Биринчи гиперпаратиреоз - паратироид бездеринин секрециясы көбөйүшү менен мүнөздөлгөн оор эндокриндик оору. Патология биринчи кезекте сөөк аппаратына жана бөйрөккө таасир этет. Бул бузуунун себептери эмнеде? Ал эми оорунун алгачкы белгилерин кантип таануу керек? Бул суроолорго макалада жооп беребиз.
Патологиянын сүрөттөлүшү
Калкан сымал бездин арткы бетинде эки жуп паратироид бездери жайгашкан. Алар паратироид гормонун (PTH) өндүрөт. Бул зат кальций менен фосфордун алмашуусуна жооптуу. PTH организмге төмөнкүдөй таасир этет:
- Сөөктөн кальцийдин бөлүнүп чыгышына жана анын кандагы концентрациясын жогорулатат.
- Фосфордун заара менен чыгышын жакшыртат.
Эгерде PTH гормону көбөйүп кетсе, анда дарыгерлер бул абалды гиперпаратиреоз деп аташат. Бул бузуу ар кандай себептерден улам болушу мүмкүн. Эгерде паратироид гормонунун өндүрүшүнүн көбөйүшү паратироид бездериндеги патологиялык өзгөрүүлөрдөн улам пайда болсо (шишик жегиперплазия), анда эксперттер негизги гиперпаратиреоз жөнүндө сөз. Эгерде бул эндокриндик бузулуу башка органдардын (көбүнчө бөйрөктөр) ооруларынан келип чыкса, анда ал экинчи даражадагы.
Паратироид гормонунун күчөтүлгөн өндүрүшү бүт организмге, эң негизгиси скелет системасына жана бөйрөккө өтө терс таасирин тийгизет. PTH секрециясынын көбөйүшү сөөктөрдөн кальцийдин бөлүнүп чыгышына жана анын плазмадагы концентрациясынын жогорулашына алып келет (гиперкальциемия). Бул төмөнкү системанын бузулушуна алып келет:
- сөөктө фиброздук өзгөрүүлөрдүн пайда болушу;
- скелеттин деформациясы;
- бөйрөктө жана кан тамырлардын дубалдарында кальций кендери;
- нерв импульстарынын өтүшүн жайлатат;
- гипертония;
- ашказан ширесинин секрециясы көбөйөт;
- тамак сиңирүү трактында жаралардын пайда болушу.
Мындан тышкары бейтаптын бөйрөк аркылуу фосфорду бөлүп чыгаруусу кескин көбөйөт. Бул бөлүп чыгаруучу органдарда таштардын пайда болушуна алып келет.
Биринчи гиперпаратиреоз эркектерге караганда аялдарда көп кездешет. Көбүнчө оорунун белгилери менопауза учурунда пайда болот. Бул патология паратироид остеодистрофиясы же Энгель-Реклингхаузен оорусу деп да аталат. Бул эндокриндик оору абдан көп кездешет. Бул диабет жана калкан безинин дисфункциясынан кийинки үчүнчү таралган себеп.
Себептер
Биринчи гиперпаратиреоздун себептери паратироид бездериндеги төмөнкү патологиялык өзгөрүүлөр:
- аденома;
- гиперплазия;
- зыяндуушишик.
90% учурларда гиперпаратиреоз бир же бир нече паратиреоид бездеринде аденома пайда болгондон пайда болот. Бул зыянсыз шишик көбүнчө улгайган бейтаптарда, өзгөчө менопаузадан кийинки аялдарда аныкталат.
Көп учурда гиперпаратиреоздун себеби бездердин ткандарынын (гиперплазиясынын) ашыкча өсүшү болуп саналат. Бул патология көбүнчө тукум куума болуп саналат жана жаш пациенттерде пайда болот. Гиперплазия көбүнчө башка эндокриндик органдардын иштешинин бузулушу менен коштолот.
Паратироид безинин рагы өтө сейрек кездешет, 1-2% гана учур. Зыяндуу шишиктер моюндун же баштын нурлануусунан кийин пайда болот.
Адамдардын болжол менен 15-20%да медиастинада жайгашкан кошумча паратироид бездери бар экенин эстен чыгарбоо керек. Бул норманын бир варианты. Бирок, кошумча органдар да патологиялык өзгөрүүлөргө дуушар болушу мүмкүн. Мойнундагы бездер толугу менен соо болуп калган учурлар бар, бирок пациентте PTH гормону көтөрүлөт. Бул кошумча органдарда шишик же гиперплазия бар экенин көрсөтүп, диагнозду кыйындатат.
Патологиянын түрлөрү
Жогоруда айтылгандай, паратироид гормонунун көбөйүшү ар кандай органдардын иштешине терс таасирин тийгизет. Оорунун жайгашкан жерине жана симптомдоруна жараша, дарыгерлер негизги гиперпаратиреоздун төмөнкү формаларын ажыратышат:
- Сөөк. Патологиянын бул түрү менен таяныч-кыймыл аппаратынын олуттуу бузулушу белгиленет.аппарат. Сөөктөр өтө морт жана майып болуп калат. Оорулуулар бат-баттан жаракат алышат. Сыныктар көгала жок болгон учурда да пайда болот жана абдан узак убакыт бою бирге өсөт.
- Висцералдык. Патологиянын бул формасы менен, негизинен, ички органдар жабыркайт. Гиперкальциемиянын натыйжасында бейтаптарда бөйрөктө жана өт баштыкчасында таш пайда болуп, атеросклероздун белгилери байкалат. Мындан тышкары, ичеги-карын жолдорунда жаралар пайда болуп, көрүү начарлап, нейропсихикалык чөйрө жабыркайт. Сөөк тканындагы патологиялык өзгөрүүлөр жеңил.
- Аралаш. Бейтаптар бир эле учурда гиперкальциемиядан улам сөөктөргө жана ички органдарга зыян келтиришет.
ICD: патологиянын классификациясы
Биринчи гиперпаратиреоз ICD-10 боюнча паратироид бездеринин функциясынын бузулушу катары каралат. Оорулардын бул классы E21 коду менен белгиленген. Патологиялардын бул тобуна паратироид гормонунун секрециясынын көбөйүшү менен коштолгон бардык эндокриндик бузулуулар кирет. Негизги гиперпаратиреоз үчүн толук ICD-10 коду - E21.0.
Баштапкы симптомдор
Алгачкы этапта оору катуу симптомдорсуз өтүшү мүмкүн. Патологиянын башталышында PTH секрециясы бир аз жогорулайт. Натыйжада, паратиреоид бездеринин функциясынын бузулушу оорулууда сөөктөрдүн жана ички органдардын олуттуу жабыркашы менен кеч аныкталат. Оорунун алгачкы стадиясында диагноз коюу гормондорго кан анализинин жардамы менен гана мүмкүн.
Эндокриндик бузулуунун алгачкы белгилери паратироид гормонунун секрециясынын олуттуу көбөйүшү менен пайда болот. Симптомдору жана баштапкы дарылооаялдар менен эркектердин гиперпаратиреоз оорусунун формасына жараша болот. Бирок, патологиянын жалпы баштапкы белгилерин аныктоого болот:
- Чарчоо жана булчуңдардын алсыздыгы. Кальцийдин көбөйүшү булчуңдардын алсыздыгына алып келет. Оорулуулар бат чарчашат, көпкө басуу кыйындайт. Көбүнчө бейтаптар отургучтан колдоосуз туруу же коомдук транспорттун эшигине кирүү кыйын болуп калат.
- Булчуң-кыймыл аппаратынын оорушу. Бул ткандардан кальцийдин жуурулушунун алгачкы белгиси. Көбүнчө ооруу - буттун. Мүнөздүү "өрдөк" басуу. Оору синдромунан улам бейтаптар бир бутунан экинчи бутуна силкинип басып калышат.
- Тез-тез заара чыгаруу жана чаңкоо. Биринчилик гиперпаратиреоз менен ооруган бейтаптарда кальцийдин заара менен бөлүнүп чыгуусу көбөйөт. Бул бөйрөк түтүкчөлөрүнүн бузулушуна алып келет. Бөлүп чыгаруучу органдын ткандары диурезди жөнгө салуучу гипофиз гормонуна – вазопрессинге сезгичтигин жоготот.
- Тиштердин начарлашы. Бул патологиянын алгачкы көрүнүшү кальций жетишсиздиги менен байланыштуу. Көбүнчө оорунун биринчи белгиси - тиштердин бошоп кетиши жана түшүшү, ошондой эле тез өнүгүп жаткан кариес.
- Арыктоо, теринин түсүн өзгөртүү. Оорунун алгачкы айларында оорулуулардын салмагы 10-15 кг азайышы мүмкүн. Диурездин көбөйүшү катуу суусузданууга алып келет, бул арыктоого алып келет. Бейтаптардын териси өтө кургак болуп, боз же топурак түскө айланат.
- Невропсихиатриялык оорулар. Гиперкальциемия мээ кыртышынын начарлашына алып келет. Бейтаптар тез-тез баш оору, маанайдын өзгөрүшү,тынчсыздануу жана депрессия күчөгөн.
Бейтаптар мындай симптомдорду дайыма эле эндокриндик оорулар менен байланыштырышпайт. Ошондуктан, доктурга баруу көп учурда кечигип калат.
Патологиянын өнүккөн стадиясында биринчилик гиперпаратиреоздун клиникасы сөөк ткандарынын, кан тамырлардын жана ички органдардын ачык жабыркашы менен мүнөздөлөт. Паратироид гормонунун секрециясынын көбөйүшү оорулуунун абалынын кескин начарлашына алып келет. Андан ары ар кандай органдардын жана системалардын патологиялык көрүнүштөрүн кеңири карап чыгабыз.
Сөөк тканы
Биринчи гиперпаратиреоз сөөк тканындагы патологиялык өзгөрүүлөр менен мүнөздөлөт. Таяныч-кыймыл аппаратынын бузулушунун төмөнкү белгилери белгиленет:
- Сөөктүн тыгыздыгынын азайышы. Кальций менен фосфордун жуурулушу сөөк ткандарынын сейрек жана морттугуна (остеопороз) алып келет. Сөөктө фиброз жана киста пайда болот.
- Скелеттин деформациялары. Сөөктөр жумшарып, оңой ийилип калат. Жамбаш сөөктөрү, омурткасы, оор учурларда, буту-колдун кыйшаюусу байкалат. Көкүрөк коңгуроо сымал болуп калат.
- Оору синдрому. Бейтаптар бели жана буту-колу оорушат. Көп учурда подагра көрүнүштөрүнө окшош кол салуулар бар. Бул сөөктүн деформациясынан да, кальций менен фосфордун туздарынын муундарга чөккөнүнөн да болот.
- Тез-тез жаракалар. Оорулуулар жыгылып, көгөргөн менен гана эмес, ыңгайсыз кыймылдардан да жабыркашат. Кээде сыныктар бейтап толугу менен эс алган учурда өзүнөн өзү пайда болот. АтГиперпаратиреоздо травматизация дайыма эле катуу оору менен коштолбойт. Оорулуулар сынганын байкабай калган учурлар болот. Бул учурда сөөктөр чогуу жакшы өспөгөндүктөн, айыгуу өтө жай жүрөт.
- Бойдун кичирейтүү. Скелеттин деформацияларынан улам бейтаптардын бою 10 - 15 см кичирейиши мүмкүн.
Бир нече сыныктар бейтаптын майып болушуна алып келиши мүмкүн. Өнүккөн учурларда пациент өз алдынча кыймылдап, өзүнө кызмат кылуу мүмкүнчүлүгүн жоготот.
Чыгаруу органдары
PTH гормонунун өндүрүшүнүн көбөйүшү менен бөйрөк скелет системасынан кийинки экинчи максаттуу орган болуп калат. Заарада кальцийдин көбөйүшү түтүкчөлөрдүн бузулушуна алып келет. Алгачкы этапта бул проявляется менен тез-тез заара кылуу жана суусап. Убакыттын өтүшү менен органда таштар пайда болуп, ал бөйрөк коликасы менен коштолот.
Бөйрөктүн бузулушунун белгилери канчалык күчтүү болсо, оорунун прогнозу ошончолук жагымсыз болот. Оор учурларда бейтаптар шишип, бөйрөктүн иштебей калышына дуушар болушат, бул кайра калыбына келбейт.
Имиштер
Ашыкча кальций кан тамырлардын дубалдарына чогулат. Бул кан айлануунун жана ар кандай органдардын тамактануусунун начарлашына алып келет. Бейтаптар жүрөк-кан тамыр ооруларына окшош симптомдор менен кайрылышат:
- баш оору;
- аритмия;
- жогорку кан басым;
- стенокардия.
Кальций кендери болотмиокардда пайда болуп, көбүнчө инфарктты пайда кылат.
Нерв системасы
Кан плазмасында кальцийдин концентрациясы канчалык жогору болсо, нерв системасынын жана психикасынын бузулушу ошончолук айкын болот. Бейтаптар төмөнкү патологиялык көрүнүштөргө даттанышат:
- апатия;
- салаңдык;
- баш оору;
- кайгылуу маанай;
- тынчсыздануу;
- уйкулуу;
- эстутумдун жана акыл жөндөмүнүн төмөндөшү.
Оор учурларда бейтаптар аң-сезиминин булганышы, адашуу жана галлюцинация менен коштолгон психотикалык бузулууларга чалдыгышат.
Ичеги-карын органдары
Айтылгандай, PTH гормону ашказан ширесинин бөлүнүп чыгышына таасир этет. Гиперпаратиреоз менен ооругандардын көбүндө кычкылдыгы бар. Бул төмөнкү симптомдор менен коштолот:
- ар кандай локализациядагы ичтин оорушу;
- куса;
- жогорку газ өндүрүү;
- тез-тез ич катуу.
Кычкылдуулуктун жогорулашынын фонунда жара жаралуу процесстери өнүгөт. Көбүнчө алар он эки эли ичегиде, азыраак болсо ашказан менен кызыл өңгөчтө локализацияланат. Жаралар тез-тез ооруп, кан агуу менен коштолот.
Кальций туздары да өт баштыкчасына топтолуп калышы мүмкүн. Бул органдын сезгенишине (холецистит), андан кийин холелитиазга алып келет. Оң гипохондрияда ооруп, жүрөк айлануу байкалат.
Кальцификация көбүнчө уйку безинде топтолот. Бул панкреатитке алып келет. Бейтаптар белдин курч мүнөздөгү ичтин катуу ооруганына даттанышат. Паратироид панкреатит мененкандагы кальцийдин концентрациясы адатта бир аз төмөндөйт.
Көзү
Кальций кендери көрүү органынын тамырларында, ошондой эле көздүн кабыгында байкалат. Баштапкы стадиясында бейтаптар көздүн кызаруусун сезишет. Бейтаптар конъюнктивит менен тез-тез оорушат.
Кийинчерээк тилкелик кератопатия пайда болот. Бул кальций туздары көздүн кабыгынын борборунда топтолгон оору. Ал көздүн оорушу жана бүдөмүк көрүү менен коштолот.
Гиперкальциемиялык кризис
Гиперкальциемия кризиси биринчилик гиперпаратиреоздун коркунучтуу кесепети. Бул эмне? Бул кандагы кальцийдин концентрациясынын кескин жана тез өсүшү менен коштолгон, өмүргө коркунуч туудурган абал. Көбүнчө ал оорунун кийинки стадияларында адекваттуу дарылоонун жоктугунан пайда болот. Бирок гиперкальциемия кризиси алгачкы этапта пайда болгон учурлар бар. Татаал ден соолуктун фонунда күтүлбөгөн жерден пайда болушу мүмкүн.
Төмөнкү факторлор кризисти жаратышы мүмкүн:
- жугуштуу оору;
- кош бойлуулук;
- уулануу;
- чоң сөөктөрдүн сынуусу;
- суусуздануу;
- кальцийге бай тамактарды жеш;
- диуретиктер жана антациддерди кабыл алуу.
Гиперкальциемия кризиси ар дайым курч пайда болот. Бейтаптын абалы тездик менен начарлап баратат. Бул кооптуу абал төмөнкү симптомдор менен коштолот:
- чындын чыдагыс оорушу (перитонит сыяктуу);
- ысытма (+39 - +40 градуска чейин);
- үзгүлтүксүзкусуу;
- ич катуу;
- сөөк оорусу;
- психомотордук агитация;
- кома (оор учурларда).
Бул татаалдашуу учурлардын жарымында өлүмгө алып келет. Катуу гиперкальциемия тамырлардын ичинде кандын уюшуна себеп болот. Бейтаптар жүрөктүн токтоп калышынан же дем алуу борборунун шал оорусунан каза болушат.
Биринчи гиперпаратиреоз татаалдаганда эмне кылуу керек? Клиникалык көрсөтмөлөр гиперкальциемия менен ооруган бейтаптар тез арада ооруканага жаткырылганын көрсөтүп турат. Үйдө өз алдынча жардам көрсөтүү мүмкүн эмес, ошондуктан тез жардам бригадасын чакыруу керек. Мындай бейтаптарга паратироид бездерине шашылыш операция жасалат. Эгерде операция жасоо мүмкүн болбосо, бейтаптарга кальций антагонисттери берилет.
Диагностика
Бул патологияны эндокринолог дарылайт. Эгер операция зарыл болсо, хирургдун кеңеши талап кылынышы мүмкүн.
Гиперкальциемия жана остеопороз башка патологияларга да мүнөздүү. Ошондуктан, төмөнкү оорулар жана шарттар менен баштапкы гиперпаратиреоздун дифференциалдык диагнозун коюу маанилүү:
- сөөк шишиги;
- организмде витамин D ашыкча;
- башка эндокриндик оорулардан же диуретиктерден улам гиперкальциемия.
Бейтаптарга паратироид гормонуна кан анализи дайындалат. PTH концентрациясынын жогорулашы гиперпаратиреоздун бар экенин көрсөтүп турат.
Анда айырмалоо керекэкинчиликтен патологиянын негизги формасы. Бул үчүн, кан жана заара тесттер кальций жана фосфор мазмуну үчүн дайындалат. Оорунун баштапкы формасында кальцийдин концентрациясы плазмада да, заарада да көбөйөт. Ошол эле учурда кандагы фосфаттардын деңгээли төмөндөп, заарада көбөйөт. Эгерде гиперпаратиреоз экинчилик болсо, анда кандагы кальций нормалдуу чегинде кала берет.
ПТГ жана гиперкальциемиянын жогорулашы аныкталгандан кийин биринчилик гиперпаратиреоздун инструменталдык диагностикасы жүргүзүлөт. Бул оорунун этиологиясын аныктоого жардам берет. Бейтаптарга УЗИ, MRI же паратироид безинин КТ дайындалат. Мындай текшерүүлөр органдын шишигинин жана гиперплазиясынын бар экендигин аныктоого мүмкүндүк берет.
Кээде бейтаптарда инструменталдык текшерүүдө калкан сымал бездеринде патологиялык өзгөрүүлөр байкалбайт. Бирок ошол эле учурда бейтаптар баштапкы гиперпаратиреоздун бардык белгилерине ээ. Клиникалык көрсөтмөлөр мындай учурларда медиастинанын MRI жүргүзүү зарыл экенин көрсөтүп турат. Бул аймакта көбүнчө аденома пайда болгон кошумча паратироид бездери болушу мүмкүн.
Хирургия
Бул патология дары терапиясына жатпайт. Учурда паратироид гормонунун өндүрүшүн азайтуу үчүн жетиштүү эффективдүү дарылар жок. Мындан тышкары, паратироид бездеринин аденомалары жана гиперплазиялары көбүнчө илгерилейт. Ошондуктан, биринчилик гипертиреозду дарылоонун эң эффективдүү жолу хирургия болуп саналат.
Операцияга көрсөткүчтөр оорунун оор белгилери болуп саналат:
- ооростеопороз;
- плазмадагы кальций концентрациясы 3 ммоль/лден жогору;
- бөйрөк оорулары;
- сийдик чыгаруу жолдорунда таштын пайда болушу;
- Кальций заара менен суткасына 10 ммольден ашыкча бөлүнүп чыгат.
Эгер гиперпаратиреозду аденома же залалдуу шишик козгосо, дарыгер шишиктерди акциздейт. Гиперплазия менен хирург үч паратироид безин жана төртүнчү бөлүгүн толугу менен жок кылат. Бул операция субтоталдык паратироидэктомия деп аталат. Учурда паратироид бездерине хирургиялык кийлигишүүлөр көбүнчө эндоскопиялык ыкмалар менен жасалат.
Операциядан кийин биринчилик гиперпаратиреоздун көрүнүштөрү акырындык менен жок болот. кийлигишүү кийин калыбына келтирүү мезгилинде дарыгердин сунуштары кылдаттык менен аткарылышы керек. 1,5-2 ай ичинде шишикти алып салуу же паратироидэктомия, оор физикалык күч жана спорттук машыгуулардан баш тартуу керек. Операцияланган бейтаптарда оорунун кайталанышы 5-7% учурларда байкалат.
Бейтаптын мониторинги
Оорунун жеңил формасында хирургиялык операцияга көрсөтмөлөр жок, динамикалык мониторинг белгиленет. Биринчи гиперпаратиреоз диагнозу коюлган бардык адамдар медициналык каттоодон өтүшөт. Оорулуулардын реестри эндокринологиялык диспансерде жүргүзүлөт. Бейтаптар дайыма дарыгерге барып, төмөнкү текшерүүдөн өтүшү керек:
- кандын жана зааранын кальций жана фосфор үчүн анализдери;
- кан басымын өлчөө;
- Бөйрөктүн УЗИ;
- кан деңгээлин текшерүүпаратироид гормону;
- МРТ же паратироид бездеринин УЗИ.
Дарыгерлер бейтаптарга атайын диета жазып беришет. Кальцийге бай азыктар, биринчи кезекте сүт жана сүт азыктары диетадан чыгарылат. Оорулуу күнүнө 2 литрден кем эмес суюктук ичиши керек. Бул кандагы кальцийдин концентрациясын азайтып, суусуздануудан сактайт.
Диета негизги гиперпаратиреозду дарылоонун маанилүү бөлүгү болуп саналат. Тамактануу эрежелери боюнча дарыгердин сунуштарын так аткаруу керек. Кальцийге бай тамактарды жеш гиперкальциемияга алып келиши мүмкүн.
Бейтаптарга диуретиктерди жана жүрөк гликозиддерин кабыл алууга таптакыр каршы. Бул дарылар абалды начарлатышы мүмкүн. Эгерде гиперпаратиреоз аялда менопауза фонунда пайда болсо, анда гинекологдун кеңешинен кийин эстрогенди алмаштыруучу терапия дайындалышы мүмкүн.
Божомол
Биринчи гиперпаратиреозду өз убагында дарылоо менен оорунун болжолу жагымдуу болот. Калкан сымал бездерине операция жасалгандан кийин оорулуунун ден соолугу акырындык менен калыбына келет. Тамырлардан, нерв системасынан жана ичеги-карын трактынын органдарынан патологиялык көрүнүштөр шишикти алып салгандан кийин же паратироидэктомиядан кийин 1 айдын ичинде жок болот. Сөөктүн түзүлүшү операциядан кийин 1-2 жылда толук калыбына келет.
Бойроктун бузулушу менен прогноз кыйла начарлайт. Мындай өзгөрүүлөр кайтарылгыс. Операциядан кийин бөйрөк жетишсиздигинин белгилери сакталат.
Болотгиперпаратиреоз көптөгөн органдардын жана системалардын иш-милдеттерин бузган олуттуу жана коркунучтуу оору болуп саналат деген жыйынтыкка келет. Патологиянын алгачкы белгилерин өткөрүп жибербөө жана өз убагында дарылоону баштоо абдан маанилүү.
