Retinitis pigmentosa: симптомдору, дарылоо

Мазмуну:

Retinitis pigmentosa: симптомдору, дарылоо
Retinitis pigmentosa: симптомдору, дарылоо

Video: Retinitis pigmentosa: симптомдору, дарылоо

Video: Retinitis pigmentosa: симптомдору, дарылоо
Video: Retinitis pigmentosa 2024, Июль
Anonim

Бүгүнкү күндө көптөгөн көз оорулары белгилүү. Алардын айрымдары алынган, ал эми башкалары тукум кууп өткөн жана дээрлик төрөлгөндөн тарта диагноз коюлган.

пигменттүү ретинит
пигменттүү ретинит

Макалада экинчи топко кирген жана "ретинит пигментозасы" деп аталган оору жөнүндө сөз кылабыз. Келгиле, анын пайда болушуна эмне себеп болгонун жана көйгөйдөн арылуунун натыйжалуу жолдору бар-жоктугун талкуулайлы.

Ретинит пигментоза деген эмне

Оору торчо челдин тукум куума патологиясы болуп саналат, анын жүрүшүндө фоторецепторлордо дистрофиялык өзгөрүүлөр өнүгүп, пигменттик катмардын эпителийи жана очоктору сөөк денелери сыяктуу түзүлөт.

ретинит пигментоза фото
ретинит пигментоза фото

Эреже катары, пигменттүү ретинит бала 8 жашка чыга элек кезинде эле сезилип, андан кийин активдүү өнүгө баштайт. Бул бейтапты 40-60 жашка чейин сокур болуп калуу коркунучуна алып келет.

Оорунун пайда болуу себептери

Ретинит пигментозунун өнүгүшүнүн негизги себеби - пренаталдык мезгилде спецификалык белоктордун синтезине жана метаболизмине жооптуу бир нече гендердин мутациясы.өнүктүрүү.

Ошол эле учурда ооруну өнүктүрүүнүн негизги жолдору аныкталган:

  1. Гендерге байланыштуу. Бул учурда патология энеден балага Х-хромосома менен бирге жугат.
  2. Автосомалык рецессивдүү. Патология балага бир убакта эки ата-энеден жугат.
  3. Автосомалуу доминант. Патология баланын ата-энесинин биринен жуккан.

Уй-булосундо оору мурда кездешпеген бейтаптарда пигменттик ретинит аныкталган жагдайлар бар. Бирок мындай учурлар обочолонуп турат. Адатта, патология тукум куума болуп саналат жана үй-бүлөнүн бир нече муундарына таасир этет.

Туугандык никеде төрөлгөн балдар өзгөчө коркунучка кабылышат, бул ар кандай ген мутацияларынын ыктымалдыгын бир топ жогорулатат.

ретинит пигментоза көз сүрөт
ретинит пигментоза көз сүрөт

Ретинит пигментозунун классификациясы

Оорунун агымынын мүнөзүнө жана жабыркаган аймактарга жараша оорунун эки түрү бар:

1. Типтүү. Бул түрү менен көрүү курчтугу (перифериялык да, борбордук да) узак убакыт бою нормалдуу чегинде кала берет. Бул учурда таякча системасы мурунтан эле бузулуп, көздүн түбүнүн айрым жерлеринде пигмент топтоо очоктору пайда болгону менен.

2. Атипсиз. Бул форманын дагы бир нече түрү бар:

  • Пигментсиз ретинит. Бул түр учурунда түбүндө пигменттүү денелер болбойт. Ошол эле учурда оорунун калган белгилери байкалат.
  • Сектордук така пигментардык ретинит. Көздүн торчосунун сүрөтүболушу пигменттүү очокторунун концентратированные кандайдыр бир бөлүмүндө көздүн түбүнүн жана айкалыштырууда ээ болгон формадагы така. Бул оорунун белгилери таптакыр жок болушу мүмкүн же алардын жүрүшү өтө жай.
  • Ак чекиттер. Бул формада көздүн түбүндө бир нече ак тактар байкалат. Симптомдору пигменттик ретинит учурундагыдай.
  • Төңкөрүлгөн. Оорунун бул түрүндө көздүн торчосунун бузулушу анын борбордук бөлүгүнөн башталат, ал эми конус системасына таасир этет. Процесс фотофобиянын өнүгүшү жана борбордук көрүүнүн тез начарлашы менен коштолот.

Оорунун белгилери

Ртинит пигментозасы сыяктуу ооруда, көздүн офтальмоскопиялык сүрөттөрү үч мүнөздүү белгинин бар экенин көрсөтөт:

  1. Тор челдин пигменттик эпителийинин атрофиясы. Ошол эле учурда эң майда тамырлардын тарышы жана ак курактык тактардын пайда болушу байкалат.
  2. Оптикалык диск байкалаарлык кубарып калат.
  3. "Сөөк денелери" деп аталгандар көздүн түбүнүн перифериясында жана майда веноздук тамырлардын агымында пайда болот.

Оорунун белгилери

Кайсы өзгөрүүлөр пигменттүү ретинит менен коштолот? Симптомдор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

  • тордомо челдеги дистрофиялык кубулуштардын натыйжасында күүгүмдөгү көрүүнүн начарлашы («түнкү сокурдук»);
  • жарык жарыкка чыдабоо;
  • бүдөмүк көрүү;
  • перифериялык көрүүнүн төмөндөшү;
  • көздү жарыктан кийин караңгы бөлмөгө ыңгайлаштыруу кыйынчылыгы жанатескерисинче;
  • никталопия.
ретинит пигментоза дарылоо
ретинит пигментоза дарылоо

Атиптүү формалар кошумча түрдө фотофобия жана түстөрдү көрүүнүн начарлашы менен коштолушу мүмкүн.

Оорунун диагностикасы

Ретинит пигментозын офтальмолог аныктайт. Бул анамнездин негизинде ишке ашат, анын жүрүшүндө эң жакын туугандарынын жок дегенде биринде ушундай оору болгонбу же жокпу аныкталат. Кошумчалай кетсек, фоторецептор клеткаларынын жоготуу динамикасы электроретинография жана визуалдык тест аркылуу изилденүүдө.

элдик каражаттар менен пигменттик ретинит дарылоо
элдик каражаттар менен пигменттик ретинит дарылоо

Ретинитке мүнөздүү пигменттүү жаралардын болушун офтальмоскопия жана көздүн түбүнүн сүрөтү аркылуу аныктоого болот.

Көздүн түбүнүн дефекттеринин бар экендигин, ошондой эле пигменттүү эпителийдин атрофиясы жана макула аймагында шишик бар экендигин, торчонун флуоресцеиндик ангиографиясын (FAG) колдонуңуз.

Мындан тышкары, түстөрдү көрүү, караңгылыкка ылайыкташуу жана контрасттын сезгичтик деңгээли аныкталат.

ретинит пигментозын дарылоо

Ретинит пигментоз сыяктуу оорудан арылууга болобу? Бүгүнкү күнгө чейин иштелип чыккан дарылоо, тилекке каршы, көйгөйдөн толук арылууга мүмкүн эмес. Дарыгерлер оорунун кээ бир белгилерин жок кылуу гана жардам берет.

ретинит пигменттик белгилери
ретинит пигменттик белгилери

Макулярдык шишик болгон учурда диуретиктер жазылат, анын ичине карбоангидраза ингибиторлору кирет.

Объективдин булуттанышыоперациянын жардамы менен алынып салынды.

Тамырлардын фотокоагуляциясы үчүн дарыгерлер кан тамыр фармакологиялык препараттарды алууну сунушташат.

Мындан тышкары витамин терапиясы никотин кислотасын алууга басым жасоо менен жүргүзүлөт. Көптөгөн тамак-аш кошулмаларында кездешүүчү А витаминин колдонууну көбөйтүү менен көрүүнүн начарлашы процессин жайлатса болот деген пикирлер да бар.

Мындан тышкары, бейтаптарга кыска толкундуу күн радиациясын сиңире турган атайын кара көз айнек тагынуу сунушталат. Бул тордомо челди зыяндан коргоого жардам берет.

Жогорудагы терапия ретинит пигментозасы сыяктуу оорунун өрчүү ылдамдыгын азайтууга жардам берет. Дарылоо элдик каражаттар менен бул учурда гана колдонулушу мүмкүн сактоого атайын иштелип чыккан диетаны, ал камсыз кылат минималдуу сандагы пурин кошулмаларын жана холестерин тамак-аш. Кошумчалай кетсек, көк бүлдүркөндү рационуңузга киргизүү сунушталат, анткени алар табигый антиоксидант жана А витамининин булагы.

Ртинит пигментозасы сыяктуу көйгөйдөн кутулуунун дагы бир жолу бул өзөк клеткасын дарылоо. Бул ыкма учурда жигердүү иштеп чыгууда, бирок окумуштуулар келечекте ал активдүү практикаланып, терапиянын башка компоненттери менен айкалыштырып колдонулат деп убада кылышат.

ретинит пигментозасы сөңгөк клеткаларды дарылоо
ретинит пигментозасы сөңгөк клеткаларды дарылоо

Дарылоонун бул түрүнүн принциби төмөнкүдөй болот. Көздүн торчо клеткалары дени сак гени бар өзөк клеткаларынан атайын лабораторияларда өстүрүлөт. Андан кийин алар имплантацияланатпигменттүү ретинит менен ооруган бейтаптар көрүүсүн калыбына келтирет. Бул учурда иммундук система эч кандай учурда импланттан баш тартпайт, анткени ал пациенттин өзөк клеткаларынан жасалат.

Ал эми бул ыкма көз ооруларын дарылоодо колдонула турган учур али алыс болсо да, бүгүнкү күндө көздөгөн максатка жетүү үчүн алгачкы кадамдар жасалды.

Оорунун алдын алуунун жолдору

Көпчүлүк учурларда пигменттүү ретинит гендик деңгээлде пайда болгондуктан, тилекке каршы, анын көрүнүшүнөн качуу мүмкүн эмес. Мындай кырдаалда бейтап жасай турган жалгыз нерсе – бул көйгөйдүн өнүгүшүн мүмкүн болушунча басаңдатуу жана сокурдуктун башталышын кечеңдетүү.

Бул үчүн офтальмологго катталып, ага үзгүлтүксүз келип, бардык сунуштарды угуу маанилүү. Көздүн торчосун жаркыраган жарыктын терс таасиринен коргой турган атайын коргоочу көз айнек кийүүдөн баш тартпаңыз.

Окуганды жакшы көргөндөр көздүн чарчоосун талап кылбаган эң ыңгайлуу шрифти тандашы керек.

Ден соолукта бол!

Сунушталууда: