Лайелл синдрому – бул оорулуунун жалпы абалынын кескин бузулушуна алып келген уулуу-аллергиялык мүнөздөгү олуттуу оору, ошондой эле бүт териде жана былжыр челдерде буллездүү түзүлүштөр менен мүнөздөлөт. Бул патологиянын синонимдик аттары: курч же уулуу эпидермалдык некролиз.
Этиология
Оорунун аныктамасы анын уулуу-аллергиялык этиологиясын көрсөтөт. Мунун баары эмнени билдирет? Аллергиянын көрүнүшүнүн фонунда сезгенүү процесстери токсиндер менен организмге зыян келтирет. Андан ары некроз менен теринин үстүнкү катмарынын бөлүнүшү бар.
Синдром буллездик дерматиттин бир түрү болуп эсептелет. Аны биринчи жолу 1956-жылы токсикодермиянын оор түрү катары сүрөттөгөн дарыгер Лайеллдин атынан аталган. Клиникалык көрүнүштү 2-даражадагы тери күйүк менен салыштырууга болот. Синдромдун дагы бир кеңири таралган аталышы - "зыяндуу пемфигус".
Анафилактикалык шок менен бирге бул оору эң оор аллергиялык реакция болуп эсептелет. ЖанаБелгилей кетчү нерсе, бул өлүмгө алып келген патологиядан тышкары, ага бир аз окшош дагы бир оору бар, ал Стивенс-Джонсон синдрому (кыскартылган SJS) деп аталат. Алар көп учурда баш аламан болушат, бирок бул ооруларды таануу тажрыйбалуу адистерден көз каранды.
Лайелл синдромунун себептери
Белгилүү патологиялык учурлардын айрымдары дарыларга курч аллергиялык реакциялардан улам келип чыгат. Эң көп таралган себеп - сульфаниламиддер. Азыраак - тетрациклин антибиотиктери, эритромициндер, антиконвульсанттар, кээ бир ооруну басаңдатуучу, кургак учукка каршы жана сезгенүүгө каршы дарылар. Ошондой эле тамак-аш кошулмаларына, витаминдик препараттарга, ошондой эле селейме анатоксиндерине жана радиопакеттерге жеке аллергиялык реакциялардын айрым учурлары бар.
Иштердин башка тобу катары инфекциялык процесстерге реакцияларды, көбүнчө II группа алтын стафилококк менен шартталган реакцияларды бөлүп көрсөтүүгө болот. Мындай катуу аллергия (Джонсон эмес, Лайелл синдрому) көбүнчө бала кезинде байкалат жана өтө оор агымга ээ.
Бир катар башка идиопатиялык учурлар бар, алардын себептери аныктала элек.
Синдромдун өнүгүшү ар кандай патологиялардын оор формаларын дарылоодо да байкалган. Бул оорунун өнүгүшүнө инфекциялык жана дарылык факторлордун жыйындысы себеп болгон деген божомол бар.
Патогенез
Сүрөттөлгөн патологиясы тез эле көрүнүп турат: бир нече сааттан 1 жумага чейин. анын өнүгүшүнүн учурлары баркийинки күндөр.
Лайелл синдромунун пайда болушуна организмдин жекече жогорулаган аллергиялык сезгичтиги себеп болот, бул генетикалык жактан аныкталган белги. Бул дары-дармекке чыдамсыздыктын бир түрү.
Көптөгөн бейтаптардын анамнезинде ринит, чөп безгеги, контакт дерматит, экзема, бронхиалдык астма ж.б. сыяктуу аллергиялык көрүнүштөр бар.
Экзотикалык реакциянын өнүгүү механизми
Лайелл синдрому балдарда кантип көрүнөт? Организмде зат алмашуу продуктуларынын детоксикация процесси бузулат. Ошентип, дары теринин беттик катмарларынын бир бөлүгү болуп саналат белок менен биригет. Натыйжасында акыркысынын структурасында бөтөн зат пайда болуп, ага курч иммундук реакция келип чыгат. Көрсө, тери өзү эң күчтүү аллерген болуп калат экен. Муну чет элдик трансплантацияга организмдин реакциясы менен теңесе болот. Бул учурда гана, чоочун эч нерсе жок.
Кызыгы, Лайелл жана Джонсон синдрому менен ооругандардын баары организмде Шварцман-Санарелли феномени деп аталган иммунологиялык реакциялардын болушу менен мүнөздөлөт.
Организмдеги бузулуулар
Организмде протеиндик заттардын чынжырчаларынын процесси жана алардын чиришинин жөнгө салынышы бузулат. Бул алардын көзөмөлсүз жана өтө тез бузулушунан көрүнүп турат, натыйжада алар организмде (анын суюктуктарында) чогулат, бул өз кезегинде ички органдарга уулуу таасирин тийгизет.
Мунун баары органдардын өз функцияларын аткарышына алып келет.чириген продуктыларды утилдештирүү жана аларды алып салуу да чоң зыян тартат. Натыйжада организмдеги суу-туз балансы, ошондой эле минералдардын тең салмактуулугу бузулат. Оорулуунун абалы кескин жана тез начарлап, ага өз убагында медициналык жардам көрсөтүлбөсө, анда өлүмгө дуушар болуу ыктымалдыгы жогору. Лайелл синдрому боюнча өлүм өтө жогору.
Белгилери жана диагностикалык өзгөчөлүктөрү
Ооруга негизинен жаштар жана балдар жабыркайт. Диагноз коюу адатта оңой, анткени бул учурда симптомдор жана жөнөкөй лабораториялык корутундулар айкын болот.
Жогоруда биз оору кыска убакыттын ичинде өнүгүшү менен мүнөздөлөт деп белгиледик. Абалы кескин начарлайт, оорулуу ал тургай, дарылоо башталганга чейин өлүп калышы мүмкүн. Мунун баары температуранын кескин көтөрүлүшү менен башталат, кээде критикалык маанилерге, дене майда шишиги менен кызыл тактар түрүндөгү профуздуу исиркектер менен капталган. Лайелл синдромунун диагностикасы өтө тез жүргүзүлүшү керек.
Тактардын өлчөмү көбөйүүдө
Акырындык менен тактар чоңоюп, бири-бири менен биригип, чоң жараларды пайда кылат. Андан кийин процесс экинчи даражадагы күйүктүн өнүгүшүнө окшош болот:
- Болжол менен 2 күндөн кийин жабыркаган жерлер ар кандай өлчөмдөгү ыйлаакчалар менен капталат. Алардын терилери өтө ичке жана механикалык жаракатка жакын, ал абдан оңой сынат.
- Бир аздан кийин бейтаптын кебетеси кайнак сууга куйкалангандай болуп калат.
- Тери катуу ооруйт, "нымдуу зыгыр буласынан" симптому пайда болот: тийгендебүктөөгө оңой. Ошондой эле денеде майда кан агуулар көп болушу мүмкүн.
Былжырлуулар
Стивенс-Джонсон синдрому менен Лайелл синдрому процессинде былжыр челдер жабыркайт. Ооздо жеңил тийгенде да өтө ооруткан кемчиликтер бар. Кан агуу бар.
Эриндеринде - ошол эле сүрөт. Кийинчерээк жабыркаган жаралар кабык менен капталган. Алардын калыңдыгы жана жайгашкан жери бейтап жей албай тургандай.
Жогорку дем алуу жолдорунун былжыр челдери, ичеги-карын жолдору, жадакалса табарсык жабыркашы мүмкүн.
Теринин үстүнкү катмарынын өлүшү
Материалды микроскопиялык изилдөө теринин бүтүндөй беттик катмарынын өлүшүн аныктайт, анын астында бир кыйла сандагы ыйлаакчалар табылган. Алардын курамы стерилдүү, анда патогендик бактериялар жок.
Лайелл синдромунун терең катмарлары шишикти, алар кан агымынан басып кирген көп сандагы иммундук клеткаларды ачып берет. Алар идиштерге жакын жайгашкан, ал эми экинчисинин дубалдары да шишип кетет.
Система боюнча бузулуунун белгилери
Буга чейин белгилегендей, пациенттин жалпы абалы тездик менен начарлап баратат:
- Жогорку температура, катуу баш оору, мейкиндикте ориентация бузулушу мүмкүн, аң-сезимдин булуттанып, уйкусу келип чыгат.
- Суусуздануунун белгилери катуу суусап, ооздун кургашы, шилекейдин азайышы түрүндө көрсөтүлөт.
- Кардионун ишикан тамыр системасы, кан коюуланып, демек, бардык органдардын жана бүтүндөй организмдин ишинин бузулушуна алып келет.
- Бул оорунун негизги учуру суу-туз балансынын катуу бузулушу болгондуктан, бул олуттуу суусуздануунун булагы болуп саналат, интоксикация органдардын жана алардын ткандарынын чириген продуктулары менен пайда болот.
- Белок синтезинин жана алардын бузулуу механизмдеринин бузулушу кыртыштарда көп сандагы майда белоктордун топтолушуна алып келет.
Лабораториялык көрсөткүчтөр
Лайелл синдрому менен (сүрөттө сиз оорунун баштапкы стадиясын көрө аласыз) кан анализи жогорку лейкоцитозду көрсөтөт, бул организмде интенсивдүү сезгенүү процессин көрсөтөт. Лейкоциттик формула лейкоциттердин жетиле элек формаларынын көрүнүшүн көрсөтөт, ESR жогорулайт, кандын уюшу да нормадан жогору.
Биохимиялык кан анализи андагы белоктун бир кыйла азайгандыгын аныктайт, бирок белоктун денелеринин мазмуну жогору. Билирубин да көбөйөт, бул боордун иштешинин бузулушунун көрсөткүчү. Ошондой эле бөйрөктүн иштешинин бузулушун көрсөткөн мочевина көп болот. Азоттун жогорку мазмуну жана кээ бир ферменттердин активдүүлүгү бар.
Заара анализи андагы белокту аныктайт.
Лайелл синдрому үчүн кандай сунуштар бар?
Дарылоо
Сүрөттөлгөн оорунун белгилерин өз убагында аныктоо, бейтапка шашылыш медициналык жардам көрсөтүү жана аны ооруканага, эң жакшысы дароо реанимация бөлүмүнө жаткыруу абдан маанилүү. Биз буга чейин канча экенин белгилегенбизоорулуунун абалы начарлап, бул патологиялык процесс кандай жалпыланган кесепеттерге жана татаалдашууларга алып келет.
Кызык, бирок оорунун эң критикалык мезгили 2-3 жумада жогоруда айтылган татаалдашуулар пайда болот. Дал ушул убакта максималдуу жардам көрсөтүү маанилүү.
Жогорку өлүм
Дарылоо ыкмаларынын тынымсыз өркүндөтүлгөнүнө карабастан, Лайелл синдрому менен өлүм бир кыйла жогору бойдон калууда - бардык учурлардын болжол менен 30% өлөт. Канчалык кеч диагноз коюлуп, дарылоо башталса, өлүм ыктымалдыгы ошончолук жогору болот. Окшош ыктымалдуулук теринин 50%дан ашыгы жеңилгенде көбөйөт.
Лайелл синдромун дарылоонун терапиялык ыкмалары белоктордун жана орган ткандарынын ажыроо продуктуларынын уулуу таасиринин натыйжасында организмдеги патологиялык өзгөрүүлөргө каршы күрөшүүгө багытталган. Организмдеги суу-туз жана минералдык баланс да колдоого алынат, кандын уюшун азайтуу боюнча чаралар көрүлүүдө.
Интенсивдүү терапия техникалары
Лайелл синдромунун белгилери менен интенсивдүү терапия жүргүзүлөт. Адатта мындай көрүнөт:
- Экстракорпоралдык гемосорбция. Бул Лайелл синдромун дарылоодо №1 ыкма. Андан ары терапиянын натыйжалуулугу кыйла төмөндөйт, анткени, аны биринчи эки күндүн ичинде колдонуу максатка ылайыктуу. Өз убагында дарылоо менен бейтаптын толук сакайып кетиши үчүн 2-3 процедура жетиштүү. Бир нече күндөн кийин оорулуунун абалы байкаларлык начарлап, организмге уулуу зыян алып келет.айланат. Мындай учурда дагы дарылоо талап кылынышы мүмкүн.
- Плазмаферез. Бул эки багыттуу таасири бар. Биринчиден, ал токсиндерди, аллергендерди, канда айлануучу иммундук комплекстерди, ошондой эле организмден активдүү иммундук клеткаларды жок кылат. Экинчиден - бул дененин коргонууну нормалдаштырат. Оорунун баштапкы стадиясында пациенттин нормалдуу абалын калыбына келтирүү үчүн 2-3 процедура да жетиштүү.
- Организмдеги суу-туз жана белок балансын турукташтырууга багытталган дарылоо ыкмалары. Бул дарылоодо абдан маанилүү этап болуп саналат, анткени ал ички органдардын жалпы патологиялык жараяндарды козгойт айтылган бузуу болуп саналат. Организмге дайыма суюктук (күнүнө болжол менен 2 литр) тамырга инъекциялар үчүн атайын эритмелер түрүндө сайылып турат.
- Сүрөттөлгөн оорунун мезгилинде теринин жана өзүнүн органдарынын активдүү чиригени байкалгандыктан, пациентке жок кылууга багытталган ферменттердин өндүрүшүн басуучу атайын препараттар берилет.
- Кортикостероиддик дарылар. Алар сезгенүүгө каршы жана антиаллергиялык активдүүлүккө ээ. Интенсивдүү терапия мезгилинде алардын дозалары көбөйтүлөт.
- Боордун жана бөйрөктүн иштешин нормалдаштырууну жана сактоону камсыз кылуучу дарылар.
- Антибиотиктер. Алардын максаты, тескерисинче, алдын алуу болуп саналат. Организмде активдүү сезгенүү жана кыйратуучу процесстер жүрүп жаткандыктан, инфекциялык жаралардын кошулуу ыктымалдыгы жогору. Бирок антибиотиктерди тандоо абдан катаал, анткени бул учурда биз дары-дармектерге жана жаркыраган сезимталдыктын жогорку даражасы бар пациент менен мамиле кылып жатабыз.катуу аллергиялык реакция.
- Дуретиктер менен бирге минералдык заттарды кабыл алуу. Булар калий, кальций, магний препараттары.
- Кандын уюшун азайтуучу дарылар.
- Жараттарды айыктыруучу майлар, кортикостероиддик аэрозолдор, жергиликтүү антибактериалдык препараттар теринин жабыркаган жерлерине сүйкөп, стерилдүү таңгычтар дайыма алмаштырылып турат. Жараларды айыктыруучу жана сезгенүүгө каршы каражат катары оозду бактерияга каршы маанидеги чөптөрдүн кайнатмалары менен чайкоо белгиленет.
Дарылоо, жогоруда айтылгандай, интенсивдүү терапия бөлүмдөрүндө жүргүзүлөт, алар күчөтүлгөн мониторингди жүргүзүшөт жана бейтапка тийиштүү кам көрүшөт. Палатада суукка жол берилбейт. Жайларды бактерициддик УК лампалары менен жабдуу милдеттүү.
