Полимиозит өтө сейрек, бирок олуттуу. Бул патология системалуу оорулардын тобуна кирет. Оору жылмакай жана скелет булчуңдарынын бузулушу менен мүнөздөлөт, көбүнчө теринин бузулушу менен айкалышат (бул учурда оору дерматомиозит деп аталат). Бул макала полимиозиттин белгилерине, бул патологияны аныктоого жана дарылоого арналган.
Оорунун себептери
Оорунун этиологиясы аз изилденген. Азырынча полимиозиттин негизги себеби, тилекке каршы, белгисиз бойдон калууда.
Негизги триггердик фактор болуп өткөн вирустук инфекция деген пикир бар. Ыктымалдыгы өнүктүрүү полимиозит (симптомдору сүрөттөлгөн бул макалада) бир кыйла жогору, эгерде пациентте оорулар менен шартталган мите. "Себептүү" факторлордун бири организмдин иммундук коргонуусунун вирустук антигендерге кыйыр реакциясы деп эсептелинет.
Мындан тышкары, төмөндөгүлөр оорунун көрүнүштөрүн козгошу мүмкүн:
- Ар кандай жаракаттар.
- Дарыларга аллергия.
- Гипокооздоо/кызуу.
- Күн нурунун узакка созулган таасирирадиация.
- Кош бойлуулук.
Оорулуулардын үчтөн бир бөлүгүндө оору ар кандай жаңы шишиктердин пайда болушу менен коштолот жана булчуңдарга рак клеткаларынын уулуу таасиринин кесепети болушу мүмкүн. Оорунун башталышынын дагы бир варианты – бул миоциттердин жана шишик антигендеринин жалпылыгынан улам иммунопатологиялык реакциялардын натыйжасы, аларды организм ошол эле жол менен кабыл алат жана жок кылууга аракет кылат.
Тобокелдик топтору
Теориялык жактан алганда, жынысына жана жашына карабастан ар бир адам полимиозит менен оорушу мүмкүн. Бирок, статистика боюнча, эркектерге караганда аялдар көбүрөөк жабыркайт. Ооругандардын көбү 5-15 жаштагы балдар жана 40-60 жаштагы чоңдор экени аныкталды.
Классификация
Процесстин жайгашкан жерине жана симптомдоруна жараша полимиозит төмөнкү түрлөргө бөлүнөт:
- Полимиозиттин биринчилик (идеопатиялык) формасы. Ал жай өнүгөт, аялдарга көбүрөөк мүнөздүү. Бул учурда моюндун жана буттун жакын булчуңдары жабыркайт. Бейтаптар тепкичке чыгуунун кыйынчылыгына, тараганга, булчуңдардын чыңалуусуна жана ооруганына даттанышат. Кээде артралгия да бар. Оор учурларда булчуңдардын атрофиясы жана дисфагия пайда болот.
- Камтылуу менен миозит. Бул сорт сейрек диагноз коюлган. Кол-буттун алыскы сегменттеринин жабыркашы менен коштолот.
- Жашы жете элек (балдар) формасы. Негизги көрүнүшү теринин ичинде жана астында кальцинация (кальций туздарынын чөкүүсү) болуп саналат. Процесстин өрчүшү менен атрофия жана контрактуралар пайда болот, тамырлар жабыркайт (васкулит жана тромбозга чейин) жана ашказан-ичеги трактында айкын оору синдрому, жаралар, тешиктер жана кан агуулар пайда болот.
- Атоиммундук системалык патологиялар менен айкалышта. Бул учурда полимиозит SLE, RA, Sjögren оорусу же склеродермиянын татаалдашы катары иштейт.
- Биринчи дерматомиозит (идеопатиялык). Бул форманын симптоматикасы бетте, манжалардын, арканын жана бутунун муундарынын аймагында ар кандай исиркектер (дерматит, эритема) пайда болушу менен түшүндүрүлөт. Стоматит, конъюнктивит жана фарингит көп кездешет.
- Залдуу шишиктерде полимиозит. Көбүнчө процесстин залалдуулугуна эки жыл өткөндөн кийин табылат. Бул форма урук безинин, простата безинин же эмчек безинин, өпкөнүн, ичегилердин рагы менен ооруган улгайган бейтаптарга, ошондой эле лимфома менен жабыркагандарга мүнөздүү.
Клиникалык сүрөт
Бул патология (чоңдор үчүн да, балдар үчүн да) процесстин субакуталдуу башталышы менен мүнөздөлөт. Ошол эле учурда ийиндин жана жамбаштын булчуңдарынын бузулушунун көрүнүштөрү полимиозиттин алгачкы белгилери болуп эсептелет.
Андан ары ички органдардын (өпкө, ашказан-ичеги жана жүрөк) жабыркаган симптомдору кошулат. Бейтаптардын болжол менен 15% артикулярдык синдрому бар.
Бейтаптар көбүнчө полимиозитке кайсы белги эң мүнөздүү экенине кызыгышат. Эреже катары, бул ооруда булчуң синдромунун көрүнүштөрү биринчи орунга чыгат. Бул тууралуу кененирээк сүйлөшөлү.
Булчуң синдрому
Мүнөздүүкыймыл, пальпация, кээ бир учурларда эс алуу учурунда пайда болгон булчуңдардын оорушу. Оору менен бирге булчуңдардын алсыздыгы күчөп, бейтапка элементардык кыймылдарды активдүү жана толук аткарууга жол бербейт. Оорулуу отура албайт, колуна предметтерди кармай албайт, ордунан тура албайт, башын жаздыктан жулуп ала албайт.
Оорудан жабыркаган булчуңдар калыңдап, шишип кетет. Кийинчерээк алар атрофияга, миофиброзго жана кээ бир формаларда кальцификацияга дуушар болушат. Мындай өзгөрүүлөр пациенттин толук кыймылсыз болушуна алып келиши мүмкүн.
Булчуң синдрому кызыл өңгөчтүн, кекиртектин, кекиртектин жылмакай булчуңдарынын жараланышын билдирет. Бул учурда жутуунун бузулушу (дисфагия) жана сүйлөөнүн өзгөрүшү (дизартрия) пайда болот. Эгерде процесс мимика булчуңдарына жайылса, пациенттин жүзү маскага окшош болуп, көздүн булчуңдарына - птоз, страбизм жана диплопия пайда болот.
Артикулярдык синдром
Колдун жана билектин муундары жабыркаганын көрсөтөт.
Тамыр, ийин, тизе жана чыканак муундары азыраак жаракат алышат. Ошол эле учурда байкалат айкын мүнөздүү белгилери сезгенүү процессинин муундарда: гиперемия жана шишик теринин (кээде кальцификации табылган анда), чектөө кыймылы. Бирок полимиозит менен муундун деформациясы болбойт.
Ички органдардагы өзгөрүүлөр
Полимиозитте көбүнчө тамак сиңирүү трактынын жабыркашы пайда болгондо, төмөнкү белгилер менен көрүнөт: анорексия,ичегилердин өтүшүп кетиши, диарея/запор, ичтин оорушу, кан агуучу эрозиялар, тешиктер же жаралар.
Дем алуу булчуңдарынын иштебей калышы жана дем алуу жолдоруна тамак-аштын муунуп калганда ыргытылышы гиповентиляция жана анын натыйжасында пневмониянын өнүгүшүнө алып келет.
Жүрөк-кан тамыр системасынын органдарына зыян келтирүү аритмия, гипотония, Рейно синдрому, жүрөктүн жетишсиздиги жана миокардит түрүндө көрүнөт.
Оорунун курсу
Полимиозит курсу курч, субакуттук (көбүнчө) жана өнөкөт болушу мүмкүн.
Курч агымында оору интоксикация жана ысытма менен көрүнөт, булчуңдардын жабыркашы тез өнүгүп, дизартрия жана дисфагия пайда болот. Кыска убакыттын ичинде оорулуу кыймылсыз болуп калат. Эгерде терапия жүргүзүлбөсө, абалы тез начарлайт. Өлүмгө алып келген натыйжа да бар.
Субакуттук агымдагы полимиозит пациенттин абалынын толкундуу өзгөрүүлөрү менен мүнөздөлөт: начарлоо мезгили жакшыруу менен алмашып турат. Мезгил-мезгили менен жакшырып жатканына карабастан, булчуңдардын алсыздыгы күчөп, ички органдардын бузулушу кошулат.
Оорунун өнөкөт агымы эң жагымдуусу болуп эсептелет жана булчуңдардын айрым топторунун гана жеңилүүсү менен мүнөздөлөт, мунун аркасында бейтаптар узак убакыт бою иштей алышат.
Диагностикалык чаралар
Эгерде полимиозитке шек болсо (жогоруда айтылган симптомдор менен) пациент ревматолог, невропатолог, гастроэнтеролог, пульмонолог жана кардиологго кайрылуусу керек.
Клиникалык изилдөөнүн натыйжаларыкан сезгенүүнүн бар экенин көрсөтүп турат (лейкоцитоз жана тездетилген ESR). Кан биохимиясы бузулган булчуң тканынын белгилерин (альдолаза, CPK, АЛТ, АСТ деңгээлинин жогорулашы) аныктайт. Полимиозит менен бул маалыматтар булчуң ткандарында сезгенүү активдүүлүгүнүн даражасын аныктоо үчүн колдонулат. Бейтаптардын болжол менен 20% антинуклеардык антителолорго ээ. Оорулуулардын канында ревматоиддик фактор дагы сейрек кездешет.
Башка нерв-булчуң патологияларынын болушун болтурбоо үчүн электромиография дайындалат. Булчуң ткандарындагы патологиялык өзгөрүүлөрдүн ырастоосу:
- Төмөнкү амплитудалык аракет потенциалы.
- Спонтандык фибрилляциялар.
- Толкулуучулук жогорулады.
Полимиозиттин бар экендигин тастыктоочу эң маалыматтык ыкма булчуң жипчелеринин гистологиясы. Материалды алуу үчүн ийинин төрт башынын же бицепсинин биопсиясы колдонулат. Мында полимиозитке мүнөздүү өзгөрүүлөр аныкталат: лимфоциттердин булчуң тканына жана кан тамыр дубалдарына инфильтрациясы, жипчелердин ортосунда вакуольдордун (көңдөйлөрдүн) болушу, дегенеративдик же некроздук өзгөрүүлөр.
Соматикалык органдардын абалын диагностикалоо үчүн өпкөнүн рентгенографиясы, жүрөктүн жана ашказан-ичегинин УЗИ, гастроскопия жана ЭКГ дайындалат.
Патология терапиясы
Полимиозитти дарылоо сезгенүү процессин жок кылууга жана туруктуу ремиссияны сактоого кирет.
Негизги терапия - глюкокортикостероиддик дарылар. дарылоонун башында, "Prednisolone" дозасы 40-60 мг / күн,андан ары 10-20 мг/күнгө чейин кыскартылган.
Дарылоо каалаган натыйжаны бербеген учурларда (башкача айтканда, абалдын жакшыруусу жана кандын көрсөткүчү жок) иммуносупрессанттар (мисалы, метотрексат) дайындалат. Бул дары-дармектер же оозеки же внутримышечно кабыл алынышы мүмкүн. "Метотрексатты" колдонууга каршы көрсөтмөлөр болуп төмөнкүлөр саналат: бөйрөк/боор жетишсиздиги, кандын уюшунун патологиялык өзгөрүүлөрү.
Иммуносупрессанттар "Циклофосфамид", "Циклоспорин", "Азатиоприн", "Хлорамбуцил" полимиозитке анча популярдуу эмес, бирок алар да кээ бир учурларда жазылат.
Сезгенүү реакциялары басаңдаганга чейин пациенттин физикалык активдүүлүгү кескин чектелет.
Эгерде полимиозит васкулит менен айкалышса, пациентке лимфоцито- жана плазмаферез дайындалат.
Божомолдор
Эң жагымсыз прогноз - бул полимиозиттин курч формасы, анын себептери жана симптомдору биз жогоруда талкууланган. Аспирациялык пневмония же жүрөк-өпкө жетишсиздиги көбүнчө өлүмдүн себеби болуп саналат.
Оорулуунун балалыгы полимиозиттин прогнозун начарлатат (бул категориядагы бейтаптар үчүн симптомдор жана дарылоо чоң кишилердикиндей). Айырма дары-дармектердин дозасында, аны дарылоочу дарыгер аныкташы керек. Патологиянын туруктуу жана тез өнүгүшү дээрлик дайыма баланын иммобилизациясына алып келет.
Өнөкөт курс жашоо үчүн да, андан аркы иштөө үчүн да эң ыңгайлуу.
