. Бабочка исиркектер ак терилүү бейтаптар үчүн бир кыйла типтүү көрүнүшү болуп саналат. Кара терилүү адамдар тез-тез кайталануу тенденциясы менен оор курс менен диагноз коюшу ыктымал. Афро-Кариб жана африкалык-америкалыктар SLE менен бөйрөк көйгөйлөрү башкаларга караганда көбүрөөк болот. Дискоиддик форма кара адамдарда көбүрөөк кездешет.
Статистика тукум куучулук, генетикалык өзгөчөлүктөр СЛЕ этиологиясында маанилүү фактор экенин көрсөтүп турат.
Кыйынчылыктардары иштеп чыгууда
Генетикалык ынгайлуулук теориясын ырастоо үчүн бүтүндөй геномдук ассоциативдик издөө методу иштелип чыккан жана колдонулган, мында геномдордун жана фенотиптердин миңдеген варианттары салыштырылат. SLE менен ооругандардын маалыматы изилденип жатат. Бул технология бир нече категорияга бөлүнгөн 60 локусту аныктоого мүмкүндүк берди. Кээ бирлери тубаса өзгөчөлүктөр менен байланышкан, башкалары адаптивдик иммунитетке таасир этүүчү генетикалык факторлор. Локустун таасирдүү пайызы SLEге гана эмес, башка аутоиммундук ооруларга да мүнөздүү экени аныкталган.
Адамдын генетикалык маалыматтары СЛЕ оорусунун пайда болуу коркунучунун деңгээлин аныктоо үчүн колдонулушу мүмкүн. Балким, келечекте генетикалык маалымат оорунун диагностикасын жөнөкөйлөтүү жана аны дарылоонун ыкмаларын натыйжалуу тандоого жардам берет. Оорунун өзгөчөлүгү, биринчи даттануулар сейрек так диагноз коюуга жардам берет, ошондуктан көп убакыт текке кетет. Ылайыктуу дарылоо курсун тандоо да биринчи жолу сейрек ийгиликтүү болот, анткени ар кандай дарыларга жооп кайтаруудагы өзгөрмөлүүлүк өтө чоң.
Бүгүнкү күндө генетикалык тесттер клиникалык практикада өз жолун таба элек - алар аягына чыга элек жана жеткиликтүү болушу керек. Ыкчам моделди түзүү, гендердин өзгөчөлүктөрүн, өз ара реакцияларды, цитокиндердин санын, маркерлерди жана башка көрсөткүчтөрдү эске алуу зарыл. Мындан тышкары, модель эпигенетикалык өзгөчөлүктөрдү талдоону камтышы керек.
Провокациялоочу факторлор
СЛКнын өнүгүшүнө ультрафиолет нурлануусу таасир этет имиш. Жарыгыбыздын жарыгыкөбүнчө исиркектерди, кызарууну козгойт. Мүмкүн, инфекция роль ойнойт. Вирустук мимикрияга жооп катары аутоиммундук реакцияларды түшүндүргөн теория бар. Мүмкүн провокаторлор өзгөчө вирустар эмес, организмдин басып алуу менен күрөшүүнүн типтүү ыкмасынын өзгөчөлүктөрү болушу мүмкүн.
Тамеки чегүү, алкоголдук ичимдиктер SLE оорусунун пайда болуу ыктымалдыгына таасир этеби же жокпу, так айтуу мүмкүн эмес. Биринчиси коркунучту жогорулатат, экинчиси, кээ бир изилдөөлөр көрсөткөндөй, аны азайтат, бирок тастыкталган маалымат жок.
Кипки тактоо
Жогоруда айтылгандай, SLEдин өзгөчө өзгөчөлүктөрү жок. Эгерде бейтаптын абалын башка себептер менен түшүндүрүү кыйын болсо, кызыл жугуштуу ооруга шектенүү бар. Оорулуу лабораториялык кан анализине, антинуклеардык органдарды, LE клеткаларын аныктоого жөнөтүлөт. Эгерде анализдер ДНКга антителолордун бар экенин көрсөтсө, диагноз тастыкталды деп эсептелет.
