Башка патологиялар менен катар пурин алмашуунун бузулушу да олуттуу оору болуп эсептелет, аны дарылоого көңүл буруу керек. Биринчиден, бул подагра, нефропатия же бөйрөктүн жетишсиздиги сыяктуу башка оорулардын пайда болушуна себеп болгон пайдалуу заттардын метаболизминдеги бузулуулар.
Эреже катары, балдарда пурин алмашуунун бузулушу байкалат, бирок чоңдор да бул патологияга кабылышат. Адатта бойго жеткен бейтаптар бир катар кошумча ооруларга жана кыйынчылыктарга туш болушат.
Жалпы маалымат
ICD-10 боюнча пурин алмашуунун бузулушу E79 коду бар. Адатта, бул оору өнөкөт болуп саналат жана түздөн-түз бөйрөк жана муундардын ткандарда кислота туздарынын чөктүрүшү менен байланыштуу. Пуриндик метаболизмдин бузулушунун симптомдору кыйла спецификалык жана оору менен коштолгон артриттин кайталануучу күчөшү катары көрүнөт.
Диагностикаланбаган жана дарыланбаган көйгөй олуттуураак абалга алып келиши мүмкүнкесепеттери: мисалы, заара таштоо жана бөйрөк жетишсиздигинин башталышы. Мындай кырдаалда бардык дарылоо чаралары, адатта, жагымсыз симптомдорду токтотууга багытталган, клиникалык көрүнүштүн оордугун азайтуу, татаалдашуулардын өнүгүшүн алдын алуу жана пайдалуу заттардын зат алмашууну нормалдаштыруу.
Патологиянын себептери
Оорунун өнүгүшүнүн шарты пуриндик негиздердин ашыкча түзүлүшү же заара кислотасы менен өтө жай бөлүнүп чыгышы болуп саналат.
Патологиянын негизги формасы тукум куума ыктуулук менен түшүндүрүлөт. Бирок оорунун экинчи түрү диуретиктер, сезгенүүгө каршы жана башка дары-дармектерди үзгүлтүксүз кабыл алуу менен байланыштуу болушу мүмкүн.
Пуриндин метаболизминин бузулушу провокация кылат:
- духтар;
- катуу гипотермия;
- айрым дарылар;
- тиешелүү билимди камтыган продуктулар;
- жугуштуу мүнөздөгү патологиялар;
- психо-эмоционалдык жана физикалык ашыкча чыңалуу.
Белгилери
Пуриндик метаболизмдин бузулушунун белгилери зат алмашуунун бузулушунун типтүү көрүнүштөрүнө окшош. Патология дээрлик бардык бейтаптарда пайда болгон креатинин киназасынын жогорулашы менен мүнөздөлөт. Оорунун башка спецификалык эмес белгилерин электромиографиялык текшерүү аркылуу аныктоого болот.
Пуриндик метаболизм бузулган пациенттерде аммиак өтө аз өндүрүлөт, анын натыйжасында ал олуттуунатыйжалуулугу төмөндөйт жана аппетит дээрлик толугу менен жок. Бейтаптар жалпы алсыздыкты, летаргияны, депрессияны сезишет. Кээ бир учурларда, айкын алсыздык пайда болот.
Пурин метаболизминин бузулушунан узак убакыт бою жапа чеккен балдардын акыл-эси начар өнүккөн бойдон калууда жана аутизмге тенденциясы күчөйт. Көбүрөөк сейрек учурларда, кичинекей жана бойго жеткен бейтаптар эпилепсиялык талмага окшош талмаларды, ошондой эле конвульсияларды баштан өткөрүшөт. Башка нерселер менен катар оорулуу адамдын психомотордук өнүгүүсү жайлайт же таптакыр токтойт.
Функциялар
Пурин метаболизминин эң көрүнүктүү бузулушуна заара кислотасынын ашыкча түзүлүшү жана андан ары топтолушу кирет, ал подагра жана Леш-Нихан синдромунда байкалат. Акыркысы белгилүү бир ферменттин тукум куума жетишсиздигинде, бул кайра бөлүнүп чыккан пуриндерди колдонбоого алып келет. Натыйжада алар кычкылданып, заара кислотасына айланат.
Диагностика
Оорунун идентификациясы өтө кыйын жана дайыма эле так жыйынтык бере бербейт, анткени бул патология гомеостаздагы башка бузулууларга окшош көптөгөн өзгөчөлүктөргө ээ. Бирок, бейтаптын абалына узак мөөнөттүү байкоо жүргүзүү жана анын жалпы анализдери менен пуриндик метаболизмдин бузулушун жана анын пайда болуу себептерин аныктоого толук мүмкүн.
Диагнозду биринчи кезекте бөйрөк функциясынын толук жоктугуна таянып коюуга болот.ферменттер, боордун жана скелет булчуңдарынын активдүү заттары. Лабораториялык изилдөөлөрдүн жардамы менен лимфоциттерде жана фибробласттарда жарым-жартылай жетишсиздикти аныктоого болот.
Фермент дисфункциясын жок кылууга багытталган атайын дарылоо али иштелип чыга элек, андыктан татаал терапияга гана ишенсеңиз болот.
Дарылоо
Пурин метаболизминин бузулушу комплекстүү дарылоону талап кылат, ал биринчи кезекте катуу диетага, анын ичинде заара кислотасы аз тамак-ашка жана дары-дармек терапиясына негизделген.
Фармакологиялык методдор бир нече кадамдарды камтыйт:
- баландаштыруу жана зат алмашуу процесстерин нормалдаштыруу чептин жардамы менен;
- метаболикалык ацидозду белгилөө жана заарадагы кычкыл чөйрөнү көзөмөлдөө;
- гиперлипидемиянын нормалдуу деңгээлин орнотуу жана улантуу;
- күн бою пациенттин кан басымын көзөмөлдөө жана нормалдаштыруу;
- патологиянын ыктымалдуу татаалдыктарын дарылоо.
Кесепеттерин дарылоо
Гут – бул пурин алмашуунун бузулушу, убагында диагноз коюлуп, дарыланбаган. Бул оорулар абдан тыгыз байланышта. Ошондуктан подагра белгилери жана дарылоо метаболизм бузулган адамдардан көп деле айырмаланбайт. Жалпысынан алганда, дарылоо бул патологиясы келет коррекциялоо пурин алмашуу. Бул үчүн пациентке сунушталат:
- оттоо учурунда физикалык активдүүлүктү чектөө;
- белгилүү диетаны сактоо;
- ичүү режими, анын ичиндеКүнүнө 2 литр суу;
- "Dimexide" аркылуу жергиликтүү компресстерди колдонуу;
- NSAIDдердин белгиленген дозаларын колдонуу.
Пуриндик зат алмашуунун бузулушун дарылоо стационардык шартта да, үй шартында да жүргүзүлүшү мүмкүн. Бирок, акыркы вариант адис менен кеңешип, диагнозду ырастагандан кийин гана кабыл алынат.
Дары терапия
Негизги дарылоо кандагы заара кислотасынын көлөмүн нормалдаштыруучу дарыларды узак мөөнөткө колдонууга негизделген. Сиз дары-дармектерди ремиссия мезгилинде гана колдоно аласыз. Эффектине жараша сунушталган дарылардын бир нече түрлөрү бар:
- заара кислотасын өндүрүүнү азайтуучу дарылар, мисалы, аллопуринол;
- этебенецидди камтыган препараттар - организмден заара кислотасынын бөлүнүп чыгуу ылдамдыгын жогорулатат;
- аралаш дарылар.
Узакка созулган дары-дармек терапиясы тез-тез кармаганда, оорунун айкын клиникалык көрүнүшүндө, топи пайда болгондо жана бөйрөктүн жаракатында ылайыктуу.
Ремиссия мезгилинде пациенттерге ар кандай физиотерапиялык процедуралар да көрсөтүлөт: массаж, парафиндик ванналар, УЗИ.
Пурин алмашууну бузган диета
Патологияны дарылоонун дээрлик бардык схемаларында дарыгерлер белгилешетбелгилүү бир диетаны сактоо. Атайын диета пациентке метаболизмдин бузулушунун терс таасирин натыйжалуу жоюуга жардам берет. Эреже катары, биринчи татаалдашуу, ал натыйжалуу справляется балансталган тамактануу болуп саналат бузулушу майдын алмашуу. Бул патологиянын фонунда пациент тез салмак кошуп, кээде атеросклероз, жүрөктүн ишемиялык оорусу менен, ошондой эле кан басымынын туруктуу жогорулашына дуушар болот.
Бардык сүрөттөлгөн кырдаалдарда, эксперттер пуринге бай тамак-аштын көлөмү чектелген же таптакыр жок болгон бейтаптарга диетаны жазып беришет. Аларга: козу карындар, эт, буурчак, балык кирет. Мындан тышкары, бейтаптарга орозо күндөрү жашылча, сүт же жемиш менюсу көрсөтүлөт.
Пурин метаболизминин бузулушу үчүн диета узак убакыт бою колдонулушу керек деп айтууга болот. Оорулуунун диетасы күнүнө 4-5 маал фракциялык тамактанууну карайт.
Менюда кычкыл кислотасы жана пуриндер камтылган азыктар кирбейт, туз, белоктор, майлар жана углеводдорго карата белгилүү чектөөлөр бар. Күнүмдүк рациондун энергетикалык баалуулугу 2700-2800 калория болушу керек. Күнүмдүк менюда 80 г белок, 90 г май, 400 г углевод керектөөсү каралган.
Сунушталган өнүмдөр:
- майсыз эт жана балык;
- сүт ингредиенттери;
- биринчи сорттогу нан;
- баардык түрдөгү дан;
- каалаган формадагы жашылчалар жана жемиштер.
Алып салуу керек:
- майлуу балык жана эт;
- малина;
- катуу чай жана кофе;
- шоколад;
- какао порошок;
- буурчак;
- клюква;
- кымызын.
Ар кандай тамак-аш майларына да тыюу салынган.
Туура тандалган диета жана комплекстүү дарылоонун башка компоненттери менен пациент бир нече жуманын ичинде олуттуу жеңилдикти сезет.
