Акыркы жылдарда илимпоздордун кызыгуусун арттырып, өнүгүүнүн майда патологиялары (МАП) жана алардын ар кандай ооруларда жол берилген дифференциалдык диагностикалык мааниси байкалууда. Г. И. Лазюктун, Мехес ж.б.нын корутундусу боюнча, өнүгүүнүн майда аномалияларына органдын иштешинин бузулушуна алып келбеген жана олуттуу косметикалык кемчилик болуп эсептелбеген өнүгүү патологиялары кирет. Бирок, ушул убакка чейин, кандай түз структуралык варианттарды кичинекей өнүгүү аномалиялары катары кароо керектиги жөнүндө академиялык адабиятта жалпы көз караш жок. ICD-10до балдардын жүрөгүнүн өнүгүүсүнүн кичине аномалиясы Q20.9 кодунун астында келтирилген. ICD-10 Оорулардын Эл аралык классификациясы, 10-ревизия, ДСУ тарабынан иштелип чыккан жана медициналык диагноздорду коддоо үчүн жалпы кабыл алынган классификация болуп саналат.
Себептер
Даун синдрому сыяктуу кээ бир генетикалык оорулар же бузулуулар тубаса жүрөк кемтиги менен байланышкан. Кош бойлуу аял кабылган кээ бир заттар же оорулар тубаса жүрөк оорусуна алып келиши мүмкүнанын төрөлө элек баласы. Аларга рецепт боюнча жазылган дарылар, кызамык жана диабет кирет.
Белгилери
Чоңдордогу тубаса жүрөк оорусунун жалпы белгилери:
- Дем алуу, өзгөчө көнүгүү учурунда.
- Чарчоо.
- Цианоз (кычкылтектин жетишсиздигинен эриндин, теринин же тырмактын көк түсү).
- Жүрөктүн ызы-чуусу.
- Жүрөк ритминин бузулушу (аритмия).
- Буттун шишиги.
Бул симптомдордун көбүн жүрөккө, өпкөлөргө, ошондой эле анча деле олуттуу эмес ооруларга, карылыктын жана кыймылсыздыктын кесепеттери болгон башка оорулардын симптомдору менен чаташтырууга болот.
Диагностика
Кеңири жүрөк аномалиясын диагностикалоо үчүн колдонулган тесттерге (ICD-10 коду Q20.9) төмөнкүлөр кирет:
- Эхокардиограмма: жүрөктүн анатомиялык түзүлүшүн, ошондой эле жүрөк айдаган кандын көлөмүн жана жүрөктүн ичиндеги басымды аныктоо үчүн.
- Электрокардиограмма: жүрөк ритминин көйгөйлөрүн аныктоо.
- Көк клеткасынын рентгенографиясы: жүрөктүн көлөмүн жана формасын караңыз.
- Коронардык катетеризация: тосулган же чектелген кан тамырларды аныктоо.
- Магниттик-резонанстык томография (MRI): Жүрөк жана кан тамыр камераларынын толук сүрөттөрү.
- Стресс-тест (көнүгүү): жүрөк адаттагыдан көбүрөөк иштегенде анын канчалык жакшы иштешин өлчөө үчүн.
Дарылоо
Тубаса жүрөк ооруларын дарылоодо кемчиликтердин түрүнө жана оордугуна жараша бир катар ыкмаларды колдонсо болот. Оорунун терапиясынын негизги пункттарын бөлүп көрсөтүү керек.
Байкоо
Чоң кишилерде табылган кээ бир кичинекей тубаса жүрөк кемтиктерин эч качан дарылоонун же оңдоонун кереги жок. Бирок, бул бейтаптар дефект убакыттын өтүшү менен күчөп кетпеши үчүн жүрөктү үзгүлтүксүз текшерип турушу керек.
Дарылар
Жүрөктүн кээ бир тубаса кемтиктерин дарылар менен дарыласа, жүрөктүн жакшы иштешине жардам берет. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Жүрөктүн жай кагуусу үчүн бета-блокаторлор.
- Кальций каналдарынын блокаторлору кан тамырларды эс алдырууга жардам берет.
- "Варфарин" кандын уюшун алдын алууга жардам берет.
- Дуретиктер организмдеги ашыкча суюктукту кетирет.
Тубаса жүрөк оорусунун бардык түрлөрүнө бардык эле дарылар иштей бербейт. Кемчиликтин бир түрүнө жардам берген кээ бир дарылар башкаларды начарлатышы мүмкүн. Жүрөктүн тубаса кемтиги менен ооругандардын көбүндө жүрөктүн сезгенүүсү (эндокардит) коркунучу бар, алардын кемчилиги оңдолсо да.
Операция, катетерге кийлигишүү
Кээ бир тубаса кемтиктер, мисалы, жүрөктүн кичинекей аномалиясы бар ачык тешикчелер бойго жеткенде аныкталган, оңдоого муктаж.хирургиялык жол менен. Алардын көбү үчүн хирургиялык катетер, жүрөккө кан тамыр аркылуу өтүүчү түтүк аркылуу жасалышы мүмкүн. Катетердин ыкмалары кичинекей септалдык кемчиликтерди жана кээ бир бузулган клапандарды оңдоо үчүн колдонулушу мүмкүн. Катетер ыкмалары шар ангиопластикасында же кан тамырды же клапанды ачуу үчүн стент коюуда да колдонулат. Бала кезинде жасалган кээ бир майда-чүйдөсүнө чейин дарылоону кататер аркылуу да жасоого болот.
Клапан алмаштыруу жана татаалыраак тубаса жүрөк кемтиктерин оңдоо, тактап айтканда, жүрөктүн кичинекей аномалиясы бар кошумча аккордду оңдоо жүрөккө ачык хирургиянын жардамы менен жүргүзүлүшү мүмкүн.
Сейрек болсо да, өмүрүнө коркунуч туудурган тубаса жүрөк оорусу бар бейтапка жүрөк же жүрөк жана өпкө трансплантацияланышы мүмкүн. Бул процедуралар олуттуу операция жасоо үчүн ден соолугу начар бейтаптарга гана жасалат.
Балдардагы жүрөктүн кичинекей өнүгүү аномалиялары
Болжол менен ар бир 100 наристе жүрөк кемтиги менен төрөлөт. Бул тубаса жүрөк оорусу деп аталат. Кээ бир кемчиликтер жумшак болуп, жүрөктүн иштешинин олуттуу бузулушуна алып келбейт. Бирок, тубаса жүрөк кемтиги бар балдардын жарымынан көбүндө дарыланууну талап кыла тургандай оор абал бар. Жүрөктүн өнүгүүсүндөгү кичинекей аномалиялары бар ден соолукту чыңдоочу даярдоо тобунда сабактар мындай патологиядан жапа чеккен бардык балдарга дайындалат.
Жүрөк кандай иштейт
Жүрөк төрт камералуу кош насос. Анын ролу денени кычкылтек менен камсыз кылуу. Жүрөк канды бир нече этап аркылуу кабыл алат.
Жатында жүрөк кемтиги пайда болушу мүмкүн. Эгерде түйүлдүктүн өнүгүшү учурунда жүрөк жана кан тамырлар нормалдуу өсө албаса, бул төмөнкүлөргө себеп болушу мүмкүн:
- Органдын жана артериялардын айланасындагы кан айланууга тоскоол болгон бөгөттөр.
- Жүрөктүн өнүкпөгөн бөлүктөрү.
Жүрөк оорулары
Жүрөк көйгөйлөрүнө алып келе турган ооруларга миокардит (жүрөк булчуңунун сезгениши), кардиомиопатия (жүрөк булчуңунун оорусу), ревматикалык жүрөк оорусу (стрептококк бактериялык инфекциядан кийинки оору) жана Кавасаки оорусу (а ысытма, исиркектер жана жүрөккө таасир этүүчү лимфа бездери шишип кеткен оору). Алар жүрүшкөн жүрөк оорулары деп аталат.
Нунан синдрому деп аталган генетикалык оорусу бар кээ бир балдарда жүрөктүн септасынын анормалдуу өнүгүүсү да болушу мүмкүн.
Кемчиликтердин себептери
10 учурдун сегизинде тубаса жүрөк кемтигинин себеби белгисиз. Белгилүү себептердин айрымдары:
- Гендер - 20% оорунун генетикалык себеби бар.
- Тубаса кемтиктер - Даун синдрому сыяктуу тубаса кемтиктери бар наристеде жүрөк кемтиги болушу ыктымал.
- Энеоору - эненин кош бойлуу кездеги оорусу (мисалы, кызамык) тубаса жүрөк кемтигинин пайда болуу коркунучун жогорулатат.
- Дары-дармектер (рецептсиз же рецепт боюнча) же эне кош бойлуу кезде кабыл алган мыйзамсыз дарылар тубаса жүрөк кемтигинин пайда болуу коркунучун жогорулатат.
- Алкоголь - Кош бойлуу кезинде көп өлчөмдө спирт ичимдиктерин ичкен эне жүрөктүн тубаса кемтигинин пайда болуу коркунучун жогорулатат.
- Эне ден соолугу. Кош бойлуу кезде башкарылбаган диабет жана туура эмес тамактануу сыяктуу факторлор коркунучту жогорулатат.
- Энелик курагы - жаш аялдардын балдарына караганда улгайган аялдардын балдары тубаса кемтикке көбүрөөк чалдыгышат.
Ар бир 100 ымыркайдын дээрлик бири тубаса жүрөк кемтигинин (ЖБО) кандайдыр бир түрү менен төрөлөт. 1950-жылдары жүрөк кемтиги бар бул балдардын 15%га жакыны гана 18 жашка чыккан. Бүгүнкү күндө, дарылоо жана хирургиялык жетишкендиктер менен, CAD оорулуулардын дээрлик 90% бойго жетет. Бул көрүнүктүү жетишкендик, өз кезегинде, жүрөктүн тубаса кемтиги (ЖИА) менен ооруган чоң кишилердин санынын көбөйүшү түрүндөгү жаңы көйгөйлөрдү жаратат. Жаш пациенттердин көбү өмүр бою тынымсыз көзөмөлгө муктаж жана жүрөктүн иштешин сактап калуу үчүн кандайдыр бир кайра кийлигишүүнү талап кылат.
Кеңири диапазондогу кемчиликтер медициналык кесепеттерге алып келиши мүмкүн. Кээ бир бейтаптар дары-дармектер менен башкара турган жүрөк оорусуна чалдыгуу мүмкүн, ал эми башка учурларда акыры мүмкүнтрансплантация талап кылынат. Кээ бир бейтаптар көбүнчө жүрөк ритминин бузулушуна (аритмия) дуушар болушат. Дагы башкалары өпкөсүнө ашыкча кан агымын алып, акырында өпкө гипертониясына чалдыгышат. Жүрөк клапандары же аортасында кемчиликтери барлар оңдоочу операцияга муктаж.
"Тубаса жүрөк оорусун дарылоо чындап эле клиникалык кардиологияга байланыштуу жана ар бир пациент ар башка - ал тургай диагноздун ичинде жеке бейтаптарга кандай мамиле кылууда көп өзгөрүү бар", - деп түшүндүрдү доктор Боучесне. "Хирургиялык техникада, анестезияда, хирургиялык эмес кийлигишүүлөрдө жана сүрөт тартууда чоң жетишкендиктер болду", - деп улантты ал, "Натыйжада CAD менен ооруган балдарда байкалган натыйжалар абдан жакшырды жана ЖИА менен жашаган чоңдордун саны тынымсыз көбөйдү."
“ЖИАнын көйгөйү – аны кантип алдын алууну эч ким түшүнө электигинде. Генетика татаал жана түшүнүксүз жана оорунун көрсөткүчү өзгөрбөйт”, - дейт доктор Боучесне.
КРС менен ооруган ата-эне катары генетикалык компонентке ээ болуу сунушталса, жүрөк кемтиги бар баланын төрөлүү коркунучу бир пайыздан үчтөн алты пайызга чейин жогорулайт. Бирок оорунун өнүгүшүндөгү генетикалык факторлор сыр бойдон калууда. Тубаса жүрөк оорусу бар адамдардын ден соолугун узак мөөнөттө сактоо кыйынга турушу мүмкүн.
Биринчи тоскоолдук - бул бейтаптардын ушул убакка чейин бардык керектүү жардамды алган педиатриялык мекемеден жаңы ооруканадагы чоңдор клиникасына өтүшү. «Алар жаңы жерге көчүп келгенде, чарчоо деңгээлиабдан жогору, - деди Джоан Морин, Чоңдор үчүн тубаса жүрөк клиникасынын алдыңкы медайымы.
«КАП менен ооруган бейтаптарды которуу көйгөйү, - деп түшүндүрөт Морин, - алар көбүнчө дени сак сезишет, бул аларды үзгүлтүксүз кийинки кароодон баш тартууга алып келиши мүмкүн. Биз аларга өздөрүн абдан жакшы сезип, азыр баары жакшы болсо да, келечекте андай болбой тургандай таасир калтырууга аракет кылабыз. Биз тесттин жыйынтыгындагы өзгөрүүлөрдү көрүп, бейтаптарга текшерүүлөрдөгү бардык аномалиялар жөнүндө кабарлай алабыз. Биздин максат - оорунун күчөп кетишинин алдын алуу. Биз адамдар өтө кеч болуп калганда биздин босогобузга келишин каалабайбыз», - деп баса белгиледи ал.
"Бейтаптар үчүн негизги билдирүүлөрдүн бири - медицинада эффективдүү дарылоо ыкмалары бар, бирок толук айыгып кетүү дайыма эле мүмкүн боло бербейт", - деди доктор Боучесне. -Аппендицит болсо, анда операция жасалат, баары оңолот. Адамдар хирургия жөнүндө ушундай ойлошот. Бирок ДПУда абал башкача. Бир катар пациенттерде көйгөйлөр пайда болот жана адамдар муну түшүнүшү керек."
Дарылоонун өнөкөт мүнөзү клиника өз бейтаптарын узак убакыт бою көзөмөлдөй турганын көрсөтүп турат, бирок бул көбүнчө кыйын. «Биздин бейтаптар негизинен жаш жана алар көп көчүп жүрүшөт – даректери жана телефондору өзгөрөт. Жаш кыздар турмушка чыгып, атын өзгөртүшөт. Жүрөк-кан тамыр оорулары менен ооруган адамдар менен байланышта болуу маанилүү”, - деди Морин.
Чейрекке жакынЖүрөктүн тубаса кемтиктери бар бейтаптардын физикалык активдүүлүгүнө айкын чектөөлөр бар, 5-10%ында катуу чектөөлөр бар. Кээ бирөөлөр жүрөктүн иштешине терс таасирин тийгизген иштерге барбашы керек.
Кардиологдордун CHD диагнозу бар адамдар менен аткарган жумушунун көбү жаш пациенттерге спортко катышуу же коопсуз жумуш тандоо сыяктуу темалар боюнча кеңеш берүү. Организмдин косметикалык кемчиликтери менен байланышкан көйгөйлөр сейрек кездешет, айрыкча олуттуу хирургиялык тырыктары бар бейтаптар үчүн.
Кош бойлуулук дагы бир көйгөй. Тубаса жүрөк оорусунун кээ бир түрлөрү, алар ийгиликтүү жок кылынса дагы, кош бойлуулук аялдар үчүн коркунучтуу болушу мүмкүн - жүрөк иш жүктөмүнүн 30-50% га көбөйөт. Кардиологдордун милдети – жүрөк оорусу бар аялга чыдап, дени сак бала төрөп берүүгө жардам берүү. Кээде кош бойлуу кезде болочок эненин жүрөк кемтиги бар экени билинет. Мындай учурда кош бойлуу аял диагноз коюу жана абалын оңдоо үчүн ооруканага жаткырылышы керек. Дары-дармек менен дарылоо маселеси чечилүүдө.
Мутафян О. А "Балдардын жүрөгүнүн өнүгүүсүндөгү аномалиялар" китебинде кемчиликтердин бардык түрлөрүн кеңири баяндаган. Тубаса жана пайда болгон кемтиктердеги гемодинамикалык патологиялардын мүнөздүү белгилери, жүрөктүн майда аномалиялары жана алардын медициналык чагылдырылышынын мүнөзү кеңири чагылдырылган. Маалыматтар консервативдик дарылоо үчүн да, кемчиликтерди хирургиялык оңдоо үчүн да, пациенттерди операцияга чейинки жана андан кийинки башкаруу жана терапиясы үчүн да так түзүлгөн. Эбегейсиз чоң бөлүм кемчиликтердин жана кичине четтөөлөрдүн негизги татаалдыктарына арналганжүрөктөр, алардын рационалдуу терапиясы жана алдын алуу.
