Жалпы кардиологияда, атап айтканда, тубаса кемтиктерде учурда бир нече ондогон "номиналдуу" оорулар бар. Алардын айрымдары узак убакыт бою сүрөттөлгөн жана анте- жана неонаталдык мезгилде ийгиликтүү дарыланган, бирок көпчүлүгү дагы эле өз изилдөөчүсүн издеп жатышат. Алардын бири - Эйзенменгер оорусу. Синдром 20-кылымдын башында белгилүү австриялык педиатр тарабынан аныкталган жана азыр анын атын алып жүрөт.
Аныктама
Эйзенменгер синдрому (Эйзенменгер) – жүрөк булчуңунун жатын ичиндеги өнүгүүсүнүн бузулушу, ага карынчалардын ортосундагы септумда кемтиктин болушу, аортанын күзгү абалы жана оң карынчанын өлчөмүнүн чоңоюшу кирет.. Бактыга жараша, бул кемчиликти ийгиликтүү операция кылууга болот жана балдар теңтуштарына окшоп өсүп-өнүгө беришет.
Статистика
Учурда балдардын кардиологиялык аномалияларынын беш пайызга жакынын Эйзенменгер синдрому түзөт. Тубаса жүрөк кемтиктери, адатта, жаңы төрөлгөн ымыркайларда жана жаш балдарда башка жүрөк ооруларынан бөлүнөт. Ал эми кээ бир доктурлар гемодинамикалык бузулууларды ушуга айкалыштыратсиндром.
Синдром же комплекс
Татаал жана Эйзенменгер синдрому өзүнчө бөлүнөт. Синдром жүрөктүн карынчаларынын көңдөйлөрүнүн ортосунда кан маневринин өнүгүшү менен кан айлануунун оңдолбогон бузулуусунун белгиси. Ал эми комплекс түйүлдүктө же жаңы төрөлгөн ымыркайда табылган өзгөчө ооруларды камтыйт.
Этиология
Бул синдромдун пайда болуу процесси толук белгисиз, окумуштуулар жана дарыгерлер дагы эле түшүндүрмө табууга аракет кылып жатышат. Бирок, алар Эйзенменгер комплекси пайда болгон факторлорду жакшы изилдей алышты. Себептерди эки категорияга бөлүүгө болот: ички же генетикалык жана тышкы же экологиялык таасирлер.
- Бул оорунун түздөн-түз тукум куучулук аркылуу жугушу жөнүндө сөз кылуу мүмкүн эмес, бирок биринчи же экинчи линиядагы туугандарда маанилүү органдардын түзүлүшүндө бузулуулар бар болсо, анда алардын пайда болуу мүмкүнчүлүгү ар дайым бар. бала.
- Антенаталдык мезгилде уулануу. Тобокелдик категориясына чоң шаарларда жашаган, кооптуу өндүрүштө иштеген же химиялык же физикалык булгоочу заттар менен иштеген кош бойлуу аялдар кирет.
- Дарыларды кабыл алуу. Кээ бир дарыларды бала көтөрүп жүргөндө ичүү кооптуу. Ошондуктан, концепцияга чейин же андан кийинки биринчи жумаларда, кабыл алынган бардык каражаттар жөнүндө акушер менен кеңешүү зарыл. Бул жөн эле баш ооруткан таблеткалар болсо да.
- Витаминдерди жана БАДларды колдонуусапаты күмөндүү. Адатта мындай заттар зыянсыз, бирок сейрек учурларда аларды кабыл алуу баланын калыптанбаган скелетине же ички органдарына зыян келтириши мүмкүн.
- Келечектеги ата-эненин биринин узакка созулган өнөкөт оорусу бар.
Албетте, саналып өткөн себептер Эйзенменгер синдромун өзгөчө көрсөтпөйт. Белгилери, диагностикасы жана дарылоо төмөндө талкууланат.
Патогенез
Адамда ушундай анатомиялык өзгөчөлүктөр болгондо, албетте, кан айлануу процессинде бузулуулар болот. Карынча аралык септумдун олуттуу дефектинин болушунан, ошондой эле аортанын туура эмес жайгашуусунан жүрөктүн көңдөйүндө веноздук жана аорта канынын аралашуусу пайда болот. Башкача айтканда, шунт түзүлүп, солдон оңго кан чыгат. Убакыттын өтүшү менен өпкө магистралындагы басым жогорулайт, кээде ал аортадагыдан да ашып кетиши мүмкүн. Бул, өз кезегинде, өпкө кан айлануу майда тамырлардын рефлектордук спазмы алып келет. Өпкө гипертониясы пайда болот. Эгерде ал узакка созулса, анда капиллярлардын дубалдарынын компенсациялык калыңдашы жана өпкөдөгү кандын стазасы байкалат.
Клиниктер Эйзенменгер синдромун "ак" жана "көк" деп бөлүшөт. Биринчи учурда, шунт классикалык версиясында, башкача айтканда, солдон оңго, экинчисинде - тескерисинче болот.
Белгилери
Жаңы төрөлгөн ымыркайларда жана жаш балдарда өзгөчө симптомдорду байкаш кыйын. Физикалык жанабалдардын интеллектуалдык өнүгүүсү жабыркабайт. Эгерде кандын тескери маневри жаш курак менен пайда болсо, анда адамдын деми кысылышы, мурун-эриндин үч бурчтугу жана учу көгөрүп, чарчоо, жүрөктүн кагышы же аритмия, стенокардия түрүндөгү оору пайда болот. Мүнөздүү - бейтаптар симптомдорду азайтуу үчүн алган позициясы - скватировка. Бул алардын дем алуусун жеңилдетет.
Жалпы оорулардан баш оору, мурундан кан агуу жана гемоптиз сыяктуу даттанууларды көп угууга болот. Үндүн өзгөрүшү нерв учтарынын кеңейген артериялардын кысуусунан мүмкүн. Көбүнчө байкаса болот патологиясы протрузия төштүн түрүндөгү төштүн жана өзгөртүү терминалдык фаланга манжалардын түрүндөгү барабандар, көрсөтүүчү жүрөк-өпкө жетишсиздигинен келип чыккан Эйзенменгер синдрому. Анын себептери, симптомдору, диагнозу ар бир кардиологго белгилүү.
Комплекс бронхит, пневмония, бактериалдык этиологиядагы эндокардит, өпкөдөн кан агуу жана ал тургай алардын инфаркттары менен татаалдашы мүмкүн. Дарыланбаса, оорулуу адамдардын өмүрүнүн узактыгы отуз жылдан ашпайт.
Диагностика
Тилекке каршы катардагы текшерүү менен бул ооруну аныктоо мүмкүн эмес. Болжолдуу диагнозду тастыктоо үчүн атайын изилдөө ыкмалары талап кылынат:
- көкүрөктүн рентгенографиясы, анда жүрөктүн жана чоң тамырлардын контурундагы визуалдык өзгөрүүлөрдү көрсөтөт.
- Ангиография кантипКан тамыр кемтигинин визуализациясы көбүнчө колдонулат, бирок бул учурда ал конкреттүү эмес жана өзгөрүүлөрдү абдан тажрыйбалуу адис гана аныктай алат.
- ЭКГ эгерде ал Холтер мониторунун астында жүргүзүлсө индикатор болуп саналат. Ошондо дарыгер беш мүнөттүк текшерүү үчүн эмес, бир күн бою маалыматка ээ болот жана ал кызыгуу ритминдеги өзгөрүүлөрдү аныктай алат.
- ЭхоКГ – бул жүрөктүн УЗИ. Жүрөк көңдөйлөрүндөгү кемчиликтерди жана кан агымынын бузулушун аныктоонун эң сонун ыкмасы.
- Бул учурда жүрөк катетеризациясы эң алгылыктуу жана ишенимдүү изилдөө ыкмасы болуп саналат. Ал бардык кемтиктерди аныктоого, жалгыз жүрөктүн өзгөчөлүктөрүн аныктоого жана дарылоону иштеп чыгууга жардам берет.
Бул диагноз коюу абдан кыйын Эйзенменгер синдрому. Симптомдору (ооруну дарылоо көп этаптуу жана көп эмгекти талап кылат) спецификалык эмес, патология кеңири таралган оорулардын катарына жамынып, жалпы практикалык дарыгерлердин көңүлүн бурбай калат.
Дарылоо
Хирургдар менен терапевттердин ортосундагы түбөлүк тирешүүгө карабастан, бул ооруда алар биргелешкен күч-аракет менен дарылоо керек деген пикирге келишти, анткени консервативдик дарылоо өзү каалаган натыйжаны бербейт, ал эми хирургиялык дарылоону камсыз кыла албайт. туруктуу ремиссия. Ошондуктан, Эйзенменгер синдромун жок кылуу үчүн чаралар комплекси иштелип чыккан:
- Кан агуу (заманбап тилде «флеботомия» деп аталат). Жөнөкөй жана көйгөйсүз курал. Ал жылына эки жолу далилденген патологиясы бар бейтаптарга колдонулат. чейин жанапроцедурадан кийин кандын илешкектүүлүгүн жана гемоглобиндин деңгээлин аныктоо керек.
- Кычкылтек ингаляциясын колдонуу. Цианоз жана экинчилик гипоксия менен күрөшүү үчүн жардамчы терапия катары колдонулат. Мындан тышкары, алар бейтаптарга психосоматикалык таасир этет.
- Антикоагулянттар. Аларда жетиштүү деңгээлде далилдер жок, анткени оттон чыгып, кастрюльге түшүп, канды суюлтуунун ордуна, анын толук уюусуздугун ала аласыз.
-
Башка дары-дармектер:
- өпкө шишигин басаңдатуучу диуретиктер;- гемодинамиканы жакшыртуучу дарылар.
-
Хирургиялык техника:
- аритмиянын ордун толтуруу үчүн кардиостимулятор;- карынчанын септалынын кемтигин толук жоюу жана анормалдуу шунтты жабуу.
Эйзенменгер синдромун кантип дарылоо керек, сиз дарыгериңиз же бир нече адистер менен бирге чечим кабыл алышыңыз керек. Анткени эч бир ыкма ийгиликке кепилдик бере албайт.
