Балдардагы гломерулонефрит – бул органдын негизги курулуш материалы болгон бөйрөктүн же нефрондун түйүлдүктөрүн жабыркатуучу гетерогендүү оорулардын синдрому. Проявляется менен гематурия, протеинурия, шишигени беттин жана көйгөйлөр менен заара чыгаруу. Оору курч же өнөкөт түрүндө болушу мүмкүн. Балдарда гломерулонефрит, симптомдору жана дарылоо деген эмне экенин карап көрөлү.
Балдардагы гломерулонефрит деген эмне?
Бөйрөк организмден заара менен калдыктарды, сууну жана электролиттерди (калий, натрий, кальций) чыгарууга жооптуу жупташкан орган. Алардын курч же өнөкөт бузулушу активдүүлүктүн убактылуу же биротоло начарлашына алып келет.
Бөйрөктөрдүн фильтрациялык активдүүлүккө (тазалоого) жооптуу негизги звеносу – булбул түйүндөр (бөйрөктүн гломерулдары). Гломерулинин негизги компоненти алардын кабыкчасы болуп саналат, ал канды чыпкалоо жана топтолгон заттарды жаназаарага суу. Бөйрөктүн нормалдуу иштешинде чыпкалуу мембрана адамдын канында бардык керектүү ингредиенттерди, анын ичинде белокту сактап калат, ошондуктан заара анализинде нормалдуу белок байкалбайт.
Гломерулонефрит - бул оорулардын тобу, алар заарага протеин жана эритроциттердин агып чыга баштаган гломерулярдык фильтрациялык мембранасынын бузулушуна негизделген. Бул вирустук же бактериялык инфекциялардан улам болушу мүмкүн. Оорунун генетикалык фон да болушу мүмкүн. Ал курч, кыска мөөнөттүү түрдө, адатта инфекциялар менен байланыштуу (мис., ангинадан кийин) же өнөкөт түрдө, айрым учурларда бөйрөктүн туруктуу жабыркашы менен пайда болушу мүмкүн.
Гломерулонефриттин түрлөрү
Бул оорунун төмөнкү түрлөрү бөлүнөт:
- гематурия - гематурия жана артериялык гипертензия;
- нефротикалык - гидроторакс пайда болот, айкын шишик;
- гипертониялык - жогорку кан басымы;
- комбинацияланган - жогорудагы формалардын бардык белгилерин айкалыштырат;
- жашыруун (жашыруун) - белгилери жок.
Оорунун жашыруун формасы коркунучтуу, анткени анын симптомсуз жүрүшү 10-15 жылга созулушу мүмкүн. Аны аныктоо заара анализинде кокустан, же татаалдануунун өнүгүшү менен мүмкүн. Өз убагында дарылоо менен жагымдуу прогноз бар. Балдардын гематуриялык гломерулонефрит, ошондой эле оорунун нефротикалык түрү салыштырмалуу жагымсыз натыйжага ээ. Курч түрү жана эрте диагностика жана адекваттуу терапия менен, толуккалыбына келтирүү. Эгерде алты айдын ичинде медициналык чаралар көрүлбөсө же туура эмес дарылоо режими колдонулса, процесс өнөкөткө айланат. Балдардын курч гломерулонефритин дарылоонун стандарттары оорунун өнөкөт түрүндө колдонулган терапия ыкмаларынан айырмаланат. Акыркы учурда терапия узагыраак, татаалыраак жана кымбатыраак болуп, прогноз жубатарлык эмес.
Курч гломерулонефрит деген эмне жана анын себептери эмнеде?
Балдар курч гломерулонефриттен чоңдорго караганда көбүрөөк жабыркайт. Патология кыздарга караганда балдарда көп кездешет. Оорунун эң жогорку чеги мектеп жашында (7-10 жашта), 3 жашка чейинки балдар сейрек оорушат. Курч гломерулонефрит гломерулонефриттин бардык түрлөрүнүн болжол менен 10-15% түзөт жана жылына 100 000 балага 2-5 учур кездешет.
Эң кеңири тараган курч гломерулонефриттин алдында жогорку дем алуу жолдорунун же теринин инфекциясы болот. Оорунун курч түрүнүн пайда болушунда негизги ролду иммундук комплекстер (организмдин инфекцияга реакциясы) ойнойт, алар түйүндөрдүн фильтрациялык кабыкчасын бузуп, заарада белоктун жана эритроциттердин пайда болушуна алып келет.
Курчтуу гломерулонефрит кантип көрүнөт
Көбүнчө оору бетте жайгашкан шишиктин (уктагандан кийин көздүн шишип кетиши) же буттун томугунун айланасында, ошондой эле гематуриядан башталат. Заара кызыл же кара күрөң болушу мүмкүн. Балдар, адатта, бул мезгилде температура жок. Бул өзгөрүүлөр тамак жана жогорку дем алуу жолдорунун сезгенүүсүнөн 5-21 күндөн кийин пайда болот.же дерматиттен 3-4 жума өткөндөн кийин. Эдема дээрлик бардык бейтаптарда пайда болот. Бул оору башталгандан кийин эки жумага чейин сакталып калышы мүмкүн жана организмде суу менен натрийдин кармалышы менен байланышкан. Бала ичтин оорушу, кусуу, баш оору, апатия пайда болот, аппетит начарлайт. Бул өзгөрүүлөр көбүнчө гипертония менен коштолот.
Сейрек учурларда, кан басымы кескин жогорулаганда, конвульсиялар менен коштолгон гипертониялык кризис пайда болушу мүмкүн. Кээ бир учурларда, анурия, анын ичинде курч бөйрөк жетишсиздигинин пайда чейин, заара көлөмүнүн олуттуу төмөндөшү байкалат. Зааранын өңү өзгөрсө, беттин же тамандын шишиги пайда болсо, балдардын гломерулонефритин туура аныктоо жана дарылоо үчүн дароо дарыгерге кайрылыңыз.
Дарыгер кантип диагноз коёт?
Лабораториялык тесттер:
Негизги лабораториялык изилдөө - бул заара анализи, ал дайыма курч гломерулонефритке шектенгенде жүргүзүлүшү керек. Бул изилдөөдө мүнөздүү четтөөлөр:
- микроскопиялык кан агуу (башкача айтканда, заарада көзгө көрүнбөгөн өлчөмдө эритроциттердин болушу, бирок микроскопиялык изилдөө менен аныкталат), бул оорунун туруктуу белгиси;
- протеинурия - сутка ичинде заарада жоголгон протеиндин саны, адатта, 3 г ашпайт;
- ак кан клеткаларынын болушу (сейрек).
Кан анализи көрсөтөт:
- комплемент С3 компонентинин жана гемолитиктин азайышытолуктоо аракети (CH50);
- ASO титринин (антистрептолизин О) 200 IUден жогору өсүшү;
- орточо оор анемия;
- жарым учурларда, иммуноглобулин IgG концентрациясынын жогорулашы.
Гломерулонефрит менен ооруган балдарды изилдөөдө жогоруда көрсөтүлгөн четтөөлөрдү байкаганда, дарылоо жана клиникалык текшерүү нефрологдун көзөмөлүндө жүргүзүлөт.
Ооруканада катуу кармаган гломерулонефриттен шектенсеңиз, анда кан басымын өлчөп, андан кийин анын секирүүсүнө байкоону күнүнө 3-4 жолу кайталап туруу керек. Бөйрөктөрдү УЗИ сканерлөө адатта мүнөздүү өзгөрүүлөрдү көрсөтпөйт. Көпчүлүк учурларда бөйрөктүн биопсиясы талап кылынбайт. Биопсия катуу кармаган бөйрөк жетишсиздигинен же тез прогрессивдүү гломерулонефриттен айырмалоо үчүн организмден аз өлчөмдө заараны узак убакытка чыгарууда гана жүргүзүлөт.
Балдардагы курч гломерулонефритти дарылоо
Оорунун курч түрүн дарылоо симптоматикалык болуп саналат жана көбүнчө ооруканада жүргүзүлөт. Оорулууга бейпилдик жана эс алуу менен камсыз кылуу зарыл. Балдардын гломерулонефритин дарылоо да артериялык гипертензиядан жана диуретикалык гипертониядан арылуудан турат.
Антибиотик терапиясы фарингит, тонзиллит, теринин жабыркашы менен катуу кармаган гломерулонефриттин өнүгүшүнө, өзгөчө тамактан алынган культуралардын оң натыйжалары же кандагы антистрептококк антителолорунун жогорку титрлери менен көрсөтүлгөн.
Балдардагы курч стрептококктан кийинки гломерулонефритти дарылоо группанын антибиотиктери менен жүргүзүлөт.пенициллиндер, цефалоспориндер 10 күн.
Эгерде протеинурия жогору болсо, балага адамдын альбумининин 20% эритмеси берилет. Бала көпкө заара кылбай, шишик күчөгөндө, дарыгерлер бөйрөк алмаштыруучу терапияны (диализ) караштырышы мүмкүн. Ооруканадан чыккандан кийин мезгил-мезгили менен заара анализин тапшыруу керек (эки жумада бир жолу). Заарадагы өзгөрүүлөр (гематурия, протеинурия) узак убакытка байкалган учурда балдар нефрологуна кайрылуу зарыл.
Толугу менен айыгууга болобу?
Курч гломерулонефрит олуттуу оору, бирок жакшы прогноз менен. Көпчүлүк симптомдор бир нече жума же ай ичинде толугу менен жок болот. Балдардын курч гломерулонефритин туура дарылоо менен оорунун кайталанышы сейрек кездешет. Бирок, сиз мезгил-мезгили менен заара анализдерин (чейректе бир жолу) жана кан басымын өлчөөнү билишиңиз керек. Курч гломерулонефриттен кийин кеминде бир жыл бою бала нефрологдун көзөмөлүндө болушу керек.
Өнөкөт гломерулонефрит деген эмне жана анын себептери эмнеде
Гломерулонефриттин өнөкөт түрлөрүнүн себеби баланын иммундук механизминин бузулушу болуп саналат. Организмдин инфекцияга реакциясынын натыйжасында тамырларда же бөйрөктө чогулуп, кабыкчаны жабыркатуучу гломерулярдык антигендерге жана иммунологиялык чөкмөлөргө каршы антителолор түзүлөт. Өнөкөт гломерулонефрит биринчилик (бөйрөктө гана) же экинчилик (мисалы, вирустук гепатит, системалык оору, рак) болушу мүмкүн. Балалыктаөнөкөт гломерулонефрит басымдуулук кылат. Балдарда оорунун симптомдору, себептери, дарылоо ыкмалары абдан ар түрдүү жана гломерулярдык сезгенүүнүн түрүнө жараша болот. Көпчүлүк бейтаптарда протеинурия, гематурия жана шишик бар. Кээ бир учурларда оорунун кайталанышы, мисалы, жогорку дем алуу жолдорунун инфекциясынан улам пайда болот.
Гломерулонефриттин айрым түрлөрүн аныктоо бөйрөктүн биопсиясы боюнча гана көз каранды. Бул өтө маанилүү, анткени оорунун ар кандай түрлөрү окшош симптомдор менен коштолушу мүмкүн жана оорунун спецификалык дарылоосу анын формасына жараша болот.
Өнөкөт гломерулонефрит кантип көрүнөт?
Гломерулонефрит көбүнчө протеинурия жана шишик менен, кээде гематурия менен көрүнөт. Оорунун башталышы эч кандай көзгө көрүнгөн клиникалык симптомдор жок тымызын болушу мүмкүн. Бала летаргиялык болушу мүмкүн, аппетиттин жоктугуна нааразы. Бара-бара көздүн жанындагы бетинде, айрыкча уктагандан кийин, тамандын тегерегиндеги буттарда шишик пайда болушу мүмкүн же баланын бүт денесинде көрүнгөн шишик пайда болот. Бала аппетитинин начардыгына карабай тез салмак кошот. Шишикти баланын тамандын тегерегине басуу аркылуу билсе болот. Ал шишип кеткенде, басымдан кийин "чуңкурча" калат - кичине шишип, тереңирээк жана катуу шишик менен.
1 жаштан 12 жашка чейинки балдарда оорунун эң кеңири таралган түрү идиопатиялык нефротикалык синдром деп аталат. Ал жылына 100 000 балага 2-7 учур жыштыгы менен кездешет. Жаш балдарда эркек балдар кыздарга караганда 2-3 эсе көп оорушат. Көпчүлүк учурларда алты жашка чейин катталат. Идиопатиялык нефротикалык синдромдун мүнөздүү өзгөчөлүгү - анын кайталанышы. Эгерде шишик пайда болсо (мисалы, бут кийим кийүүдө кыйынчылык, тез салмак кошуу) туура диагноз коюу үчүн тез арада дарыгерге кайрылуу зарыл, ал эми балдарда гломерулонефрит тастыкталса, дарыгер оорунун түрүнө жараша дарылоону жазып бериши керек.
Диагностика
Негизги изилдөө - заара анализи. Заарада протеин табылса, протеин жоготууларынын көбөйүп жаткандыгына баа берүү үчүн 1-2 күндөн кийин анализди кайра кайталоо керек. Дарыгердин көрсөтмөсүнө ылайык, күн сайын заара чогултуу талап кылынышы мүмкүн. Бул суткасына 24 саат бою зааранын ар бир бөлүгүн чогултуу жана бала канча протеинди жоготуп жатканын эсептөө үчүн аны идишке куюу аркылуу жасалат. Белоктун бөлүнүп чыгышы суткасына 50 мг/кгдан ашса, нефротикалык протеинурия байкалат. Кан анализдеринде альбуминдин, жалпы белоктун, мочевинанын, креатининдин, кальцийдин, холестериндин концентрациясын баалоо керек. Ошондой эле кандын уюшу системасы тромбозго ыктаган нефротикалык синдромдун башталышы катары бааланышы керек, ал кан тамырлардагы эмболияга алып келиши мүмкүн.
Негизги текшерүү - бөйрөктүн биопсиясы
Бөйрөк биопсиясы жабыр тарткан бөйрөктүн кичинекей бөлүгүн алып салууну камтыйт. Улгайган балдарда (6 жаштан 7 жашка чейин) процедура УЗИ жетекчилиги астында жергиликтүү анестезия астында жүргүзүлөт. Бала ач карынга өткөрүшү керек. Процедуранын алдында кандын уюшу боюнча изилдөө жүргүзүү зарыл. Биопсия гана жасалышы мүмкүнгепатит В менен эмделген балдар (антитело титрлөөдөн кийин). Эгерде антитело титрлери коргоочудан төмөн болсо, ата-энелер баланы В гепатитине каршы эмдөөлөрү керек. Кичинекей балдарда (6 жашка чейинки) бөйрөктөн ткандын бир бөлүгүн алып салуу үчүн наркоз жасалышы керек.
Биопсия тестинин алдында баланын ата-энеси сунуш кылынган экспертизага макулдугун сурайт. Ар кандай инвазивдүү процедуралар сыяктуу эле, бөйрөк биопсиянын бир аз пайызы татаалдашат, негизинен бөйрөктүн айланасында кан агуу жана гематома пайда болот. Биопсиядан кийин бала көгөрүп калуу коркунучун азайтуу үчүн кийинки 12 саат чалкасынан жатышы керек.
Көпчүлүк балдарда нефротикалык синдромдун биринчи көрүнүшү бөйрөктүн биопсиясын талап кылбайт. Бул микроскоптун астында бөйрөктүн түзүлүшү эч кандай бузулууларсыз туура көрүнөөрүн билдирет.
Ошондой эле, төмөнкү учурларда биопсия үчүн көрсөткүчтөр бар:
- баланын оору учурундагы типтүү эмес курагы (1 жаштан аз же 12 жаштан жогору);
- дарылоого туруктуу нефротикалык синдром;
Узакка созулган дарылоодон кийин жана бөйрөктүн иштеши начарлаганда паренхимдик өзгөрүүлөрдү текшерүү керек
Балдардагы өнөкөт гломерулонефритти дарылоо
Дарылоо көбүнчө ооруканада башталат. Чоң шишик менен болгон нефротикалык синдромдо глюкокортикостероиддер (метилпреднизолон) көк тамырга киргизилет. Эгерде белоктун азайышы жана катуу шишик менен коштолбосо, оозеки преднизолон колдонулат.
КеңНефротикалык синдромду дарылоонун биринчи катардагы таанылган стандарты болуп 6 айлык глюкокортикоиддик терапия курсу саналат. Бул режимдер стероиддик көз карандылык же каршылык болгон учурда өзгөртүлөт. Гломерулонефрит менен ооруган балдарда рецидив, стероиддик көз карандылык жана резистенттик сыяктуу эле, дарылоодо башка дарылар алмаштырылат, мисалы Циклофосфамид - 3 айга чейин, хлорамбуцил - 3 айга чейин, Циклоспорин-А жылдар бою колдонулат. же микофенолат мофетил - кеминде бир жыл.
Негизги дарылоодон (глюкокортикостероиддер) тышкары катуу протеинуриядан келип чыккан бузулууларды жоюу үчүн симптоматикалык дарылоо жүргүзүлөт. Кандагы альбуминдин концентрациясынын төмөндөшү менен белоктун олуттуу жоголушу менен диуретикалык терапия (фуросемид) менен альбуминдин 20% эритмесинен көк тамырга куюлат. Диуретикалык дарылоо кандагы кальцийдин түзүлүшү, холестериндин (статиндердин) төмөндөшү, антикоагулянттык профилактика жана гипертония бар болсо, дарылоо менен ооруган бейтаптарга берилет. Кальцийдин азайышы менен кальций жана D3 витамини киргизилет. Протеинурия симптомдору жоголгондон кийин, андан ары дарылоо үй шартында жүргүзүлүшү мүмкүн.
Балдардагы гломерулонефритти дарылоо боюнча клиникалык көрсөтмөлөр:
Дары-дармектин дозасын азайтуу же аны толугу менен токтотуу (дарыгердин алдын ала уруксаты жок) өтө зыяндуу болушу мүмкүн. Бул рецидивге, кайра госпитализацияга жана тамырга дарылоого алып келиши мүмкүн. Бул негизинен преднизолонго тиешелүү,циклоспорин А же микофенолат мофетил
Узак мөөнөттүү терапияга муктаж болгон гломерулонефрит менен ооруган балдарды дарылоонун негизги эрежеси – бул врачтын сунуштарын абсолюттук аткаруу
Балдар амбулатордук нефрология бөлүмүндө мезгил-мезгили менен мониторинг жүргүзүү менен адистештирилген нефрологиялык жардамды алышы керек. Үй шартында балдардын гломерулонефритин дарылоодо мезгил-мезгили менен заара анализи (жалпы текшерүү) талап кылынат. Эгерде сизде жаңы шишик пайда болсо, дароо заараңызды текшериңиз, протеинурияга баа бериңиз жана дарыгериңизге же педиатриялык дарылоо борборуна кайрылыңыз. Ал тургай, баналдык инфекция нефротикалык синдромдун кайталанышына (анын ичинде сезгенүүсү менен тазаланбаган тиштерге), башкача айтканда, шишиктин кайра пайда болушуна жана заара көлөмүнүн азайышына алып келиши мүмкүн экенин эстен чыгарбоо керек. Андан кийин шишиктин алдын алуу үчүн суюктукту чектөө керек.
Балдар глюкокортикоиддердин жогорку дозалары жана иммуносупрессивдүү терапия менен дарылоодо инфекциянын бардык түрлөрүнөн сактануулары керек. Эмдөө учурунда тирүү микроорганизмдерди камтыган препараттарды колдонууну унутпаңыз. Глюкокортикоиддердин жана иммуносупрессанттардын жогорку дозаларын колдонуу вакцинанын эффективдүүлүгүн төмөндөтүшү мүмкүн, ал эми эмдөөнүн өзү рецидивге алып келиши мүмкүн. Негизги эмдөө календарын ишке ашыруу кыйын жана ар бир жолу нефрологдун кеңешин талап кылат.
Нефротикалык синдром учурунда пайда болгон кыйынчылыктардын көбү глюкокортикоиддерди узак мөөнөттүү дарылоо менен байланышкан (бою кыска, семирүү, диабет, катаракта, сөөктүн тыгыздыгынын өзгөрүшү) же заарада протеиндин олуттуу жоготуусунун натыйжасы. (гиперкоагуляциялык,гипокальциемия, гиперхолестеринемия).
Ремиссиялар жана рецидивдер
Балдардын 90%ында биринчилик нефротикалык синдром менен оорунун ремиссиясы (белоксуз заара) байкалат. Бул балдардын 20%ында рецидив жок, 40%ында сейрек кездешүүлөр, 30%ында оорунун тез-тез кайталанышы (стероиддик көз карандылык). балдардын 10% стероиддик каршылык диагнозу коюлган. Нефротикалык синдромдун агымынын болжолу негизинен дарылоого болгон реакциядан көз каранды. Гломерулонефрит менен ооруган балдарда стандарттуу дарылоого жана дары-дармектердин дозасына каршылык көрсөтүү бөйрөк жетишсиздигинин өнүгүшү үчүн коркунуч фактору болуп саналат. Оор учурларда, нефротикалык синдром бейтапты өмүр бою коштоп жүрөт деп күтүү керек. Кээ бир балдар (оорунун түрүнө жараша) өнөкөт бөйрөк оорусуна чалдыгышы мүмкүн, ал эми 25% чейин диализди же бөйрөктү алмаштырууну талап кылган бөйрөк жетишсиздигинин акыркы стадиясында пайда болот.
Гломерулонефрит генетикалык жактан аныкталган оору
Гломерулонефрит тубаса оору да болушу мүмкүн. Кээде оор болуп, төрөлгөндөн кийин дароо пайда болот. Балдар, адатта, ара төрөлгөн, чоң курсак жана булчуңдар алсыз болушат. Заарада белоктун өтө чоң жоготууларынын натыйжасында шишик күчөйт жана тромбоздук татаалдашуулардын жана инфекциялардын пайда болуу коркунучу жогорулайт. Эгер белоктун жоголушун көзөмөлдөө мүмкүн болбосо, эки бөйрөктү тең алып салуу жана диализ менен дарылоону баштоо керек (көбүнчө перитонеалдык диализ). 7-8 кг салмакка жеткенден кийин бөйрөктү алмаштырууга болот. Кээ биргенетикалык жактан аныкталган нефротикалык синдромдордун учурлары, албетте, анчалык драмалык эмес. Симптомдор ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн жана гломерулонефриттин башка түрлөрүндө, б.а., шишик, протеинурия ж.б. кездешкендерине окшош.
Эми сиз балдардагы гломерулонефриттин симптомдору жана дарылоосу кандай жүрүп жатканын жана туура эмес терапиянын кесепеттери бейтапка кандай болорун билесиз.
