Генетикалык деңгээлдеги кээ бир көйгөйлөр билирубиндин метаболизминин бузулушун жаратат. Ушундан улам пигментардык гепатоз пайда болушу мүмкүн. Мындай оорулар өтө коркунучтуу болуп саналат. Бул бейтаптын сарык оорусу менен ооруганына байланыштуу, бирок боордун вирустук, инфекциялык түрдөгү көйгөйлөрү жок. Билирубиндин метаболизминин бузулушу ар кандай, аларга ылайык, оорулардын негизги тобу бир нече түргө бөлүнөт.
Сыпаттама
Адамдын организминде эритроциттер 120 күнгө чейин жашайт. Ошондон кийин алар бөлүнүп кетишкен. Бөлүү продуктуларынын бири билирубин болуп саналат. Бул түз жана кыйыр болуп саналат. Бул зат сыртка чыккандан кийин боордо иштетилип, өт түрүндө ичегиге кирет. Эгерде стадиялардын бири бузулса, канда иштетилбеген зат калат. Ушундан улам, пигменттик гепатоз менен ооруган адамдын териси сары болуп калат.
Оорунун себептери
Сүрөттөлгөн көйгөй тукум куучулук. Бул билирубиндин кайра иштетилишинин бузулушунан улам келип чыгатгенетикалык деңгээл. Учурда көйгөйлөрдүн төрт түрү белгилүү. Алар этиологиялык өзгөчөлүктөр менен байланышкан:
- Эгер билирубин өткө эмес, канга жөнөтүлсө, анда биз Дубин-Джонсон синдромунун пайда болушу жөнүндө болуп жатабыз.
- Ротор синдрому жогоруда айтылган өзгөчөлүктөргө ээ, бирок анын белгилери алсызыраак.
- Гилберттин пигменттик гепатозу адамда билирубинди кармап алып чыгарууга мүмкүндүк берүүчү заттын жетишсиздигинен пайда болот. Тери сарыга айланат. Кандагы билирубиндин концентрациясы жогорулайт.
- Криглер-Наджар синдрому менен адамдын организминде глюкуронилтрансфераза ферменти болбойт. Канда билирубин көп.
Симптоматика
Пигменттик гепатоздун белгилери кандай болот, толугу менен билирубиндин алмашуусунан көз каранды. Кадимки көрүнүштөр боордун оорушу, теринин саргайышы жана өттүн иштеп чыгуусунун бузулушу. Патологиянын ар бир түрүнө мүнөздүү симптомдорду карап көрөлү:
- Дубин-Джонсон синдрому пайда болгондо, оорулууда сары склера пайда болот. Кош бойлуулук учурунда же аялдардын оозеки контрацептивдерди кабыл алууда бул көрүнүш күчөшү мүмкүн. Өт бөлүп чыгаруу бузулат.
- Ротор оорусунда склеранын саргайуусу пайда болот.
- Джульберт синдрому – ичтин бүдөмүк оорусу менен көрүнгөн пигменттик гепатоз. Тери сары, боору чоңойгон.
- Криглер-Наджар оорусу сейрек кездешет. Көбүнчө төрөлгөндөн кийин дароо диагноз коюлган. Сарык бар. Эгерде патологиясы оор болсо, анда көйгөйлөр башталатборбордук толкунданып системасы. Бул көбүнчө бейтаптын өлүмүнө алып келет. Эгерде баланын формасы жеңил болсо, анда тери бир аз саргайып кетет.
Тукум куучулук пигментардык гепатоз ар кандай жолдор менен көрүнүшү мүмкүн. Келгиле, дагы бир нече симптомдорду карап көрөлү. Уйку бузулат, боордо оору жана оордук пайда болот, заара карарып, астеникалык синдром пайда болот, баш айлануу жана чарчоо менен байкалат, табит жоголот, жүрөк айлануу пайда болот, ичегилер начар иштей баштайт, тери саргайып, катуу кычышып баштайт..
Дигноз коюу үчүн жакындарынын анамнезин да чогултуу керек.
Ооруну аныктоо процесси
Маселеге диагноз коюуда теринин саргарып кетишинин чыныгы себептерин билүү, ошондой эле пигменттик гепатозду бир катар ушул сыяктуу оорулардан айырмалоо зарыл. Биохимиялык кан анализин жүргүзүү зарыл. Бул кандагы билирубиндин деңгээли кандай экенин түшүнүүгө мүмкүндүк берет. Анамнез чогултуш керек. Адам стресс, тамактануу, симптомдор жөнүндө сүйлөшүү керек. Генетикалык изилдөөлөр талап кылынат. Вирустук гепатит менен көйгөйдүн окшоштугун эске алуу менен, анын бар экендигин жокко чыгаруу же тастыктоо үчүн анализдерди жүргүзүү керек. УЗИнин жардамы менен боордун абалы кандай экенин, ошондой эле анын нормалдуу өлчөмдөрү бар-жогун түшүнө аласыз. Кээде боордун биопсиясы жасалат. Бул диагнозду ырастайт.
Дифференциалдык диагностикалык методдор
Дигноз коюуда башка көйгөйлөрдү пигменттүү гепатиттен айырмалоо зарыл. Азап тарткан адамдардын сүрөтүБул маселе макалада жеткиликтүү. Патологияны боордун циррозу, вирустук гепатит (курч жана өнөкөт түрүндө), персистенттүү гепатит (жеңил өнөкөт түрүндө) менен чаташтырууга болот. Кээде симптомдору гемолитикалык анемияга окшош.
Маселени чечүү
Патология тукум куума экенин эске алсак, аны толук айыктыруу мүмкүн эмес. Бейтаптар физикалык күчтөн, стресстен алыс болушу керек, ошондой эле иштөө үчүн туура жерди тандоо керек. Организмди керектүү заттардын бардык запастары менен камсыз кылуу үчүн рационго мезгил-мезгили менен жаңы жашылчаларды жана жемиштерди кошуу керек. Жыл сайын эки жолу витамин терапия курсунан өтүүгө туура келет. Айрыкча В тобундагы витаминдерге көңүл буруш керек. Алар башкаларга караганда көбүрөөк керек.
5-диета өмүр бою сакталышы керек. Ал эмнени билдирет? Сиз спирт ичимдиктерин, майлуу, кычкыл, куурулган, ошондой эле кондитердик, кофе, чай баш тартуу керек. Зарыл болсо, дарыгер гепатопротекторлор менен терапияны дайындай алат. Жылына курстардын саны 1 айга созулган 4төн ашпашы керек.
Белгилүү синдромду дарылоо
Пигменттүү гепатозду дарылоо адамда болгон симптомдордон гана эмес, көйгөйдүн түрүнөн да көз каранды:
- Криглер-Наджар синдрому. Оору 1-жана 2-типте болот. Биринчиден, кан куюу, ошондой эле фототерапия жүргүзүү керек. Экинчи түрү фенобарбитал менен препараттарды колдонууну камтыйт. Фототерапия сейрек дайындалат. Эгерде аялда сарык болсоэмчек сүтү, баланы эмизгенден кийин жасалма аралашмага өткөн жакшы.
- Джульберт синдрому – атайын дарылоону талап кылбаган пигменттик гепатоз (ICD-10 коду E80.4 боюнча). Көбүнчө бейтаптарда билирубиндин кайра иштетилиши бир канча убакыттан кийин өзүнөн өзү калыбына келет. Канда чындап эле көп болсо, анда фенобарбитал дайындалат. Дарыгерлер мындай терапия адамдын абалына терс таасирин тийгизбейт деп ишендиришет. Бирок, моралдык жактан начарлай баштайт. Көбүнчө, бул дарыны өмүр бою ичүүгө туура келген бейтаптар өзүн катуу ооруй башташат жана ушул фондо депрессия пайда болот.
Дарылоо толук диагноз коюлгандан кийин гана дайындалышы керек экенин эстен чыгарбоо керек.
Гилберт синдромундагы чектөөлөр
Көйгөй адатта дары-дармек менен дарылабай турганын эске алып, кээ бир чектөөлөрдү сактоо керек. Бул симптомдордон арылат.
Ашказанды ашыкча жүктөөчү тамактарды көп жей албайсыз. Бул майлуу тамак-ашка, ошондой эле спирт ичимдигине тиешелүү. Тамактанууда узак тыныгууга жол бербеңиз. Ошондой эле ичеги-карын ооруларына алып келет. Профессионалдуу түрдө спорт менен машыгууга жана катуу көнүгүү жасоого тыюу салынат. Инсоляцияга тыюу салынат. Бул алар теринин өңүн жогорулатуу менен шартталган. Боор аймагын жылыткан физиотерапияга тыюу салынат. Бул абалдын начарлашына алып келиши мүмкүн. Синдром тез өнүгүп башташы мүмкүн.
Бул сунуштар аткарылса, бейтаптын жашоо шарты анчалык начарлай албайт.
Урсосан
"Ursosan" сүрөттөлгөн көйгөйдү дарылоодо эң натыйжалуу каражаттардын бири болуп эсептелет. Ал боордогу кабыкчалардын абалын турукташтырууга мүмкүндүк берет. Бул өткөрүмдүүлүктү, ошондой эле аларга тышкы факторлордун таасирин азайтат. Каражат ичегиге түшкөн өттүн көлөмүнө таасир этет. Кандагы билирубиндин көлөмү азаят. Дары токсиндердин таасирин алсыратып, боор клеткаларынын бузулушун алдын алууга жардам берет. Холестериндик бляшкалар болгон учурда аларды эритишке мүмкүндүк берет. Алар вирустук типтеги С жана В гепатиттерин, өттөгү таш менен коштолгон оорунун өнөкөт жана курч түрүн жана холангитти айыктыра алышат.
Бул дары жөнүндө оң пикирлер. Бул эң сонун каражат, эч кандай каршы көрсөтмөсү жок жана терапияда жакшы натыйжа берет. Көбүнчө гепатозду дарылоодо Дубин-Джонсон, Ротор, Кригер-Наяр белгиленет.
Божомолдоо жана алдын алуу чаралары
Тилекке каршы, гепатоз пигментозасы (ICD-10 коду K76.9 боюнча) тукум куума оору болгондуктан, аны алдын алуу мүмкүн эмес. Прогноз көбүнчө жагымдуу. Бейтаптар толук өмүр сүрө алышат. Бирден-бир нюанс алып келиши дискомфорт болуп саналат сары тон теринин жана склера. Бирок ага көнүү оңой.
Криглер-Наджар гепатозунда гана жагымсыз прогноз болот. Адамдарда билирубиндин көп болушуна байланыштуу интоксикация башталат. Бул бүтүндөй организмге, ошондой эле мээге таасирин тийгизет. Көбүнчө бейтаптар ичинде өлөткөйгөйдүн баштапкы этабы.
Натыйжалар
Жогоруда айтылгандай, кандагы билирубиндин деңгээли жогорулап, көздүн жана башка былжыр челдин саргайып кетишинен оорулуунун териси ыңгайсыз абалга келет. кесепеттери такыр башкача болушу мүмкүн: оор, өлүмгө алып келүүчү, орточо, анда симптомдору убактылуу токтотулушу мүмкүн, жана жумшак, атайын дарылоону талап кылбайт. Бирок, бардык учурларда, гипербилирубинемия өмүр бою диагноз катары каралат.
Гилберт синдрому менен ооруган адамдар тобокелдик тобуна кирбейт, бирок алар дайыма текшерүүдөн өтүп, кандагы билирубиндин деңгээлин көзөмөлдөп турушу керек. Дарылоо тез диагноз коюп, өз убагында терапияны баштаганда гана эң жакшы натыйжа берет.
