Гемосидерин - ткандарга жана ички органдарга кычкылтекти ташуучу кан клеткалары болгон эритроциттердин бузулушунан улам канга чогулган пигмент. Алардын жашоо узактыгы 120 күн, андан кийин алар ыдырайт. Демек, эритроциттердин бузулушу нормалдуу абалда болот. Бирок өтө көп кан клеткалары бузулса, анда канда гемосидерин пигментинин ашыкча топтолушу байкалат. Бул патологиянын себептери, симптомдору, диагностикасынын жана дарылоонун өзгөчөлүктөрү тууралуу кененирээк макаладан окуңуз.
Патологиянын себептери
Гемосидерин организмде ашыкча чогулганда гемосидероз деген ооруну пайда кылган зат. Бул патологиянын себептеринин эки тобу бар: экзогендик жана эндогендик. Биринчи учурда, организмге тышкы факторлордун таасири белгиленет. Экинчи учурда оору организмдин ички чөйрөсүнүн бузулушунан улам өнүгөт.
ЭндогендикГемосидериндин көбөйүшүнө алып келген факторлор төмөнкүлөрдү камтыйт:
- жугуштуу келип чыккан курч кармаган сезгенүү оорулары - безгек, бруцеллез;
- уу уулануу;
- айрым дарылардын таасири;
- темирди камтыган дарылар менен организмге ашыкча кабыл алуу («Сорбифер», «Мальтофер»);
- далышпаган топ же Rh фактору менен кан куюу.
Экзогендик факторлордун ичинен тукум куучулукка өзгөчө көңүл бурулат. Кээ бир генетикалык оорулар бар, аларда гемосидериндин мээде, боордо жана башка ички органдарда ашыкча топтолушу байкалат. Бул, биринчи кезекте, мындай патологиялар:
- талассемия - гемоглобин чынжырларынын биринин синтезинин бузулушу;
- орок клеткалуу анемия - эритроциттердин формасынын тубаса бузулушу;
- энзимопатиялар – гемоглобинди түзүүчү фермент жетишсиз болгон оорулардын тобу;
- мембранопатия - эритроциттердин түзүлүшүнүн тубаса бузулушу.
Гемосидероздун өнүгүшүнүн себеби катары аутоиммундук ооруларды өзүнчө ажыратыңыз.
Оорунун формалары
Гемосидерин – бул организмдин бардык жеринде, дээрлик бардык ички органдарда да, өзүнчө, башкача айтканда, белгилүү бир жерде да чогула турган зат. Биринчи учурда, алар оорунун жалпы, же жалпы түрү жөнүндө сөз. Экинчи учурда, жергиликтүү же жергиликтүү гемосидероз пайда болот.
Жалпылыктын пайда болушугемосидероз ар кандай системалык патология фонунда пайда болот. Андан кийин гемосидерин мээде, боордо жана башка органдарда топтолот. Жергиликтүү формада пигмент адамдын денесинин локализацияланган жерлеринде жыйналат. Мисалы, түтүкчөлүү органдын көңдөйүндө же гематомада.
Өнүгүү себебине жараша оорунун дагы эки тобу бөлүнөт:
- негизги - бул форманын себептери азырынча тактала элек;
- экинчи - башка оорулардын фонунда өнүгөт.
Экинчилик гемосидероздун негизги себептери төмөнкү патологиялык шарттар болушу мүмкүн:
- лейкоз - жилик чучугунун залалдуу жабыркашы;
- боордун циррозу;
- жугуштуу оорулар;
- тери оорулары: пиодерма, экзема, дерматит;
- гипертония оор агымы менен;
- тез-тез кан куюу;
- гемолитикалык анемия.
Чынында, экинчилик гемосидероздун өнүгүүсүнүн дагы көптөгөн себептери бар, андыктан мурунку жана жогоруда негизгилери гана келтирилген.
Оорунун өнүгүшүнүн тобокелдик факторлору
Гемосидериндин концентрациясынын көбөйүшүнө түздөн-түз алып келбеген, бирок бул патологиялык абалдын коркунучун жогорулаткан факторлорду өзүнчө бөлүңүз. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- организмдин туруктуу гипотермиясы;
- өнөкөт стресс;
- ашыкча көнүгүү;
- диуретиктер, парацетамол, кээ бир антибиотиктерди контролсуз кабыл алуу.
Гемосидероз менен кайсы органдар жабыркайт?
Гемосидериндээрлик бардык ички органдарда топтоло турган пигмент болуп саналат. Бирок көбүнчө жеңилүү болот:
- боор;
- бөйрөк;
- көк боор;
- тери;
- сөөк чучугу;
- шилекей же тер бездери;
- мээ.
Теринин гемосидерозу: көрүнүштөр
Эң көрүнүктүү көрүнүш териде гемосидериндин топтолушу. Дээрлик бардык бейтаптарда негизги симптом - буттарда кара күрөң тактардын пайда болушу. Адатта пигментациянын жерлери чоң диаметрге ээ, бирок кээде кичинекей, дээрлик чекиттүү исиркектер пайда болот. Кээ бир бейтаптарда теринин капиллярларынын бузулушунан пайда болгон геморрагиялык исиркектер пайда болот.
Бүрттүн өңү кирпич кызылдан кара күрөң же сарыга чейин өзгөрүшү мүмкүн. Тышкары тактардын, пайда болот башка элементтери исиркектер: түйүндөр, папула, бляшки. Оорулуу теринин жабыркаган жерлеринин кычышуусунан тынчсызданат.
Боордун гемосидерозу: симптомдору
Гемосидериндин боор кыртышында чөгүүсү, биринчи кезекте, органдын өлчөмүнүн чоңоюшу менен көрүнөт. Бул боорду курчап турган капсуланын чоюлушуна алып келет. Оорулуу аны кабыргасынын астындагы оң жагындагы бүдөмүк оору катары сезет. Кыйла көбөйүү менен ичтин асимметриясы жана оң жагында анын томпосу байкалат. Бул жерлерде ичтин пальпациясы да оорутат.
Узак мөөнөттүү процесс менен боордун функциясы акырындык менен бузулат. Бул анын ичинде суюктуктун топтолушуна байланыштуу ичтин көбөйүшү менен көрүнөт,ашказандын жана кызыл өңгөчтүн варикоздук кеңейиши, геморроидалдык веналар, теринин жана склеранын саргайышы, геморрагиялык исиркектер.
Бөйрөктүн гемосидерозу: симптомдору
Бөйрөктө пигменттин топтолушу зааранын өзгөрүшүнө гана эмес, кээ бир клиникалык көрүнүштөргө да алып келет. Гемосидерин бөйрөк түтүкчөлөрүнө жана гломерулилерге таасирин тийгизет, бул кандын фильтрациясынын бузулушуна жана андан белок менен углеводдордун бөлүнүп чыгышына алып келет. Натыйжада, гипопротеинемия өнүгөт - кандагы белоктун концентрациясынын азайышы.
Оорулуу шишикке нааразы. Адегенде алар бетинде пайда болуп, өнүккөн учурларда бүт денени камтыйт. Оорулуу жалпы алсыздыктан жана чарчоодон тынчсызданат.
Бөйрөк функциясынын узакка созулган бузулушу башка органдардын жана системалардын иштешинин бузулушуна алып келет.
Мээнин бузулушу
Мээде гемосидериндин жайгашуусу өтө өзгөрүлмө клиникалык көрүнүштөргө ээ. Мунун баары жабыркашы кайсы бөлүмдө локализацияланганына жараша болот.
Гемосидериндин топтолушу нерв клеткаларынын өлүшүнө, нервдердин миелин кабыгынын бузулушуна алып келет. Көбүнчө мээнин гемосидерозу менен ооругандардын паренхимасында мурунку кан куюлуу, шишиктерди алып салуу, геморрагиялык инсульттар болот.
Мээде гемосидериндин топтолушунун типтүү клиникалык көрүнүштөрү:
- баланстын бузулушу - атаксия;
- сенсордук угууну жоготуу түрү боюнча угуунун жоготуусу;
- психикалык бузулуулар;
- дизартрия - сүйлөөнүн бузулушу;
- кыймыл бузулуулары.
Диагностика
Гемосидероздун диагностикасы татаал болушу керек. Көп учурда ар кандай адистиктеги дарыгерлердин макулдашылган иши зарыл: дерматолог, невропатолог, пульмонолог, инфекционист жана башкалар. Мунун баары көбүнчө кайсы орган жабыркаганына жараша болот.
Диагностикалык издөө пациентти анын даттануулары, динамикасы боюнча өнүгүшү, мурунку ооруларынын бар-жогу жөнүндө деталдуу суроодон башталат. Андан кийин гана кошумча текшерүү ыкмалары дайындалат.
Оорунун формасына карабастан төмөнкү диагностикалык методдор дайындалат:
- Толук кан анализи - эритроциттердин жана гемоглобиндин азайышы аныкталат.
- Заарада гемосидериндин болушун аныктоо.
- Кан сарысуундагы темирдин деңгээлин аныктаңыз.
- Темирдин организмдеги байланыш жөндөмдүүлүгүнүн анализи.
- Гистологиялык изилдөө менен жабыркаган кыртыштын биопсиясы гемосидериндин калдыктарын аныктоо үчүн.
Биопсияны гистологиялык изилдөө гана абсолюттук тактык менен гемосидероз диагнозун коё алат. Микроскоп менен кыртыштын бир бөлүгүн изилдегенде гемосидерини бар макрофагдар табылат, анткени дал ушул клеткалар биринчилерден болуп ашыкча пигментти "жешет".
Ошондой эле, дарыгер кайсы органдын жабыркагандыгына жараша төмөнкү текшерүү ыкмаларын дайындайт:
- мээнин магниттик-резонанстык томографиясы;
- КТ сканерлөө;
- УЗИ;
- рентгенография;
- бронхоскопия.
Дагы бирнатыйжалуу лабораториялык диагностикалык ыкмасы desferal тест болуп саналат. Аны ишке ашыруу үчүн пациентке 500 мг Desferal берилет. Дарыны сайгандан кийин эң аз дегенде 6 саат, эң көп дегенде 24 сааттан кийин пациенттин заарасы чогултулуп, андагы темирдин өлчөмү текшерилет.
Ооруну дарылоо
Азыркы этапта гемосидероздун аутоиммундук жүрүшүнө өзгөчө көңүл бурулгандыктан, кортикостероиддер тобунан дарылар приоритеттүү дарылар болуп эсептелет. Алар иммундук системаны басаңдатып, ошону менен өздөрүнүн кызыл кан клеткаларына каршы антителолордун өндүрүшүн азайтат. Бул дары "Dexamethasone", "Prednisolone" кирет. Бирок глюкокортикоиддер 40-50% учурларда гана жардам берет. Алардын эффективдүүлүгү жок болгон учурда пациентке цитостатиктер («Метотрексат», «Азатиоприн») дайындалат.
Ошондой эле ткандардын трофизмин, клеткалардын метаболизмин жакшыртуучу, аларды кычкылтек менен камсыз кылууну жогорулатуучу дарылар жазылат. Бул дарылар төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Венотоника. Алар кан тамыр дубалдарынын ийкемдүүлүгүн жогорулатат, мээ кыртыштарында кан агымын жакшыртат - "Detralex", "Doppelhertz".
- В тобундагы витаминдер. Нерв импульсунун өткөрүмдүүлүгүн, жип кыртышынын абалын жакшыртат.
- Витамин С. Кан тамыр дубалынын бекемдигин жогорулатат.
- Ангиопротекторлор. Алар витамин С сыяктуу таасирге ээ - "Этамзилат", "Винкамин".
- Ноотроптук дарылар. Мээдеги кан агымын жакшыртат жана клетканын метаболизмин тездетет - Cerebrolysin, Phenibut.
- Нейролептиктер. Алар оорулуунун психикалык бузулуулары бар болсо гана симптоматикалык түрдө дайындалат - "Аминазин".
Бөйрөктүн гемосидерозунда жана алардын функциясынын олуттуу түрдө бузулушунда плазмаферез же гемодиализ дайындалат.
Ошентип, гемосидериндин ашыкча топтолушу олуттуу патологиялык абал болуп саналат. Бул мүмкүн болушунча эрте диагноз коюуну жана өз убагында дарылоону талап кылат, анткени өнүккөн учурларда гемосидероз ички органдардын оор дисфункциясына алып келет. Көбүнчө бул зыяндар орду толгус болот.
