Шонлейн оорусу - Генох же геморрагиялык васкулит адамдын кан тамыр системасын гана эмес, терини, муундарды, ичеги-карын жолдорун жана бөйрөк түйүндөрүн да жабыркатуучу сезгенүү оорусу. Бул патология балдар жана чоңдор арасында бирдей өнүккөн. Диагноз ар кандай изилдөө ыкмаларына негизделген, ал эми васкулитти дарылоо антикоагулянттарды колдонууну камтыйт.
Бул эмне
Васкулит эң кеңири тараган геморрагиялык оорулардын бири. Көпчүлүк учурларда, бул патологиясы менен теңдештирилет аллергиялык түрү үстүртөн мүнөздөгү, ал таасир этет майда артерия жана веналардын, ошондой эле капиллярлар. Негизинен геморрагиялык васкулит жаш категориясы 4-13 жашка чейинки балдарда аныкталат. Сезгенүү процессине 6-13 жаштагы балдар эң көп кабылышат.
Оору этап менен өтөт жанакатуу симптомдору менен коштолот. Бул кылдат текшерүүдөн кийин гана белгилениши мүмкүн болгон ар кандай провокациялоочу факторлордун натыйжасында пайда болот. Буттун жана дененин башка бөлүктөрүндөгү васкулитти дарылоого келсек, ал узак мөөнөттүү жана ар бир пациент үчүн жекече тандалып алынат. Өзүн өзү дарылоо менен алектенбеңиз, анткени бул кайтарылгыс кесепеттерге алып келиши мүмкүн.
Классификация
Заманбап медицинада бул оорунун белгилүү бир классификациясы бар, аны диагноз коюуда кармануу сунушталат. Ошентип:
- Клиникалык курс: курч фазасы (оорунун башталышы же күчөгөн мезгили) жана түшүү фазасы (жалпы абалдын жакшырышы).
- Симптомдоруна жараша формалары: жөнөкөй, муундуу, абдоминалдык, fulminant.
- Оор даражасы боюнча: жеңил, орточо, оор. Ар бир даража белгилүү бир симптомдор менен көрсөтүлөт.
Ошондой эле курстун мүнөзүнө жараша патология: курч (эки айга чейин), узакка созулган (6 айга чейин), өнөкөт.
Өнүктүрүүнүн себеби
Васкулитти дарылоо эффективдүү болушу үчүн провокациялоочу факторду туура аныктоо зарыл. Заманбап медицинанын негизги себеби али аныктала элек, бирок патология төмөнкүлөрдүн натыйжасында пайда болушу мүмкүн деген пикирлер бар:
- Өткөн респиратордук оорулар, өзгөчө ангина же скарлатинадан кийин.
- Организмдин тамакка же дарыларга аллергиялык реакциясы.
- Сапатсыз эмдөө.
- Гипотермия.
- Чумурска чаккан.
Иммундук бузулуулар да васкулиттин өнүгүшүнө түрткү болушу мүмкүн.
Симптоматика
Геморрагиялык васкулиттин бардык белгилери синдромдор топторуна бириктирилген. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Теринин синдрому. Оорулууда териден өйдө көтөрүлгөн майда кан агуулар бар. Аларды муундарда, колдордо, буттарда, сандарда, жамбаштарда, беттерде же бүт денеде байкоого болот. Оорулуу кан агуудан арылса, анын ордунда ачык пигментация калат. Ошондой эле белгилей кетчү нерсе, патологиянын бул түрү менен пациенттин мурундан жана оозунан кан агымы жок.
- Артикулярдык синдром. Ал муундарда, өзгөчө буттарда оору жана шишик түрүндө көрүнөт. Бул учурда дискомфорт күчөшү мүмкүн мезгилинде кан агуулар теринин астына. Муундардын үстүндөгү тери түсүн өзгөртөт. Мындай абал 5-7 күндүн ичинде байкалат. Белгилей кетчү нерсе, алардын функционалдуулугу бузулган муундардын формасында туруктуу өзгөрүү жок.
- Ичтин синдрому. Ичегиге жана перитонеумга кандын агып чыгышы менен коштолушу мүмкүн. Бул учурда, пациент даттанат ооруу интенсивдүү, пароксизмалдык мүнөздөгү, алар белгиленет киндик. Оорулуунун териси кубарып, бети арыктап, көзү чөгүп, тили кургап калат. Мындай абалда бейтап тынчы жок, капталынан гана жата алат. Оору синдрому менен бир эле учурда кан аралаш кусуу жана диарея пайда болот. Ыңгайсыздык өтүп кететжалгыз же васкулитти дарылоонун алгачкы күндөрүнөн кийин.
- Бөйрөк синдрому. Бул жагдайда бөйрөктүн майда тамырлардын бузулушу белгиленет. Бул учурда бейтаптын заарасынан кан чыгып, кан басымы көтөрүлүп, шишик пайда болот.
Эгерде пациентте васкулиттин фонунда анемия пайда боло баштаса, анда алсыздык, эмгектин төмөндөшү, баш айлануу, эс-учун жоготуу, кулактын шуулдоосу, жүйөлүү себептерсиз тахикардия, көкүрөктө бычак ооруу сыяктуу белгилер. Чоңдордогу васкулитти дарылоо симптомдорду жана башка көйгөйлөрдү жоюуга негизделген.
Диагностика
Оорулуу адиске кайрылгандан кийин каралат, оорунун жүрүшү жана даттануулары талданат. Анда жашоонун сапатына көңүл бурулат. Дарыгер өнөкөт оорулар, тукум куума патологиялар бар-жогун, оорулуу жаман адаттардан жапа чегип жатабы, дары ичип жатабы, жакын арада эмдөө алганбы же жокпу, такташы керек.
Оорулууга текшерүүлөрдүн төмөнкүдөй түрлөрү милдеттүү түрдө дайындалышы керек:
- Кан анализи. Васкулиттин баштапкы стадиясында көрсөткүчтөр өзгөрүүсүз бойдон калууда. Анда лейкоциттердин жана ESR санынын көбөйүшү, эритроциттердин жана гемоглобиндин азайышы сыяктуу четтөөлөр болушу мүмкүн.
- Заара жана заң анализи. Патологиянын өнүгүшү менен биологиялык материалда кандуу аралашма байкалат.
- Кандын биохимиясы. Холестериндин, канттын, креатининдин, мочевинанын, электролиттердин деңгээли аныкталат. Бул анализ учурдагы патологияларды аныктоого жардам берет.
- Иммунологиялык жана вирусологиялык изилдөө.
Оорулуудагы кан агуунун узактыгына, кандын уюшуна көңүл бурулат. Бир чымчым, турникет, манжетти текшерүү жүргүзүлүшү мүмкүн. Ошондой эле, ичтин органдарын УЗИ, бөйрөктөрдү изилдөө, теринин биопсиясы, эндоскопия, FEGDS, колоноскопия, бронхоскопия, лапароскопия, жилик чучугун изилдөө, трефин биопсиясын жокко чыгарбаңыз.
Дифференциалдык диагностика
Чоңдордогу геморрагиялык васкулитти дарылоо диагностика гана эмес, дифференциалдык изилдөөгө да көңүл бурулганда гана натыйжалуу болот. Жогоруда саналып өткөн белгилер бул оору менен гана эмес, пайда болот, ошондуктан, көптөгөн жогорку адистештирилген адистердин консультациясын талап кылат. Васкулитти төмөнкүдөй аномалиялардан жана шарттардан айырмалоо керек:
- Инфекциялык эндокардит.
- Системалуу типтеги васкулит.
- Диффузиялык тутумдаштыргыч ткандардын патологиялары.
- Менингококк оорусу
- Криоглобулинемиялык васкулит.
- Ерсиниоз.
Васкулитти Крон оорусу менен да чаташтырышат.
Васкулитти дарылоо
Макалада жогоруда келтирилген фотопатология. Ооруну дарылоо көптөгөн факторлордон көз каранды болот. Мисалы, фазасынан, клиникалык формасынан, көрүнүштөрүнүн оордугунан жана жүрүшүнүн мүнөзүнөн. Бул маалыматтарды кылдат жана узак текшерүүдөн кийин адис гана аныктай алат.
Оорулуугаваскулиттин бул түрү дайындалышы мүмкүн:
- Антиагреганттар - Курантил жана Трентал. Эгерде ооруга олуттуу көңүл бурулбаса, анда бир эле учурда эки дары дайындалат. Бул дарылардын аналогдору колдонсо болот. дозасы жекече тандалып алынат. Эгерде терапиядан оң натыйжа болбосо, анда дары-дармектердин дозасы көбөйтүлөт.
- Фибринолиз активаторлору. Доза жеке сезгичтикти эске алуу менен тандалат.
- Глюкокортикостероиддер. Алар оор патологиялар үчүн гана дайындалат.
- Цитостатиктер. Катуу васкулит, ошондой эле бөйрөктүн жабыркашы, оор тери синдрому менен оорулууга дайындалат.
- Антигистаминдер. Көпчүлүк учурларда алар аллергиялык реакциялардын ар кандай түрлөрү менен жабыркаган балдардын васкулитин дарылоо үчүн дайындалат.
- Энтеросорбенттер.
- Мембраналык стабилизаторлор.
Плазмоферез да жазылышы мүмкүн. Ал кандын касиеттерин нормалдаштырат, кан тамырлардагы спазмтарды жок кылат, микроциркуляцияны жакшыртат, иммунологиялык клеткалардын активдүүлүгүн жана пациенттин дарыларга кабылдоосун жогорулатат.
Васкулитти дарылоонун узактыгы оорчулукка жана клиникалык формасына жараша болот. Кайдыгер учурда терапия бир жылга кечиктирилиши мүмкүн. Эгерде оорулуунун өнөкөт баскычы бар болсо, анда кайталануучу курстар 3-6 ай сайын өткөрүлөт.
Татаалдыктар
Буттагы васкулитти дарылоону жокко чыгарсаңыз, анда бул белгилүү бир көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн. Балдардын жыйынтыгына келсек, көпчүлүкучурларда ал жагымдуу болот. Эгерде терапия өз убагында берилген болсо, анда оору өнөкөт түрүнө өтүп, тери жана муундардын синдрому менен коштолот. Убакыттын өтүшү менен бөйрөктүн бузулушу да белгилениши мүмкүн, алардын иштеши бузулат. Өнөкөт бөйрөк жетишсиздигине келсек, сейрек учурларда диагноз коюлат.
Алдын алуу чаралары
Васкулиттин алдын алуу милдеттүү. Эксперттер төмөнкү кеңештерди аткарууну сунушташат:
- Иммунитетти бекемдөө.
- Жугуштуу ооруларды өз убагында аныктоо жана дарылоо.
- Керексиз дарыларды ичүүнү токтотуңуз.
- Өтө суук болбо.
- Ашыкча физикалык көнүгүүлөрдү четке кагуу.
- Васкулиттин эрте диагностикасы. Бул патологиянын симптомдору жана дарылоосу ар дайым өз ара байланышта.
- Организмдин аллергиялык реакциясын козгой турган заттар жана компоненттер менен байланышты жокко чыгаруу.
- Эгер оору илгерилеп баратса, анда алдын алуу чарасы катары эмдөөдөн баш тартуу зарыл.
- Тамекини жана спирт ичимдиктерин таштаңыз.
Эгер сиз бул сунуштарды аткарсаңыз, оору тынчсыздандырбайт жана өнөкөт стадияга өтпөйт.
Балдардагы васкулит
Мурда айтылгандай, васкулиттин бул түрү чоңдорго караганда балдарда көбүрөөк кездешет. Көпчүлүк учурларда, ал эркек балдарда аныкталат. Ал курч, узакка созулган же өнөкөт фазада болушу мүмкүн.
Медицинада балалык васкулиттин бул формалары ажыратылат:
- Жөнөкөй.
- Ревматоиддик.
- Чагылган ылдам.
- Ич.
Балада васкулиттин пайда болушуна гипотермия, травма, дарыларды кабыл алуу жана чыдамсыздык, организмдин аллергиялык реакциясы жана сапатсыз эмдөө сыяктуу факторлор себеп болушу мүмкүн.
Патология оор синдромдор менен да коштолот:
- Көпчүлүк учурларда тери синдрому болот, артикулярдык менен толукталышы мүмкүн, ал чанда гана туруктуу.
- Ошондой эле бул диагнозу бар балдар үчүн абдоминалдык синдром да мүнөздүү, ал бир нече күнгө созулат. Геморрагиялык васкулит ич көңдөйүнүн көптөгөн ооруларын козгошу мүмкүн.
- Тамыр синдромуна келсек, ал сейрек кездешет.
Диагноз чоң бейтаптардагыдай жүргүзүлөт. Изилдөөнүн дифференциалдык түрүнө да көңүл бурулат.
Балдардын васкулитин дарылоо
Бул патологиясы бар балдарды дарылоо ооруканада жүргүзүлөт. Жакшыртуу байкалганда, терапия үйдө уланат. Васкулит үчүн төшөктө эс алуу кеминде 23 күн сунушталат.
Терапиянын өзү татаал, катуу диета милдеттүү. Аллерген азыктары диетадан алынып салынат. Дарылоо учурунда васкулита на ногах (фото оорунун, караңыз жогоруда) жана башка бөлүктөрүндө, ар кандай дары-дармектер колдонулат. Балдарга сульфаниламиддерди, антибиотиктерди, аскорбин кислотасын жана кальций препараттарын жазууга болбойт. Негизги гепарин терапиясы болуп саналат. Алар преднизолон жазып бере алышаткан тамыр препараттары, антиагреганттар, сорбенттер. Оору күчөп кетсе, анда плазмаферез сунушталат.
Балдардын геморрагиялык васкулитин дарылоо кечеңдеп кетсе, тешик, инвагинация, ичеги-карын жолдорунда кан агуу, перитонит жана курч анемия сыяктуу татаалдашуулар пайда болушу мүмкүн.
