Кушинг оорусу – гипоталамус-гипофиздик системанын бузулушунан жана бөйрөк үстүндөгү бездин кабыгы тарабынан ACTH гормонунун көбөйүшүнүн натыйжасында өнүккөн эндокриндик системанын оорусу. Бул патология мультисимптомдуулук менен мүнөздөлөт. Көбүнчө оору аялдарда пайда болот. Иценко-Кушинг оорусу менен ооруган бейтаптарда семирүү, артериялык гипертензия, кант диабети жана башка көптөгөн спецификалык көрүнүштөр аныкталат.
Бул оорунун божомолун ырастоо үчүн пациент бир катар биохимиялык кан анализдеринен, гормоналдык анализдерден, омуртка жана көкүрөктүн рентген нурларынан өтүшү керек, гипофиз жана бөйрөк үстүндөгү бездердин КТ. Патологияны дары-дармек, нурлануу жана хирургиялык жол менен дарылайт.
Бул эмне оору
Медицинада эки түшүнүк бар: оору жана Иценко-Кушинг синдрому. Экинчи учурда, биз гиперкортизолизмдин алгачкы көрүнүштөрү жөнүндө сөз болуп жатат. Жанаоору жана Иценко-Кушинг синдрому бирдей симптомдордун комплексине ээ, бирок ошол эле учурда келип чыгышы башка мүнөзгө ээ.
Синдромдун өнүгүшү адамдын гормону – глюкокортикостероиддин көбөйүшүнө негизделген, ал бөйрөк үстүндөгү үстүн кабыгынын гиперпластикалык шишиктеринен келип чыгат. Негизинен, эндокриндик системанын ишинин мындай бузулушу кортикостероманын, глюкостероманын, аденокарциноманын көбөйүшүнө байланыштуу болот. Итсенго-Кушинг синдромунун себеби синтетикалык стероиддерди узак мөөнөттүү колдонуудан келип чыккан гиперкортизолизм болушу мүмкүн. Сейрек учурларда, бул патологиясы өнүктүрүү үчүн өбөлгө болуп саналат рак шишиктери энелик бездин, өпкөнүн, уйку безинин, ичегилердин, калкан безинин. Бул залалдуу процесстердин фонунда окшош клиникалык көрүнүштөр менен эктопиялык ACTH синдрому өнүгөт.
Синдромдон айырмаланып, Кушинг оорусу гипоталамус-гипофиздик системанын деңгээлинде келип чыгат, ал эми бөйрөк үстүндөгү бездер жана эндокриндик системанын башка бездери кийинки стадияларында патологиялык процесске катышат. Оору эркектерге караганда бир нече эсе көп кездешет, ал эми көбүнчө төрөт курагындагы аялдар жабыркайт. Оорунун жүрүшү оор нейроэндокриндик бузулуулар, анын ичинде зат алмашуунун бузулушу, неврологиялык симптомдор, жүрөк-кан тамыр, тамак сиңирүү жана бөлүп чыгаруу системаларынын иштешинин бузулушу менен мүнөздөлөт.
Провокациялоочу факторлор
Кушинг оорусунун себептери гипофиз безинин аденомасынын болушунда.адренокортикотроптук гормондун ашыкча көлөмү. Мээнин бул безинин шишик оорусунда бейтаптарда аденокарцинома, микро- же макроаденома пайда болот. Көбүнчө бул шишиктердин пайда болушу өткөн инфекциялардын кесепеттери жана борбордук нерв системасынын бузулушу (энцефалит, арахноидит, менингит), баш мээнин травмасы жана интоксикация менен байланыштуу. Медициналык практикада аялдарда Кушинг оорусу кош бойлуулуктан, төрөттөн, менопаузадан келип чыккан гормоналдык бузулуулардын фонунда өнүккөн учурлар болгон.
Патогенез
Иценко-Кушинг патологиясынын өнүгүү механизми гипоталамус-гипофиз-бөйрөк үстүндөгү бездердин байланышынын бузулушу болуп саналат, анын натыйжасында гормондун АКТ өтө көп өндүрүлөт. Өз кезегинде, бул заттын жогорулаган синтези денедеги бөйрөк үстүндөгү жана адреналдан тышкаркы реакциялардын бүтүндөй саптарын түшүндүрөт:
- Бүйрек үстүндөгү бездерде глюкокортикоиддердин жана эркектик гормондордун синтези күчөйт, ал эми минералокортикоиддердин секрециясы төмөндөйт.
- Глюкокортикоиддердин ашыкча саны протеин-карбонгидрат алмашуусуна терс таасирин тийгизет, бул гормоналдык кант диабетинин өнүгүшүнө чейин тутумдаштыргыч ткандын атрофиясына, гипергликемияга жана инсулинге туруктуулукка алып келет.
- Майдын туура эмес алмашуусу семирүүнүн өнүгүшү үчүн жагымдуу шарт болуп саналат.
- Гипокалиемия жана жогорку кан басымы минералконтикоиддик активдүүлүктүн төмөндөшүнүн кесепети.
- Гормондордун сөөк тканына катаболикалык таасири кальцийдин организмге толук сиңишине тоскоол болот. Ашказан-ичеги трактынан улам остеопороз пайда болот.
- Андрогендердин (эркек гормондору) өндүрүшүнүн көбөйүшү энелик бездин иштешинин бузулушуна жана аялдардын репродуктивдүү системасынын бузулушуна алып келет.
Оордук даражасы
Иценко-Кушинг оорусунун клиникалык жүрүшүнүн бир нече формалары бар. Оорунун үч даражасы бар:
- Оңой. Оору жеңил симптомдор менен коштолот: этек кир цикли сакталып, остеопороздун белгилери таптакыр жок болушу мүмкүн.
- Орто. Кушинг оорусунун симптомдорун башка оорулардын көрүнүштөрү менен чаташтыруу дээрлик мүмкүн эмес, бирок бул этапта оору өнүкпөйт, пациенттин жалпы абалы канааттандырарлык бойдон калууда.
- Оор. Патологиянын бул формасы булчуңдардын атрофиясы, гипокалиемия, артериялык гипертензия, психикалык бузулуулар менен мүнөздөлөт.
Оорунун жүрүшү патологиялык өзгөрүүлөрдүн күчөшүнүн ылдамдыгы менен да айырмаланат – оорунун прогрессивдүү жана торпиддүү формасы айырмаланат. Биринчи учурда, оору 6-12 айдын ичинде өнүгөт. Оорулуу менен болгон өзгөрүүлөр башкаларга байкалбай калбайт. Торпиддүү курс менен оорунун белгилери этап менен, 3-10 жыл ичинде түзүлөт.
Келбети кантип өзгөрөт
Иценко-Кушинг оорусунун белгилерин таануу медицинадан алыс болгондор үчүн деле кыйынга турбайт. Бул үчүн сиз бул оору менен кандай бузулуулар болоорун жана алар менен бирге бул оору менен ооруган адамдын сырткы көрүнүшү кандай өзгөрөрүн билишиңиз керек.
Бейтаптар,оорудан жапа чеккендер Кушингоид деп аталган көрүнүшү менен айырмаланат, ал төмөнкүлөр менен мүнөздөлөт:
- май кыртышынын типтүү аймактарында - бетке, ийиндерине, моюнуна, көкүрөгүнө, аркасына, курсагына;
- оору күчөгөн сайын бет ай сымал болуп калат;
- VI-VII моюн омурткаларынын аймагында майлуу өркөч пайда болот;
- көкүрөк менен курсактын көлөмү чоңоюп, буту-колу салыштырмалуу ичке бойдон калат;
- тери сыйрылып, кургап, ачык кызгылт-мрамор үлгүсү байкалат;
- сүт бездеринде, ийиндеринде жана ичтин ылдый жагында чоюлуп, тери астына кан агуулар байкалат;
- Кушинг оорусу менен ооруган бейтаптар көбүнчө безетки жана фурункулоз менен оорушат.
Башка белгилер жана симптомдор
Иценко-Кушинг синдрому бар аялдарда этек кир цикли бузулат, кээ бир учурларда этек кир толугу менен жок болот. Мындан тышкары, ашыкча атиптик эркек үлгү чачтын өсүшүн белгилей кетүү мүмкүн эмес - медицинада бул көрүнүш "hirsutism" деп аталат. Кеп бет, моюн, ээк, ийбадатканалар, курсак, көкүрөк жана баштагы чачтын катуу түшүшү жөнүндө болуп жатат.
Кушинг оорусу менен жабыркаган эркектерде тескерисинче чачтар денеге түшөт, бетиндеги самандардын өсүшү токтойт. Убакыттын өтүшү менен пациенттерде жынысына карабастан, либидо төмөндөйт, жыныстык каалоо жоголот. Оору бала кезинде пайда болсо,гонадотроптук гормондун секрециясынын азайышынан улам жыныстык өнүгүү жана өсүү кечеңдеп калышы ыктымал.
Кальцийдин реабсорбциясы жана остеопороздун өнүгүшүнө байланыштуу сөөктүн деформациясы пайда болуп, сыныктар жана муундар оорушу мүмкүн. Убакыттын өтүшү менен артериялык гипертензияга тахикардия, кардиопатия жана өнөкөт жүрөк жетишсиздиги кошулат. Бул категориядагы бейтаптар бронхит, пневмония жана кургак учук менен көбүрөөк жабыркайт.
Иценко-Кушинг синдромунун өнүгүшүндө тамак сиңирүү системасынын бузулушуна көз жумуп коюу мүмкүн эмес. Бейтаптар көбүнчө зарна, эпигастрий аймагындагы оорудан улам "стероиддик" ашказан жарасы жана ашказан-ичеги трактындагы кан агууга даттанышат. Бөйрөктөрдүн иштешинин мүмкүн болгон бузулушу, уремияга чейин заара чыгаруучу органдардын жабыркашы жокко чыгарылбайт.
Неврологиялык көйгөйлөр
Иценко-Кушингдин патологиясынын прогрессиясы пациентке оорунун, амиотрофиялык, өзөк-церебеллярдык жана пирамидалык синдромдордун өнүгүшү менен коркунуч туудурат. Бирок, эгерде оору жана амиотрофиялык синдромдор дары-дармек менен күрөшүүгө ылайыктуу болсо, анда тамыр-церебеллярдык жана пирамидалык синдромдор менен шартталган өзгөрүүлөрдү камтууга мүмкүн эмес, алар кайтарылгыс. Бейтаптар атаксия, нистагм жана бет жана гипоглоссалдык нервдерди камтыган анормалдуу рефлекстерди сезиши мүмкүн.
Иценко-Кушинг оорусунда психоэмоционалдык бузулуулар көбүнчө неврастениялык, депрессиялык, астено-адинамикалык жана эпилептиформдык синдромдордун негизинде пайда болот. Толугу менен табигый көрүнүш - эс жана интеллекттин начарлашы, летаргия, амплитудасынын төмөндөшү.эмоционалдык термелүүлөр. Кээ бир бейтаптар өзүн-өзү өлтүрүү жөнүндө ойлорго жетет.
Иттерде Кушинг оорусу
Кызыгы, бул оору адамдардагыдай эле төрт буттууларда да аныкталат. Оорунун себеби - бүт организмдин ишине кортизолдун окшош таасири. Иценко-Кушинг синдрому менен ооруган жаныбардын иммундук системасы, нерв жана сийдик-жыныс системасы жабыркайт, жүрөк ооруйт, тутумдаштыргыч ткандын жана ички органдардын абалы начарлайт. Оору дээрлик эч качан тездик менен өнүгүп кетпейт, ошондуктан үй жаныбарларынын ээлеринин жаныбарга жардам берүү жана анын өмүрүн узартуу үчүн жетиштүү убактысы жана жакшы мүмкүнчүлүктөрү бар. Төмөнкү белгилер эскертүүгө тийиш:
- чаңкоо көбөйдү;
- тез-тез заара чыгаруу;
- өтө табит;
- пальтонун абалынын начарлашы, симметриялуу таз тактардын пайда болушу.
Сиз Кушинг оорусунун башка белгилерин да байкай аласыз. Иттерде заара чыгарууга болгон каалоонун күчөшү менен бирге заараны кармай албай калуу пайда болот. Үй жаныбары ашыкча салмак кошуп жатат, ал эми майлуу катмарлар негизинен моюн, ич жана көкүрөктө локализацияланат. Убакыттын өтүшү менен алсырап калган булчуңдар чоңойгон курсакты кармай албай калат, бул анын салбырашына алып келет. ит жигердүү эмес, летаргиялык, уйкулуу, балким, баланссыз жүрүм-турумуна айланат. Эгерде оорунун себеби гипофиз аденомасы болсо, анда координациянын бузулушу бар.
Текшерүү жана диагностика
Дарылоону баштоо үчүн бейтапка даттануу жана доктурга көрүнүү жетишсиз. Сахна үчүндиагностика, эндокринолог, невропатолог, гастроэнтеролог, кардиолог жана гинекологдун консультациясы талап кылынат.
Адистер биохимиялык кан анализинин жыйынтыгына таянышат - бир катар көрсөткүчтөр Кушинг оорусунда типтүү өзгөрүүлөргө дуушар болушат. Диагностика кандагы холестериндин, хлордун жана натрийдин көбөйгөндүгү жөнүндө тыянак чыгарууга мүмкүндүк берет. Бул оору менен ооруган бейтаптарда кандагы жана заарадагы канттын деңгээли нормадан бир топ ашып кетет, бул мүнөздүү "стероиддик" кант диабетинин өнүгүшүн көрсөтөт.
Гормондор үчүн милдеттүү кан анализи, ал кортизолдун, адренокортикотроптук гормондун, рениндин концентрациясын аныктоого мүмкүндүк берет. Кортизолдун мазмуну пациенттин заарасында да эске алынат.
Лабораториялык изилдөө ыкмаларынан тышкары, пациент төмөнкүлөрдөн өтүшү керек:
- Баш сөөктүн рентгени. Түрк ээрин изилдөөгө өзгөчө көңүл бурулат - гипофиз безинин жайгашкан жери. Макроаденоманы рентгенден көрүүгө болот.
- Омуртканын рентгени. Остеопороздун белгилерин аныктоо үчүн жасалган.
- КТ жана МРТ гадолиний (контраст агент) киргизүү менен. Диагностикалык процедуралардын жүрүшүндө макро- жана микроаденомалар аныкталат.
- Бөйрөк үстүндөгү бездердин УЗИ. Кушинг оорусунда органдын эки тараптуу гиперплазиясы аныкталат. Ошол эле учурда бөйрөк үстүндөгү бездин бир гана тарабында көбөйүшү көбүнчө глюкостероманын пайда болушу катары каралат.
Терапия жана хирургия
Иценко-Кушинг оорусу АКТГ секрециясынын бузулушунун фонунда өнүккөндүктөн, дарылооэндокриндик бузулууларды жоюуну жана зат алмашуу процесстерин калыбына келтирүүнү билдирет. Терапиялык программа дары-дармектерди колдонууну, гипоталамус-гипофиздик аймактын радиотерапиясын камтыйт. Оор учурларда, дарылоонун эң эффективдүү варианты хирургия же дарылоонун айкалышы.
Дары-дармектер бейтаптарга оорунун алгачкы стадиясында гана жазылат. Гипофиздин функцияларын блокадалоо - бул дары-дармектердин таасиринин ортодогу максаты. Ага жетүү үчүн Reserpine, Bromocriptine сыяктуу дары-дармектер дайындалат - алар ACTH секрециясын активдүү түрдө басышат. Иценко-Кушинг оорусун дарылоодо борборлоштурулган гормондордон тышкары бөйрөк үстүндөгү стероиддердин синтезинин блокаторлору колдонулушу мүмкүн. Белок, минерал, углевод жана электролит метаболизмин оңдоочу симптоматикалык терапия милдеттүү түрдө жүргүзүлөт.
Радиациялык терапия көбүнчө гипофиз безинин шишигинин рентгендик далили жок бейтаптарга берилет. Дарылоо ыкмаларынын бири - гипофизге радиоактивдүү изотопторду имплантациялоо. Терапиядан кийин бир нече айдан кийин ремиссия мезгили башталат, ал дене салмагынын, кан басымынын төмөндөшү, этек кир циклинин турукташуусу, патологиялык процесстин басылышы жана сөөк жана булчуң ткандарынын бузулушу менен коштолот. Гипофиздин нурлануусу көбүнчө бөйрөк үстүндөгү безди бир тараптуу алып салуу (адреналэктомия) менен айкалышат.
Кушинг оорусунун оор түрүн дарылоо эки тараптан бөйрөк үстүндөгү бездерди алып салуу болуп саналат.(эки тараптуу адреналэктомия), ал андан ары глюкокортикостероиддер жана минералокортикоиддер менен өмүр бою алмаштыруучу терапияны талап кылат.
Оорунун себеби гипофиздин залалсыз шишиги болсо, аденоманы эндоскопиялык трансназалдык же транскраниалдык алып салуу жасалат. Кээ бир учурларда гипофиздин жабыркаган бөлүгүн акциздөө операциясы транссфеноиддик жол менен жүргүзүлөт. Аденоманы алып салгандан кийин көпчүлүк учурларда ремиссия пайда болот, бирок болжол менен ар бир бешинчи бейтап рецидивге кабылат.
Божомолдор кандай
Кушинг оорусу менен ооруган адамдын айыгып кетүү мүмкүнчүлүгүн аныктоо оңой эмес. Оорунун натыйжасы оорунун оордугуна, оорулуунун жашына жараша болот. Жаш пациенттерде патологияны өз убагында дарылоо менен, толук калыбына келтирилбейт. Ал эми Кушинг оорусунун узакка созулган курсу сөөк тканында, жүрөк-кан тамыр жана сийдик-жыныс системаларында туруктуу өзгөрүүлөргө алып келет, иштөө жөндөмдүүлүгүнө терс таасирин тийгизет жана анын негизги себеби кийин жок кылынса да, прогнозду начарлатат. Бул оорунун өнүккөн түрлөрү инфекциялардын кошулушуна, септикалык татаалдашууларга жана бөйрөк жетишсиздигинин өнүгүшүнө байланыштуу өлүм менен аяктайт.
Иценко-Кушинг патологиясы бар бейтаптар эндокринолог, кардиолог, невропатолог, гинекологдун көзөмөлүндө болушу керек. Оорунун өрчүшүн алдын алуу үчүн өтө физикалык жана психоэмоционалдык стресстен качуу, жугуштуу ооруларды, интоксикацияларды дарылоо жанататаалдыктарга жол берет. Мындай диагноз менен түнкү нөөмөттө иштөө таптакыр жокко чыгарылат.
