Секрек кездешүүчү жүрөк кемтиктеринин бири Эбштейндин аномалиясы. Бул жүрөктүн трикуспиддүү клапаны оң карынчага жылдырылган тубаса оору, бирок ал карынча менен дүлөйчөнүн чек арасында болушу керек. Ал кан агымынын ылдый жагында жайгашкан.
Анатомиялык өзгөчөлүктөрү
Эбштейн аномалиясы оң карынчанын көңдөйүнүн кичирейишине, ал эми оң дүлөйчөнүн нормадан көп болушуна алып келет. Клапан сабактары да ар түрдүү. Алар туура эмес иштелип чыккан же көчүрүлгөн болушу мүмкүн. Үч жардыруучу аппаратты кыймылга келтирүүчү бүтүндөй хордалдык жана булчуң аппаратынын өнүгүүсү бузулат.
Оң карынчанын көлөмү кичине болгондуктан андан аз кан чыгат. Ал эми оң дүлөйчөнүн чоңоюшу веноздук кандын бир бөлүгү ага киргенине байланыштуу.
Эбштейн аномалиясы менен ооругандардын көбүндө дүлөйчөлөр септалынын кемтиги жана ачык тешиги бар. Көптөгөн адамдардын өмүрүн сактап калган бул кемчилик. Толуп кеткен оң дүлөйчөдөн септумдун кемтиги аркылуу кан агып чыгат. Ырас, ал эмисол дүлөйчөдөгү веноздук кан артериялык канга аралашат. Бул ткандардын жана органдардын кычкылтек ачарчылыгына алып келет.
Оорунун пайда болуу себептери
Тубаса жүрөк кемтиги бар адамдардын 1%дан азында Эбштейн аномалиясы диагнозу коюлган. Анын өнүгүшүнүн себептерин так аныктоо мүмкүн эмес. Божомолдор боюнча, ал генетикалык аномалиялардан улам пайда болот. Ошондой эле, бир версия боюнча, кош бойлуу кезде литий туздары бар дарыларды колдонуу жүрөк булчуңунун мындай өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн.
Бул тубаса оору 50% учурларда дүлөйчөлөр септалынын кемтиги менен коштолот. Башка учурларда ритмдин бузулушу байкалат. Дарыгерлер жүрөк кемтигинин кээ бир айкалыштары эмне үчүн пайда болорун азырынча аныктай алышкан жок.
Оорунун агымынын мүмкүн болгон варианттары
Эбштейн аномалиясы - жүрөктүн тубаса оорусу. Бул балдарда да, кыздарда да кездешет. Оорунун жүрүшү жана прогноз трикуспиддүү клапандын деформациясынын даражасына жараша болот. Оң дүлөйчө менен карынчада болгон патофизиологиялык өзгөрүүлөр да маанилүү.
Кээ бир учурларда кемтик түйүлдүктүн кан айлануусун олуттуу түрдө бузат. Жүрөк жетишсиздиги пайда болуп, тамчылатма пайда болуп, 27% учурда баланын жатын ичиндеги өлүмү болот. төрөлгөндөн кийин терең патологиясы менен, ымыркайлар жашоонун биринчи айында өлөт. Статистикалык маалыматтарга ылайык, бул Эбштейндин аномалиясы бар балдардын 25% түзөт. Кош бойлуулук учурунда диагноз 20-жылы эле белгилениши мүмкүнжума.
Бул патологиясы менен жаңы төрөлгөн ымыркайлардын болжол менен 68% алты айга чейин жашайт, ал эми 5 жашка чейин - балдардын 64%. Бул топко үч жардыруу клапанынын жана оң карынчанын иштеши канааттандырарлык болгон ымыркайлар кирет. Алар көпчүлүк учурда жүрөктүн прогрессивдүү жетишсиздигинен жана ритмдин бузулушунан өлүшөт.
Оорунун түрлөрүнүн классификациясы
Адистер Эбштейн аномалиясы деп аталган оорунун бир нече баскычтарын аныкташат. Симптомдор жүрөккө канчалык чоң зыян келтиргенине жараша болот. Эң сейрек кездешүүчү - симптомсуз стадия. Мындай бейтаптар патологияны билбеши мүмкүн жана кадимки жашоого өтүшөт. Алар физикалык көнүгүүлөрдү жакшы көтөрүшөт.
Экинчи этапта клиникалык көрүнүштөр байкалат. Бул аномалия бала кезинде да көрүнүп турат жана абдан катуу уланат. Этаптар өзүнчө бөлүнөт:
- II a - жүрөк аритмиясынын жоктугу менен мүнөздөлөт;
- II b – талма көп кездешет.
Үчүнчү стадия туруктуу декомпенсация мезгили деп аталат. Организм жүрөктүн ишин кандайдыр бир көмөкчү механизмдер менен компенсациялай албаганда диагноз коюлат.
Оорунун клиникалык сүрөтү
Эбштейн аномалиясы бар ымыркайлар төрөлгөндө көк түстө болот. Өпкөнүн тамырларынын каршылыгы азайгандыгына байланыштуу 2-3 айлык жашоонун цианозу азаят. Ал эми жүрөк септумасынын кичинекей кемтиги бар балдарда цианоз жана прогрессивдүү оорулардан өлүм коркунучу бар.жүрөк жетишсиздиги.
Эбштейн аномалиясы бар балдарда көбүнчө төмөнкү белгилер болот:
- эс алууда да дем алуу;
- ылдыйкы буттарда көрүнгөн шишик;
- күчөгөн чарчоо, өзгөчө физикалык күчтө байкалат;
- жүрөк ритминин бузулушу;
- теринин жана эриндин цианозу.
Көк түс балдарда жүрөк оорусунан эрте пайда болот. Улгайган балдар үзгүлтүксүз жүрөктүн кагышына нааразы болушу мүмкүн.
Оорунун диагностикасы
Кээ бир учурларда оору кош бойлуу кезинде же төрөттөн кийин дароо ооруканада аныкталат. Дарыгер балада Эбштейндин аномалиясы бар деп шектениши мүмкүн болгон бир нече белгилер бар. Диагностикага аускультация, көкүрөк рентгенографиясы, эхокардиография, ЭКГ кирет. Бул ыкмалардын бардыгы айкалышып, диагнозду так коюуга мүмкүндүк берет.
Аускультация учурунда дарыгер мүнөздүү ритмди уга алат, ал үч же төрт жолу болушу мүмкүн. Ал трикуспид жетишсиздигинин жогорку жыштыктагы тынч систолалык ызы-чууларын басат. Мындан тышкары, экинчи тондун бөлүнүшү айтылат, ал дем алуу учурунда өзгөрбөйт. Сол көкүрөктүн чокусунда орто диастоликалык ызылдаган жумшак шу угулушу керек.
Рентгенографияда жүрөктүн көлөкөсү чоңойгон, бул оң дүлөйчөнүн олуттуу көбөйүшүнө байланыштуу. Өпкөнүн кан тамыр көрүнүшү көбүнчө кубарып турат. Жүрөк көбүнчө шар формасында болот.
Өзгөрүүлөр байкалат жанаЭКГда. Кардиограммада оң дүлөйчөнүн гипертрофиясынын белгилери байкалат, PQ интервалы узарган, оң боо бутагынын блокадасынын толук же жарым-жартылай блокадасы бар.
Эхокардиографияда трикуспид клапанынын кенен ачылганын көрүүгө болот. Септум өйдө карай жылдырылды.
Тубаса аномалиядагы аракеттердин тактикасы
Дигнозду коюп, зыяндын даражасын аныктагандан кийин дарылоо тандалат. Албетте, мындай бейтаптар хирургиялык кийлигишүүгө муктаж. Эбштейндин симптомсуз аномалиясы бар пациенттердин чакан тобу гана өзгөчө болуп саналат.
Дарылоо башка байланышкан көйгөйлөргө негизделген. Эгерде пациент ымыркай кезинен кадимкидей аман калган болсо, операция жүрөк жетишсиздигинин оор белгилери пайда болгонго чейин кечиктирилиши мүмкүн.
Бул көйгөйү бар ымыркайлардын баары тубаса жүрөк кемтиктерине адистешкен педиатрдык кардиологго көрүнүп турушу керек. Ошондой эле анын абалын кардиохирургдар көзөмөлдөшү керек.
Эгер бейтаптарда өпкө канынын агымы кескин азайса жана жүрөк жетишсиздигинин белгилери байкалса, анда ионотроптук препараттардын, Е тобундагы простагландиндердин инфузиясы дайындалат. Ошондой эле метаболикалык ацидозду коррекциялоо көрсөтүлөт. Бул дарылоо жүрөктүн иштешин көбөйтөт жана сол карынчанын чоңойгон оң тарабынан кысуусун азайтат.
Тахикардия байкалган учурларда атайын антиаритмикалык препараттар менен терапия жүргүзүү зарыл.
Көрсөткүчтөрхирургиялык кийлигишүү үчүн
Неонаталдык мезгилде операция жасатпоого аракет кылышат. Бирок бул оң карынчанын дисплазиясы айкын көрүнүп турган жана өпкө керебетине антеграддык кан агымынын бузулушу менен коштолгон учурларда зарыл. Ошол эле учурда оң бөлүктөрдүн кескин кеңейиши жана сол карынчанын бир убакта кысуу байкалат.
Салыштырмалуу каршы көрсөтмөлөргө 4-5 жашка чейинки курак кирет. Бирок керек болсо жаңы төрөлгөн ымыркайларга да операция жасашат. Ошондой эле ички органдарында кайра калыбына келбеген органикалык өзгөрүүлөр болгондорго операция жасалбайт.
Эбштейн аномалиясы диагнозу коюлган бейтаптар операциясыз орто эсеп менен 20 жылга чейин жашай алышат. Алардын өлүмү, адатта, күтүлбөгөн жерден болот. Ал жүрөктүн карынчалык фибрилляциясынан пайда болот.
Иштеп жатат
Операциянын жардамы менен гана абалды толук оңдоого болот. Ошол эле учурда, дарыгерлер мүмкүн болсо, ымыркай кездеги жүрөктүн көлөмү өтө кичинекей болгондуктан, аны улгайган куракта жасоону сунушташат.
Операция ачык жүрөккө жасалат, аны ишке ашыруу мүмкүнчүлүгүн ишке ашыруу үчүн жүрөк-өпкө айлантуу процесси уюштурулат. Оң дүлөйчөнүн ашыкча бөлүгү тигилет, ал эми трикуспиддүү клапан тигиштер менен кадимки абалга жакын абалга көтөрүлөт. Мүмкүн болбогон учурларда ал алынып, ордуна протез коюлат. Бул бейтапта Эбштейн аномалиясы бар экенин унутууга мүмкүндүк берет. Чоң бейтаптарда протездөө жасоого болот, бирок15 жашка чейинки балдар клапанга пластикалык операция жасашат.
Операция учурундагы өлүм 2-5% ашпайт. Өлүмгө алып келүүчү натыйжанын ыктымалдыгы кардиохирургдун тажрыйбасына да, кемчиликтин оордугуна да көз каранды. Дээрлик 90% учурларда бейтаптар бир жылдын ичинде кадимки жашоо образына кайтып келиши мүмкүн.
Мындай бейтаптарга анестезиологдор өзгөчө көңүл бурушу керек. Анткени, Эбштейндин аномалиясы бар бейтаптарга өзгөчө мамиле талап кылынат. Наркоздун өзгөчөлүктөрү дарыгерге белгилүү болушу керек. Ал мындай оорулууларда басым туруксуз болушу мүмкүн экенин эске алуу керек. Ошондуктан, анестезиолог операциядан кийин бейтаптарын көзөмөлдөйт.
Протездердин түрлөрү
Көпчүлүк учурларда операция кандай жасалаарын пациент операциялык столдо отурганда гана чечүүгө болот. Эгер клапан пластикалык хирургиясын жасоо мүмкүн болсо, анда бул вариантка артыкчылык берилет. Бирок Эбштейндин аномалиясы бар бейтаптар үчүн протез керек болгон жагдайлар бар. Бул жасалма клапандын аталышы, ал синтетикалык жаздык менен капталган шакекчеге окшош. Анын ичинде шлюз деп аталган нерсени ачып-жаба турган механизм бар. Бул механикалык же биологиялык болушу мүмкүн. Биринчи вариант титан эритмесинен жасалса, экинчиси чочко клапанынан же адамдын жүрөгүндөгү көйнөк кездемеден жасалышы мүмкүн.
Механикалык клапанды орнотууда пациент тынымсыз канды суюлтуучу дарыларды ичиши керек, бирок режим сакталса, ал узагыраак иштеши мүмкүн. Биологиялык аппарат болуп саналатазыраак чыдамдуу.
