Айлана-чөйрөнүн бузулушунун заманбап шарттарында коркунучтуу сөз - онкология - барган сайын көп угулуп жатат. Рактын бардык түрлөрүнүн арасында көп миелома өзгөчө орунду ээлейт. Бул оорунун этиологиясы дагы эле жоопторго караганда көбүрөөк суроолорду жаратат. Бул эмне - көп миелома, эмне үчүн пайда болот, ким коркунучта - бул макала ушул жөнүндө.
Көп ысым, бир маңызы
Миелома (грек тилинен myelos - мээ) - плазма клеткаларына дифференциацияланууга жөндөмдүү В-лимфоциттердин прекурсорлору - кан түзүүчү системанын клеткалары менен байланышкан организмдин системалык жабыркашы. Оорулардын эл аралык классификациясы боюнча С.90 - С.93 коду бар, өнөкөт лейкоцитардык лейкозго тиешелүү. Ар кандай булактарда көп миелома миелома, Рустицки-Кахлер оорусу, көп миелома, жалпыланган плазмацитома деп аталат. Бирок, ал эмне деп аталат, бул плазма клеткаларынын залалдуу түзүлүшү, негизинен жилик чучугунда локализацияланган. Адатта, жилик чучугу белгилүү бир өлчөмдө өндүрөтплазма клеткалары. Оорунун өнүгүшү менен алардын саны көбөйүп, нормалдуу кан клеткаларынын (лейкоциттер, эритроциттер) түзүлүшү азаят. Иммундук коргонуу үчүн жооп берген антителолордун ордуна бузулган белоктор өндүрүлөт.
Статистика жана себептер
Плазма клеткаларынын шишиктеринин ичинен миелома эң кеңири таралганы жана бардык залалдуу кан ооруларынын 10%ке чейинин түзөт. Ооругандардын көбү 45 жаштан өткөн эркектер. Көптөгөн миеломанын негизги чокусу 65 жаштан 70 жашка чейинки бейтаптар категориясына туура келет. Бул патология балдарда аныкталган эмес.
Оорунун этиологиясы белгисиз бойдон калууда. Бейтаптын тарыхын талдоо уулуу таасирлерди жана антигендик стимулдарды аныктабайт.
Процесс микробиологиясы
Плазма клеткалары (плазмоциттер) биздин иммунитетти камсыз кылуучу клеткалар. Алар антителолорду - организмдин козгогучтарга каршы күрөшүнүн негизги белокторун чыгарышат. Алар В-лимфоциттердин прекурсорлорунан түзүлөт жана бул жилик чучугунда, лимфа бездеринде жана ичегилерде болот. Дени сак адамда плазма клеткалары жилик чучугунда камтылган клеткалардын 5% түзөт. Эгерде алардын саны 10%дан ашса, анда алар көп миеломанын өнүгүшү жөнүндө айтышат (төмөндөгү сүрөт - плазма клеткалары кара түскө боёлгон).
Плазма клеткаларынын пайда болуу процесси алты этаптан турат жана дифференциациянын акыркы стадиясында гана лимфоцитоплазмалык клеткалар антителолорду (иммуноглобулиндер) бөлүп чыгаруу жөндөмүнө ээ болушат.ар кандай патогендерге (вирустар жана бактериялар) каршы туруу. Ошентип, кадимки плазма клеткасы секундасына жүздөгөн антителолорду бөлүп чыгарган иммундук системанын бир клеткалуу бези.
Миелома кантип өнүгөт
Плазма клеткасынын пайда болушунун алты стадиясынын бири иштебей калышы мүмкүн, анын ордуна анын үзгүлтүксүз бөлүнүшүнөн турган зыяндуу касиетке ээ миелома клеткасы пайда болот. Бул клеткалардын оригиналдуу бөлүнүшүнөн пайда болгон топтолушу плазмацитома деп аталат. Ал сөөккө же булчуңга өсөт, бир же көп болушу мүмкүн. Миелома клеткалары өздөрү канга кирбейт, бирок алар парапротеинди – патологиялык иммуноглобулинди көп бөлүп чыгарышат. Ал иммундук коргонуу процесстеринде эч кандай роль ойнобойт, бирок кыртышта сакталат. Ал кандын диагностикалык анализинде табылган.
Мындай плазма клеткалары парапротеиндерден тышкары атайын белокторду – цитокиндерди бөлүп чыгарышат. Бул белок молекулалары зыяндуу клеткалардын өсүшүн стимулдайт, иммундук системаны басаңдатат, остеокласттарды - сөөктү жок кылуучуларды активдештирет, фибробласттардын өсүшүн активдештирет (алар кандын тыгыздыгын жогорулатып, көгөргөн жана көгөргөнгө алып келет), бөйрөктүн бузулушуна алып келген белоктун алмашуусун бузат. жана боор. Сөөк тканында миелома плазма клеткалары кемирчектин жана сөөк тканынын бузулушун жаратат, анда боштуктар пайда болот.
Классификация
Бул оору плазма клеткаларынын рагы болуп саналат, анын натыйжасында организм патогендерге туруштук бере албайт жана кан айлануу системасындагы көйгөйлөргө алып келет. жылы шишик жайылуу мүнөзү боюнчажилик чучугунда оорунун диффузиялык, диффузиялык-түйүндүү жана көп түйүндүү түрлөрү бөлүнүп чыгат. Клеткалык курамы боюнча миеломалар плазмациттик, плазмабластикалык, полиморфтук-клеткалуу, майда клеткалуу. Миеломанын плазма клеткалары бөлүп чыгарган парапротеиндердин түрүнө жараша оорунун төмөнкүдөй түрлөрү бар: секрецияланбаган миеломалар, диклоналдык, Бенс-Джонс миеломалары жана G, A, M миеломалары.
Тобокелдик топтору
Көп миеломанын себептери белгисиз, бирок оорунун пайда болуу ыктымалдыгын жогорулаткан кээ бир факторлор бар:
- 40тан ашкан эркектер. Эркектерде жыныстык гормондордун деңгээлинин төмөндөшү менен миелома коркунучу жогорулайт деп эсептелет. Аялдар өтө сейрек оорушат.
- Генетикалык шыктуулук. Бейтаптардын 15%ынын жакындары бул оору менен ооруган.
- Ашыкча салмак. Семирүүдө зат алмашуунун бузулушу организмдин иммундук абалын төмөндөтүп, зыяндуу клеткалардын өнүгүшүнө шарт түзөт.
- Радиация жана токсиндер. Нур терапиясынан өткөн адамдар, Чернобылдагы аварияны жоюучулар жана асбесттин, мышьяктын узак мөөнөттүү таасири астында калгандар В-лимфоциттердин мутациясына көбүрөөк кабылышат. Кээ бир изилдөөлөр никотин менен алкоголдун окшош таасирлери жөнүндө маалыматтарды берет.
- ВИЧ-инфекциясы бар жана иммундук реакцияны басуучу дары-дармектерди кабыл алган иммунитети начар адамдар.
- Теринин өңү кара адамдар кавказдыктар менен азиялыктарга караганда эки эсе көп оорушат.
Көп миеломанын симптомдору
Сау болмиелин клеткалары өтө көп эмес, оору симптомсуз болушу мүмкүн. Алардын саны көбөйгөн сайын жилик чучугундагы нормалдуу клеткаларды алмаштырып, канга көбүрөөк парапротеиндер кирет. Көптөгөн миелома менен симптомдор биринчи кезекте сөөк ткандары, бөйрөктөр жана иммундук система менен көрүнөт. Бул учурда клиникалык көрүнүш шишиктин өнүгүү стадиясына жана кандагы парапротеиндердин өлчөмүнө жараша болот. Оорулуулардын 10%да анормалдуу клеткалар дефектүү протеиндерди чыгарышпайт жана оору симптомсуз өтөт. Кандын көп миеломасынын клиникалык сүрөттөлүшү басымдуулук кылат:
- Жалпы алсыздык жана туруктуу чарчоо.
- Ашыкча салмак жоготуу.
- Сөөк жана булчуңдар ооруйт. Баш оору.
- Сөөктүн патологиялык сыныктары.
- Иммундук статустун бузулушу, көп жугуштуу оорулар.
- Узак убакыттын ичинде кандын илешкектүүлүгүнүн жогорулашы жана жогорку ESR.
- Варикоздук тамырлар менен байланышпаган астыңкы буттун трофикалык жаралары.
- Склерага кан куюлуу, тиштин кан агуусу, тери астына кан куюлуу жана көгала.
- Бөйрөк жабыркашы.
Сөөктөр эмне болот
Көбүнчө клиникалык учурларда көңдөйлөрдүн пайда болушу менен сөөк тканынын аксиллярдык резорбциясы байкалат. Кээде жылмакай же лакунардык кыртыштын резорбциясы болот. Бөйрөктөрдүн, өпкөлөрдүн жана кан тамырлардын сөөктөрүнүн бузулушу менен метастаздын түрүнө жараша фосфор-акиташ массалары топтолот. Микросынык жерлеринде фокалдык шишиктер пайда болушу мүмкүн.сөөк заты - остеосклероз.
Сөөк чучугу менен бирге лимфа бездеринде, миндалиндерде, көк боордо жана боордо фокалдык же диффузиялык инфильтраттар кездешет. Оор учурларда бул органдардын инфильтрациясы, алардын көбөйүшү, түйүндүү өсүштөр байкалат. Миеломанын мындай көрүнүштөрү анын көрүнүштөрүн оор лейкозго жакындатат жана дарылоону татаалдантат, оорунун жүрүшүн прогнозду начарлатат.
Оорунун клиникалык стадиялары
Биринчи шишик пайда болгон учурдан тартып оорунун белгилери пайда болгонго чейин 15 жылга чейин өтөт деп эсептелет. Миеломанын жүрүшүндө эки этап бар:
- Жакшы этап. Ал соматикалык компенсация, сөөк патологиясынын жай өсүшү, кандын орточо азайышы, иммуноглобулин титринин сакталышы, парапротеиндердин деңгээлинин жай өсүшү менен мүнөздөлөт. Бул мезгилде дарылоо прогноздору көбүнчө жагымдуу.
- Терминалдык баскыч. Бул нормалдуу гемопоэздин курч бөгөт коюу мезгили, анемия, лейкоз, тромбоцитопения пайда болот. Кадимки антителолордун деңгээли парапротеиндер менен толук алмашканга чейин кескин төмөндөйт. Шишиктердин агрессивдүү өсүү өзгөчөлүгү менен ар кандай органдарда түйүндөр пайда болгон метастаздар оорунун залалдуу саркомага өтүшүн көрсөтөт. Оорунун агымынын болжолу анчалык жагымдуу эмес.
Кайсы дарыгерге кайрылуу керек
Көп миелома диагнозун гематолог жүргүзөт. Аныктоо көбүнчө оорулуунун даттанууларынын жалпы мүнөзүнө жана баштапкы этапта симптомдордун жоктугуна байланыштуу кыйынга турат. Диагнозду тактоокошумча изилдөөнүн негизинде:
- Клиникалык кан анализи. Көптөгөн миелома илешкектүүлүктүн жана эритроциттердин чөкмө ылдамдыгынын (ESR) жогорулашы, тромбоциттердин жана эритроциттердин санынын азайышы жана гемоглобиндин аз болушу менен мүнөздөлөт.
- Электролиттер үчүн кан анализи. Көптөгөн миелома менен тесттер кальций деңгээлинин жогорулашын көрсөтөт. Кан биохимиясы жалпы белоктун көбөйүшү, мочевина жана креатининдин көп болушу менен мүнөздөлөт.
- Кандагы парапротеиндердин же анормалдуу антителолордун деңгээлинин анализи.
- Заара анализдери анормалдуу иммуноглобулин чынжырларын көрсөтөт (Бенс-Джонс белоктору).
- Сөөктөрдүн рентгенографиясы миеломага дал келген көңдөйлөрдү көрсөтүп турат. Компьютердик томография, МРТ, ПЭТ сканерлери бирдей зыянды көрсөтөт.
- Көптөгөн миелома диагнозун коюунун эң ишенимдүү жолу – бул жилик чучугунун стерналдык пункциясы. Ал көкүрөк сөөгүнөн же жамбаш сөөктөрүнөн алынып, миелома плазма клеткаларын аныктоо үчүн микроскоптун астында каралат.
Дарылоо татаал жана узак
Бир нече миелома диагнозу коюлгандан кийин дарылоо стационардык шартта жүргүзүлөт. Татаал дары терапиясы колдонулат, анын ичинде:
- Белок синтезине таасир этүүчү жана плазма клеткаларынын өлүмүнө алып келген дарылар менен максаттуу терапия (мисалы, "Карфилзомиб" препараты).
- Биологиялык терапия иммундук системаны стимулдаштырууга багытталган (мисалы, Талидомид же Леналидомид).
- Химиотерапияшишиктин өсүшүнө жана патологиялык клеткалардын өлүмүнө бөгөт коюуга багытталган ("Циклофосфан" жана "Мелфалан").
- Кортикостероиддик терапия кошумча каражат катары колдонулат.
- Бисфосфонаттар («Памидронат») кыртыштын тыгыздыгын жогорулатуу үчүн дайындалат.
- Анальгетиктер ооруну басаңдатуу үчүн зарыл болгондо колдонулат.
Керек болсо хирургиялык кийлигишүү. Мисалы, омурткаларды оңдоо керек болсо, сөөктүн бузулушу аныкталганда.
Сөөк чучугун алмаштыруу мүмкүн. Бул учурда оорулуунун өзүнүн жилик чучугунун сөңгөк клеткасын трансплантациялоо көбүрөөк колдонулат.
Врачтын бардык көрсөтмөлөрүн аткаруу жана текшерүү графигин так сактоо маанилүү. Анда көп миеломанын прогнозу жагымдуу болушу мүмкүн.
Байланышкан татаалдыктар
Ар кандай системалык оорулар сыяктуу эле, бул учурда да татаалдашуулар төмөнкүчө болушу мүмкүн:
- Жогорку сапаттагы наркозду талап кылган өтө катуу оору.
- Бөйрөк жетишсиздиги, гемодиализге чейин.
- Тез-тез жана узакка созулган жугуштуу оорулар.
- Сөөктүн ичкерилишинен улам пайда болгон патологиялык сыныктар.
- Кан куюуну талап кылган аз кандуулук.
Миелома жана прогноз
Меломага кам көрүү 20 жыл мурункуга караганда бүгүнкү күндө алда канча оптимисттик. Орто эсеп менен 100 бейтаптын 77си дагы бир жыл, 23ү 10 жылдан кем эмес жашайт. "Түйүп жаткан" миелома деп аталган,прогрессивдүү эмес жана көп жылдар бою дээрлик симптомсуз, дарыгерге үзгүлтүксүз текшерүүлөрдү жана оорунун өнүгүшүн көзөмөлдөөнү талап кылат. Сөөктүн бузулушунун активдешүүсүн эрте диагностикалоо жана туура терапия прогнозду эң жагымдуу кылат.
Өлүм көбүнчө инфекциялык татаалдашуулардын, критикалык кан жоготуулардын, бөйрөктүн оор жетишсиздигинин жана өпкө эмболиясынын натыйжасында болот.
Алдын алуу жана кеңеш
Миелома күтүүсүз жана тымызын. Ошондуктан атайын профилактика жок. Карылыкта сергек жана активдүү жашоо образы менен оорунун азайышынын ортосундагы байланышты көрсөткөн изилдөөлөр бар. Оорунун өнүгүүсүнүн алгачкы стадияларында бейтаптарга диетанын белгилүү бир эрежелерин сактоо сунушталат, атап айтканда:
- Консерваланган жана кайра иштетилген тамактарды диетадан чыгарбаңыз.
- Темирге бай тамактарды көбөйтүңүз - болгар калемпири, кызыл эт, брокколи, папайя, манго.
- Тамактанууңузга жашылча-жемиштерди көбүрөөк кошуңуз.
- Сүт жана сүт азыктары, жумуртка, буурчак, жаңгактарды камтыган протеинди алууну азайтыңыз.
Чыгыш татымал куркумасынын пайдалуу таасири боюнча изилдөөлөр бар. Анын курамында сезгенүүгө каршы касиетке ээ куркумин антиоксиданты бар жана шишик клеткаларынын өсүшүн жайлатууга жардам берет, ошондой эле химиотерапиялык дарыларга туруштук берүүнүн алдын алат.
Салттуу медицина кандай кеңеш берет
Ооруну дарылоонун элдик ыкмаларыэки топко бөлүнөт:
- Шишиктердин өсүшүн басаңдатууга багытталган уулуу өсүмдүктөрдүн тундурмаларын колдонууга негизделген терапия. Бул өсүмдүктөрдүн курамында химиотерапиянын таасирине окшош алкалоиддер бар. Мындай каражаттарды кабыл алуу абдан этият болушу керек - дозасын ашып катуу ууланууга, ал тургай, өлүмгө алып келиши мүмкүн. Дозасын дарыгериңиз менен талкуулашыңыз керек.
- Иммундук статусун жана пациенттин жалпы абалын жакшыртууга багытталган инфузияларды кабыл алуу. Саз cinquefoil, дарылык таттуу беде, дары вероника, шалбаа, comfrey, сүткө негизделген тундурмаларды колдонуу. Бул каражаттар ооруну жеңе албайт, бирок алар бейтаптын жашоо сапатын жана жалпы жыргалчылыгын жакшыртат.
Биринчи жана экинчи группадагы каражаттарды комплекстуу пайдалануу максатка ылайыктуу. Ошол эле учурда, уулуу өсүмдүктөрдүн негизинде каражаттар милдеттүү тыныгуу менен курстарда колдонулат. Ал эми ар кандай каражаттар дененин көз карандылыкты жана айыктыруучу таасирин жоготпоо үчүн, бир айдан ашык колдонууга болбойт. Кандай болбосун, элдик ыкмаларды колдонуудан мурун, дарыгери менен кеңешүү керек. Заманбап медицина биз ойлогондой консервативдүү эмес жана көп миеломанын жагымдуу прогнозунун бардык варианттарын карап чыгууга даяр.
