Балалыктын идиопатиялык эпилепсиясы, эс-сезиминин бузулушу жана көз караштын четтөө менен вегетативдик эпилепсиялык кармамалар менен мүнөздөлөт, Панайотопулос синдрому деп аталат. Бул четтөө жагымдуу натыйжа берет, дарылоого болот, бирок пациентке жана анын айланасындагыларга олуттуу дискомфорт келтирет. Ар бир чабуул ар кандай даражада болушу мүмкүн, сиз эч качан алдын ала айта албайсыз. Терапиядан оң натыйжа алуу үчүн EEG негизинде текшерүүдөн өтүү сунушталат.
Дарылоо вегетативдик эпилепсиялык талмаларды басаңдатууну камтыйт. Алдын алуу чараларына сөзсүз көңүл буруңуз. Адегенде адиске кайрылбастан терапияны баштоо сунушталбайт, анткени бул терс кесепеттерге алып келиши мүмкүн.
Бул эмне?
Балада Panagiotopoulos синдрому бир жаштан он беш жашка чейин аныкталышы мүмкүнжыл. Ата-энелер кылдат ымыркайдын жүрүм-турумуна көз салып турушу керек, ооруну өткөрүп жибербөө жана кыйынчылыктарды жаратпашы үчүн. Бул желке эпилепсиясы зыянсыз идиопатиялык түргө кирет жана биринчи жолу 1950-жылы окумуштуу Панайотопулос тарабынан сүрөттөлгөн, оорунун аты аталган. Ал көптөн бери ар кандай изилдөөлөрдү жана байкоолорду жүргүзүп, акыры ушундай маанилүү ачылышты жасоого жардам берди.
Желке локализациясы пароксизм учурунда оорулуунун көз карашы капталга багытталышы менен көрсөтүлөт. Бирок бул симптоматика ар бир пациентте байкала бербейт. Ошондой эле, ЭЭГ текшерүү учурунда адис желке аймагындагы эпилепсиялык активдүүлүктү дайыма эле байкай албайт, бул диагнозду кыйындатат.
Панайотопулос синдрому ар кандай симптомдор менен коштолот, ошондой эле ачык вегетативдик мүнөзгө ээ, ошондуктан дифференциалдык диагноз коюу дээрлик мүмкүн эмес. Бул оорунун өзү бул курактык топтогу жалпы патологияларга тиешелүү эмес. Бирок көбүнчө үч жаштан алты жашка чейинки балдарда кездешет.
Көрүүлөр
Заманбап медицинада провокациялоочу факторлорго жараша эпилепсиянын үч түрү бар:
- генетикалык;
- структуралык;
- метаболизм.
Кайсы бузулуу кол салууга алып келгенин так аныктоо үчүн пациентке толук текшерүүдөн өтүү сунушталат. Сиз эч качан өзүн-өзү диагноздоо жана, өзгөчө, дарылоо менен алектенбеши керек, анткени бул олуттуу жана кайтарылгыс провокация кылышы мүмкүн.кесепеттери.
Көпчүлүк учурларда бузуунун формасын аныктоо дайыма эле мүмкүн боло бербейт. Бул кол салуу эпилепсия менен байланышы жок болот. Туура диагноз коюу үчүн, башкача айтканда, оорунун түрү, эпилептолог, невропатолог жана рентгенолог сыяктуу жогорку адистешкен адистердин кеңеши талап кылынат. Эпилепсиялык талма мээнин курч бузулушунан, бул органда кан агымынын бузулушунан, кан куюлуудан, залалдуу жана залалдуу шишиктерден, зат алмашуу процесстеринин бузулушунан, ошондой эле ар кандай дары-дармектерди узакка жана контролсуз кабыл алуудан келип чыгат. Ошондуктан, дары колдонуудан мурун, доктурга кайрылгыла жана карама-каршы менен таанышуу керек. Кант диабети менен ооругандардын талмасы көп кездешет.
Ошондой эле, эксперттер псевдоэпилепсиялык же психогендик эпилепсиялык эмес ооруларды ажыратышат, аларды клиникалык шартта гана аныктоого болот. Балада бир эле учурда эки талма кармаган учурлар бар.
Аура жана талма
Пангиотопулос синдрому, эпилепсиянын башка түрлөрү сыяктуу эле, мээнин ар кандай бөлүктөрүн тарта турган көп сандагы электрдик разряддардын клиникалык көрүнүшү. Көпчүлүк учурларда, чабуул башталганга чейин, оорулууда аура пайда болот. Эгерде баары мээнин арткы бөлүгүнөн келип чыкса, анда пациент көз алдында түстүү фигураларды жана тегерекчелерди байкай баштайт. Эгерде фокус жайгашкан терең лобах, анда жагымсыз сезим, дискомфорт пайда болот ичтин, алакырындык менен тамакка көтөрүлөт.
Панагиотопулос синдрому менен ооругандардын талмалары конвульсивдүү же конвульсивдүү эмес болушу мүмкүн. Бул учурда, бейтап жөн эле бир азга ордуна катып, кыймылдабай, андан кийин өз ишин уланта берет. Ал эми адам жөн эле токтоп, колун ушалап баштаган учурлар болот. Мунун баары мээнин убактылуу бөлүгүнөн келип чыгат.
Бейтаптар көбүнчө кол салуудан кийин кандайдыр бир ырахаттанып жатканын айтышат. Мындан улам көптөр дарылоодон баш тартышат. Адистер ошондой эле жарыктын тез-тез бүлбүлдөгөнүнөн келип чыккан рефлектордук фотосезгичтик сыяктуу талма түрлөрүн белгилешет. Андыктан балдарга көп учурда өзгөчө эффекттер көп болгон ар кандай тасмаларды же мультфильмдерди көрүүгө тыюу салынат.
Панагиотопулос синдрому бар балада да байкалат. Бул кубулуш эч кандай конвульсиялар жок, ал эми эс-учун кыска караңгылык менен коштолгон солгундоо менен мүнөздөлөт. Көпчүлүк учурларда, алар төрт жаштан ашкан балдарда аныкталат, бирок оорулуунун башка генетикалык оорулары бар болсо, эртерээк башталышы мүмкүн. Алардын табиятын генетикалык тест, бел пункциясы сыяктуу текшерүүлөр менен аныктоого болот. Алынган натыйжалардын негизинде кетогендик диетага негизделген дарылоо дайындалат.
Пангиотопулос синдрому: пайда болуу себептери
Пионер илимпоз балдарда эпилепсияга 100 баланын биринде гана болушу мүмкүн болгон эпилепсия түрүндөгү ЭЭГ үлгүсү болушу керек деп эсептейт. Бул оору тукум куучулук болуп эсептелет, ал эми пациенттин өзү бул четтөөгө ыктайт.
Көбүнчө эксперттер Панагиотопулос синдромунун себептерин мээ кыртышынын жетилбеген мезгили, анын диффузиялык жогорулаган дүүлүгүүсү жана вегетативдик түзүлүштөрдүн ашыкча эпилепсиялык сезгичтиги менен байланыштырышат. Бирок ушул убакка чейин медицина патогенетикалык патогенетикалык механизмдерди жана триггерлерди так аныктай элек. Кээде эпилепсия менен чаташтырылган талма жаш категориясына карабастан, баш мээси жаракат алгандан кийин аныкталышы мүмкүн, андыктан невропатологдун кеңеши жана ЭЭГ текшерүүсү талап кылынат.
Баладагы Панагиотопулос синдромунун белгилери
Кичинекей бейтап дайыма эле даттана албайт же анын абалын так сүрөттөй албайт, андыктан ата-энелер баласы 10 же 15 жашта болсо да, бул четтөө менен кылдаттык менен көзөмөлгө алышы керек. Бул бузулуу, мурда айтылгандай, эпилепсиялык талма менен коштолот, ал каалаган убакта жана жерде болушу мүмкүн. Башталганга чейин белгилер:
- өзүмдү жакшы сезбейм;
- кусуу;
- башты кароо, башкача айтканда, көздүн четтөө (кыска мөөнөттүү, туруктуу же бир нече саатка созулушу мүмкүн), кээде баштын айлануусу менен коштолот;
- жогорулатуу;
- коркуу;
- цефалгия;
- гипергидроз.
Панагиотопулос синдромунда кусуу бейтаптардын 25% байкалат, ал бир же болушу мүмкүн.кайталап, олуттуу начарлап жалпы жыргалчылыгы, алсыздык менен коштолгон жана суусузданууну жаратат. Балада инсульт учурунда тери кубарып, кээде кызарып же цианоз байкалат. Аң-сезимди жоготуу миоз менен коштолушу мүмкүн. Белгилүү мидриаз бар. Бейтаптын каректери жарыкка такыр реакция бербеген учурлар бар.
Баладагы Панайотопулос синдромунун белгилерине ошондой эле тахикардия, дем алуунун начарлашы, энурез, энкопрез, ичеги-карын трактынын бузулушу, кармаганга чейин жана андан кийин дене табынын көтөрүлүшү кирет. Көбүнчө бейтапка шилекей, диарея диагнозу коюлат. Көпчүлүк балдарда вегетативдик пароксизм аң-сезимге байланыштуу бузулуулар менен коштолот. Бала мейкиндикте жана убакытта адашып, андан кийин эстен танып калат. Вегетативдик симптомдордун күчөшү менен абал акырындык менен начарлайт.
Идиопатиялык желке эпилепсиясынын атипикалык формасы да болушу мүмкүн, ал капыстан уйкуда же тырышуусуз, жүрүм-туруму бузулганда, вегетативдик бузулуулар байкалат, бирок кусуу жана цефалгия жок.
Балдардын 25% эпилепсиялык талма дененин бир жарымында гана конвульсиялар менен аяктайт. Сейрек учурларда балада галлюцинация пайда болот, көрүү начарлайт, ал тургай убактылуу сокурдук диагнозу коюлушу мүмкүн. Анда бейтап уктагысы келип, ойгонгондон кийин өзүн толук дени сак сезет.
Панагиотопулос синдромундагы эпистатус - вегетативдик эпилепсиялык талма,анын узактыгы жарым сааттан жети саатка чейин. Бир эле ымыркайда ар кандай оорулар менен сутканын каалаган убакта диагнозу коюлушу мүмкүн.
Панагиотопулос синдрому менен баланын талмасы канчалык көп болот? жыштыгы бештен онго чейинки бүткүл мезгил үчүн анча маанилүү эмес. Кол салуулардын ортосунда бейтаптын неврологиялык абалы эч кандай айкын белгилери жок. Өнүгүү боюнча бала теңтуштарынан артта калбайт.
Эпилепсия деген эмне? Мага психиатриялык консультация керекпи?
Көбүнчө бул оору башка оорулар менен чаташтырылат. Бул учурда, квалификациялуу жардам үчүн адис менен байланышып, терс кесепеттерин болтурбоо үчүн өзүн-өзү дарылоо менен алек эмес, жакшы. Эпилепсияны төмөнкүдөй патологиялар менен чаташтырбоо керек:
- Уйкуда басуу. Бул бузулуунун бул түрүнө тиешелүү эмес, бирок башка ачык симптомдор бар болсо, анда кошумча текшерүүдөн өтүп, диагнозду кайрадан тактоо керек.
- Цефалгия. Ал желке эпилепсиясынын симптомдору үчүн колдонулбайт, эгерде баш оору эстен тануу менен кармагандан кийин аныкталбаса.
- Tiki. Сыртынан башкача жана бул ооруга эч кандай тиешеси жок.
- Түндө заара кармай албай калуу. Патологиянын эскертүү белгиси деп эсептелбейт.
Балалыктын желке эпилепсиясында дайыма эле психиатрлардан жардам издегендин кереги жок. Керек болсо невропатолог бул тар профилдеги адиске кайрыла алат. Эгерде баланын психикалык функциясы начарлап кетсе, консультация керекэпилепсия мезгили жана анын натыйжасында психоактивдүү дары-дармек терапиясы дайындалган.
Эгер кичинекей бейтапка желке эпилепсиясы диагнозу коюлса, аны акупунктура же башка салттуу эмес ыкмалар менен дарылоонун кереги жок, бул эч кандай жыйынтык бербейт.
Ата-эненин аракеттери
Эгер баланын түнү тез-тез чыйрыгып, шилекейи агып, уктап жатканда басып кетсе, анда бул этият болууга жана жардам издөөгө негиз. Бул абалды бир мүнөттөн ашык эмес байкоого болот, андан кийин кичинекей бейтап эч нерсе эсинде калып, уктай берет. Кээ бир ата-энелер муну кол салуу деп эсептешпейт, бирок бекеринен кылдат текшерүү, так диагноз коюу жана сапаттуу терапия талап кылынат. Ооздун бурчтарынын бир аз кыйшайып, бүт денеге жайылышы да эскертүү белгиси болуп эсептелет.
Эксперттер түнкү талмаларды тасмага тартууну сунушташат, андыктан кийинчерээк сырткы көрүнүшү боюнча баланын желке эпилепсиясы бар же жок экенин аныктоого болот. Оорулуу түн ичинде ойгонуп, бир чекитке көпкө карайт, андан кийин кусуу башталат. Күндүз бала теңтуштарынан эч айырмаланбайт, кыймылдайт, баарлашат. Эгерде кол салуу жалгыз болсо, анда жакшы желке эпилепсиясы такыр дарыланбайт. Өнүгүү артта калганда же фокалдык симптомдордо кыймылдуулуктун начарлашы, көндүмдөрдү жоготуу, нейровизуализация, магниттик-резонанстык томография жана татаал генетикалык ыкмалар зарыл.
Диагностика
Диагнозду четтөөнүн биринчи белгисинде баштоо керек. Көрүүизилдөө бейтаптын алдын ала текшерүү жана анын ата-энеси менен сүйлөшүүдөн кийин гана адис тарабынан дайындалат. Эгерде балдардын желке эпилепсиясы эрте жашында болсо, анда баланын физиологиялык уйкусу узакка созулгандыктан, 2-4 сааттык VEEG мониторинги жүргүзүлөт. Улгайган курактагы бейтаптар үчүн текшерүүнүн бул түрү түнкүсүн гана сунушталат.
Балада кандай эпилепсия диагнозу коюлбасын, бул техникадан тышкары эпилепсиянын анатомиялык субстратын аныктоого мүмкүндүк берүүчү нейровизуализацияны колдонуу сунушталат. Ошондой эле, мындай олуттуу четтөөлөр менен ооруган бейтаптарга мээнин магниттик-резонанстык томографиясы дайындалат, ал эми кальцинациялар аныкталган болсо, анда КТ кошумча жүргүзүлөт. Бул текшерүүлөр олуттуу болуп саналат жана сөзсүз түрдө эске алынышы керек болгон бир катар карама-каршы көрсөткүчтөргө ээ. Аларды адистин алдын ала кеңешисиз кабыл алууга болбойт, анткени бул терс жана кайтарылгыс кесепеттерге алып келиши мүмкүн.
Көбүнчө тажрыйбалуу дарыгерлер да Панагиотопулос синдромунун белгилерин башка оорулар менен чаташтырышат, мисалы:
- курч респиратордук вирустук инфекция (ОРВИ);
- менингит - ар кандай козгогучтар (бактериялар, вирустар) тарабынан козголуп, мээнин жана жүлүндүн жумшак кабыкчаларында пайда болгон сезгенүү процесси;
- ичеги инфекциясы;
- курч түрдөгү уулануу;
- ликер-гипертониялык кризис;
- цефалалгия жемигрень.
Эпилепсиялык синдромду ЭЭГде өзгөрүүлөр байкалса да, бир жолу кармаганда аныктоо мүмкүн эмес. Зарыл болсо, бул жагымсыз диагнозду болтурбоо үчүн бала белгилүү бир мөөнөткө невропатологдун каттоосунда турат. Белгилей кетсек, эпилептиформдык активдүүлүк EEG изилдөөсүндө клиникалык ремиссия мезгилинде болушу мүмкүн, бирок андан кийин өспүрүм куракка жакын жоголот.
Белдин пункциясы бейтаптарга бул синдромду органикалык жабыркоодон, мисалы кистадан, гематомадан, мээдеги шишиктен же нейроинфекциядан (энцефалит, абсцесс) айырмалоо зарыл болгондо гана сунушталат. Мээ суюктугунда эч кандай бузулуулар болбой турганын да эске алуу зарыл.
Дарылоо. Алдын алуу чаралары
Терапия, мурда айтылгандай, экспертизанын жыйынтыгына жараша болот жана адис тарабынан гана дайындалат. Өзүн-өзү диагноздоо менен алектенбеши керек жана андан тышкары, дарылоону дайындоо, бул терс кесепеттерге алып келиши мүмкүн, айрыкча, бул кырдаалда. Квалификациялуу жардамга өз убагында кайрылсаңыз, натыйжа оң болот.
Эпилепсияны дарылоо анын формасына жараша болот, абал канчалык көңүл бурулбаса, аны жоюу үчүн ошончолук көп убакыт жана күч талап кылынат. Бул ооруну дарылоонун негизги ыкмасы ар кандай курактык категориядагы көптөгөн пациенттердин абалын жакшыртуучу дары-дармек болуп саналат. Эң жакшы вариант - бул дарылардын бир түрү менен дарылоо, эгерде бул түрү болгон болсонатыйжасыз, анда эксперттер бир нече эпилепсияга каршы дары жазып беришет. Алар дарыгердин дайындоосу жок кабыл алуу сунушталбайт экенин эстен чыгарбоо керек. Дарыны колдонуудан мурун нускаманы кунт коюп окуп чыгыңыз, каршы көрсөтмөлөргө жана терс таасирлерге көңүл буруңуз.
Курс оорулуунун жалпы абалына жана ооруга кайдыгер мамиле жасоого жараша болот. Эпилепсия менен ооруган балдар үчүн дары-дармектердин арсеналы чоңдордогудай. Заманбап практикада балдардын Panayotopoulos синдрому дарылардын белгилүү бир тобуна таандык Султиамдын жардамы менен айыгып кеткен учурлар бар. Ошондой эле, дарыгерлер "Carbamazeline", "Oxarbazeline" жазып алат. Эгерде патологиялык варианттар туруштуу атиптик болсо, анда Clobazam, Levetiracetam, Valproate колдонсо болот. Курстун узактыгы эки жылдан ашпашы керек.
Мээнин органикалык жабыркашы менен Панагиотопулос синдрому менен ооруган баланын кол салуусу 20 мүнөттөн жарым саатка чейин созулса, шашылыш дарылоо керек. Вегетативдик эпилептик статусун Фенозепам, Клоназепам, Диазепамды ректалды же венага киргизүү менен токтотууга болот.
Кичинекей бейтапка дары-дармек терапиясынан тышкары гормоналдык же иммуноглобулиндик терапия дайындалышы мүмкүн. Эгерде дарылоо оң натыйжа бербесе, анда нейрохирургияны колдонууга болот. Дарылоонун бул ыкмасы мээнин анормалдуу аймактарын же алардын кесилишин камтыйтизоляция. Жаш курактагы бейтаптарга эксперттер кетогендик диетаны сунушташат.
Бул диетанын өзгөчөлүгү эмнеде?
Тамактануунун мындай ыкмасы эпилепсия менен ооруган балдарга гана эмес, онкологиялык ооруларга жана кант диабетине да сунушталат. Бул диета жакшы жактарын гана эмес, терс жактарын да камтыйт, аларды эске алуу керек. Сөзсүз түрдө компетенттүү мамиле жана туура түзүлгөн тең салмактуу меню болушу керек.
Кетогендик диетанын негизги өзгөчөлүгү – рациондон углеводдорду алып салуу, майлардын жана белоктордун олуттуу көлөмүн колдонуу. Акырындык менен кандагы канттын жана инсулиндин деңгээли төмөндөйт, боор май кислоталарынын кычкылданышына таасир этүүчү кетон денелерин чыгара баштайт. Организм углеводдорго муктаж болгондо катмарды күйгүзүп баштайт, ал эми белок табитти азайтууга жардам берет.
Диетологдор кетогендик диетанын үч түрүн ажыратышат:
- Стандарт. Диетадагы 5% углевод, 20% белок жана 75% май дегенди билдирет.
- Максат. Машыгуунун алдында пациентке тез карбонгидраттарды аз өлчөмдө жегенге уруксат берилет.
- Цикл. Карбонгидраттарды жумасына бир нече күн колдонууга уруксат берилет.
Оорулууларга кызыл эт, тоок эти, майлуу балык жана сыр, үйдө жасалган жумуртка, каймак, май, авокадо, помидор, калемпир, жаңгак, зайтун майы сыяктуу тамактарды жегенге уруксат берилет. Кантсыз жемиштер, кара ачуу шоколад, кофе, чай аз өлчөмдө сунушталат. Диетадан толугу менен дан буурчактарды, таттууларды алып салуу кереказык-түлүк, картошка, сабиз, майонез.
Бул диета ар дайым эле баарына ылайыктуу эмес, андыктан адегенде диетолог, педиатр жана невропатолог менен кеңешүү керек.
Бул синдромдо сейрек кездешүүчү приступтарга жана патологиянын кыска мөөнөтүнө байланыштуу эпилепсияга каршы профилактикалык иш-чараларды жүргүзүү сунушталат. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- туура жана тең салмактуу тамактануу;
- невропатологдон консультация;
- өз убагында дарылоо жана текшерүү;
- таза абада көп сейилдөө;
- орточо физикалык жана психикалык активдүүлүк;
- сапаттуу уйку;
- кыжырды келтирүүчү жана стресстик кырдаалдардан баш тартуу.
Кандай жагдай болбосун, биринчи эскертүү белгилери пайда болгондо, адиске кайрылуу керек. Баладагы Панайотопулос синдрому микро кыймылдар аркылуу айыгат деп уксаңыз да, бул дароо балаңызга эксперимент жүргүзүү керек дегенди билдирбейт, анткени ар бир пациент жеке мамилени талап кылат.
Божомол
Прогнозго келсек, ал ар кандай болушу мүмкүн, баары оорунун мүнөзүнө жараша болот. Эпилепсия башка прогрессивдүү олуттуу патологиялар менен айкалышканда, натыйжасы разочаровывает, прогноз начар, терапия пайдасыз. Бул синдром менен, кырдаал канчалык курч көрүнбөсүн, дарылоонун кереги жок болушу мүмкүн. Муну адис экспертизадан кийин гана чечет.
Заманбап практикада мындай учурлар бар, ал тургай эрте курактагы категориядагы бейтаптарга да гормондор сайылган, бирок бул дайыма эле туура эмес жана оң натыйжа берет. Терс кесепеттерди болтурбоо үчүн, бир нече дарыгерлер менен кеңешип, жалпы жыйынтыкка келүүгө болот, эч ким эч качан дарылоону баштоону кеңеш бербейт, бир нече терапия варианттарын тандап, балаңызга туурасын тапканыңыз жакшы.
Көбүнчө жаш пациенттерге эпилепсиялык талма эмес, окшош, бирок зыянсыз синдромдор диагнозу коюлат. Бул учурда бала нормалдуу өнүгөт. Эгерде патология мээнин жаңы шишик, инсульт, инфекциялык оору же травма менен жабыркашы менен козголсо, анда структуралык аномалияны алып салуу сунушталат жана талма өзүнөн өзү өтүп, кайра эч качан тынчын албайт.
Баланы өмүр бою майып кылып албаш үчүн терапияны баштоодон мурун ар дайым жакшы жана жаман жактарын таразалап алуу керек. Эпилепсия мээде структуралык өзгөрүүлөр болгондо да дарыласа боло турган оору экенин түшүнүү керек. негизги нерсе туура техниканы табуу болуп саналат. Ошол эле учурда бул бузулуулардан улам бала өнүгүүдө артта калуу ыктымалдыгы бар. Сейрек учурларда, хирургия сыяктуу олуттуу аракеттерге баруу керек, дары-дармек терапиясына, кетогендик диетага артыкчылык берүү жакшы.
Эпилепсия жана анын бардык түрлөрү бейтаптарга жана алардын айланасындагыларга бир топ ыңгайсыздыктарды жараткан олуттуу оору, бирок туура мамиле менен чыгуунун жолун таап, кырдаалды турукташтыра аласыз.
