Амилоидоз - бул эмне? Бул протеиндик зат алмашуунун бузулушунан келип чыккан оору, мында ар кандай ткандарда жана органдарда белгилүү бир белок-полисахариддик зат - амилоид пайда болуп, чөккөн.
Оорунун өнүгүшү
Амилоидоз ретикулоэндотелий системасында протеин синтезинин бузулушунан (бул эмне экенин - биз буга чейин эле аныктаганбыз) өнүгөт. Анормалдуу белоктор кан плазмасында чогулат. Бул белоктор негизи өзүнөн-өзү антигендер болуп саналат жана аллергияга окшошуп, аутоантителолордун пайда болушун шарттайт.
Андан кийин бул антителолор антигендер менен реакцияга кирип, одоно дисперстүү протеиндер чөкөт. Амилоид ушундайча пайда болот. Бул зат тамырлардын дубалдарына жана ар кандай органдарга жайгашат. Бара-бара топтолуп, амилоид органдын өлүмүнө алып келет.
Амилоидоздун түрлөрү. Себептер
Амилоидоздун бир нече түрү бар. Оорунун өнүгүшүнүн себептери амилоидоздун түрүнө түздөн-түз көз каранды. Бул эмне? Классификация амилоиддик фибрилдерди түзгөн негизги протеинге жараша жүргүзүлөт. Төмөндө түрлөрү бароорулар.
- Биринчи амилоидоз (AL-амилоидоз). Анын өнүгүшү менен кан плазмасында иммуноглобулиндердин анормалдуу жеңил чынжырчалары пайда болот, алар организмдин ар кандай ткандарында жайгашууга жөндөмдүү. Ушундай эле жол менен плазма клеткалары көп миеломада, Вальденстрем макроглобулинемиясында, моноклоналдык гипергаммаглобулинемияда өзгөрөт.
- Экинчилик амилоидоз (АА-амилоидоз). Бул учурда боор тарабынан альфа-глобулин протеининин ашыкча секрециясы байкалат. Бул өнөкөт сезгенүү процессинде синтезделип жаткан курч фазадагы белок. Бул ревматоиддик артрит, безгек, бронхоэктаз, остеомиелит, пес, кургак учук сыяктуу ар кандай ооруларда мүмкүн.
- Үй-бүлөлүк амилоидоз (AF-амилоидоз). Бул аутосомдук рецессивдүү тукум куучулук механизми менен оорунун тукум куума түрү. Аны Жер ортолук деңизинин үзгүлтүксүз ысытмасы же үй-бүлөлүк пароксизмалдык полисерозит деп да аташат. Бул оору дене табынын көтөрүлүшү, ичтин оорушу, териде исиркектер, артрит жана плеврит менен мүнөздөлөт.
- Диализдик амилоидоз (AH-амилоидоз). Бул дени сак адамдарда бета-2-микроглобулин MHC протеининин бөйрөктөр тарабынан колдонулушу жана гемодиализ учурунда фильтрацияланбай, организмде топтолушу менен байланыштуу.
- AE-амилоидоз. Калкан безинин рагы сыяктуу рактын кээ бир түрлөрүндө өрчүйт.
- карылык амилоидоз.
Белгилери
Амилоидоз диагнозу коюлганда, симптомдор кендердин жайгашкан жерине жараша болот. Жеңилгендеичеги-карын жолдорунун, тилдин чоңоюшу, жутуунун кыйындашы, ич катуу же диарея байкалышы мүмкүн. Кээде ичегилерде же ашказанда амилоиддик шишик сымал кендер пайда болушу мүмкүн.
Ичеги амилоидозу оордук жана дискомфорт сезими менен коштолот, ичтин орточо ооруусу болушу мүмкүн. Эгерде уйку бези жабыркаса, анда панкреатиттин белгилери байкалат. Боор жабыркаганда анын көбөйүшү байкалат, жүрөк айлануу, кусуу, кусуу, сарык пайда болот.
Дем алуу органдарынын амилоидозу төмөнкүчө көрүнөт:
- кызыл үн;
- бронхиттин белгилери;
- өпкө амилоидозунун шишиги.
Нерв системасынын амилоидозу төмөнкү симптомдор менен коштолушу мүмкүн:
- буту-колдун кычышуу же күйүү сезими, сезүү (перифериялык полиневропатия);
- баш оору, баш айлануу;
- сфинктердин бузулушу (заараны кармабоо, заң).
Амилоидоз - бул эмне, биз анын себептерин жана симптомдорун карап чыктык. Эми бул оору кантип аныкталганын жана аны дарылоонун кандай ыкмалары бар экенин карап көрөлү.
Диагностика
Амилоидоз сыяктуу ооруда диагноз татаал. Лабораториялык жана аппараттык изилдөөлөр дайындалды.
Лабораториялык изилдөөлөрдө кандын жалпы анализинде ESR, лейкоциттердин жогорулашы жана тромбоциттердин азайышы байкалат. Зааранын жалпы анализинде белок, чөкмөсүндө цилиндрлер, лейкоциттер жана эритроциттер. Копрограммадакрахмал, май жана булчуң жипчелеринин көп саны бар. Боордун бузулушу менен кандын биохимиясында холестериндин, билирубиндин, щелочтук фосфатазанын көбөйүшү байкалат.
Биринчи амилоидоздо заарада жана кан плазмасында амилоиддин жогорку мазмуну болот. Лабораториялык изилдөөлөр учурунда экинчиликте өнөкөт сезгенүү процессинин белгилери табылган.
Ошондой эле башка диагностикалык иш-чараларды аткарыңыз:
- радиологиялык текшерүү;
- эхокардиография (жүрөк оорусуна шек болгон учурда);
- боёктор менен функционалдык тесттер;
- органдын биопсиясы.
Дарылоо
Бул оору амбулатордук түрдө дарыланат. Өнөкөт бөйрөк жетишсиздиги же катуу жүрөк жетишсиздиги сыяктуу оор шарттарда болгон амилоидоз ооруканада дарыланат.
Биринчи амилоидоздо баштапкы этапта Хлорокин, Мелфалан, Преднизолон, Колхицин сыяктуу дарылар жазылат.
Экинчи даражадагы амилоидоздо негизги оору дарыланат, мисалы, остеомиелит, кургак учук, плевралык эмпиема ж.б. Көп учурда ал айыккандан кийин амилоидоздун бардык белгилери жоголот.
Эгер оору бөйрөк гемодиализинин натыйжасында пайда болсо, анда мындай бейтап перитонеалдык диализге которулат.
Ич өткөк пайда болгондо висмут субнитраты же адсорбенттер сыяктуу тутантуучу заттар колдонулат.
Симптоматикалык дарылоо да колдонулат:
- кан басымын төмөндөтүүчү дарылар;
- витаминдер, диуретиктер;
- плазманы куюу, ж.б.
Мындан тышкары хирургиялык дарылоону колдонсо болот. Органды алып салгандан кийин көк боордун амилоидозу артка кетиши мүмкүн. Көпчүлүк учурларда бул бейтаптардын абалынын жакшырышына жана амилоиддин түзүлүшү азайышына алып келет.
Тамак
Амилоидоз тынымсыз диетаны талап кылат. Өнөкөт бөйрөк жетишсиздигинин өнүгүшү менен, эт, балык, жумуртка сыяктуу туз жана белок азыктарын колдонуу чектелиши керек. Өнөкөт жүрөк кемтиги пайда болсо, туз, ышталган жана маринаддалган тамактарды диетадан алып салуу керек.
Жүрөк амилоидозы
Бул оору амилоиддик кардиопатия деп да аталат. Анын өнүгүшү менен амилоиддик чөкүү миокардда, перикардда, эндокардда же аортанын жана коронардык тамырлардын дубалдарында пайда болушу мүмкүн. Жүрөктүн мындай бузулушунун себеби биринчилик, экинчилик же үй-бүлөлүк амилоидоз болушу мүмкүн. Көбүнчө жүрөктүн амилоидозу өзүнчө оору эмес, ал өпкөнүн, бөйрөктүн, ичегилердин же көк боордун амилоидозуна параллелдүү өнүгөт.
Жүрөк амилоидозунун белгилери
Бул оорунун белгилери көбүнчө гипертрофиялык кардиопатияга же жүрөктүн ишемиялык оорусуна окшош. Баштапкы этапта симптомдору так айтылган эмес. Кыжырдануу жана чарчоо, арыктоо, ткандардын шишиги жана баш айлануу пайда болушу мүмкүн.
Абалдын кескин начарлашы көбүнчө стресстик кырдаалдардан же респиратордук инфекциядан кийин болот. Андан кийин, жүрөктүн оорушу, адатта, стенокардия түрүнө жараша пайда болот, аритмия, айкын шишик, дем кысылышы, боордун кеңейиши. Кан басымы адатта төмөн.
Оору тездик менен өрчүйт жана анын айырмалоочу өзгөчөлүгү - уланып жаткан терапияга каршылык (каршылык). Оор учурларда бейтаптарда асцит (ичтин ичинде суюктуктун топтолушу) же перикардиалдык эффузия болушу мүмкүн. Амилоиддик инфильтраттардан улам синус түйүнүнүн алсыздыгы жана брадикардия пайда болот. Бул капыстан өлүмгө алып келиши мүмкүн.
Божомол
Жүрөктүн амилоидозу менен прогноз жагымсыз. Бул ооруда жүрөк жетишсиздиги тынымсыз өнүгүп баратат жана өлүм сөзсүз болот. Орусияда бул көйгөй менен алектенген атайын борборлор жок.
