Эгерде эмбрионалдык өнүгүүдө кан айлануу системасынын калыптанышы бузулса, анда кан тамыр кемтиги пайда болот. Бул веналардын жана артериялардын туура эмес байланышы болуп саналат, ал жыныстык жетилүү учурунда өзүн көрсөтөт. Мунун баары баш оору, шакый жана талма менен башталат. Оор учурларда, балдар эпилепсиялык кармайт.
Аныктама
Кан айлануу системасында кан тамырлардын түзүлүшү ар түрдүү. Алардын айрымдары жоон, кээ бирлеринин булчуңдуу дубалы, кээ бирлеринин клапандары бар, бирок баары белгилүү бир ырааттуулукта бири-бирине туташкан. Эгерде кандайдыр бир себептерден улам табият тарабынан белгиленген ырааттуулук бузулса, анда бузулуулар деп аталган ийилген тамырлардын конгломераттары пайда болот.
Эреже катары, бул тубаса патология, анын себептери белгисиз. Бул жыл сайын жүз миң жаңы төрөлгөн баланын он тогузунда кездешет. Майыптыктар уурулук синдромун пайда кылып, жүлүндүн жана мээнин ткандарын кысып, аневризмаларды пайда кылып, мээ кабыкчасынын астына инсульт жана кан куюлууларды пайда кылышы мүмкүн. Көбүнчө, кыйынчылыктар пайда болоторто жаш, кырк жылдан кийин.
Классификация
Тамыр кемтигинин бир нече формалары бар. Аларды системалаштыруу үчүн 1996-жылы кабыл алынган ISSVA америкалык классификациясы колдонулат. Анын башка классификациялардан негизги айырмасы – бардык аномалияларды шишиктерге жана кемтиктерге бөлүү.
-
Тамыр шишиктери:
- ымыркайлардын гемангиомасы (балалык кезде пайда болот);
- тубаса гемангиома;
- фасцикулярдык гемангиома;
- шпинделдүү гемангиоэндотелиома;
- капозиформдуу гемангиоэндотелиома;- сатып алынган шишиктер.
-
Малформациялар:
- капиллярлар (телангиэктазиялар, ангоикератомалар);
- веноздук (спорадик, гломангиомалар, Мафуччи синдрому);
- лимфалык;
- артериялык;
- артериовеноздук;- айкалышкан.
Веналык тамырлардын бузулушу
Веналардын кемтиги – бул тамырлардын анормалдуу өнүгүшү, алардын кийинки патологиялык кеңейиши. Бул кемчиликтин бардык түрлөрүнүн арасында эң кеңири таралган. Бул оору тубаса, бирок ал бала кезинде да, бойго жеткенде да көрүнүшү мүмкүн. Өзгөрүлгөн тамырлардын жайгашкан жери бардык нерсе болушу мүмкүн: нерв системасы, ички органдар, тери, сөөк же булчуңдар.
Веналык кемтиктер органдын бетинде же калыңдыгында жайгашып, изоляцияланып же дененин бир нече жерине жайылып кетиши мүмкүн. Мындан тышкары, алар теринин бетине канчалык жакын болсо, түс ошончолук күчтүү болот.
Себебиөзгөчө формасы жана түсү, алар гемангиома менен чаташтырылышы мүмкүн. Дифференциалдык диагностика үчүн өзгөртүлгөн жерди бир аз басуу жетиштүү. Малформациялар жумшак жана оңой эле түсүн өзгөртөт. Адамдын денесинин тереңинде анормалдуу тамырлар пайда болгон учурда патология эч кандай түрдө өзүн көрсөтпөшү мүмкүн.
Баланын өсүшү менен бирге кемчилик да күчөйт, бирок операция, травма, инфекция, гормоналдык дары-дармектер, төрөт же менопауза сыяктуу триггер факторлордун таасири астында кан тамырлардын тез экспансивдик өсүшү байкалат..
Чиаринин деформациясы
Бул мээче миндалиндеринин төмөн жайгашуусу менен мүнөздөлгөн тамыр кемтиги. Оору 19-кылымдын аягында австриялык дарыгер Ганс Чиари тарабынан сүрөттөлгөн, анын атынан бул көрүнүш аталган. Ал бул аномалиянын эң кеңири тараган бир нече түрүн аныктады. Бадамча бездери төмөн жайгашкандыктан, суюктуктун мээден жүлүнгө агып чыгышы кыйындайт, бул интракраниалдык басымды жогорулатып, гидроцефалиянын өнүгүшүн шарттайт.
Чиаринин 1 типтеги кемчилиги мээнин миндалиндеринин ылдыйга жылып, чоң тешик аркылуу түртүшүн сүрөттөйт. Мындай түзүлүш жүлүн каналынын кеңейишине алып келет, ал жыныстык жетилүү учурунда клиникалык түрдө өзүн көрсөтөт. Эң кеңири таралган симптомдор баш оору, кулактын шуулдашы, туруксуз басуу, диплопия, артикуляция көйгөйлөрү, жутуунун кыйынчылыгы, кээде кусуу. Өспүрүмдөр дененин жогорку жарымында оору жана температура сезгичтигинин төмөндөшү менен мүнөздөлөт жанабуттар.
Чиаринин экинчи типтеги кемчилиги чоң тешиктин өлчөмү чоңойгондо өнүгөт. Мында мээче бездери ылдый түшпөй, ага түшөт. Бул жүлүндүн жана мээнин кысуусуна алып келет. Ошол эле учурда мээдеги суюктуктун токтоп калышынын симптомдору, жүрөк кемтиги, тамак сиңирүү каналынын эмбриогенезинин жана заара чыгаруучу системанын бузулушу мүмкүн.
Жмуртка
Жүлүндүн кемтиги сейрек кездешүүчү оору, ал прогрессивдүү миелопатияга алып келет. Артериовеноздук кемтиктер катуу кабыкчанын барактарынын ортосунда жайгашкан же көкүрөк же бел аймактарында жүлүндүн бетинде жатууну артык көрүшөт. Көбүнчө патология чоң кишилерде пайда болот.
Оору белгилери боюнча склерозго окшош жана невропатологду адаштырышы мүмкүн. Абалдын кескин начарлашы кан тамырлардын жарылуусунан жана субарахноидалдык мейкиндикте кан агуулардан кийин пайда болот. Оорулууларда сезгич жана мотор чөйрөлөрүнүн бузулушу, жамбаш органдарынын иштешинин бузулушу байкалат. Кортикалдык симптомдор кошулса, оору ALS (амиотрофиялык каптал склероз) сыяктуу болуп калат.
Эгер бейтап эки түрдүү неврологиялык ооруларга даттанса, дарыгер кан тамырлардын кемтигинен шектенип, омуртканы визуалдык текшерүүдөн өткөрүүсү керек. Белгилери болушунун өзгөргөн идиштери болуп калат липома жана участоктору көбөйгөн пигментация. Мындай адамды MRI же КТ текшерүүгө жөнөтүү керек. Бул текшеретдиагноз.
Белгилери
Тамырдын кемтиги баланын колундагы сааттуу бомбага же согулган тапанчага окшош - кырсык качан башталарын эч ким билбейт. Оору тубаса аномалия экендигине карабастан, ал өзүн бир топ кечирээк көрсөтө баштайт. Кан тамырлардын бузулушунун эки түрү бар:
- геморрагиялык (70% учурларда);- торпид (калган 30%).
Мындай диагнозу бар адам үчүн варианттардын бирин да жагымдуу деп айтууга болбойт. Учурда геморрагиялык курс оорулууда жогорку кан басымы, ал эми тамыр түйүнү өзү кичинекей жана баштын арткы бөлүгүндө жайгашкан. Майыптыктын геморрагиялык түрү менен ооруган адамдардын жарымы инсульт болуп, майыптыкка же өлүмгө алып келет. Кан куюу коркунучу жаш курак менен жогорулайт, ал эми аялдар үчүн кош бойлуулук жана төрөт кошумча фактор болуп саналат.
Эгер адам биринчи инсультту ийгиликтүү өткөрсө, анда 1:3 ыктымалдык менен бир жылдын ичинде экинчи кан куюлуу болот. Анан үчүнчү. Тилекке каршы, үч эпизоддон кийин, аз гана аман. Оорулуулардын болжол менен жарымында интракраниалдык, интратекалдык же аралаш гематомалардын жана мээ карынчаларынын тампонадасынын пайда болушу менен кан агуунун татаал формалары бар.
Курстун экинчи варианты мээнин кабыгында терең жаткан чоң кан тамырдын бузулушунан келип чыгат. Анын белгилери абдан мүнөздүү:
- конвульсияга даяр болуу же эпилептиформдык талмалардын болушу;
- катуу баш оору;- жетишсиздиктин болушумээ шишигине окшош симптомдор.
Syncope
Иш жүзүндө мээде жайгашкан кан тамыр кемтиги бар бардык адамдарда эртеби-кечпи синкоп (б.а. эс-учун жоготуу) пайда болот. Бул мээнин кан айлануу көлөмүнүн убактылуу төмөндөшү менен шартталган. Синкоп учурунда оорулуунун өңү кубарып, муздак тер баскан, колу-буту муздак, тамырдын кагышы начар, дем алуусу тайыз болот. Кол салуу болжол менен жыйырма секундга созулат, ал эми чабуулдун аягында пациент эч нерсени эстебейт.
Жыл сайын синкоптун жарым миллиондон ашык жаңы учурлары катталат жана алардын аз гана бөлүгүндө так себеп-салдар байланышы бар. Синкоп каротид синусунун ашыкча кыжырдануусунан, тригеминалдык же глоссофарингеалдык невралгиядан, вегетативдик нерв системасынын дисрегуляциясынан, жүрөк ритминин бузулушунан жана, албетте, тамырлардын бузулушунан келип чыгышы мүмкүн. Анормалдуу артериялар жана веналар кандын маневрлөөсүн жана анын кан агымын тездетүүнү камсыз кылат. Ушундан улам мээ жетиштүү тамактанбай калат, ал аң-сезимдин бузулушу менен көрүнөт.
Татаалдыктар
Адамда кемчилик клиникалык түрдө байкала электе эле артка кайтпас патоморфологиялык кубулуштар тымызын пайда болот. Бул мээ кыртышынын гипоксиясы, анын бузулушу жана өлүм менен шартталган. Жабыр тарткан аймактын жайгашкан жерине жараша мүнөздүү фокалдык симптомдор байкалат (сүйлөө, басуу, ыктыярдуу кыймылдар, интеллекттин бузулушу).ж.б.), эпилепсиялык талма болушу мүмкүн.
Оор кыйынчылыктар бойго жеткенде эле башталат. Анормалдуу тамырлар ичке дубалга ээ жана жарылып кетүүгө көбүрөөк жакын, ошондуктан ишемиялык инсульт майыптыгы бар бейтаптарда көп кездешет. Артерия жана веналардын чоң конгломераттары алардын айланасындагы ткандарды кысып, гидроцефалияны пайда кылат. Эң коркунучтуусу – бир эле учурда бир нече тамырдын жарылуусунун натыйжасында кан агуу. Бул өлүмгө алып келиши мүмкүн же дээрлик эч кандай кесепеттер менен аякташы мүмкүн. Мунун баары төгүлгөн кандын көлөмүнө жараша болот. Геморрагиялык инсульттун прогнозу азыраак жана убакыттын өтүшү менен кайталанышы мүмкүн.
Диагностика
Алгачкы неврологиялык текшерүүдө кан тамыр кемтиги бар адамдарда эч кандай аномалиялар аныкталбашы мүмкүн. Эреже катары, бузууларды аныктоо үчүн максаттуу жана өтө кылдат экспертиза талап кылынат. Эгерде пациент бат-баттан катуу баш ооруга, титирөөгө, аң-сезиминин үзгүлтүксүз бузулушуна, көрүүнүн же басуунун начарлашына даттанса, анда бул аны нейровизуализацияга жиберүүгө негиз болуп саналат. Жөнөкөй сөз менен айтканда, компьютерде же мээнин магниттик-резонанстык томографиясында.
Контраст ангиографиясы тамырлардын эң детальдуу жана так түзүлүшүн көрсөтөт. Бул үчүн бейтапка жалпы каротид артериясына радиопакалдуу суюктук сайылып, бир катар сүрөттөр тартылат. Бул ыкманын бир катар татаалдыгы жана терс таасирлери бар, ошондуктан диагноз коюуда кыйынчылык жаралган учурда гана колдонулат.
Ылдамдыкты, багытты жана деңгээлди көрүү үчүнөзгөргөн аймакта кан агымы, Доплер УЗИ колдонулат. Бул ыкма артерия менен веналардын ортосундагы кандын шунтталышын көрүүгө, тамырлардын түрүн аныктоого, аневризмалардын жана башка кыйынчылыктардын бар экендигин аныктоого мүмкүндүк берет.
Дарылоо
Тамыр кемчилигин оңдоого болобу? Дарылоо ыкмалары аномалиянын түрүнө, анын жайгашкан жерине, фокустун көлөмүнө жана инсульттун тарыхына жараша болот.
Терапиянын үч негизги ыкмасы бар:
- ачык хирургия;
- минималдуу инвазивдик эмболизация;- инвазивдик эмес радиохирургиялык дарылоо.
Алардын ар бири үчүн көрсөткүчтөр, каршы көрсөтмөлөр жана мүмкүн болуучу кыйынчылыктардын тизмеси бар.
Эң травмалуусу ачык операция. Фокуска жетүү үчүн баш сөөк ачылып, тамырлар кесилип, кайчылаш өткөрүлөт. Бул вариант мүмкүн, эгерде кемчилик мээнин бетинде жайгашкан жана кичинекей. Терең фокуска жетүү аракети маанилүү борборлорго зыян келтирип, өлүмгө алып келиши мүмкүн.
Оорулууда терең кемтик болсо, эмне кылса болот? Дарылоо эндоваскулярдык эмболизациядан турат. Бул өтө жумшак процедура, анын жүрүшүндө анормалдуу конгломератты азыктандырган чоң идишке ичке катетер киргизилет жана рентгендик көзөмөл астында дарыгер кемтикке жетет. Андан кийин, гипоаллергендик дары идиштердин люменине киргизилет, ал бардык бош орундарды толтуруп, каптап турат.бул аймакта кан агымы. Тилекке каршы, бул ыкма идиш толугу менен жок кылынат деп абсолюттук кепилдик бербейт. Ошондуктан, ал көбүнчө кошумча дарылоо катары колдонулат.
Тамыр кемтигин дарылоонун эң алдыңкы ыкмасы кибер бычак хирургиясы (радиохирургия) болуп эсептелет. Методдун маңызы тар радиоактивдүү нурлар менен ар түрдүү чекиттерден аномалдык фокустарды иштетүү болуп саналат. Бул дени сак ткандарга зыян келтирбестен өзгөртүлгөн тамырларды тез жок кылууга мүмкүндүк берет. Кан тамырлардын склероз процесси орто эсеп менен бир нече айга созулат. Артыкчылыгы - нерв системасынан келип чыккан кыйынчылыктардын толук жоктугу. Бирок бул ыкманы колдонууга чектөөлөр бар:
1. Идиштердин жалпы диаметри үч сантиметрден ашпоого тийиш.2. Анамнезинде инсульт же башка кан агуулар болбошу керек. Жука дубал туруштук бере албайт жана жол-жобосу жана кемтиктин акыркы склероз ортосундагы аралыкта сынышы мүмкүн болгондуктан.
