Ормонд оорусу – ретроперитонеалдык мейкиндиктин тутумдаштыргыч жана май ткандарынын өнөкөт асептикалык сезгениши, ал жерде жайгашкан түтүкчөлүү анатомиялык түзүмдөрдүн (лимфа жана кан тамырлар, заара чыгаруучу каналдар) кысуусуна алып келет.
Ретроперитонеалдык фиброз (оорунун башка аталышы) – системалык идиопатиялык фиброздун бир түрү, ага ортоңку фиброз, Ридель струмасы, склероздук холангит, Пейрони оорусу жана башкалар кирет. Жогоруда айтылгандардын баары бир эле оорунун жергиликтүү көрүнүштөрү.
Таралуусу
Ормонд оорусу, бактыга жараша, өтө сейрек кездешет: эки жүз миң адамга бир гана учур. Эреже катары, ал отуздан алтымыш жашка чейинки эркектерде аныкталат. Ошол эле курактагы аялдар эки эсе көп оорушат. Өлүм аз жана сүрөттөлгөн учурлардын көбүндө оорунун өзүнөн эмес, татаалдануу себеп болгон.
Тери астындагы май менен жакшы капталган заара чыгаруучу каналдар көбүнчө кысуудан жабыркайт. Алар жыш тар дегендей, өздөрүн табышатжана катуулугунан улам өз милдетин аткарбай калат.
Классификация
Клиниктер Ормонд оорусун баштапкы жана экинчилик деп айырмалайт. Негизги же идиопатиялык фиброз белгисиз себептерден улам өзүнөн өзү пайда болот. Окумуштуулардын бул үчүн бир нече түшүндүрмөлөрү бар:
- туташтыргыч ткандардын түзүлүшүнө жооптуу гендердин бузулушу;
- аутоиммундук агрессиянын спецификалык көрүнүшү;
- сезгенүү өзгөрүүлөр.
Экинчи ретроперитонеалдык фиброз мурунку узак мөөнөттүү оорудан улам ткандардын өзгөчөлүктөрүнүн өзгөрүшү менен байланышкан. Бул өнөкөт инфекция (же патогенди алып жүрүү), тутумдаштыргыч ткандардын оорулары жана башкалар болушу мүмкүн.
Себептер
Мурда айтылгандай, Ормонддун оорусунун себептери так белгилүү эмес. Денедеги өзгөрүүлөрдү түшүндүрүүгө аракет кылган бир нече теориялар бар.
- Сезгенүү. Узакка созулган жергиликтүү ткандардын шишигинин, фибрин жана башка курч фазадагы протеиндердин импрегнациясынын натыйжасында алар катуу жана активдүү эмес болуп калат.
- Иммунитет. Коргоо системаларынын бузулушунан улам организм өзүнүн ткандарына каршы антителолорду өндүрө баштайт, аларды жабыркатат жана зыянга учураганда ал жерлерди фибрин менен алмаштырат.
- Генная. Туташтыргыч ткандын түзүлүшү үчүн жооптуу гендин аймактагы үзүлүшү. Ретроперитонеалдык ткандардын структурасынын өзгөрүшү менен көрүнөт.
Бир катар изилдөөчүлөр ретроперитонеалдык фиброз бир катар чыныгы себептерге байланыштуу болушу мүмкүн деп эсептешетколлагеноз. Оорунун көрүнүшүнө өбөлгө түзгөн белгилүү бир факторлор бар. Аларга рак, гепатит, панкреатит, тамак сиңирүү түтүкчөлөрүнүн жана аялдардын жыныс органдарынын ооруларында майлуу ткандардын склеротикалык өзгөрүүлөрү, омуртка сөөктөрүнүн кургак учуктан жабыркашы, массалык гематомалар, васкулиттер кирет. Мындан тышкары, химиотерапия курстары жана шакыйды токтотуучу дарылар фиброздун пайда болушуна салым кошо алат. Бирок көпчүлүк учурларда триггер факторун аныктоо мүмкүн эмес.
Патогенез
Көбүнчө ретроперитонеалдык фиброз (Ормонд оорусу) төртүнчү же бешинчи бел омурткаларынын деңгээлинде тыгыздалган жерлердин пайда болушу менен башталат. Чач артериялары жана заара түтүктөрү ошол жерде жайгашкан.
Убакыттын өтүшү менен жабыркаган аймак кеңейет жана барган сайын клетчаткаларды басып, сакрумдун капталына, ошондой эле капталдарына бөйрөктүн дарбазасына чейин түшөт. Иштердин дээрлик жарымында бул процесс эки тараптуу болот. Орой тутумдаштыргыч ткань тыгыздыгы боюнча жыгач менен салыштырууга болот. Ошондой эле аортанын, ретроперитонеалдык лимфа бездеринин, артериялардын жана веналардын айланасында пайда болот. Бул анатомиялык түзүлүштөр кысылып, жыйрылып, алардын ачыктыгы убакыттын өтүшү менен начарлайт.
Заара чыгаруучу каналдардын ачыктыгынын бузулушу бөйрөктөгү суюктуктун токтоп калышына, гидронефрозго, өнөкөт сезгенүүгө жана анын натыйжасында бөйрөктүн өнөкөт жетишсиздигине алып келет. Сейрек учурларда, бул ичеги-карындын өтүшүп кетиши же чоң тамырлардын тоскоолдугу менен коштолот.
Белгилери
Ормонд оорусун ачык мүнөздөй турган эч кандай белгилер жок. Мунун баары процесстин стадиясына, анын таралышына, активдүүлүгүнө жана адамдын организминин өзгөчөлүгүнө жараша болот. Оорунун жашыруун курсунун узактыгы эки айдан он бир жылга чейин өзгөрүшү мүмкүн.
Ормонд оорусунун бардык белгилерин пайда болгон убактысына жараша үч мезгилге бөлүүгө болот:
- оорунун башталышы;
- булалуу жипчелердин көбөйүшү;
- фибриндин "тытылышы" жана кысуу.
Оорулуу участкалык врачка белинин же капталынын тынымсыз ооруганына даттануу менен келет. Жагымсыз сезимдер ичтин ылдый жагына, жамбашка, жыныстык органдарга жана сандын алдыңкы бөлүгүнө таралышы мүмкүн. Кээде оору бир жактуу болушу мүмкүн, бирок убакыттын өтүшү менен ал дагы эле карама-каршы тарапта пайда болот.
Оорунун негизги өзгөчөлүгү - симптомдордун акырындык менен пайда болушу жана алардын интенсивдүүлүгүнүн жогорулашы. Кийинки этаптарда бейтаптар заара көлөмүнүн азайышына, белдин ылдый жагындагы курч оорунун пайда болушуна, өнөкөт бөйрөк жетишсиздигине айланган заара чыгаруу жолдорунун туруктуу инфекцияларына даттанышат.
Диагностика
Ормонд оорусу бул топтун башка ооруларынан айырмалоого жардам берген бир катар лабораториялык жана аспаптык белгилери менен мүнөздөлөт.
Клиникалык кан анализинде эритроциттердин чөкүү убактысынын тездешин, биохимиялык анализди көрө аласыз.альфа-глобулиндер менен С-реактивдүү протеиндин көбөйгөнүн, мочевина менен креатининдин көбөйүшүн көрсөтөт (CRF белгилери).
Инструменталдык изилдөөлөрдөн бөйрөктүн жана алардын айланасындагы булчуңдардын контурларын көрүү үчүн рентген нурлары алынат. Андан кийин канга контраст агенти сайылып, анын канчалык тез чыпкаланганы байкалат. Бул учурда бөйрөктүн чөйчөкчөлөрүнүн жана жамбашынын контурларын, заара чыгаруучу каналдардын формасын, жайгашкан жерин жана алардын дененин борбордук тегиздигине четтөөсүн көрүүгө болот. Мындан тышкары, сийдик бөлүп чыгаруу системасынын функционалдык абалын баалоо үчүн радиобелгиленген сцинтиграфия жасалышы мүмкүн.
УЗИ сыяктуу ыкманы унутпаңыз. Ал көңдөй структураларды гана эмес, ошондой эле ретроперитонеалдык мейкиндиктин маанилүү тамырларындагы кан агымын элестетет. Кээде, кошумча ыкма катары, ретроперитонеалдык фиброздун КТ диагностикасы операция алдында айрым органдардын топографиясын тактоо үчүн колдонулат. Зарыл болсо, венокаваграфияга кайрылсаңыз болот. Бул ыкма төмөнкү кава венасын, анын бутактары менен күрөөлөрүн визуализациялоого, алардын жайгашкан жерин жана тамырдын ачыктыгын көрүүгө мүмкүндүк берет.
Маанилүү максаттуу диагноз гана эмес, ошондой эле оорунун өнүгүшүнө түрткү болгон этиологиялык факторду издөө. Ошондуктан, жамбаштын жана ичтин жашыруун сезгенүү ооруларына текшерүү жүргүзүү сунушталат.
Дифференциалдык диагностика
Ретроперитонеалдык фиброз (Ормонд оорусу же RPF) клиникалык көрүнүштөрү менен башкалардан айырмаланышы керекзаара чыгаруучу каналдардын патологиялык тарышы (стриктура жана ахалазия), ошондой эле эки тараптуу гидронефроздон. Акыркысы сейрек кездешет, анткени зааранын эки тараптан дароо чыгып кетишине тоскоол болуу бөйрөктүн курч жетишсиздигине алып келет жана жай прогрессивдүү фиброздон айырмаланып, шашылыш дарылоону талап кылат.
Дигнозду тактоо жана аны онкологиялык патологиядан айырмалоо үчүн бир нече пункциялык биопсияларды жасап, андан кийин гистологиялык изилдөө жүргүзүүгө болот. Сейрек учурларда оорунун фактысын өлүмдөн кийинки изилдөө үчүн материалдарды чогултуу менен диагностикалык лапароскопиядан кийин гана аныктоого болот.
Мындан тышкары, Ормонд оорусунун маанилүү айырмасы, заара чыгаруучу түтүкчөлөрдүн кысуу ээн-эркин жерде эмес, алардын ийин артериялары менен кесилишкен деңгээлинде болот. Кээде RPFди атипикалык жайгашкан уйку безинин кисталарынан, тамак сиңирүү трактынын жаңы шишиктеринен, бөйрөктүн жана заара чыгаруучу каналдардын туберкулезунан айырмалоо зарыл болуп калат.
Жогоруда айтылгандардын баарынан тышкары, пациент пульмонолог, фтизиатр, онколог жана кардиологго кайрылуусу керек болот.
Дарылоо
Ретроперитонеалдык фиброз диагнозу коюлган бейтаптар үчүн дарыгердин тактикасы кандай? Дарылоо көбүнчө оорунун себебине жараша болот. Эгерде бул экинчи RPF болсо, анда симптоматикалык терапиядан тышкары, алар негизги ооруну жок кылууга аракет кылышат - дарыны жокко чыгарышат, өнөкөт инфекциянын очогун тазалашат же шишикке операция жасашат. Оорунун этиологиясы так эмес болгондо стероиддик дарылар дайындалат.же жаңы ткандардын өсүшүнө тоскоол болгон иммуносупрессанттар.
Паллиативдик жардам – бул бардык бөлүмдөрдөгү заара чыгаруучу түтүктөрдүн ачыктыгын сактоо жана мүмкүн болуучу кыйынчылыктардын алдын алуу.
Ормонд оорусун кайда дарылоо керек? Мунун баары оорунун стадиясына жараша болот. Башында, эч кандай олуттуу морфологиялык өзгөрүүлөр жок болгондуктан, үйдө же амбулаториялык дары-дармек уюштурууга болот. Ооруп калган учурларда бейтап урологиялык ооруканада, кээде реанимацияда болушу керек.
Консервативдик терапия заара чыгаруучу каналдар жетишээрлик ачык болсо жана бөйрөк функциясы олуттуу түрдө бузулбаса ылайыктуу. Фиброз процессин жайлатуу жана токтотуу үчүн:
- глюкокортикостероиддер («Преднизолон»);
- стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарылар (Ибупрофен, Парацетамол, Целекоксиб));
- иммуносупрессанттар («Азатиоприн», «Метронидазол»);
- сорбилген препараттар, ферменттер (гиалуронидаза, алоэ ширеси).
Төмөнкү схема эң натыйжалуу болуп эсептелет:
- Биринчи айда 25 мг "Преднизолон", кийинки 3 айда дозасын акырындык менен төмөндөтүү менен;
- Эзомепразол 20мг күн сайын жатар алдында;
- жарым жылдык "Вобензим" курсу күнүнө 15 таблеткадан;
- Преднизолон баштагандан бир ай өткөндөн кийин, Селекоксибди 100 мг дозада кошуңуз.
Керек болсо патогенетикалык терапиядан тышкары симптоматикалык терапия да белгиленет. Дары ичип жаткандабейтаптардын абалы жакшырып жатат. Тилекке каршы, бул оору кайталануучу курс менен мүнөздөлөт. Ошондуктан, көпчүлүк бейтаптарда дары-дармектер токтотулгандан кийин, симптомдор кайтып, андан да начарлайт.
Хирургиялык дарылоо төмөнкүдөй татаалдашкан учурда гана дайындалат:
- заара чыгаруучу каналдардын айкын кеңейиши;
- ретроперитонеалдык структуралардын орой деформациясы;
- бөйрөк жетишсиздиги менен байланышкан артериялык гипертензия жана башкалар.
Хирургдар уретеропластика жасап, нефростомияны орнотуп, ылдыйкы көңдөй веналардын жана анын куймаларынын ачыктыгын калыбына келтиришет.
Тамак-аштын өзгөчөлүктөрү
Ретроперитонеалдык фиброз катуу диетаны талап кылган оору. Бейтаптар диетадан куурулган, туздуу, ачуу жана ышталган тамактарды алып салышы керек. Оорунун өнүгүүсүнүн алгачкы стадияларында диетаңызды көзөмөлдөө өзгөчө маанилүү, анткени кийинчерээк дарылоого караганда татаалданууну алдын алуу оңой. Мындан тышкары, диета Ормонд синдромунун өнүгүшүн жайлатат.
Эгерде адам ооруканага биринчи жолу барганда заара чыгаруучу каналдын таруусу байкалса, анда ага мүмкүн болушунча көбүрөөк суу ичүү сунушталат. Бул заара чыгаруу системасынын тонусун сактоо үчүн гана эмес, бөйрөктүн иштешинин төмөндөшүнөн улам канга чогулган метаболиттерди алып салуу үчүн да зарыл.
Катетер аркылуу заара чыгаруу үчүн нефростомия орнотуу бейтаптын күнүмдүк жашоосуна бир топ таасирин тийгизиши мүмкүн. Түтүктүн тегерегиндеги ткандардын мацерациясынын жана сезгенишинин алдын алуу үчүн дренаж өзгөчө кылдаттыкты талап кылат.
Татаалдыктар
J. Ормонд оорусу, башка системалык оорулар сыяктуу эле, анын кыйынчылыктары бар. Алардын ичинен эң коркунучтуусу – заара чыгаруунун токтошу же анурия. Бул тез интоксикацияга жана өнөкөт бөйрөк жетишсиздигинин өнүгүшүнө алып келет, анткени заара жамбаш аппаратында токтоп, бөйрөк клеткаларын жабыркатат.
Артериалдык гипертензия пайда болуу жагынан экинчи орунда турат. Бул бөйрөк артериясынын диаметринин акырындык менен төмөндөшүнөн улам пайда болот жана натыйжада андагы кан агымы. Бул ренин концентрациясынын компенсациялык жогорулашына жана системалык басымдын жогорулашына алып келет.
Үчүнчү татаалдашуу – ылдыйкы көңдөй веналардын кысылышынан жана ылдыйкы буттардан агып чыгуунун бузулушунан улам варикоздук кеңейүү. Өнүккөн учурларда начар айыккан жаралар пайда болушу мүмкүн.
Эгер ичеги илмектери ткандардын фиброз процессине катышса, ичеги өтүшүп кетиши пайда болот. Ал заъдын кармалышы, шишик жана интоксикация менен көрүнөт.
Алдын алуу
Көптөгөн башка оорулардай эле, ретроперитонеалдык фиброздун пайда болушунун алдын алуунун негизги ыкмасы өнөкөт инфекциянын очокторун жок кылуу, гепатит, кургак учук же системалык васкулитти өз убагында жана компетенттүү дарылоо болуп саналат.
Мындан тышкары, дарыгерлер ден соолугуңузга кылдаттык менен көз салууну сунушташат, айрыкча үй-бүлөдө коллагенопатиянын аныкталган учурлары бар болсо. Бул ооруну алгачкы этапта аныктоого жана келечекте жашоонун сапатын жакшыртып, аны узарта турган кыйынчылыктардын өнүгүшүнө чейин өз убагында дарылоону баштоого мүмкүндүк берет.
Божомол
Ар бир пациентте Ормонд оорусунун өнүгүшү патология аныкталган стадияга жана фиброздун өрчүү ылдамдыгына жараша болот. Ошондой эле заара чыгаруу системасынын абалын, кыйынчылыктардын жана тубаса кемтиктердин болушун эске алуу зарыл. Көпчүлүк учурларда, консервативдик терапия убактылуу оң натыйжа берет. Эң ийгиликтүү болуп таанылган хирургиялык дарылоо ыкмасы, ал турат пластикалык заара чыгаруучу жана анын кыймылы. Хирургиялык операциядан кийин жашоонун жана жашоонун сапатын жакшыртуу үчүн узак мөөнөттүү стероиддик дарыларды кабыл алуу сунушталат. Рецидивдер болушу мүмкүн, бирок алар бир гана дары-дармек менен дарылоого салыштырмалуу убакыттын өтүшү менен кыйла кечигип кетет.
Өлүмдүн негизги себеби – өнөкөт бөйрөк жетишсиздиги. Ошондуктан, прогноз жагымсыз бойдон калууда. Кээ бир учурларда, оору кеч стадиясында аныкталганда, өлүм ыктымалдыгы алтымыш пайыздан ашат. Демек, патология канчалык эрте аныкталса, дарылоо ошончолук ийгиликтүү болот.
