Өпкөнүн гипоплазиясы – дем алуу системасынын бардык структураларынын – паренхиманын, кан тамырлардын жана бронхтордун өнүкпөгөндүгүнө байланыштуу тубаса көрүнүш. Патология көбүнчө ар кандай татаалдыктар менен коштолот: паренхиманын сезгенүүсүнөн бронхтарда кистоздук түзүлүшкө чейин. Өпкөнүн мындай абалы баланын өнүгүүсүн кыйла кечеңдетип, оор учурларда өлүмгө алып келет.
Өпкөнүн гипоплазиясы эки түргө бөлүнөт - жөнөкөй жана кистоздуу. Биринчи учурда, патологиясы уланат незаметным жана аныкталат гана учурда инфекция, башкача айтканда, процессинде анын диагностика жана дарылоо. Өпкөнүн цистикалык гипоплазиясы төрөлгөндөн кийин дароо эле мүнөздүү белгилери менен көрүнөт.
Гипоплазиянын себептери
Балдардагы өпкө гипоплазиясы эмбрионалдык өнүгүү стадиясында өнүгөт. Белгилүү болгондой, өпкө кош бойлуулуктун экинчи айында эле пайда боло баштайт, ал эми ушул учурда компоненттердин дифференциациясынын бузулушу болсо.бул органдын, андан кийин алар толук түзүлбөйт.
Бул патологиянын бир нече себептери бар:
- Өпкө ичиндеги суюктуктун көптүгүнүн натыйжасында толук өнүгө албай калышы мүмкүн.
- Өпкө грыжа диафрагмасы менен басылса өспөйт.
- Баладагы сол өпкөнүн гипоплазиясы (оң өпкөсү сыяктуу эле) анын омурткасы кыйшаюусунун натыйжасы болушу мүмкүн. Ал кайсы тарапка ийилген, андан кийин өпкөсү жакшы өсө албай, аны кысып калган.
- Өпкөнүн гипоплазиясы зааранын нормалдуу эмес чыгышынан улам келип чыккан олигогидрамниоздо болот. Башкача айтканда, патология заара чыгаруу системасынын бузулушунун натыйжасы болуп саналат.
- Өпкөнүн тубаса гипоплазиясы ген деңгээлинде тукум кууса болот.
- Өнүкпөгөн кан тамырлар өпкө патологиясынын ыктымалдыгын жогорулатат.
Патологиянын классификациясы
Өпкөнүн гипоплазиясы бир нече түргө бөлүнөт. Бул учурда классификация дем алуу органынын бузулушунун даражасына жана анын пайда болуу себептерине жараша болот.
ICD-10 боюнча өпкө гипоплазиясынын коду (Оорулардын эл аралык классификациясы 10-ревизия) - Q33.0.
Патологиянын көп түрдүүлүгүн түшүнүү үчүн аны тизме катары көрсөтүү оңой:
- Q33.1 – өпкөнүн кошумча бөлүгүнө таасир этүүчү патология.
- Q33.2 - өпкө секвестрациясы менен коштолгон патология.
- Q33.3 – өпкө агенези
- Q33.4 Тубаса бронхоэктаз.
- Q33.5 – эктопиялык өпкө ткандары
- 33.6 –өпкөнүн дисплазиясы.
- Q33.9 - атиптик гипоплазия, б.а. белгилүү себепсиз
Жаңы төрөлгөн ымыркайлардагы өпкө гипоплазиясы бир эле учурда бир же эки өпкөгө таасир этиши мүмкүн экенин да билишиңиз керек. Башкача айтканда, бир жактуу же эки тараптуу болуңуз.
Патологиянын кистоздук формасы да бар. Ал ымыркайдын бронхторунда жана өпкөсүндө кисталардын болушу менен мүнөздөлөт. Алар бир же көп, мындай учурда поликистоздук гипоплазия пайда болот.
Гипоплазия белгилери
Өпкө гипоплазиясынын көрүнүштөрү (ICD-10 коду - Q33.0) оорунун формасына, анын оордугуна жараша болот. Мисалы, өпкөнүн 1 же 2 сегменттеринин өнүкпөгөнү иш жүзүндө эч кандай көрүнүштөрсүз жүрөт. Бирок, эгерде балада 3 же андан көп сегменттер жабыркаса, анда симптомдор, тиешелүүлүгүнө жараша, байкалат. Поликистикалык формада симптомдор ого бетер айкын болот.
Өпкөсү начар өнүккөн баланын көкүрөгү деформацияланган же омурткасы кыйшык болот. Ал жарык аз жана начар өнүккөн жерлерге бурулат.
Патология көбүнчө көкүрөктүн оорушу жана жөтөлгөндө кандын пайда болушу менен коштолот.
Өнүккөн өпкө организмди кычкылтек менен аз камсыз кылат. Убакыттын өтүшү менен адамдын деми кысылып, кычкылтектин өнөкөт жетишсиздиги акроцианозго алып келет, манжалардын үстүнкү фалангалары калыңдайт.
Инфекция өнүкпөгөн өпкөгө киргенде пневмония пайда болуп, өнөкөт түргө өтөт.
Мындай патологиясы бар адам өмүр бою какырыктын чыгышы менен катуу жөтөл менен кыйналып келет. Ал өмүр бою сезетжаман.
Сейрек учурларда өпкөсү начар өнүккөн организмде башка органдардын баары дени сак жана нормалдуу өсөт. Көбүнчө гипоплазия жүрөк оорусу, чака грыжа, көкүрөк сөөктүн бөлүнүшү сыяктуу тубаса кемтиктер менен коштолот. Мындай адамдын скелети да жабыркайт, анын колунун, бутунун, жадакалса бет сөөктөрүнүн ийрилиги көп болот.
Гипоплазияны дарылабай коюуга болбойт, анткени ал адамдын жүрөгүнүн абалына таасирин тийгизип, өпкөдөн катуу кан агууга алып келиши мүмкүн.
Кистоздук гипоплазиянын белгилери
Оорунун цистоздук формасы көбүнчө 10 жашта жана андан улууда байкала баштайт.
Патологиянын кистоздук формасы бар баланын көкүрөгү айкын көрүнүп турат, физикалык активдүүлүккө чыдабайт, физикалык жактан да, интеллектуалдык жактан да артта калат.
Клиникалык көрүнүштөр инфекция кошулгандан кийин гана пайда болот. Бул учурда оорулууда какырыктын бөлүнүп чыгышы менен жөтөлөт. Дем кыстыгуу пайда болуп, аритмия түзүлөт.
Оорунун жеңил түрү аз өлчөмдөгү какырык менен жөтөл катары кабылданат. Бул абал, адатта, бир нече күндөн кийин кетет. Жөтөлдүн көп кайталанган мезгилине карабастан, туура диагноз коюлбай, бейтаптын абалы пневмониянын жеңил түрү катары кабылданат. Анын өпкөнүн тубаса гипоплазиясы бар экенин (ICD 10 коду боюнча - Q33.0) адам терең жана ар тараптуу диагноздон кийин гана биле алат.
Гипоплазия диагностикасы
Биринчиден, патологияны оорулууну сырттан кароо менен аныктоого болот. Анткени, өпкөнүн өнүкпөгөнү көкүрөктүн кыйшайып кетишине алып келет. Ал итке окшоп, өнүкпөгөн бир өпкөсүнө кыйшайган болушу мүмкүн. Бөлүнгөн кабыргалары көкүрөктүн томпоюп же калганына салыштырмалуу. Бирок мунун баары ачык патологиясы менен гана көрүүгө болот. Гипоплазиянын жеңил формасында рентген нурлары скелеттин ийилгенин көрүүгө жардам берет.
Бардык жылыштар, көлөкөлөр жана деформациялар рентген нурларында эң сонун көрүнүп турат. Мындан тышкары, бул изилдөө жабыркаган өпкөнүн өнүкпөгөн тамырларын чагылдырышы мүмкүн.
Бронхоскопия өпкөдө жана бронхтарда сезгенүүнү аныктоо үчүн колдонулат. Бул ыкма бронхтордун былжыр челинин жана өпкө сегменттеринин сезгенүү даражасын баалоого мүмкүндүк берет.
Ал эми бронхография сыяктуу изилдөө техникасы бронхиалдык бутактардын өнүгүү даражасын, алардын санын жана түзүлүшүн баалоого жардам берет.
Перфузиялык өпкө сцинтиграфиясы өнүкпөгөн өпкө паренхимасынын так чегин аныктоо үчүн колдонулат.
Гипоплазияны дарылоо
Консервативдик дарылоо патологиянын жеңил формасында же анын эң башында организмде физикалык өзгөрүүлөргө алып келгенге чейин колдонулат. Мындай дарылоо курсуна ингаляция, санитардык бронхоскопия, физиотерапия кирет.
Өпкөнүн өнүкпөгөнү жугуштуу оору менен жабыркаса, анда аны жарым-жартылай же толук алып салуу жүргүзүлөт. жаракат даражасына жараша болотинфекция жана өнүкпөгөн аймактын өлчөмү. Кээде бейтаптын сол же оң өпкөсү толугу менен алынып салынат.
Кистоздук гипоплазияны дарылоо
Патологиянын бул түрү консервативдүү же хирургиялык жол менен даарылат. Гипоплазиянын цистикалык формасын дарылоо курсу бронхоальвеолярдык жууну, ингаляцияны жана постуралдык дренажды камтыйт. Бирок бул ыкмалар оорулуунун азабын жеңилдетип, убактылуу гана эффект берет. Сезгенүү үчүн ар кандай антибиотиктер колдонулат.
Негизги дарылоо операциясы. Бул оорулууга инфекция же жүрөк-кан тамыр оорулары коркунучу жок шарттарда жүргүзүлөт. Ошондуктан, көп учурда операция алдында бейтап консервативдик ыкмалар менен сезгенүүнү дарылайт.
Операция учурунда өпкөнүн жабыркаган жерлери жарым-жартылай алынат же бүт органдын өзү алынат.
Божомолдор кандай
Бул процедурадан кийинки прогноз оң. Ал тургай, бир өпкө менен адам узак жана абдан нормалдуу өмүр сүрө алат. Ырас, өмүр бою ал ден соолугуна кылдаттык менен көз салып, гипотермиядан жана суук тийген вирустарды жуктуруп алуудан сак болушу керек. Операциядан кийинки өлүм 1-2% гана түзөт, башкача айтканда, мындай патологиясы бар бала андан ары толук жашоого толук укуктуу.
Алдын алуу
Жатында пайда болгон патологиялардын алдын алуу толугу менен баланын энесинде. Өпкөнүн өнүкпөгөнү кош бойлуулукка көңүл кош мамиле кылуунун натыйжасы.аял тарабынан.
Түйүлдүктүн туура жана толук өнүгүүсү үчүн болочок эне үзгүлтүксүз доктурга кайрылып, бардык белгиленген анализдерди тапшырышы керек. Айрыкча кандагы кээ бир гормондордун мазмуну боюнча.
Ал катуу диета кармашы керек, майлуу куурулган тамактардан, консерванттары жана жасалма боёктору бар тамактардан алыс болушу керек.
Кош бойлуу кезинде спирт ичимдиктерин ичпеңиз жана тамеки тартпаңыз.
Кош бойлуу аял жамбаш органдарындагы, өзгөчө жатындагы зат алмашууну жакшыртуу үчүн күнүнө 2 сааттан кем эмес басуусу керек.
Ал нерв системасын бекем кармап туруу үчүн уйку графигин сактап, күнүнө 8 сааттан кем эмес укташы керек.
Мунун баарын төрөт учурунда гана эмес, кош бойлуулукту пландаштырууда да жасоо керек. Башкача айтканда, кош бойлуулукка 1-2 ай калганда. Ал эми болочок энеде эндокриндик системанын оорулары же башка патологиялар болсо, адегенде аларды айыктырып, андан кийин гана кош бойлуу болуу мааниси бар.
