Заманбап медицина тынымсыз өнүгүүдө. Окумуштуулар мурда айыккыс ооруларга жаңы дарыларды жасап жатышат. Бирок, бүгүнкү күндө адистер бардык ооруларга каршы адекваттуу дарылоону сунуш кыла алышпайт. Бул патологиялардын бири ALS оорусу болуп саналат. Бул оорунун себептери дагы эле изилдене элек, оорулуулардын саны жыл сайын гана көбөйүүдө. Бул макалада биз бул патологияны, анын негизги белгилерин жана дарылоо ыкмаларын кененирээк карап чыгабыз.
Жалпы маалымат
Амиотрофиялык каптал склероз (ALS, Шарко оорусу) – жүлүндө, ошондой эле мээ кыртышында кыймылдаткыч нейрондор деп аталган нерсе жабыркап, нерв системасынын олуттуу патологиясы. Бул өнөкөт жана айыккыс оору, бара-бара бүт нерв системасынын бузулушуна алып келет. Оорунун акыркы стадияларында адам алсыз болуп калат, бирок ошол эле учурда психикалык тунук жана психикалык саламаттыгын сактап калат.
Себептери жана патогенези толук изилдене элек АЛС оорусу диагностиканын жана дарылоонун спецификалык ыкмалары менен айырмаланбайт. Окумуштуулар бүгүнкү күндө аны активдүү изилдөөнү улантышууда. Азыр бул оору негизинен 50 жана болжол менен 70 жашка чейинки адамдарда өрчүй турганы так белгилүү, бирок эртерээк жабыркаган учурлар бар.
Классификация
Оорунун баштапкы көрүнүштөрүнүн локализациясына жараша адистер төмөнкү формаларды ажыратышат:
- Lumbosacral түрү (төмөнкү буттун кыймылдоо функциясынын бузулушу бар).
- Бульбар формасы (мээнин кээ бир ядролору жабыркап, борбордук мүнөздүн шал болуп калышына алып келет).
- Жатын моюнчасы-көкүрөк формасы (биринчи симптомдор жогорку буттардын көнүмүш кыймылдоо функциясынын өзгөрүшү менен пайда болот).
Ал эми эксперттер ALS оорусунун дагы үч түрүн бөлүп көрсөтүшөт:
- Мариан формасы (биринчи белгилери өтө эрте пайда болот, оорунун жай өтүшү бар).
- Классикалык спорадический түрү (бардык учурлардын 95%).
- Үй-бүлөлүк тип (кеч көрүнүшү жана тукум куума ыктуулук менен айырмаланат).
АЛС эмне үчүн пайда болот?
Бул оорунун себептери, тилекке каршы, дагы эле начар түшүнүлөт. Окумуштуулар учурда бир катар факторлорду аныктап жатышат, алардын болушу ооруп калуу ыктымалдыгын бир нече эсе жогорулатат:
- убикин протеин мутация;
- нейротрофиялык фактордун аракетинин бузулушу;
- айрым гендердин мутациялары;
- нейрондук клеткалардын өзүндө эркин радикалдын кычкылданышын жогорулатат;
- жугуштуу агенттин болушу;
- Тозгуучу аминокислоталар деп аталган активдүүлүктүн жогорулашы.
ALS оорусу. Симптомдор
Бул дартка чалдыккан бейтаптардын сүрөттөрүн атайын каталогдордон тапса болот. Алардын баарын бир гана нерсе бириктирет – кийинки стадиялардагы оорунун тышкы белгилери.
Патологиянын негизги клиникалык белгилерине келсек, алар өтө сейрек бейтаптар тарабынан сергектик жаратат. Мындан тышкары, мүмкүн болгон бейтаптар көп учурда аларды дайыма стресс же жумуш тартибинде эс алуунун жоктугу менен түшүндүрүшөт. Төмөндө биз оорунун алгачкы стадияларында пайда болгон белгилерин тизмектейбиз:
- булчуңдардын алсыздыгы;
- дизартрия (сүйлөөнүн кыйынчылыгы);
- тез-тез булчуң карышуулар;
- кол-буттун уюшу жана алсыздыгы;
- бир аз булчуңдардын чыйрыгышы.
Бул белгилер бардыгын эскертип, адиске кайрылууга себеп болушу керек. Болбосо, оору күчөйт, бул татаалдашуу ыктымалдыгын бир нече эсе жогорулатат.
Оорунун курсу
АЛС кантип өнүгөт? Белгилери жогоруда саналып өткөн оору адегенде булчуңдардын алсыздыгы менен, буту-колдун уюп калышынан башталат. Эгерде патологиясы бутунан өнүгүп кетсе, анда бейтаптар басууда кыйынчылыкка дуушар болушу мүмкүн, дайыма мүдүрүлөт.
Оору менен билинсеүстүнкү буттардын бузулушу, эң эле элементардык тапшырмаларды аткарууда көйгөйлөр бар (көйнөктүн баскычын басуу, кулпунун ачкычын буруу).
АЛСти дагы кантип таанууга болот? Себептери оорунун 25% учурларда калп жеңилүүгө медулла облонгата. Башында сүйлөө, андан кийин жутууда кыйынчылыктар пайда болот. Мунун баары тамак-аш чайноо менен көйгөйлөрдү алып келет. Натыйжада адам нормалдуу тамактанууну токтотуп, арыктайт. Буга байланыштуу көптөгөн бейтаптар депрессияга кабылышат, анткени оору, адатта, когнитивдик функцияларга таасирин тийгизбейт.
Кээ бир бейтаптар сөздөрдү түзө албай, атүгүл кадимки концентрацияда кыйналышат. Мындай майда бузуулар көбүнчө түнкүсүн начар дем алуу менен түшүндүрүлөт. Медицина кызматкерлери азыр бейтапка оорунун жүрүшүнүн өзгөчөлүктөрү, дарылоо жолдору жөнүндө айтып бериши керек, ошондо ал өзүнүн келечеги тууралуу алдын ала негизделген чечим кабыл алат.
Көпчүлүк бейтаптар дем алуу жетишсиздигинен же пневмониядан каза болушат. Эреже катары, өлүм оору тастыкталгандан беш жыл өткөндөн кийин болот.
Диагностика
Бул оорунун бар экенин адис гана тастыктай алат. Бул маселеде, негизги ролу белгилүү бир бейтапта болгон клиникалык көрүнүштү компетенттүү чечмелөө үчүн берилет. ALS оорусунун дифференциалдык диагностикасы өтө маанилүү.
- Электромомиография. Бул ыкма анын өнүгүшүнүн алгачкы этабында fasciculations бар ырастоого мүмкүндүк берет. Бул процедуранын жүрүшүндөадис булчуңдардын электрдик активдүүлүгүн текшерет.
- МРТ патологиялык очокторду аныктоого жана бардык нерв структураларынын иштешин баалоого мүмкүндүк берет.
Кандай дарылоо керек?
Тилекке каршы, бүгүнкү күндө медицина бул ооруга каршы эффективдүү терапияны сунуштай албайт. ALS кантип айыкса болот? Дарылоо, биринчи кезекте, патологиянын жүрүшүн жайлатууга багытталган болушу керек. Бул максаттар үчүн төмөнкү аракеттер колдонулат:
- колдун атайын массажы;
- дем алуу булчуңдары иштебей калганда өпкөнүн жасалма вентиляциясы дайындалат;
- депрессия пайда болгон учурда транквилизаторлор жана антидепрессанттар сунушталат. Ар бир учурда, дарылар жеке негизде дайындалат;
- муун оорулары стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарылар («Финлепсин») менен токтотулат;
- бүгүнкү күндө адистер Рилузолду бардык бейтаптарга сунушташат. Ал далилденген таасирге ээ жана глютамин кислотасы деп аталган релиздин ингибитору болуп саналат. Жутканда, дары нейрондордун зыянын азайтат. Бирок, бул каражат да бейтапты толук айыктыра албайт, ал АЛС оорусунун жүрүшүн жайлатат;
- Оорулуунун кыймылын жеңилдетүү үчүн моюнду толук бекитүү үчүн атайын аппараттар (таяк, отургуч) жана жакалар колдонулат.
Стема клеткасын дарылоо
Бүгүнкү күндө Европанын көптөгөн өлкөлөрүндө ALS менен ооруган бейтаптар өтүшөтөздүк клеткалар менен дарылоо, бул да оорунун өнүгүшүн жайлатат. Мындай терапия мээнин негизги функцияларын жакшыртууга багытталган. Жабыркаган аймакка трансплантацияланган өзөк клеткалары нейрондорду калыбына келтирип, мээнин кычкылтек менен камсыз болушун жакшыртат жана жаңы кан тамырлардын пайда болушуна көмөктөшөт.
Уңгу клеткалардын өзүн изоляциялоо жана аларды түз трансплантациялоо, эреже катары, амбулатордук шартта жүргүзүлөт. Терапиядан кийин бейтап ооруканада дагы 2 күн болот, ал жерде адистер анын абалын көзөмөлдөп турушат.
Иш жүзүндөгү процедурада бел пункциясы аркылуу клеткалар жүлүн суюктугуна сайылат. Дененин сыртында алардын өз алдынча көбөйүшүнө жол берилбейт, ал эми реимплантация кылдат тазалоодон кийин гана жүргүзүлөт.
Бул терапиянын бул түрү ALS оорусун кыйла жайлатышы мүмкүн экенин белгилей кетүү маанилүү. Процедурадан 5-6 ай өткөндөн кийин бейтаптардын сүрөттөрү бул сөздү ачык далилдейт. Бул оорудан толук арылууга жардам бербейт. Тилекке каршы, дарылоо такыр натыйжа бербеген учурлар болгон.
Тыянак
Бул оорунун болжолу дээрлик дайыма жагымсыз. Кыймылдын бузулушунун прогрессиясы сөзсүз өлүмгө алып келет (2-6 жаш).
Бул макалада биз ALS сыяктуу патологияны түзгөн нерсе жөнүндө сүйлөштүк. Узак убакытка чейин белгилери байкалбай турган оорудан учурда толук айыгуу мүмкүн эмес. Дүйнө жүзүндөгү окумуштуулар улантууданатыйжалуу дары табууга аракет кылып, бул ооруну, анын себептерин жана өнүгүү ылдамдыгын жигердүү изилдөө.
