Вегенер гранулематозу – кан тамырлардын капталдарынын сезгениши, ал аутоиммундук гранулематоздук мүнөзгө ээ. Оору олуттуу, анткени ал капиллярлардан, артериялардан, венулалардан жана артериолалардан тышкары жогорку дем алуу жолдорун, өпкөлөрдү, бөйрөктөрдү, көздөрдү жана башка органдарды камтыйт.
Эмне үчүн мындай пайда болот? Симптомдор анын өнүгүшүн кантип көрсөтөт? Диагноз кантип жүргүзүлөт? дарылоо үчүн эмне керек? Эми ушул жана башка көптөгөн суроолорго жооп бериш керек.
Оорунун мүнөздөмөсү
Вегенердин гранулематозу – оор, тез прогрессивдүү оору. Эгерде симптомдорго убагында көңүл буруп, дарылоону баштабасаңыз, анда өлүм 6-12 айдын ичинде болот.
Тилекке каршы, этиологиясы аныктала элек. Бирок, статистикага ылайык, бул оору көбүнчө дем алуу жолдорунун жугуштуу оорусу менен ооруган адамдар жабыркайт. Бирок, дарыгерлер байланышты жокко чыгарышпайтзыяндуу микроорганизмдер жана мите агенттери менен грануломатоз.
Белгилей кетүүчү нерсе, иммундук комплекстер бул диагноз менен ооругандардын канында дээрлик дайыма кездешет, бирок алардын патогенездеги ролу азырынча далилдене элек. Цитоплазмада антителолордун, нейтрофилдердин жана DR2, HLA B7 жана B8 антигендеринин болушу сыяктуу. Бирок бул факторлордун бардыгы Вегенердин грануломатозунун өнүгүшү үчүн катализатор болуп саналат деген божомол бар.
Себеби организмдин сезгичтигинин жогорулашы же иммунитеттин алсыздыгы болушу мүмкүн.
Белгилери
Бул оору айкын клиникалык көрүнүш менен коштолот. Вегенердин грануломатозунун симптомдору:
- Чыруу менен коштолгон ысытма.
- Алсыздык жана чарчоо.
- Жогорку дем алуу жолдорунун инфекциясы.
- Бурундун ириңдүү агышы менен коштолгон ринит.
- Ээр мурундун деформациясы.
- Ашыкча тердөө.
- Былжырлуу челдин жарасы, мурундун септумун тешип кетиши мүмкүн.
- Ашыкча салмак жоготуу.
- Клетка гипертониясынан улам булчуңдардын оорушу (миалгия).
- Муун ооруларынын пайда болушу (артрит).
Вегенер грануломатозунун бул симптомдору дээрлик бардык учурларда кездешет. Кээ бирлерде төмөнкү белгилер да бар:
- Өпкө тканындагы инфильтративдик өзгөрүүлөр.
- Кан аралаш какырык менен жөтөл (плевритти көрсөтөт).
- Гломерулонефриттин өнүгүшү.
- Курчтуу бөйрөк жетишсиздиги.
- Геморрагиялык исиркектер.
- Эписклериттин өөрчүшү (склеранын сезгенүүсүндө көрүнөт).
- Экзофтальм жана орбиталык гранулемалардын пайда болушу.
- Нерв системасындагы көйгөйлөр.
Өнүккөн учурлар коронардык артериялардын жана миокарддын бузулушу менен коштолушу мүмкүн.
Жергиликтүү форма
Вегенер грануломатозунун бул түрү жогорку дем алуу жолдорунун жабыркашы менен мүнөздөлөт. Ошондуктан, эң кеңири таралган симптомдор:
- Карык үн.
- Бурун жолдорунда кандуу кабыктардын пайда болушу.
- Өжүр мурундан аккан суу.
- Мурун канайт.
- Дем алуу кыйындады.
Эгер бейтапка оорунун локализацияланган түрүндөгү олуттуу зыяны аныкталса, анда ага операция жасалышы керек болот.
Операцияга көрсөткүчтөр
Адатта алар:
- Бурундун септумунун бузулушу. Бул учурда мурундун арткы бөлүгүнө пластикалык операция жасалат.
- Мункунуп калуу коркунучу бар стеноз. Трахеостомия (жасалма дем түтүгү) коюу.
- Сокур болуу коркунучу. Гранулема резекцияланды.
- Терминалдык бөйрөк жетишсиздиги. Бул жагдайда бөйрөк трансплантациясы көрсөтүлөт.
Вегенердин гранулематозу менен оорулуунун өмүрү чындап эле коркунучта болсо же дарыгер операция жасоо сунушун берерин түшүндүрүү керек.майыптык.
Оорунун жалпыланган түрү
Ал ар кандай системалык көрүнүштөр менен мүнөздөлөт. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Кан агуулар.
- Кандуу-ириңдүү какырык менен коштолгон пароксизмдүү жөтөл.
- Ысытма.
- Муун-булчуңдардын оорушу.
- Абсцесс пневмониясы.
- Бөйрөк жана жүрөк-өпкө жетишсиздиги.
- Полиморфтук исиркектер.
Вегенердин генерализацияланган гранулематозу экстракорпоралдык гемокоррекция ыкмаларын колдонуу менен дарыланат. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Криоаферез. Патологиялык заттар кан плазмасынан тандалып алынат. Пайдалуу байланыштар бойдон калууда. Плазма фильтрациясынан айырмасы криоаферез учурунда плазма муздатылат.
- Плазмаферез. Бул процедура канды алып, андан кийин аны тазалап, кайра канга кайтарууну камтыйт.
- Каскаддык плазмалык фильтрация. Кан плазмасынан вирустарды жана патогендерди тандап алып салууга мүмкүндүк берген жогорку технологиялык жарым-жартылай тандоо ыкмасы. Дүйнөдөгү эң эффективдүү кан тазалоочу каражаттардын бири.
- Экстракорпоралдык фармакотерапия. Гемокоррекция, анын аркасында дарылар түздөн-түз патологиялык процесстин аймагына жеткирилет. Методдун өзгөчөлүгү чекиттик эффектте жатат. Көбүнчө мурундун Вегенер грануломатозун дарылоодо колдонулат. Методду колдонуу дарылардын жалпы организмге жагымсыз таасиринен качууга мүмкүндүк берет.
Жана албеттефармакологиялык дарылоо милдеттүү болуп саналат. Вегенердин гранулематозунун эки формасына тең кандай дары-дармектер көбүнчө жазылаары төмөндө сүрөттөлөт.
Диагностика
Анын ишке ашырылышы тууралуу айтуу керек. Эгерде адам Вегенердин гранулематозунун белгилерин байкаса (оорунун көрүнүштөрүнүн сүрөтү этикалык себептер боюнча берилген эмес), анда ревматологго кайрылуу керек.
Бул оорунун диагностикасы татаал иш. Аны саркоидоздон, залалдуу шишиктерден, увеиттен, гаймориттен, отиттен, кан жана бөйрөк ооруларынан, кургак учуктан жана башка аутоиммундук оорулардан айырмалоо керек. Алгачкы этап төмөнкү изилдөөлөрдү камтыйт:
- Клиникалык анализ үчүн заара жана кан тапшыруу. Натыйжалар адамда аз кандуулуктун бар экендигин, сезгенүү процессин көрсөтө алат, зааранын тыгыздыгы жана андагы кандын жана белоктун курамы өзгөргөнүнө ынанууга жардам берет. Ошондой эле, бул изилдөө эритроциттердин седиментация ылдамдыгынын, нормохромдук анемия, тромбоцитоз, ошондой эле микрогематурия жана протеинурияны аныктайт.
- Биохимиялык анализ үчүн кан тапшыруу. Натыйжалар боор жана бөйрөктүн бузулушунун белгилерин көрсөтөт. Ошондой эле γ-глобулин, мочевина, креатинин, гаптоглобин, серомукоид жана фибриндин көбөйүшүн аныктоого болот.
- Бөйрөк жана курсак органдарынын УЗИ. УЗИ текшерүү жабыркагандарды жана кан агымынын азайышын аныктоого жардам берет.
- Урологиялык анализдер (сцинтиграфия, экскреториялык урография). Бул изилдөөлөр функциянын төмөндөшүнүн даражасын аныктоого жардам беретбөйрөк.
- Өпкөнүн рентгенографиясы. Алардын кыртышында инфильтраттардын бар экендигин аныктоого, ошондой эле плевралык экссудат жана чириген көңдөйлөрдү аныктоого жардам берет.
- Жогорку дем алуу жолдорунун былжыр челинин биопсиясы менен бронхоскопия. Бул оорунун морфологиялык белгилерин аныктоого жардам берет.
Жогоруда айтылгандардан тышкары, Вегенердин гранулематозунун диагностикасынын алкагында тиешелүү адистерге – пульмонологго, отоларингологго, офтальмологго, нефрологго, урологго жана дерматологго кайрылуу зарыл болушу мүмкүн. Алар бейтапты текшерип, суракка алгандан кийин башка ушул сыяктуу ооруларды жокко чыгарышат.
Дарылоо
Вегенер грануломатозунун терапиясы толук текшерүүдөн өткөндөн кийин дарыгер тарабынан белгиленет.
Эреже катары, "Циклофосфамид" препараты дайындалат. Бул цитостатикалык химиотерапевтик дары, алкилдөөчү түргө ээ. Бул шишикке каршы иш-аракеттердин абдан кенен спектри бар. Мындан тышкары, дары айкын иммуносупрессивдүү таасир этет. Бул каражатты венага ичиңиз, суткалык дозасы күнүнө 150 мг.
Дары "Преднизолон" синтетикалык глюкокортикоиддик дары менен айкалыштырылган, анын аракети кыртыш макрофагдарынын жана лейкоциттердин функцияларын басууга багытталган. Ошондой эле лизосомалык кабыкчаларды турукташтырат, макрофагдардын фагоцитозго жөндөмдүүлүгүн бузат жана лейкоциттердин сезгенген жерге киришине жол бербейт. "Prednisolone" суткалык дозасы 60 мг түзөт. абалы жакшырган сайын, дары көлөмүн башкаратазаюуда.
Вегенердин гранулематозунун мындай дарылоосу системалуу жабыркаганда, оору терини, муундарды, бөйрөктөрдү жана көздү каптаганда колдонулат.
Дары терапиясы узакка созулат. Ошентип, мисалы, "Cyclophosphamide" дарыгер курч симптомдору толугу менен басуу баскычын диагноз кийин дагы 1 жыл бою кабыл алынышы керек болот. Албетте, күнүмдүк доза акырындык менен азайтылышы керек.
Иммуносупрессанттарды алуу
Вегенер гранулематозу менен бул дарыларсыз (жогоруда микроскоп астында гранулемалардын сүрөтү берилген). Анткени бул оору аутоиммундук мүнөзгө ээ жана иммундук коргонууну басуу үчүн дары-дармектерди кабыл алуу милдеттүү.
Жогоруда саналган эки дары да иммуносупрессанттар жана эң эффективдүү. Бирок альтернатива бар:
- Метотрексат. антиметаболиттер менен байланышкан шишикке каршы агент. Тимидилат жана пурин нуклеотиддеринин синтезин бөгөттөйт. Өзгөчө тез өсүп жаткан клеткаларга каршы активдүү, ошондой эле иммуносупрессивдүү таасирге ээ.
- "Фторурацил". Анын аракети ДНК синтезин жана структуралык жактан жеткилең эмес РНКнын пайда болушун бөгөт коюуга багытталган. Ошентип, клетканын бөлүнүү процесси бөгөттөлөт.
- "Дексаметазон". Протеолиттик ферменттердин концентрациясын азайтат, капиллярлардын өткөрүмдүүлүгүн азайтат, коллагендин пайда болушун жана фибробласттын активдүүлүгүн токтотот.
- "Азатиоприн". Нуклеиндик кислоталарды түзгөн аденин, гуанин жана гипоксантиндин структуралык аналогу. Дары ткандардын көбөйүшүнө жана клетканын бөлүнүшүнө бөгөт коёт, ошондой эле таасир этетантитело синтези.
- Хлорбутин. Ал алкилдөөчү таасирге ээ. Дары цитостатикалык касиетке ээ, ошондуктан ДНКнын репликациясын да бузат. Ал лимфоиддик ткандарга өзгөчө күчтүү таасир этет.
Тизмеде көрсөтүлгөн дарылар Вегенердин гранулематозу менен күчөгөн иммунитеттин активдүүлүгүн төмөндөтүп, "ачууланган" организмге таасир этет. Башкача айтканда, анын реакциясын басуу.
Тилекке каршы, терс таасир организмдин ар кандай инфекцияларга жана зат алмашуунун бузулушуна жалпы туруктуулугунун төмөндөшү болуп саналат, бирок бул дарыларды кабыл албай туруп, оору менен күрөшүүгө болбойт.
Дозалар жана колдонуу режими жөнүндө эмне айтууга болот? Бул ревматолог тарабынан аныкталат. Кээ бир бейтаптар үчүн, мисалы, импульстук терапия ылайыктуу - препаратты жумасына 1-2 жолу чоң дозада башкаруу.
Ремиссияны сактоо жана рецидивдерди дарылоо
Адамдын абалы жакшырганда бардык күчтөр анын ремиссиясын сактоого багытталат. Бул үчүн иммуносупрессивдүү терапияны улантуу керек, антпесе оору күчөйт. Бирок кандай дары-дармектерди жана кандай өлчөмдө ичүү керек - бул дарыгер тарабынан аныкталат.
Ремиссия узакка созулушу мүмкүн. Бирок оорулуу рецидивдерге даяр болушу керек. Оору күчөгөндө, курамында гормону бар дарылардын дозасын көбөйтүү же дарылоонун башында жазылган нормага кайтуу керек.
Баса, көптөгөн адамдар муну менен күрөшүүгө жардам бере турган эффективдүү элдик каражаттар барбы деген суроого кызыгышат.оору? Жооп айдан ачык. Эгерде эч кандай фармакологиялык препараттар жок болсо да, аларды колдонуу толук айыгууга алып келиши мүмкүн, анда чөп менен дарылоо жардам бербейт. Настой жана кайнатмалар гана жеңилдетүү терс симптомдору. Бирок бул учурда да, аларды кабыл алуу дарыгери менен алдын ала талкууланышы керек.
Татаалоолор жана прогноз
Ооруну дарылоо өз убагында башталса, анда айыгуу мүмкүнчүлүгү өтө жогору. Туура терапия менен дээрлик бардык бейтаптарда кездешет.
Бирок оорунун өнүгүшү олуттуу кесепеттерге алып келет, анын ичинде:
- Бет сөөктөрү бузулат.
- Бөйрөк жетишсиздиги.
- Өнөкөт конъюнктивит.
- Дем алуу жетишсиздиги.
- Өпкө кыртышында некротикалык гранулемалардын өнүгүшү.
- Манжалардын гангренасы.
- Pneumocystis пневмониясынын өнүгүшү.
- Туруктуу отиттен улам дүлөйлүк.
- Тамандагы гангреноздук жана трофикалык өзгөрүүлөр.
- Алсызданган иммунитеттин фонунда экинчилик инфекциялардын кошулушу.
Эгер адам симптомдорго көңүл бурбай, адиске кайрылбаса, анда жагымдуу жыйынтыкка ишенүүгө болбойт. Ооругандардын 93% 5 айдан 2 жылга чейин өлөт.
Ошондой эле гранулематоздун жергиликтүү түрү зыянсыз экенин белгилей кетүү керек. Жогорку сапаттагы терапия жүргүзүүдө, бейтаптардын 90% абалы бир кыйла жакшырат, ал эми 75% ремиссия пайда болот. Бирок, тилекке каршы, 50% көпкө созулбайт,болжол менен алты ай, андан кийин күчөп, бардык симптомдор кайтып келет.
Ошондуктан, кыйынчылыктан жана курчуп кетпеш үчүн иммунитетиңизди такай бекемдеп, жугуштуу ооруларды өз убагында дарылатып, ревматологго үзгүлтүксүз кайрылып, анын бардык сунуштарын кыйшаюусуз аткаруу зарыл.
