Булбар шал оорусу баш сөөк нервдери жабыркаганда пайда болот. Медулла облонгатасында жайгашкан каудалдык топтордун (IX, X жана XII) эки тараптуу жана азыраак даражада бир тараптуу жабыркашы менен, ошондой эле алардын тамыры менен сөңгөгүнүн баш сөөгүнүн ичинде жана сыртында пайда болот. Орточо мээнин анатомиялык түзүлүштөрүнүн жайгашкан жеринин жакындыгына байланыштуу бульбар жана псевдобульбар шал оорусу сейрек кездешет.
Клиникалык сүрөт
Булбар синдромунда дизартрия жана дисфагия байкалат. Бейтаптар, эреже катары, суюктукту муунтуп, кээ бир учурларда алар жутуу кыймылын жүзөгө ашырууга мүмкүн эмес. Натыйжада, бул бейтаптардын шилекейи көбүнчө оозунун бурчтарынан агып кетет.
Бульбар шал оорусунда тилдин булчуңдарынын атрофиясы башталып, фарингалдык жана палатина рефлекстери түшөт. Оор оорулууларда, эреже катары, дем алуу ритминин жана жүрөктүн иштешинин бузулушу пайда болот, бул көбүнчө өлүмгө алып келет.чыгуу. Бул баш нервдердин каудалдык тобунун ядролору менен дем алуу жана жүрөк-кан тамыр системаларынын борборлорунун жакын жайгашканы менен ырасталат, демек, акыркысы оорутуу процесске тартылышы мүмкүн.
Себептер
Бул оорунун факторлору бул аймактагы мээ кыртышынын бузулушуна алып келген ар кандай оорулар:
- ишемия же узун мээге кан куюлуу;
- ар кандай этиологиянын сезгенүүсү;
- полиомиелит;
- сулук мээнин шишиктери;
- амиотрофиялык каптал склероз;
- Гилейн-Барре синдрому.
Мында жумшак таңдайдын, кекиртектин жана кекиртектин булчуңдарынын иннервациясы байкалбайт, бул стандарттуу симптомдук комплекстин пайда болушун түшүндүрөт.
Белгилери
Бульбар жана псевдобульбар параличинин төмөнкү белгилери бар:
- Дизартрия. Оорулуулардын сүйлөөлөрү дүлөй, бүдөмүк болуп, мурду начарлайт, кээде афония (үндүн үнүнүн жоголушу) болушу мүмкүн.
- Дисфагия. Оорулуулар дайыма жутуучу кыймылдарды жасай алышпайт, андыктан тамактануу кыйынга турат. Ошондой эле ушуга байланыштуу шилекей көбүнчө ооздун бурчтары аркылуу агып чыгат. Өнүккөн учурларда, жутуу жана таңдай рефлекстери толугу менен жок болушу мүмкүн.
Миастения грависи
Миастения төмөнкү белгилер менен көрүнөт:
- ар кандай булчуң топторунун себепсиз чарчоосу;
- кош көрүү;
- жогорку жагын түшүрүүкылым;
- бет булчуңдарынын алсыздыгы;
- көрүү курчтугунун төмөндөшү.
Аспирациялык синдром
Аспирациялык синдром өзүн көрсөтөт:
- натыйжасыз жөтөл;
- дем алуу актысында мурундун кошумча булчуңдарынын жана канаттарынын катышуусу менен дем алуунун кыйындашы;
- дем алууда кыйынчылык;
- дем чыгарганда ышкырыктар.
Дем алуу органдарынын патологиясы
Дем алуу жетишсиздиги көбүнчө байкалат:
- көкүрөк оорусу;
- тез дем алуу жана жүрөктүн согушу;
- дем алуу;
- жөтөл;
- шишиген моюн веналары;
- көк тери;
- эстен чыгуу;
- кан басымын төмөндөтүү.
Кардиомиопатия катуу физикалык күч менен дем кысылышы, көкүрөктүн оорушу, ылдыйкы бутунун шишиги, баш айлануу менен коштолот.
Псевдобульбар паралич, дизартрия жана дисфагиядан тышкары, катуу ыйлоо, кээде күлүү менен көрүнөт. Бейтаптар тиштери ачылганда же себепсиз ыйлашы мүмкүн.
айырма
Айырмачылыктар окшоштуктардан алда канча аз. Баарынан мурда, бульбар жана псевдобульбар шал оорусунун айырмасы бузулуунун түпкү себебинде жатат: бульбар синдрому узундуктагы мээнин жана андагы нерв өзөктөрүнүн травмасынан пайда болот. Псевдобульбар - кортикалдык-ядролук байланыштардын сезгичтиги.
Ошондуктан симптомдордогу айырмачылыктар:
- бульбар шал оорусу алда канча оор жана алып келетжашоо үчүн негизги коркунуч (инсульт, инфекция, ботулизм);
- бульбар синдромунун ишенимдүү көрсөткүчү - дем алуу жана жүрөк ритминин бузулушу;
- псевдобульбар шал оорусунда булчуңдардын кыскаруусу жана калыбына келүү процесси болбойт;
- Псевдо-синдром ооздун спецификалык кыймылдары (эриндерди түтүккө салуу, күтүүсүз тырышуулар, ышкырык), сүйлөнбөй коюу, активдүүлүктүн төмөндөшү жана интеллекттин начарлашы менен көрсөтүлөт.
Оорунун калган кесепеттери окшош же бири-бирине абдан окшош болгонуна карабастан, дарылоо ыкмаларында олуттуу айырмачылыктар бар. Бульбар шал оорусунда өпкөнүн желдетилиши, "Прозерин" жана "Атропин" колдонулат, ал эми псевдобульбар параличинде мээдеги кан айланууга, липиддердин алмашуусуна жана холестериндин төмөндөшүнө көбүрөөк көңүл бурулат.
Диагностика
Бульбар жана псевдобульбар шал оорусу борбордук нерв системасынын бузулушу. Алар симптомдору боюнча абдан окшош, бирок пайда болуу этиологиясы такыр башка.
Бул патологиялардын негизги диагнозу, биринчи кезекте, бульбардык шалды псевдобульбар шал оорусунан айырмалоочу симптомдордун жеке нюанстарына (белгилерине) басым жасоо менен клиникалык көрүнүштөрдү талдоого негизделген. Бул маанилүү, анткени бул оорулар дене үчүн ар кандай, ар кандай кесепеттерге алып келет.
Ошентип, шалдын эки түрүнө тең жалпы симптомдор төмөнкү көрүнүштөр болуп саналат: жутуунун дисфункциясы (дисфагия), үндисфункция, бузулуулар жана сүйлөө бузулуулары.
Бул окшош симптомдордун бир олуттуу айырмасы бар, атап айтканда:
- бульбар шал оорусу менен бул белгилер атрофиянын жана булчуңдардын бузулушунун натыйжасы;
- псевдобульбар шал оорусу менен ошол эле симптомдор беттин спастикалык мүнөздөгү булчуңдарынын парезинен пайда болот, мында рефлекстер сакталып гана тим болбостон, патологиялык апыртылган мүнөзгө да ээ (бул катуу ашыкча күлкүдө, ыйлаганда көрсөтүлөт)., оозеки автоматизмдин белгилери бар).
Дарылоо
Мээнин бөлүктөрү жабыркаса, пациент жашоо деңгээлин олуттуу төмөндөтүүчү, ошондой эле өлүмгө алып келүүчү олуттуу жана коркунучтуу патологиялык процесстерге дуушар болушу мүмкүн. Бульбар жана псевдобульбар шал оорусу – нерв системасынын бузулушунун бир түрү, анын симптомдору этиологиясы боюнча айырмаланат, бирок окшоштуктары бар.
Бульбар орто мээнин, тагыраак айтканда, анда жайгашкан гипоглоссалдык, вагус жана глоссофарингеалдык нервдердин өзөктөрүнүн туура эмес иштешинин натыйжасында өнүгүп чыгат. Псевдобульбар синдрому кортикалдык-ядродук жолдордун иштешинин бузулушунан пайда болот. Псевдобульбар шал оорусу аныкталгандан кийин, алгач негизги ооруну дарылоо керек.
Ошентип, эгерде симптом гипертониядан келип чыкса, адатта кан тамыр жана гипертонияга каршы терапия дайындалат. Кургак учук жана сифилитикалык васкулит менен, антибиотиктер жанамикробго каршы агенттер. Бул учурда дарылоо тар адистер тарабынан да жүргүзүлүшү мүмкүн - фтизиатр же дерматовенеролог.
Атайын терапиядан тышкары, пациентке мээдеги микроциркуляцияны жакшыртууга, нерв клеткаларынын иштешин нормалдаштырууга жана ага нерв импульстарынын өтүшүн жакшыртууга жардам берүүчү дары-дармектер көрсөтүлөт. Бул максатта, антихолинэстераза препараттары, ар кандай ноотропдук, зат алмашуу жана кан тамыр агенттери дайындалат. Булбар синдромун дарылоонун негизги максаты - организм үчүн маанилүү функцияларды нормалдуу деңгээлде сактоо. Прогрессивдүү булбар шал оорусун дарылоо үчүн:
- зонд менен тамактануу;
- өпкөнүн жасалма вентиляциясы;
- «Атропин» көп шилекей агып кеткенде;
- Жутуу рефлексин калыбына келтирүү үчүн "Прозерин".
Ранимация чараларын мүмкүн ишке ашыргандан кийин, адатта, негизги ооруну таасир этүүчү комплекстүү дарылоо дайындалат - баштапкы же экинчилик. Бул жашоонун сапатын сактоого жана жакшыртууга, ошондой эле пациенттин абалын бир кыйла жеңилдетүүгө жардам берет.
Псевдобульбар синдромун эффективдүү айыктыра турган универсалдуу каражат жок. Кандай болбосун, дарыгер бардык болгон бузуулар эске алынат комплекстүү терапия схемасын тандоо керек. Кошумчалай кетсек, сиз физиотерапияны, Стрельникова боюнча дем алуу көнүгүүлөрүн, ошондой эле начар иштеген булчуңдарга арналган көнүгүүлөрдү колдонсоңуз болот.
Практика көрсөткөндөй, толугу менен айыгатпсевдобульбар паралич ийгиликсиз болуп калат, анткени мындай бузулуулар мээнин катуу жабыркашынын натыйжасында өнүгүп, эки тараптуу. Көбүнчө алар нерв учтарынын бузулушу жана көптөгөн нейрондордун өлүмү менен коштолушу мүмкүн.
Дарылоо, тескерисинче, мээнин иштешинин бузулушунун ордун толтурууга мүмкүндүк берет, ал эми реабилитациялык сабактарды үзгүлтүксүз өткөрүү пациенттин жаңы көйгөйлөргө ыңгайлашуусуна шарт түзөт. Ошентип, дарыгердин сунуштарынан баш тартууга болбойт, анткени алар оорунун өнүгүшүн жайлатып, нерв клеткаларын иретке келтирүүгө жардам берет. Кээ бир эксперттер натыйжалуу дарылоо үчүн өзөк клеткаларын организмге киргизүүнү сунушташат. Бирок бул өтө талаштуу маселе: жактоочуларынын айтымында, бул клеткалар нейрондук функцияларды калыбына келтирүүгө көмөктөшүп, мицелинди физикалык жактан алмаштырышат. Оппоненттер бул ыкманын натыйжалуулугу далилденген эмес, ал тургай рак шишиктеринин өсүшүнө алып келиши мүмкүн деп эсептешет.
Псевдобульбар симптому менен прогноз адатта олуттуу, ал эми булбардык симптом менен шал оорусунун өнүгүшүнүн себеби жана оордугу эске алынат. Бульбар жана псевдобульбар синдромдору нерв системасынын оор экинчи даражадагы жабыркашы болуп саналат, аларды дарылоо негизги ооруну айыктырууга жана ар дайым комплекстүү түрдө болушу керек.
Туура эмес жана өз убагында дарылоодо булбар шал оорусу жүрөктүн жана дем алуунун токтоп калышына алып келиши мүмкүн. Прогноз негизги оорунун жүрүшүнө жараша болот же ал тургай бүдөмүк бойдон калышы мүмкүн.
Кесепеттер
Ушундай болгонуна карабастансимптомдору жана көрүнүштөрү бульбар жана псевдобульбар оорулары ар кандай этиологияга ээ жана натыйжада организм үчүн ар кандай кесепеттерге алып келет. Менен бульбарной паралич симптомдору проявляется улам атрофиясы жана дегенерация булчуңдардын, ошондуктан, эгерде тез реанимация чаралар көрүлбөсө, кесепеттери оор болушу мүмкүн. Кошумчалай кетсек, жабыркагандар мээнин дем алуу жана жүрөк-кан тамыр аймактарына таасир эткенде, дем алуу кыйынчылыгы жана жүрөк жетишсиздиги пайда болушу мүмкүн, бул өз кезегинде өлүмгө алып келет.
Псевдобульбар шал оорусу булчуңдардын атрофиялык жабыркоолору жок жана спазмолитик мүнөзгө ээ. Патологиялардын локализациясы мээченин үстүндө байкалат, ошондуктан дем алуу жана жүрөктүн иштешинин бузулушу коркунучу жок, өмүргө коркунуч жок.
Псевдобульбар шал оорусунун негизги терс кесепеттери төмөнкүлөрдү камтыйт:
- дене булчуңдарынын бир тараптуу шал болушу;
- кол-буттун парези.
Мындан тышкары, мээнин кээ бир бөлүктөрүнүн жумшаруусунан пациенттин эс тутумунун начарлашы, акыл-эсинин бузулушу, кыймыл-аракетинин бузулушу мүмкүн.
