Курчтуу лейкоз - кан жаратуу органы болгон жилик чучугун жабыркатуучу залалдуу оору. Аномалия жилик чучугунун уңгу клеткаларынын мутациясында жана лимфобласт деп аталган жетилбеген лимфоиддик клеткалардын пайда болушунда көрүнөт. Кандагы тромбоциттердин, лейкоциттердин, эритроциттердин азайышы байкалат. Оорунун күчөшү менен жетиле элек клеткалар башка органдарга жана ткандарга кирет. Лимфа түйүндөрүнүн, былжыр челдин, көк боордун, мээнин жана башкалардын лейкоздук инфильтрациясы пайда болот. Көбүнчө гиперпластикалык синдром пайда болгон лейкоз эки жаштан беш жашка чейинки балдарды жабыркатат. Статистикалык маалыматтарга караганда, кыздарга караганда балдарда оору көп. Чоңдор 60 жаштан кийин ооруга көбүрөөк чалдыгышат.
Клиникалык синдромдор
Инсандын организминдеги гемопоэтикалык системанын ар кандай аномалиялары ар кандай симптомдор жана синдромдор менен көрүнөт. Кээ бир учурларда, оорулуунун негизги жана кошумча даттанууларды бөлүп кароого мүмкүн эмес, ошондуктан, гематологиялыкоорулуулар үчүн, симптомдордун ордуна жалпы келип чыккан же синдромдордун бир тобу жөнүндө сөз кылуу жөндүү:
- гиперпластик;
- анемия;
- геморрагиялык;
- жугуштуу-уулуу.
Лейкоздун себептери
Медицина илиминин приоритеттүү багыттарынын бири лейкоз менен байланышкан көйгөйлөрдү изилдөө болуп саналат. Бирок изилдөөлөр жүрүп жатканы менен окумуштуулар лейкоздун так себептерин аныктай элек. Анын өнүгүшүнө шарт түзгөн факторлор гана аныкталган. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Тукум куучулукка жакындык. Статистикалык маалыматтар бир нече муундун жакын туугандары лейкоз менен ооруганын көрсөтүп турат.
- Карциногендердин таасири. Уулуу заттар: инсектициддер, жер семирткичтер, мунай продуктулары, ошондой эле кээ бир дары-дармектер (пенициллиндик антибиотиктер жана цефалоспориндер) адамдын организмине терс таасирин тийгизет.
- Инфекциялык жана вирустук оорулар кээде дени сак клеткалардын мутацияланышына алып келет жана чоң кишилерде курч лейкоздун белгилери күтүлбөгөн жерден пайда болушу мүмкүн.
- Хромосомалык аномалиялар.
- Радиоактивдүү таасири дени сак клеткалардын анормалдуу бузулушуна алып келет.
- Оор тубаса патологиялар: Вискотт-Олдрих синдрому, Даун синдрому.
- Химиотерапия. Кээ бир учурларда башка ооруларды дарылоо үчүн аны жүргүзүү лейкоздун өнүгүшүнө алып келет.
- Системалуу тамеки чегүү.
Бул факторлор оорунун башталышына гана өбөлгө түзөт, бирок оору өнүгөт жанаалар жокто.
Лейкоздун клиникалык белгилери
Чоңдордогу курч лейкоздун жалпы белгилери:
- Интоксикация синдрому. Ал жалпы алсыздык, алсыздык, арыктоо, дене табынын көтөрүлүшү менен мүнөздөлөт. Акыркысы организмде вирустук, бактериялык же грибоктук инфекция болгондо пайда болушу мүмкүн.
- Геморрагиялык синдром. Териде жана былжырлуу челдерде кан агуулар, кан менен кусуу жана заңсыз заң бар.
- Гиперпластикалык синдром. Текшерүүгө жана пальпациялоого мүмкүн болгон бардык лимфа бездери чоңойгон. Алар тыгыз, мобилдүү, бирок чоңойгондо да оорутпайт. Көк боор жана боор сезгенип, чоңоюп, ичте оорутуу сезимдер пайда болот. Муун капсуласына жана периостенин инфильтрациясынын натыйжасында, ошондой эле жилик чучугунун шишиги пайда болуп, сөөктөр ооруйт жана ооруйт.
- Анемиялык синдром. Интоксикациянын натыйжасында тери кубарып, көгүш-кызыл бляшкалар пайда болуп, теринин бир аз бузулушу менен панаритий жана паронихия пайда болот, ооз көңдөйүндө жаралуу-некротикалык өзгөрүүлөр пайда болуп, тахикардия кыйнайт.
- Дем алуу органдарынын оорулары. Ортостондук лимфа бездеринин чоңоюшу бронхтордун кысылышына жана дем алуу органдарынын жетишсиздигине алып келет.
- Көрүү органдарындагы өзгөрүүлөр. Көрүү нервинин шишиги пайда болот, көздүн торчосунда геморрагия пайда болот, түбүндө лейкоздук бляшкалар болушу мүмкүн.
Лейкоздун диагностикасы
Дигноз коюу үчүн:
- толук медициналык тарыхты алуу;
- оорулууну кароо, жасоолимфа бездерин, боорду жана көк боорду пальпациялоо;
- жалпы кан анализи - тромбоциттердин, эритроциттердин жана лейкоциттердин саны аныкталат, анормалдуу өзгөргөн кан клеткалары аныкталат;
- көкүрөк рентгенографиясы – көкүрөк көңдөйүндөгү перифериялык лимфа бездеринин көбөйүшүн, богок безинин өзгөрүшүн жана өпкөнүн абалын аныктоо;
- аспирация жана жилик чучугунун биопсиясы;
- микроскопиялык изилдөө залалдуу клеткаларды аныктоо үчүн;
- омуртка пункциясы - рак клеткаларынын бар экендиги аныкталат;
- КТ - компьютер экранында ички органдардын абалын карашат;
- MRI - органдардын жана ткандардын сүрөттөрүн алууга мүмкүндүк берет;
- УЗИ - УЗИ боор менен көк боордун чоңоюшун тастыктоо үчүн жасалат.
Комплекстүү текшерүүнүн негизинде диагноз коюлуп, оорулууга дарылоо дайындалат.
Оорунун этаптары
Лейкоздун үч стадиясы бар:
- Баштапкы - лейкоздун белгилери жеңил болот. Алар жумшак чарчоо жана уйкучулук менен көрүнөт. Оору кокустан профилактикалык текшерүүлөр учурунда же ушул мезгилде күчөй баштаган башка ооруларды аныктоодо аныкталат. Лабораториялык изилдөөдө кандын негизги көрсөткүчтөрү бир аз өзгөрүшү мүмкүн, боордун көлөмү нормалдуу.
- Кеңейтилген - ар кандай органдар жабыркайт, ошондуктан симптомдор айкын көрүнүп турат. Бул мезгил ичинде курчуп жана ремиссиянын кезектешип турат. Лейкоз калыбына келтирүү менен аяктайт жебардык көрсөткүчтөр боюнча олуттуу начарлоо.
- Терминал - дарылоо натыйжасыз болуп чыкты, гемопоэтикалык система катуу басылып, жара жана некроздук өзгөрүүлөр пайда болот. Этап бейтаптын өлүмү менен аяктайт.
Баланын лейкозу
Балдарда курч лейкоз пайда болуп, өтө тез өнүгүп кетет. Лимфобласттардын саны тездик менен өсүп жатат, бул баланын жыргалчылыгына таасирин тийгизет. Ал летаргиялык болуп калат, жүрөк айлануу жана баш оору арызданат. Кечинде сууктун белгилери байкалбаганы менен температура 38 градуска жана андан жогору көтөрүлөт. Ата-энелер жуунуп жатканда денедеги гематомалардын жана көгөргөн тактардын пайда болушун байкашы мүмкүн. Бул белги ымыркай оюн учурунда жыгылып кетпесе, эскертиши керек. Оорунун симптомдору өнөкөт оорулардын курчушу же пневмония, бронхит, фарингит, тонзиллит сыяктуу оорулардын узакка созулушу менен көрсөтүлөт. Аларды дарылоо кыйын, бала узак убакыт бою дары-дармектерди кабыл алууга аргасыз болуп, ансыз деле алсырап калган дененин күчүн бузат. Мындан тышкары, гиперпластикалык синдром лимфа бездеринин тез көбөйүшү менен мүнөздөлгөн курч лейкоздо көрүнөт.
Оорунун башталышында көбүнчө жатын моюнчасы сезгенет, андан кийин жаак асты, үстүнкү жана аксиллярлар тартылат. Лимфа бездери ар дайым көбөйөт, бирок оорубайт, убакыттын өтүшү менен бронхтун, жогорку вена кавасынын, өт каналынын кысуусуна алып келиши мүмкүн. Жана ошондой эле тез пальпациялануучу жана кабыргалардын астынан чыгып турган көк боор жана боор сыяктуу органдардын чоңоюшу байкалат. Кээде балдарда ашказан, көтөн ичеги жана мурундан узакка созулган жана көлөмдүү кан агуулар болот. Курч лейкоз көбүнчө балдарда кездешет, ошондуктан ата-энелер баланын ден соолугуна абдан кунт коюп, анын бардык ооруларына жана даттанууларына көңүл бурушу керек.
Балдардагы ооруну дарылоо
Ак кан оорусу тастыкталганда бала адистештирилген клиниканын гематология же онкология бөлүмүнө жаткырылган. Дарылоонун натыйжасында сизге керек:
- бузулган клеткаларды жок кылуу;
- колдоочу кам көрүү;
- жугуштуу оорулардын алдын алуу үчүн;
- тромбоциттер менен кызыл кан клеткаларынын жетишсиздигин толуктайт.
Ооруканада дарылоонун узактыгы ар бир бала үчүн жекече аныкталат жана төмөнкүлөрдөн турат:
- химиотерапия - цитостатикалык препараттардын ар кандай комбинациялары колдонулат;
- радиотерапия – белгилүү бир пациентке ылайыкталган;
- сөөк чучугун трансплантациялоо – жогорку дозада дары терапиясынан кийин мүмкүн.
Дарылоо тактикасы төмөнкүлөр менен аныкталат:
- жардыруу клеткаларынын саны;
- кайталануу мүмкүнчүлүгү;
- оорунун стадиясы.
Лейкозду дарылоо боюнча эл аралык сунуштар (протоколдор) бар. Баланы дарылоо үчүн узак мөөнөттүү программа протоколго ылайык жашап кетүүнүн так прогнозу менен түзүлөт, курстун интенсивдүүлүгү коркунучка түздөн-түз көз каранды.оорунун кайталанышы. Сөөк чучугун трансплантациялоосуз лейкозду дарылоо болжол менен эки жылга созулат. Бул мезгилде стационардык дарылоо бир нече жолу амбулатордук дарылоого алмаштырылат.
Терапия кадамдары
Эл аралык сунуштарга ылайык, балдардын лейкозын дарылоо төмөнкү этаптардан турат:
- Алдын ала - бул мезгилде пациент негизги курска даярдалат. Бул үчүн лейкоздук клеткалардын санын азайтуу жана бөйрөктүн иштебей калышын алдын алуу үчүн химиотерапиянын кыска курсу жасалат.
- Индуктивдүү - ремиссиянын башталышы үчүн жүргүзүлөт. Терапия колдонулат, бир нече дарылар менен күчөтүлгөн жана бир жарым айдан эки айга чейин созулат.
- Интенсивдүү терапия менен консолидациялоо убактысы - боордун нормалдуу өлчөмү түзүлүп, лимфа бездери азайганда жетишилген ремиссия консолидацияланат. Мээде жана жүлүндө шишиктин пайда болушуна тоскоол болот. Бул мезгилде зарыл болгон учурда нурлануу жана цитостатиктер жүлүндүн каналына сайылат.
- Кайталанган айкалышы - өзүнчө курстарды өткөрүү менен, күчтүү дарылардын ар кандай комбинациялары колдонулат. мезгил бир нече айга чейин созулушу мүмкүн. Максат - жарылуучу клеткаларды жок кылуу.
- Техникалык жардам – амбулатордук негизде жүргүзүлөт. Бала бакчага же мектепке бара алат. Дары-дармектин дозасы минималдуу.
Протоколдорду колдонуу дарылоонун эффективдүүлүгүн жогорулатат, кыйынчылыктардын алдын алууда жана дарылардын терс таасирин аныктоодо тажрыйба топтолууда.
Дифференциалдык диагнозгиперпластикалык синдром
Бул синдромдун көрүнүштөрүн айырмалоо керек:
- Винсенттин жаралуу некротикалык стоматити;
- башка этиологиядагы гипертрофиялык гингивит;
- катуу бактериялык инфекциялардагы реакциялар;
- жугуштуу мононуклеоз;
- организмди оор металлдар менен уулантуу;
- гиповитаминоз C.
Бул бардык учурларда кан анализинде жана миелограммада лейкоздун маркерлери жок. Шектүү кырдаалдарда сөөк чучугун изилдөө, кээ бир учурларда көп зоналуу, үч чекиттен бир зат алынганда жүргүзүлөт.
Чоңдордогу лейкозду дарылоо
Дигноз коюлгандан кийин дароо дарылоо башталат, ал онкологиялык гематология борборлорунда белгиленген дары-дармектерди жазып берүү режимдерине ылайык жүргүзүлөт. Негизги милдети болуп саналат калыбына келтирүү дени сак гемопоэз, узак мөөнөттүү ремиссия, алдын алуу рецидив. Дарылоо режимин тандоо үчүн пациенттин жашы, анын жеке өзгөчөлүктөрү жана кандагы лейкоциттердин саны эске алынат. Негизги дарылоо төмөнкүлөрдөн турат:
- Химиотерапия - айкалыштырылган цитостатикалык препараттар венага киргизилет. Терапия пациенттин салмагын жана кандын мутациясынын деңгээлин эске алуу менен курстарда жүргүзүлөт. Иматиниб жана Герцептин дарылары менен химиотерапиянын жаңы түрү колдонулууда, алар ден-соолукка зыян келтирүүчү клеткалардын өсүшүнө тоскоол болот.
- Биологиялык кабыл алуу - дарылар организмдин коргонуу күчүн сактоо жана гиперпластиканы азайтуу үчүн колдонулатсиндром.
- Нурлануу ыкмасы - КТ көзөмөлүндө сөөк чучугуна радиотерапиянын таасирин колдонуңуз.
- Хирургиялык жол - жилик чучугун трансплантациялоо оорунун ремиссиясы учурунда белгиленет. Алдын ала химиотерапия жана жабыркаган жерди нурлантуу жүргүзүлөт. Бул ыкма абдан натыйжалуу деп эсептелет жана оорунун толук ремиссиясы менен жүргүзүлөт.
Лейкоздун прогнозу
Божомолдорго төмөнкү факторлор таасир этет:
- лейкоздун бир түрү;
- оорулуунун жашы;
- оорунун өзгөчөлүктөрү;
- химиотерапияга жекече жооп.
Лайкоз менен ооруган балдардын прогноздору чоңдорго караганда кыйла жакшыраак. Бул дарылоо үчүн колдонулган дары-дармектер балдарда азыраак терс реакцияларды жаратат. Мындан тышкары, улгайган адамдарда толук химиотерапияга жол бербеген көптөгөн кошумча оорулар бар. Ал эми чоңдор көбүнчө лейкоздук гиперплазия менен оорунун өнүккөн түрү менен дарыгерге кайрылышат. Медициналык статистикага ылайык, балдарда курч лейкоздун беш жылдык жашоо деңгээли 85% га чейин, ал эми чоңдордо - 40% га чейин. Бул олуттуу, бирок айыктырууга мүмкүн болгон оору. Заманбап дарылоо протоколдору жогорку натыйжалуулугун берет. Белгилей кетсек, беш жылдык ремиссиядан кийин оорунун кайталанышы эч качан болбойт.
Тыянак
Курч лейкоз - жилик чучугунун кан түзүүчү тканынын рак оорусунун тез прогрессивдүү формасы. Уңгу клеткалар мутацияланып, бүт денеге жайылып, оорунун белгилерин пайда кылат. Дени сак клеткалар сыртка чыгарылуудаөзгөрүп, оор кесепеттерге алып келди.
Ошол эле учурда дени сак клеткалардын өндүрүшү да азаят, анткени шишиктин болушу алардын өсүшүнө тоскоол болгон заттардын синтезине көмөктөшөт. Бул патология жилик чучугунун, көк боордун, боордун, тимус безинин жана перифериялык лимфа бездеринин бузулушу менен жүрөт.
