Кайталануучу жана ар кандай локализацияга ээ болгон кан тамыр тромбозунун өнүгүшүнө организмдин ынгайлуулугу тромбофилия деп аталат. Оору генетикалык же сатып алынган болушу мүмкүн. Патологиянын себеби көбүнчө кандын уюшу көбөйөт. Клиникалык жактан, оору ар кандай локализациянын ар кандай тромбоздор менен көрсөтүлүшү мүмкүн. Тромбофилия калк арасында кеңири таралган жана ар кандай формада кездешет. Оору медициналык же хирургиялык дарылоону талап кылат.
Тромбофилия: бул эмне?
Патология кандын уюп калышына жана гемостаздын бузулушуна тенденцияда көрүнгөн кан системасынын ооруларын билдирет. Тромбофилияда бир нече кайталануучу тромбоз травма, хирургия, физикалык ашыкча күч же учурунда пайда болушу мүмкүн.кош бойлуулук. Абалы кооптуу, анткени өпкө эмболиясы, инсульт, миокард инфаркты, терең вена тромбоз сыяктуу кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн. Көп учурда иштеп жаткан формалар өлүмгө алып келет.
Тромбофилияны изилдөө, диагностикалоо жана дарылоо медицинанын бир нече тармактары тарабынан ишке ашырылат. Гематология кандын касиеттеринин бузулушун изилдейт, флебология - веноздук тамырлардын тромбозын диагностикалоо жана дарылоо ыкмаларын, уюган канды кетирүү менен кан тамыр хирургдары алектенет. Тромбтун пайда болушу кандын нормалдуу агымынын бузулушуна алып келет, аны дарылоо кыйын болгон коркунучтуу шарттардын өнүгүшү менен коштолот. Көйгөйдү өз убагында алдын алуу үчүн, мезгил-мезгили менен кандын уюшу боюнча тест тапшырып туруу керек. Аялдар үчүн норма, мисалы, веноздук кан үчүн 5-10 мүнөт.
Өнүктүрүүнүн себеби
Патологиянын өнүгүшүнө себеп болгон бир нече факторлор бар. Дээрлик ар бир адам тромбофилия сыяктуу ооруга дуушар болушу мүмкүн. Бул кооптуу абал деген эмне, көптөгөн бейтаптар кээде шектенбей, кеч жардамга кайрылышат. Патологиянын өнүгүшүнө салым кошо турган себептердин тизмеси бар.
Тукум куучулук (же генетикалык) тромбофилия ооруга генетикалык ыктуулуктун натыйжасында пайда болот. Анын өнүгүшүнө мурунку кан оорулары (тромбоцитоз, эритремия, антифосфолипиддик синдром) да себеп болушу мүмкүн. Тобокелдик факторлоруна атеросклероз, залалдуу шишиктер, атриалдык фибрилляция, варикоздук тамырлар,аутоиммундук оорулар. Тромбофилиянын ыктымалдыгы инсульт же инфаркттан кийин көбөйөт. Семиздик менен ооруган, кыймылсыз жашоо образын жүргүзгөн, гормоналдык контрацептивдерди кабыл алган, туура эмес тамактанган, мурда оор жаракат алган же хирургиялык операция жасаган бейтаптар тобокелге кирет. Эрте куракта оору сейрек кездешет, көбүнчө улгайган адамдарда пайда болот. Оорунун алдын алуу же ооруну баштабоо үчүн маал-маалы менен тромбофилияга анализ тапшыруу сунушталат.
Клиникалык сүрөт
Патологиянын клиникалык көрүнүштөрү курстун бир калыпта өсүшү жана узактыгы менен мүнөздөлөт, ошондуктан бейтаптар ден соолугунун абалынын өзгөрүшүн дароо байкабайт жана эч кандай даттанышпайт. Лабораториялык индикаторлор тромбофилияны аныктай алат жана кээ бир учурларда деталдуу клиникалык көрүнүш бир нече жылдан кийин гана пайда болот. Уюган кан пайда болгондо ачык симптомдор байкалат. Даражасы обтурации люмени тамырдын жана локализациясы тромба таасир этет оорчулуктун симптомдору.
Артериялык төшөктүн тамырларынын люменинде кандын уюп калышынан улам пайда болгон артерия тромбоз, плацентанын тамырларынын люменинде кан уюп калышы, жатын ичиндеги түйүлдүктүн өлүмү, көптөгөн бойдон түшүп калуулар, кол салуулар менен коштолот. курч коронардык жетишсиздик, ишемиялык инсульт.
Төмөнкү буттун веналык тромбозунда клиникалык симптомдор териде трофикалык өзгөрүүлөр түрүндө, оорылдыйкы буттун шишиги, оорунун пайда болушу, ылдыйкы буттарда оордук сезими.
Мезентериалдык ичеги тромбозы тромб мезентериалдык тамырларда локализацияланганда пайда болот жана төмөнкү симптомдор менен коштолот: бош заңы, кусуу, жүрөк айлануу, канжардын катуу оорушу.
Боордун веналарынын тромбозунда гидроторакс (Будд-Киари синдрому), асцит, ичтин алдыңкы дубалы жана ылдыйкы буту шишип, кажыбас кусуу жана эпигастрийде катуу ооруу пайда болот.
Гематогендик тромбофилия
Тромбоздор кан тамыр дубалынын абалына таасир этип, аны бузуп, туруктуулугун төмөндөтөт, кандын агымын басаңдатууга жана илешкектүүлүктүн жана коагуляциялык өзгөрүүлөргө байланыштуу башка гемодинамикалык бузулуулардын өнүгүшүнө өбөлгө түзөт. Тромбофилдик шарттар көп учурда атеросклероз, кан тамырлардын интимасынын бузулушу, токсикогендик, иммундук же инфекциялык келип чыккан васкулиттер сыяктуу кан тамыр ооруларынын болушу менен байланышкан. Көптөгөн рецидивдүү тромбоэмболия кандын өзүнүн касиеттеринин өзгөрүшүнө байланыштуу болушу мүмкүн, бул "гематогендик тромбофилия" деп аталган оору жөнүндө сөз кылууга укук берет. Өнүгүп патологиясы менен байланышкан тенденциясын өнүктүрүүгө организмдин тромбоз улам бузулушуна уюуу системаларынын, бузуу гемостатические потенциалы..
Гематогендик тромбофилия келип чыгышы боюнча тубаса же пайда болушу мүмкүн. Негизги механизми боюнча, оорунун себептери болуп бөлүнөт: байланышкан тромбогендик өзгөрүүлөр, тромбоциттердин дисфункциясы,фибринолиздин бузулушу, бөгөт коюу, аномалиялар же кандын уюшунун жетишсиздиги, негизги физиологиялык антикоагулянттардын жетишсиздиги. Мындан тышкары, дарылык таасирлердин же медициналык кийлигишүүлөрдүн натыйжасында пайда болгон ятрогендик тромбофилиялар да изоляцияланат.
Тукум куума тромбофилия
Тромбоздун тубаса же тукум куучулук мүнөзүн төмөнкү клиникалык көрүнүштөрдүн негизинде аныктоого болот: эрте жашта тромбоз, өпкө артериясынын, мезентериянын, ылдыйкы буттардын тромбозунун үй-бүлөлүк тарыхында, биринчи эпизод 30 жашка чейинки рецидивдуу веноздук тромбоз, кош бойлуулуктун эрте мезгилиндеги тромбоз, тромбоздук кыйынчылыктар. Тукум куучулук же генетикалык тромбофилия тромбофилдик асқынууларды өнүктүрүү коркунучу бар пациенттерге комплекстүү диагноз коюлгандан кийин аныкталат.
Оорунун тубаса түрү башка мүнөзгө ээ болушу мүмкүн. Ооруга диагноз коюуда тромбофилиянын генетикалык маркерлери эске алынат. Патологиянын өнүгүшүнө өбөлгө түзгөн биринчи фактор - генетикалык предрасположенность. Бул учурда, оору, анын өнүгүшүнүн механизмдерин козгогон шарттардын жок болушу мүмкүн эмес. Экинчиси – эмбриондун өнүгүүсүндөгү ген мутациясы. Акыркы убакта гендик мутацияга түрткөн факторлордун концентрациясы байкаларлык көбөйүүдө. Алардын арасында адамдын ишмердүүлүгүнүн натыйжасында пайда болгондор: радиация, тамак-аш кошулмаларын колдонуу, дары-дармек, айлана-чөйрөнүн булганышы (тиричилик химиясы, отундун ар кандай түрлөрү, пестициддер), техногендик кырсыктар. Качан алдын ала айтуу мүмкүн эмесген кандай шарттарда өзгөрүшү мүмкүн, андыктан мутагенез өз алдынча пайда болгон жана тукум куучулук касиеттерин өзгөртүүгө жөндөмдүү кокустук процесс деп эсептелет.
Тукум куучулук тромбофилия мурунку муундардан тукум кууп өткөн хромосомалардын структуралык же геномдук мутациясынан да келип чыгышы мүмкүн. Бул жерде оорунун генинин абалы маанилүү: рецессивдүү же басымдуу. Экинчи учурда, патологиясы бардык шарттарда өзүн көрсөтөт.
Промбофилия
Бул оору тукум куучулук эмес, ошондой эле пайда болушу мүмкүн. Бейтапка антифосфолипиддик синдром (APS) диагнозу коюлушу мүмкүн. Көпчүлүк учурларда алынган тромбофилия ушундайча көрүнөт. Бул эмне, аны өнүктүрүүнүн механизмдери кандай жана аны менен кантип күрөшүү керек?
Антифосфолипиддик синдром – бул лабораториялык маалыматтарды жана клиникалык белгилерди бириктирген симптомдордун комплекси. Оору неврологиялык бузулуулар, иммундук тромбоцитопения, түйүлдүктүн жоготуу синдрому, веноздук жана артериялык тромбоз менен коштолот. АПСтин түрлөрү бар: биринчилик, экинчилик жана катастрофалык; серологиялык варианттары: серонегативдик жана серопозитивдүү. Синдром неопластикалык, инфекциялык, аллергиялык же аутоиммундук оорулардын фонунда же дары-дармекке чыдамсыздыктан улам пайда болот.
АПСтин өнүгүшү төмөнкүдөй патологиялык шарттар менен байланыштуу болушу мүмкүн: залалдуу шишиктер (рак, лимфопролиферативдик оорулар, лейкоз), инфекциялар(микоплазмоз, ВИЧ, сифилис), асимптоматикалык кан айлануу, бөйрөктүн өнөкөт жетишсиздиги, перифериялык артериялык жана клапан оорулары, боор оорулары, тутумдаштыргыч ткандардын оорулары жана аутоиммундук оорулар (Крон оорусу, системалык васкулит, SLE).
Кош бойлуу кездеги тромбофилия
Кош бойлуулук учурунда генетикалык же тукум куума тромбофилия көбүнчө биринчи жолу байкалат. Биринчиден, бул кан айлануу системасына кошумча жүк ташуучу кан айлануунун үчүнчү, плацентардык чөйрөсүнүн пайда болушуна байланыштуу. Уюган кандын пайда болушу да плацентардык чөйрөнүн бир катар өзгөчөлүктөрүнө өбөлгө түзөт. Плацентада капиллярлар жок, ал эненин канын артериялардан алат, андан кийин хорион бүртүкчөлөрү аркылуу агып, киндикке кирет.
Кош бойлуу аялдын организми кандын уюшунун күчөшү менен мүнөздөлөт, бул төрөт учурунда же боюнан түшүп калуу же плацента үзгүлтүккө учурашы сыяктуу татаалдашкан учурда кан жоготууну азайтат. Бул кандын уюп калуу коркунучун жогорулатат жана бул жерде коркунуч бар. Эгерде алар локализацияланган идиштерге алып келүүчү плацента, азыктандыруучу заттар түйүлдүктүн организмине агып токтойт, гипоксия пайда болот. Кан тамырлардын бүтөлүшүнүн деңгээлине жана уюган кандын санына жараша оор кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн: мөөнөтүнөн мурда төрөлүү, боюнан түшүп калуу, кош бойлуулуктун жетишсиздиги, түйүлдүктүн кемтиги же өлүмү, плацента жетишсиздиги, плацентанын ажырап калышы. Алар, адатта, 10 жумадан кийин пайда болот. Мурунку этаптарында тромбофилия мененкош бойлуулук абдан сейрек кездешет. Эгерде оору 30 жумадан кийин өнүгүп кетсе, анда ал көптөгөн учурларда плацентардын үзүлүшү, плацентардын жетишсиздиги же преэклампсиянын оор формалары менен аяктайт. Текшерүү учурунда дарыгер кандын уюшуна көңүл бурушу керек, аялдар үчүн норма "позицияда" жалпы кабыл алынгандан бир аз айырмаланат.
Диагностика
Тромбоздун клиникалык көрүнүштөрү клиникада лабораториялык (цитологиялык, биохимиялык, генетикалык, коагулологиялык) жана инструменталдык методдор аркылуу тастыкталат. Дененин сырткы көрүнүшү жана абалы боюнча веноздук тромбоздун (шишиктин) күмөнүн аныктоого болот. Веноздук да, артериялык да дайыма басуу ооруу жана толгондук сезими менен коштолот. Кээде локализация зонасында теринин температурасы жогорулайт (веноздук). Тромба пайда болгон жерге жакын артериялык тромбоз менен температуранын төмөндөшү, цианоз (цианоз), катуу оорушу байкалат. Сандалган симптомдор тромбофилиянын биринчи маркерлери болуп саналат, алар адиске кайрылуунун эң негизги себеби болуп саналат.
Түздөн-түз ооруканада бейтаптын абалын тыкыр текшерүүлөр жүргүзүлүүдө. Тромбофилияга анализ жүргүзүү, тамырлардын УЗИден (тромбдун мүнөзүн, өлчөмүн жана локализациясын аныктайт), контрасттык артериографияны жана венографияны жүргүзүү зарыл, бул тромбоз процесстеринин анатомиясын локализациялоого жана изилдөөгө мүмкүндүк берет. Мындан тышкары рентгендик, радиоизотоптук методдор, полиморфизмдердин генетикалык анализи, концентрациясын аныктоогомоцистеин.
Дарылоо
Тромбофилия диагнозуна туш болгондордо ооруну жеңүү маселеси туулат. Бул эмне жана олуттуу кесепеттерден качуу үчүн аны менен кантип күрөшүү керек? Патологияны дарылоо комплекстүү болушу керек жана ар кандай адистиктеги дарыгерлердин катышуусу менен жүргүзүлүүгө тийиш: кан тамыр хирургу, флеболог, гематолог. Биринчи этапта оорунун өнүгүшүнүн этиопатогенетикалык механизмдерин изилдөө зарыл. Дарылоодон оң натыйжаларды түпкү себебин жок кылгандан кийин гана күтүү керек. Терапиянын маанилүү элементи - майлуу жана куурулган тамактарды чектөө, жогорку холестерол менен тамак-аштардан баш тартуудан турган диета. Рационго кургатылган жемиштерди, жашылчаларды жана мөмөлөрдү, жаңы чөптөрдү киргизүү сунушталат.
Дары-дармектер менен дарылоо антиагреганттарды дайындоодон турат, ал антикоагулянттык терапияны, терапиялык кан чыгарууну, гемодуляцияны колдонуу менен толукталат. Кээ бир учурларда, гепаринизация менен бирге жаңы тоңдурулган плазманы куюу керек. Алмаштыруучу терапия антитромбин III жетишсиздигинен келип чыккан тукум куучулук формага дайындалат.
Жеңил тромбофилия (кан анализи формасын аныктоого жардам берет) лиофилизацияланган плазма (венага) же кургак донордук плазма менен дарыланат. Оор формаларында фибринолитиктер колдонулат, алар катетердин жардамы менен бүтөлгөн тамырдын деңгээлинде киргизилет. Тромбофилия диагнозу менен дарылоо тез жана натыйжалуу дарылоону камсыз кылат жекече тандап жана комплекстүү болушу керек.калыбына келтирүү.
Алдын алуу
Бул олуттуу ооруга же анын татаалдашына туш болбоо үчүн аны алдын алуу үчүн мезгил-мезгили менен профилактикалык чараларды көрүү зарыл. Тромбофилиясы бар бейтаптарга плазманы аз дозада куюу жана "Гепарин" препаратын тери астына киргизүү сунушталат. Алдын алуу үчүн пациентке кан тамырлардын дубалын бекемдөөчү дарыларды жазып берүү керек (Трентал венага, Папаверин ичине).
Тромбофилиянын алдын алуу жана дарылоо үчүн элдик дарыларды, мисалы, дары өсүмдүктөрүн колдонуу сунушталат. Ошентип, клюква чай же жүзүм ширеси тромбоциттердин активдүүлүгүн азайтууга жардам берет. Жапон софорасынын уруктарынын тундурмасы менен канды суюлтсаңыз болот. Мындан тышкары, туура тамактануу, таза абада көбүрөөк басуу жана жаман адаттардан баш тартуу сунушталат.
