Стерж-Вебер синдрому – альтернативдик синдромдор тобуна кирген тукум куума оору. Ал фокус тарабында баш сөөк нервдеринин бузулушун жана карама-каршы тараптын сезүү жана кыймыл функцияларынын бузулушун айкалыштырат. Вебер синдрому – көз кыймылдаткыч нервдин тамыры же ядросу жабыркаган неврологиялык синдром. Оорунун мүнөздүү көрүнүштөрү бетте чагылдырылат, фокус жагында птоз, мидриаз, страбизм, карама-каршы борбордук гемиплегия, беттин жана тилдин булчуңдарынын параличтери.
Вебер синдрому: белгилер
Вебер синдрому – теринин жабыркаган жерлеринде ангиомалар пайда болгон оору, көздүн тамырларынын ангиомалары, конъюнктива да байкалат; катаракта, глаукома жана көздүн торчосунун бөлүнүшү мүмкүн.
Пиаматерде бир нече ангиомалар пайда болуп, алар да беттин терисине жана чектеш ткандарга жайылып, мүнөздүү неврологиялык симптомдор пайда болот. Көбүнчө, оору жогорку жаак жана аймакты таасир этетофтальмикалык тригеминалдык нерв. Мээнин жумшак кабыгынын жабыркашы бир жагында гана болушу мүмкүн же экөөнө тең таасир этиши мүмкүн.
Беттин жабыркаган жери өзгөчө кызыл тактар менен капталган, ал эми оору нерв системасынан тышкары ички органдарга да таасир этиши мүмкүн.
Вебер синдрому төмөнкү көрүнүштөр менен мүнөздөлөт:
- МРТ же КТ сүрөттөрү лептоменингеалдык ангиоманын көрүнүштөрүн көрсөтөт.
- Тартуу реакциялар.
- Акыл-эстин артта калышы (акмакчылык, акыл-эсинин артта калышы).
- Көздүн ички басымынын жогорулашы.
- Көрүүнүн жетишсиздиги.
- Гемипарез.
- Гемиатрофия.
- Ангиомалар (тери кызыл тамыр тактары менен капталган).
Вебер синдромунун түрлөрү
Бир нече негизги сорттору бар. сүрөттөлгөн оору жогоруда көрсөтүлгөн - Weber синдрому. Сүрөттө бул патологиясы менен ооруган адам кандай көрүнөт. Оору төмөнкүчө бөлүнөт:
- Ширмер-синдром - тери жана көз ангиомасынын көрүнүштөрү менен эрте глаукоманын өнүгүшү.
- Миллз-синдром - териде жана көз чөйрөсүндө ангиоманын көрүнүшү менен эрте глаукома кошулбастан көздүн гемангиомасынын өнүгүшү.
- Кнуд-Рруббе-синдром - энцефалотригеминалдык ангиоманын көрүнүшү.
- Вебер-Думитри-синдром - эпилепсия, талма, өнүгүү артта калуу, гемигипертрофия көрүнүшү.
- Jahnke-синдром - теринин ангиомалары, мээнин аймактары.
- Лофорд синдрому - чоңойбогон көз алмасынын ангиомалары.
СиндромуВебер: Себептер
Оорунун пайда болушунун себеби, түйүлдүктүн өнүгүү мезгилинде эки микроб катмары: эктодерма жана мезодерма бузулат. Балдарда бул оорунун өнүгүшү өтө эпизоддук. Оору негизинен басымдуу аллельдер аркылуу жугат, бирок рецессивдүү тукум куучулук да бар.
Оору кош бойлуу кезинде терс таасирин тийгизсе, түйүлдүктө өрчүшү мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Кош бойлуулук учурунда, өзгөчө кош бойлуулуктун эрте кезинде тамеки чегүү.
- Спирт ичимдиктерин ичүү.
- Баңгизат колдонуу.
- Ар кандай этиологиядагы кош бойлуу аялдын интоксикациясы.
- Баңги затын көзөмөлсүз колдонуу.
- Кош бойлуулук учурунда алынган жыныстык инфекциялар.
- Жатын ичиндеги инфекциялар.
- Боолуучу энеде зат алмашуунун бузулушу (гипотиреоз).
Оорунун өнүгүшүнө көбүнчө тукум куучулук гана таасирин тийгизет. Вебер синдромун кадимки жашоодо жуктуруп алуу мүмкүн эмес.
Оорунун диагностикасы
Ооруга мүнөздүү көрүнүштөр менен диагноз коюлат. Оорулуунун бетинин бир бөлүгү ангиоматоздук өзгөрүүлөргө дуушар болот, көздүн басымы жогорулап, көз алмасынын өсүшү мүмкүн, эпилепсиялык талма пайда болот. Вебер синдромуна шек болсо, диагнозду жана дарылоону бир нече дарыгерлер жүргүзүшөт: офтальмолог, невропатолог, эпилептолог, дерматолог.
Рентгенологиялык текшерүү диагнозду тактоо үчүн зарыл. ҮстүндөАлынган сүрөттөр мээ кабыгынын кальцификациясын көрүүгө болот. Компьютердик томография жабыркаган аймактардын дагы толук сүрөтүн берет. MRI сканерлери мээнин кабыгынын ичкерилишин, дистрофияны жана ак заттын атрофиясын көрсөтө алат. Аппараттык диагностика башка, андан кем эмес коркунучтуу ооруларды: баш мээнин шишиктерин, мээнин жумшак ткандарынын абсцесстерин, кисталарды жок кылуу үчүн зарыл.
Электроэнцефалография туура диагноз коюуда чоң роль ойнойт, анткени эпилепсияны өз убагында аныктоо үчүн мээдеги биоэлектрдик импульстардын активдүүлүгүн аныктоого мүмкүндүк берет. Вебер синдрому менен ооруган адамдардын көбү эпилепсиялык талма менен оорушат. Алар ошондой эле көздүн басымын, көрүү курчтугун, офтальмоскопияны, AV сканерин өлчөйт - офтальмологиялык дарылоону дайындоо үчүн.
Вебер синдромун дарылоо
Вебер синдрому учурда эффективдүү дарылоого ээ эмес жана үзгүлтүксүз терапия симптомдорду жоюуга жана адамдын жашоо сапатын жакшыртууга багытталган. Оорулууга ар кандай дарыларды колдонуу менен антиконвульсанттык терапия дайындалат:
- "Депакин".
- "Карбамазепин".
- "Keppra".
- "Топирамат".
- "Финлепсин".
Көп учурда оорулуу эпилепсиялык талмаларды дарылоого жооп бербейт, анда дарылоочу дарыгер бир нече дарыларды колдонууну жазып бериши мүмкүн. Эгерде күчөтүлгөн терапия жардам бербесе, анданейрохирургдун көрсөтмөлөрү, хирургиялык дарылоо белгилениши мүмкүн.
Көз басымынын жогорулашы (глаукома) көз суюктугунун бөлүнүп чыгышын азайтуучу атайын тамчылар менен дарыланат. Бул дары "Timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide" кирет. Бирок, бул консервативдик терапия өтө натыйжасыз болушу мүмкүн, андан кийин бир гана жол - хирургиялык дарылоо: пациентке трабекулэктомия же трабекулотомия жасалат.
Кесепеттер жана татаалдыктар
Вебер синдрому өтө коркунучтуу оору. Эгерде жүрүп жаткан консервативдик же хирургиялык дарылоо натыйжа бербесе жана пациенттин абалы жакшырбаса, анда бир кыйла жагымсыз прогноз берилет. Көзөмөлсүз эпилепсиялык синдром деменцияга, акыл-эстин артта калышына, көрүүнүн начарлашына жана инсульт коркунучунун жогорулашына алып келиши мүмкүн.
Оорунун алдын алуу
Оору тукум куума болгонуна карабастан, кош бойлуу аялдын алдын алуу чаралары оорунун пайда болуу коркунучун бир топ азайтат. Бул аракеттер төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Жаман адаттардан баш тартуу (өзгөчө кош бойлуу кезде).
- Туура жана сергек жашоо образын сактоо. Таза абада көп сейилдөө, дени сак уйку.
- Туура бөлчөк тамактануу. Клетчаткага бай тамак-аштын рационун көбөйтүү. Кайра иштетилген жана куурулган тамактарды жебеңиз.
- Кош бойлуу кезинде өз убагында каттоо жана белгиленген убакта дарыгерге кайрылуу.
- Түздөн-түз дары колдонуударыгердин рецепти.
Вебер синдрому – адамдын жашоо сапатына түздөн-түз таасир этүүчү сейрек кездешүүчү жана коркунучтуу оору. Дарыгерлерге ишенүү, өз убагында диагноз коюу жана белгиленген дарылоодон өтүү жашоону жакшы жакка өзгөртө алат. Ошондой эле оорунун өтүшүнө жол бербөө жана дарыгердин рецептисиз дарыларды колдонбоо маанилүү.
