Гиперкортизолизм, симптомдору жана себептери макалада талкууланат – бул организмге бөйрөк үстүндөгү бездин кабыгынын гормондорунун анормалдуу, ашыкча өлчөмдө узак мөөнөттүү өнөкөт таасири менен мүнөздөлүүчү оору. Бул патология Иценко-Кушинг синдрому деп да аталат. Эми бул тууралуу кеңири айтылат.
Себептер
Гиперкортизолизмдин симптомдорун кароодон мурун, биз кыскача патологиянын өзү жөнүндө айтып беришибиз керек. Анын пайда болушунун эки гана себеби бар:
- Глюкокортикоиддер менен узак мөөнөттүү дарылоо.
- Бүйрек үстүндөгү үстүн кабыгы тарабынан кортизолдун секрециясы көбөйөт.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, себеби дайыма гормоналдык дисбаланс. Гипофиз тарабынан синтезделген кортизолдун өзү организм үчүн өтө маанилүү, анткени ал углевод алмашуунун жөнгө салуучусу, ошондой эле стресстик реакциялардын өнүгүшүнө түздөн-түз катышуучу болуп саналат.
Кээ бир адамдарда кесибине байланыштуу бул гормондун деңгээли тынымсыз көтөрүлүп турат. Көбүнчө спортчулар мындан жапа чегишет. Кортизол түйүлдүктү көтөргөн аялдардын денесинде да активдүү өндүрүлөт. Кош бойлуу аялдарда бул гормондун деңгээли мөөнөттүн акыркы айларында бир топ жогорулайт.
Ошондой эле кортизол алкоголдук ичимдиктер, тамеки чеккендер жана наркомандар тарабынан көп санда өндүрүлөт. Ошондой эле ар кандай психикалык бузулуулардан жапа чеккен адамдар тобокелге кирет.
Алдын ала турган факторлор
Төмөнкү жагдайлардын биринде гиперкортизолизмдин белгилерин күтүүгө болот:
- Тукум куучулук ыктуулуктун болушу (туугандарда болгон эндокриндик системанын көйгөйлөрү).
- Глюкокортикоиддик гормондорду кабыл алууну камтыган узак терапиялык курстан өтүү. Дексаметазон менен преднизонду колдонгондо коркунуч өзгөчө жогору.
- Гипофизде пайда болгон сезгенүү процесстеринин же шишик пайда болушу. Бул предрасположенные фактор көбүрөөк мүнөздүү экенин эскертип коюу зарыл.
- Калкан безинин же өпкөнүн рагы.
- Бүйрөк үстүндөгү бездердин аденомалары (жакшы шишиктер).
Классификация
Ага гиперкортизолизмдин симптомдору жана диагнозу жөнүндө айтуудан мурун бир аз көңүл буруу керек. Бул патология үч түргө бөлүнөт:
- Эндогендик. Оору денеде пайда болгон ички бузулуулардан улам пайда болот. Болжол менен 70% учурларда, себеби Иценко-Кушинг оорусу. Бул бир эле аталыштагы синдром эмес. Аты-жөнү окшош, бирок патологиялар өздөрү окшош эмес. Иценко-Кушинг оорусугипофиз бези тарабынан адренокортикотроптук гормондун көбөйүшү менен мүнөздөлөт. Айтмакчы, бөйрөк үстүндөгү бездерден кортизолдун бөлүнүп чыгышын стимулдайт.
- Экзогендик. Кушингоиддик синдром менен мүнөздөлгөн симптомдор гиперкортизолизмдин бул түрүнө эң мүнөздүү. Бул патологиянын эң кеңири таралган түрү. пайда болушунун себеби стероиддер менен узак мөөнөттүү дарылоо болуп саналат. Глюкокортикоиддер көбүнчө ревматоиддик артрит, астма же иммуносупрессияны дарылоо үчүн колдонулат.
- Псевдо-синдром. Кээде, белгилүү бир симптомдор жана көрүнүштөр боюнча, адам гиперкортизолизм менен ооруйт окшойт. Бул жалпы диагностиканын натыйжалары менен да көрсөтүлүшү мүмкүн (ошондуктан дифференцияланган диагнозду жүргүзүү да маанилүү). Бул оорулуунун чыныгы гиперкортизолизм бар экенин көрсөтүп турат, эч качан ар дайым өзгөчө белгилер эмес. Жана жалпы себептери өнүктүрүү псевдосиндром болуп саналат семирүү, кош бойлуулук, алкоголдук интоксикация, депрессия жана стресс. Азыраак - прогестерон жана эстрогендер камтыган оозеки контрацептивдерди кабыл алууда. Жада калса ымыркай да псевдосиндромго кабылышы мүмкүн, анткени эненин организминде болгон жана бул ооруну пайда кылган заттар анын организмине эне сүтү менен бирге кирет.
Кандай болсо да, диагноз өтүшү керек жана дарылоо дайындалат. Бирок так эмне - бул экспертизанын жыйынтыгын жана пациенттин организминин өзгөчөлүктөрүн эске алуу менен эндокринолог тарабынан чечилет.
Патологиянын белгилери
Азыр гиперкортизолизмдин белгилерине көңүл буруш керек. КөпчүлүкӨзгөчө белгиси - семирүү. Бул диагноз менен ооругандардын 90% дан ашыгы байкалат. Мындан тышкары, майлуу депозиттер абдан бирдей эмес. Алар локализацияланган спине, курсак, көкүрөк, моюн, бет. Буттар салыштырмалуу ичке болушу мүмкүн.
Эркектерде жана аялдарда байкалган гиперкортизолизмдин дагы бир симптому ай сымал кызыл-кызгылт көк беттин цианоздук өңү. Муну “матронизм” деп да аташат. Мындай белгиден тышкары, "климактердик" өркөч да байкалат. Ал VII моюн омурткасынын аймагында майдын чөккөнүнөн пайда болот.
Теринин түзүлүшүндө өзгөрүүлөр болот. Ал суюлуп, дээрлик тунук болуп калат. Бул өзгөчө колдун арткы жагында байкалат.
Булчуң системасынын бузулушу
Гиперкортизолизмдин (Иценко-Кушинг синдрому) симптомдорун изилдөөнү улантуу менен, биз бул оору менен булчуңдардын тонусу жана күчү төмөндөп, булчуңдардын атрофиясын да белгилешибиз керек. Бул өзгөрүүлөрдүн баары миопатиянын белгилерин көрсөтөт.
Ошондой эле бейтаптардын "жамбаштары эңкейиш" болот. Бул эмне? Бул синдромдун аталышы, анда бөксө жана сан булчуңдарынын көлөмү азаят. Ошондой эле туура эмес тамактануу менен көрүнгөн "баканын курсагы" бар.
Көбүнчө курсактын ак сызыгынын грыжа пайда болот. Преперитонеалдык ткань жана грыжа баштыкчасы апоневроздун жарака сымал мейкиндиктери аркылуу жөн эле "чыгарат". Бул патологиясы проявляется менен ооруу ичтин, метеоризм, запор, кусуу жана айнуу. Бирок, анын өнүгүшүн шишик сымал чыгашанын болушу менен таанууга болот: аны жөн көз менен көрүүгө болот.
Тери өзгөрүүлөр
Гиперкортизолизмдин себептери жана симптомдору жөнүндөгү аңгемени улантуу менен, бул оорудан жапа чеккен адамдардын капкагы мүнөздүү «мрамор» түскө ээ экенин белгилей кетүү керек. Териде кан тамыр көрүнүшү айкын көрүнүп турат, ал өзү кургап, кабыгын тартып турат, айрым жерлерде тердөөнүн айрым жерлери менен кесилишкен.
Сан, жамбаш, курсак, сүт бездеринин жана далысынын терисине көңүл бурсаңыз, чоюлуу белгилерин байкайсыз. Бул цианотикалык же кызгылт көк түстөгү стриялар, алардын узундугу бир нече миллиметрден башталып, кээде 8 смге чейин жетет. Алардын туурасы коркунучтуу: чоюу белгилери 2 смге жетиши мүмкүн.
Бейтаптар ошондой эле безеткилерден, жөргөмүш тамырлардан, тери астына кан куюлуудан жана кээ бир аймактарда гиперпигментациядан жапа чегишет.
Сөөк көйгөйлөрү
Алардын сырткы көрүнүшү да аялдарда жана эркектерде гиперкортизолизмдин белгиси болуп саналат. Бул оору болгон учурда сөөк ткандары бузулуп, жукарып, остеопороздун өнүгүшүнө алып келет. Анын белгилери катуу ооруу, сөөктүн деформациясы (сыныктар болушу мүмкүн), сколиоз жана кифосколиоз. Өзгөчө көкүрөк жана бел аймактары жабыркайт.
Омурткалардын кысылышынан адамдар боюн жоготуп, эңкейип калат окшойт. Эгерде балада Иценко-Кушинг синдрому аныкталса, анда ал физикалык өнүгүүдө артта калат. Себеби эпифиз кемирчектеринин өнүгүүсүнүн басаңдашы.
Башка өзгөртүүлөр
Жогорудагы белгилерден тышкары дагы көптөгөн белгилер баргиперкортизолизмдин симптомдору, бул да бул оорунун кесепеттери.
Жүрөк тараптан, мисалы, кардиомиопатия көбүнчө жетишсиздик жана артериялык гипертензия көрүнүштөрү менен коштолот. Көптөгөн бейтаптар экстрасистолиядан жана дүлөйчөлөрдүн фибрилляциясынан жабыркай башташат.
Нерв системасы да катуу жабыркайт. Бул депрессия, летаргия, стероиддик психоздо чагылдырылат. Кээ бир бейтаптар эйфорияга дуушар болушса, башкалары өзүн-өзү өлтүрүүгө аракет кылышат.
Гиперкортизолизмден жапа чеккен адамдардын дагы 10-20%ы уйку безинин оорусу менен эч кандай байланышы жок стероиддик кант диабети деп аталат. Оору салыштырмалуу жеңил жана кантты төмөндөтүүчү дарыларды кабыл алуу жана жеке диетаны сактоо менен тез айыкса болот.
Эркектерде жана аялдарда гиперкортизолизмдин белгилерин эске алуу менен, бул оору көбүнчө поли- жана түнкү шишикти (перифериялык) пайда кылаарын белгилей кетүү керек.
Оорунун жынысына жараша көрүнүштөрү
Бул оорунун белгилери бардык бейтаптарда бирдей. Бирок, жогоруда айтылгандардын бардыгынан тышкары, эркектер жана аялдар денесинде жекече өзгөрүүлөргө дуушар болушат. Бул логикалуу, анткени гормоналдык фон жынысына жараша болот.
Бул патологиясы бар аялдарда көбүнчө тукумсуздук, аменорея, гипертрихоз, гирсутизм жана вирилизация пайда болот. Этек кир цикли да бузулат.
Ал эми эркектерде феминизациянын ачык белгилери байкалат. Урук бездери атрофия, либидо жана потенции көп учурда төмөндөшү мүмкүн,гинекомастия.
Диагностика
Эркектер менен аялдардагы гиперкортизолизмдин симптомдору жөнүндө жогоруда көп айтылган. Дарылоо кийинчерээк талкууланат, бирок азыр диагностика маселесине бир аз көңүл буруу керек.
Каралып жаткан патологияга шектенүү үчүн физикалык жана амнистикалык маалыматтар негиз болуп саналат. Диагноздун бир бөлүгү катары, биринчи кадам гиперкортизолизмдин себебин аныктоо болуп саналат. Бул үчүн, скрининг тесттер жүргүзүлөт. Тактап айтканда:
- Кортизолдун бөлүнүп чыгуусу үчүн суткалык заараны изилдөө. Эгерде деңгээл нормадан 3-4 эсе жогору болсо, анда гиперкортизолизм диагнозу коюлат.
- Кичинекей дексаметазон тести. Эгерде адам дени сак болсо, анда бул каражатты кабыл алуу гормондун деңгээлин кеминде эки эсеге азайтат. Бул гиперкортизолизмде болбойт.
Ошондой эле заарада 11-OX көбөйгөн жана 17-CS төмөн деңгээли бар. Гипокалиемия, холестерин жана кызыл кан клеткалары көбөйөт.
Патологиянын булагы эмне болгонун аныктоо үчүн КТ же МРТ, ошондой эле бөйрөк үстүндөгү бездердин сцинтиграфиясы жүргүзүлөт. Эгерде дарыгер зарыл деп эсептесе, биохимиялык кан анализин дайындайт. Адатта, бул изилдөө белгилүү стероиддик кант диабетин жана электролиттин бузулушун аныктайт.
Терапия
Ал эми бул нюанска бир аз көңүл буруу керек, анткени сөз гиперкортизолизмдин себептери жана симптомдору жөнүндө болуп жатат. Патологияны дарылоо анын пайда болуу себебине жараша болот.
Мисалы, оорунун дарылык (ятрогендик) формасы аныкталса, анда сакайуунун жолу глюкокортикоиддерди жокко чыгаруу, ошондой эле аларды андан ары ар кандай башка иммуносупрессанттар менен алмаштыруу аркылуу өтөт. Адамда эндогендик мүнөздөгү патология болгондо, ага стероидогенезди басуучу дарылар жазылат.
Кээ бир учурларда бөйрөк үстүндөгү бездердин, өпкөнүн же гипофиз безинин шишик оорусу аныкталат. Андан кийин чечим хирургия болуп саналат. Анткени мындай учурларда шишиктерди операциянын жардамы менен гана кетирүүгө болот.
Бирок, кээде тигил же бул себептерден улам кийлигишүү реалдуу эмес. Андан кийин бейтапка адреналэктомия дайындалат, анда бүт бөйрөк үстүндөгү бези ампутацияланат. Альтернатива – гипоталамус-гипофиздик аймактын радиациялык терапиясы. Ал көп учурда дары же хирургиялык дарылоо менен айкалыштырылган болсо да. Бул ыкма терапиянын таасирин күчөтүүгө жана бекемдөөгө жардам берет.
Бирок бул симптомдорду башкаруу жана гиперкортизолизмди дарылоо жөнүндө билүү үчүн гана эмес. Диагноз олуттуу болуп саналат, ошондуктан хирургиялык көрсөтүлгөн болсо да, дары-дармек терапиясы жок кыла албайт. Оорулууга бир катар дары-дармектер жазылат, анын ичинде:
- Антидепрессанттар.
- Гипертонияга каршы дарылар.
- Диуретиктер.
- Биостимуляторлор.
- Кантты азайтуучу дарылар.
- Жүрөк гликозиддери.
- Иммуномодуляторлор.
- Седативдер.
- Витаминдер.
Эгер пациентте остеопороз пайда болсо, ага симптоматикалык дарылоо көрсөтүлөт. Компенсация талап кылынатуглеводдун, минералдык жана белоктун алмашуусу.
Бирок эң жоопкерчиликтүү жана маанилүүсү – бул операциядан кийинки дарылоо. Эгерде пациент адреналэктомиядан өткөн болсо, анда ал гормон алмаштыруучу терапияны дайыма карманууга туура келет. Ансыз анын организми нормалдуу иштей албайт.
Божомол
Мындай олуттуу оорунун өзгөчөлүктөрүн изилдеп, өтө маанилүү суроого жооп берүү керек: бул патологиядан айыгып кетүү мүмкүнчүлүгү кандай? Прогноз кандай? Гиперкортизолизмдин симптомдору жана анын көрүнүштөрү оор, муну жогоруда айтылгандардан көрүүгө болот. Жана, тилекке каршы, патологиясы этибарга алынбаса, өлүм коркунучу өтө жогору. Өлүм 40-50% жетет.
Эгерде патологиянын себеби зыянсыз кортикостерома болсо, прогноз канааттандырарлык. Бирок, дагы бир жолу, бөйрөк үстүндөгү бездин иштеши бейтаптардын 80%да гана калыбына келет.
Эгер залалдуу кортикостерома диагнозу коюлган болсо, анда 5 жылдык жашоонун болжолу болжол менен 20-25% түзөт. Бул орточо эсеп менен 14 ай.
Бардык учурларда прогноз өз убагында дарылоонун кандайча башталганы менен аныкталат. Демек, эч кандай учурда диагнозду кечиктирүү мүмкүн эмес. Иш канчалык өнүккөн болсо, татаалдашуу канчалык оор болсо, оорулуунун өмүрү ошончолук кыска болот. Ошондуктан ден соолугуңуздун чың болушу үчүн жылына жок дегенде бир жолу жалпы текшерүүдөн өтүү сунушталат. Эгер көйгөй аныкталса, жок дегенде аны убагында медициналык көзөмөлгө алууга болот.
