Бөйрөктүн аномалиялары – түйүлдүктөгү органдардын өнүгүүсүндөгү жатын ичиндеги бузулуулар, алар өмүргө жана ден-соолукка коркунуч келтириши мүмкүн же толук кандуу жашоого тоскоол болбойт. Тубаса мүнөздөгү бөйрөктүн патологиясы органдын, анын тамырларынын, локализациясынын же иштешинин бузулушунан турат. Бөйрөктүн аномалияларынын негизги себептери болуп ички органдардын жана системалардын пренаталдык калыптанышындагы (кош бойлуулуктун биринчи триместринде) генетикалык аномалиялар саналат. Кош бойлуу аялга таасир этүүчү зыяндуу факторлор төрөлө элек баланын бөлүп чыгаруу системасына да терс таасирин тийгизиши мүмкүн.
Бөйрөктүн бузулушунун себептери
Бөлүп чыгаруу системасынын кемчиликтери башка тубаса ооруларга караганда көбүрөөк аныкталат. Кеп бөйрөктүн өнүгүүсүндөгү аномалия (ICD-10 Q63 коду боюнча) ачык симптомдор менен коштолбостон, дененин башка системаларынын иштешине терс таасирин тийгизет. Бөйрөк менен бирге боор көбүнчө түйүлдүктө анормалдуу өнүгүп кетет.
Эмбриондун жетилүү стадиясында ткандардын төшөө жана дифференциация процессиндеклеткалар четтөөлөр менен ички органдардын пайда болушуна себеп болгон белгилүү бир бузулуу бар. Патология түйүлдүккө ар кандай эндогендик жана экзогендик факторлордун таасиринен улам пайда болушу мүмкүн:
- күчтүү дарылар (антибиотиктер, кортикостероиддер, ACE ингибиторлору ж.б.);
- радиоактивдүү изилдөө;
- патогендик микроорганизмдер (вирустар, бактериялар, козу карындар, жөнөкөйлөр).
Балдардын бөйрөктөрүнүн тубаса аномалияларынын себеби генетикалык бузулуу болушу мүмкүн. Бул учурда четтөө өнүктүрүүдө бөлүп чыгаруу системасынын сочется бузулушу башка локализация, бул пайда болушуна алып келет ар кандай синдромдор. Процесстердин кайсынысы бузулганына жараша белгилүү бир кемчилик пайда болот (дисплазия, дистопия жана башка бөйрөк патологиялары).
Жатын ичиндеги бөйрөктүн пайда болушунун бардык четтөөлөрүн бөлүүгө болот:
- сандык аномалиялар (бөйрөктүн бир жана эки тараптуу агенези жана аплазиясы, эки эсе көбөйүшү жана үчүнчү кошумча бөйрөктүн болушу);
- структуралык бузулуулар (дисплазия, бөйрөк кистасы – бөйрөк тканынын анормалдуу түзүлүшү);
- позициянын патологиясы (бөйрөк дистопиясы, б.а. органдын жок болушу же анын типтүү эмес жерде жайгашуусу, мисалы, белдин асты).
Тубаса аномалиялардын көбү заара чыгаруучу системанын башка аномалиялары менен айкалышат. Кээ бир бөйрөктүн генетикалык кемтиктери жашоого таптакыр туура келбей калышы мүмкүн, ал эми башкалары ден соолукка жашыруун коркунуч туудурат, ошондуктан ички органдардагы табигый эмес өзгөрүүлөр тынымсыз мониторингди талап кылат.
Тубаса патологиянын белгилери
Анормальный өнүккөн же туура эмес жайгашкан бөйрөк, эреже катары, эч кандай өзгөчө көрүнүштөрү жок. Көпчүлүк учурларда симптоматикалык сүрөт жок, ал эми патология кокустан тастыкталат, көбүнчө УЗИ дайындоодо такыр башка себеп менен.
Эки тараптуу кемтиктер болгондо абал бир аз башкачараак: алар көбүнчө төрөттөн кийин кыска мөөнөттүн ичинде органдын жарым-жартылай же толук иштешинин бузулушунан улам аныкталат. Балдарда бөйрөктүн өнүгүүсүндөгү эң коркунучтуу аномалия – агенез, ал тургай кээ бир учурларда бир жактуу формасы түйүлдүк эненин курсагында жатып өлүшүнө алып келиши мүмкүн. Бул бузуу пайда болсо, анда, кыязы, жашоонун биринчи айларында жана жылдарында оор бөйрөк жетишсиздигине алып келет. Мындай аномалияны скелеттин жана башка ички органдардын кемтиктери болгон учурда шектенүүгө болот.
Гипоплазия, бөйрөктүн кошумча бөлүгү же поликистоз сыяктуу бузулуулар жөнүндө айта турган болсок, алар заара чыгаруунун бузулушунан келип чыккан пиелонефриттин белгилери менен коштолгондугун белгилей кетүү керек. Балдар, адатта, даттанышат болевые белдин ылдый жагынын, мүмкүн ысытма жана симптомдору интоксикация. Бөйрөктөрдүн өз ара мамилелериндеги аномалиялар артериялык гипертензия менен коштолот. Эрте куракта басымдын жогорулашы менен, биринчи кезекте ренин-ангиотензин системасынын ишинин бузулушу жокко чыгарылат.
Бөйрөктүн кошумча лобуласы – организмдин өнүгүүсүндөгү аномалия, ал заара чыгарууну кармай албагандык менен мүнөздөлөт.тез-тез колик. Бул учурда адистерге кайрылуунун эң кеңири тараган себеби - гематурия, зааранын түсүнүн жана тунуктугунун өзгөрүшү.
Диагностика
Төрөлбөй турган баланын ички органдарын жана системаларын изилдөө 12 жумадан 16 жумага чейинки мезгилде жүргүзүлөт. Бул мезгилде түйүлдүктүн бөйрөктүн мүмкүн болгон аномалияларынын көбүн аныктоого болот. УЗИ скрининги жупташкан органдардын жайгашкан жеринде туура эмес тилкеде кемчиликтин бар экендигин же табарсыктын жоктугун көрсөтөт, муну бөлүп чыгаруу системасынын четтөөлөрүнүн экинчи белгиси катары да кароого болот.
Кичинекей балдарда сийдик бөлүп чыгаруу системасынын тиешелүү белгилеринин болушу клиникалык диагноз үчүн көрсөткүч болуп саналат. даттануулар менен педиатрга кайрылган бейтаптар үчүн, доктур органдардын иштешин баалоого жана сезгенүү жараянынын белгилерин аныктоого мүмкүндүк берген заара жана кандын жалпы лабораториялык изилдөөлөрүн дайындашы керек. Эгерде экинчилик пиелонефриттин бактериялык этиологиясы шектенсе, заара культурасы жүргүзүлөт.
Жаңы төрөлгөн жана андан улуу балдарда бөйрөктүн аномалиясын диагностикалоо инструменталдык процедураларды колдонуу менен жүргүзүлөт. Биринчи кезекте, УЗИ жүргүзүлөт, ал сандагы бузууларды, органдардын абалын аныктай алат, ошондой эле ткандардын диспластикалык бузулушуна шек келтирет. Изилдөөнүн объектиси сийдик бөлүп чыгаруучу функция болсо, экскретордук урография көбүрөөк маалыматтык болуп калат, ал ошондой эле жамбаш системасынын түзүмүн баалоого жардам берет жана гидронефрозду көрсөтөт. Мындан тышкары, эгерде сиз шектенсеңизполикистоз жана мурунку изилдөөлөрдүн жыйынтыксыз жыйынтыктары, КТ же MRI жүргүзүлөт.
Тамыр оорулары
ICD-10до органдын начар кан менен камсыз болушунан улам пайда болгон бөйрөктүн өнүгүүсүндөгү аномалиянын коду Q63.8 "Башка аныкталган тубаса аномалиялар" коду болуп саналат. Так тамырлар менен байланышкан көйгөйлөрдөн улам органдан зааранын толук агып чыгышы бузулуп, анын натыйжасында пиелонефрит көп пайда болуп, кан басымы көтөрүлүп, бөйрөк жетишсиздиги пайда болот.
Бөйрөк тамырларынын тубаса аномалиясын диагностикалоодо биринчи кезекте аны кургак учуктан, гематологиялык жана гепатологиялык оорулардан айырмалоо керек. Кан тамыр оорулары, адатта, бөйрөктүн өзүнүн кемчилиги үчүн коштолгон көрүнүш болуп саналат. Шарттуу түрдө патологиясы тамырлардын бөйрөк бөлүнөт аномалиялар веналардын жана артериялардын. Бөлүп чыгаруучу системанын негизги тамырларынын түзүлүшүндөгү кемчилик төмөнкүлөр болушу мүмкүн:
- бир нече тамырлардын пайда болушу;
- кошумча артериянын көрүнүшү, ал мурунтан эле негизги болуп саналат жана органга үстүнкү же ылдый жагында жабышкан;
- окшош өлчөмдөгү кошумча кан тамырдын болушу;
- фибробулчуңдук стеноз (киста жана булчуң ткандарынын интенсивдүү өсүшүнөн улам кан тамырлардын люменинин тарышы);
- артерия тизе сымал формада;
- аневризмалар.
Веналык кемтиктер – бул көп жана кошумча веналар, ошондой эле органдын алдыңкы жана арткы бөлүгүнөн шакекче формада чыгуучу тамырлардын жайгашуусунун варианты. Сол бөйрөк венасынын экстракавалдык кошулушу жана ретроаортралык жайгашуусу, ошондой эле оң урук венасынынбөйрөк тамыр. Мындай четтөөлөрдү аныктоо үчүн доплерография дайындалат. Изилдөөнүн жыйынтыгы боюнча дарыгер бөйрөк тамырларынын абалына объективдүү баа бере алат.
Агенезия
Бөйрөктөр жок же терең өнүкпөгөн учурда түйүлдүк жашоого жарамдуу эмес. Бөлүп чыгаруу системасынын түзүлүшүндөгү мындай бузуулардын себеби ген мутациясы же эненин курсагындагы төрөлө элек балага күчтүү терс таасири болуп саналат.
Бүйрөктүн жеңил аномалиялары бар балдарга эң жагымдуу прогноз берилет. Жупташкан органдардын бири жарым-жартылай жок болгондо жашоонун сапаты өзгөрбөйт. Дени сак бөйрөк экинчисинин иштешинин бузулушун толук компенсациялап, эки эсе көп жумуш аткарат. Патология өмүр бою өзүн көрсөтпөшү мүмкүн.
Бөйрөктүн толук жок болушу менен (эки тараптуу агенез) жашоо мүмкүн эмес. Мындай балдар өлүк төрөлөт же төрөлгөндөн кийинки алгачкы күндөрү өлүшөт. Дароо трансплантациялоо аларды сактап калат.
Аплазия
Агенезден айырмаланып, бул патология органдардын биринин жарым-жартылай жоктугу. Сыртынан аномалия бөйрөктүн формасында көрүнбөсө да, бул дайыма эле орган толук өнүккөн дегенди билдирбейт. Ишке жарамсыз үлүш үчүн бардык функцияларды соо бөлүгү аткарат. Эгерде бөйрөк туруштук берип, бөлүп чыгаруу системасы иштебей калса, анда оорулуу көйгөй бар экенин билбеши мүмкүн, анткени аплазиянын бул түрүндө эч кандай симптомдор байкалбайт.
Көбүнчө патология кокустан ачылат, бирок жокдарылоо берилбейт. Оорулууга жыл сайын УЗИден өтүп, кан жана заара анализдерин тапшыруу жана сергек жашоо образын жүргүзүү сунушталат. Маанилүү сактоого рационную диетаны жана баш тартууга жаман адаттар. Эгерде ден-соолукта орган жогорулаган жүктү көтөрө албаса, анда оорулууда өзгөчө симптомдор пайда болот, бул шашылыш дарылоонун зарылдыгын көрсөтөт.
Органдардын санынын башка аномалиялары
Патология кошумча органдын - үчүнчү бөйрөктүн тубаса пайда болушунда жатат. Мындай аномалия медициналык практикада сейрек кездешет, айрыкча, кошумча лоб толук иштеши жана туура иштелип чыккан. Үчүнчү органдын түзүлүшү негизги органдан эч айырмаланбайт, ал өзүнчө кан менен камсыздалган.
Үчүнчү бөйрөк жупташкан органдардын биринин астында оң же сол тарабында жайгашкан. Ошол эле учурда, анын өлчөмү бир аз кичирээк болушу мүмкүн, бирок бул өнүгүүнүн аномалиясы эмес. Бөйрөктүн кошумча лобуласы организмдин тиричилик активдүүлүгүнө тоскоол болбойт. Кээ бир учурларда, оорулуу заара агып башташы мүмкүн. Четтөө УЗИ учурунда кокустан аныкталат, анын зарылдыгы сезгенүүнүн бар экендигин көрсөткөн кандын жана зааранын канааттандырарлык эмес анализи менен пайда болгон. Өнөкөт пиелонефритте кошумча органды алып салууга болот.
Гипоплазияга өзгөчө көңүл бурулат - бул патологиялык көрүнүш, мында бир же эки бөйрөк өнүкпөгөндүктөн нормалдуу өлчөмдө өспөй калат. Ошол эле учурда, органдардын функционалдык жана гистологиялык түзүлүшүндө эч кандай айырмачылыктар жок. Ичинде жалгыз нерсеайырмачылык тамырлардын кичинекей люменинде жатат. Негизинен бөйрөктүн гана бөлүгү жабыркайт. Дарылоо зарылдыгы гломерулонефрит өнүккөн учурларда гана пайда болот.
Бөйрөк жамбашынын түзүлүшүнүн бузулушу
Бөйрөктөрдүн анормалдуу эки эселениши жана бифуркациясы көп кездешет. Көпчүлүк учурларда четтөө генетикалык деңгээлде болот. Бирок, ошондой эле бөйрөктүн бифуркациясынын сатып алынган аномалиялары бар, алар төрөлгөнгө чейин, бирок органдын төшөлүшү пайда болгондон кийин пайда болот. Бузуу табарсыктын алдында бирине бириккен жамбаштын жана заара чыгаруучу каналдардын жарым-жартылай эки эсеге көбөйүшүнөн, же толук бифуркациядан турат - бул учурда эки көз карандысыз заара чыгаруучу табарсыкка алып барат.
Патология бир же эки тараптан бир эле учурда өнүгүшү мүмкүн. Аномалияны жалпы жана бактериологиялык заара анализинин, УЗИ скринингинин, урографиянын, цистоскопиянын жардамы менен аныктоого болот. Бул патология хирургиялык жол менен гана дарыланат. Бифуркацияланган бөйрөктүн көлөмү адатта нормадан чоңураак болуп, үстүнкү жана астыңкы бөлүктөрү бөлүнөт. Дененин ар бир фрагменти бирдей кан менен камсыз кылынат. Бөйрөктүн аномалиясы жарым-жартылай болушу мүмкүн жана көбүнчө пиелонефрит, тутумдаштыргыч ткандын кургак учугу сыяктуу кыйынчылыктарга алып келет.
Дистопия органы
Пронаталдык мезгилде түйүлдүктүн бөйрөктөрү белге жылып же тескерисинче көкүрөк көңдөйүнө көтөрүлүшү мүмкүн. Органдардын абалынын өзгөрүшү дистопия деп аталат.
Бул четтөө бир же эки үлүшкө гана таасир этиши мүмкүн. Бул кемчилик эң көп кездешет. Бул өмүргө коркунуч туудурбайт жана өлүмгө алып келе турган оору эмес. Бирок, жылышуу олуттуу дискомфорт алып келиши мүмкүн жана бөлүп чыгаруу системасынын, ич органдарынын жана майда жамбаштын толук иштешине коркунуч туудурат. Бөйрөктүн абалынын аномалиясы бир нече түргө ээ болушу мүмкүн:
- Бел – орган төмөнкү гипохондрияда пальпацияланат, кан тамырлар перпендикуляр өтөт.
- Илиак - үлүш ичегиде локализацияланган, ал көптөгөн тармакталган тамырлар менен азыктанат, белдин ылдый жагында оорушу мүмкүн.
- Жамбаш - бул аномалия менен бөйрөктүн жайгашуусу көтөн чучуктун жана өт баштыкчасынын ишине терс таасирин тийгизет.
- Көкүрөк - бөйрөк бөлүгү көкүрөк көңдөйүнө көтөрүлөт, көбүнчө сол капталда.
- Crossed - бөйрөктөрдүн биринин экинчисине жакын жылышын камтыган тубаса кемтик, анын натыйжасында эки орган тең бир тараптан локализацияланып, алардын биригиши жокко чыгарылбайт.
Аттын такасы жана печенье формасы
Мындай патологиялардын себептери, жогоруда айтылгандай, генетикалык деңгээлдеги тубаса өзгөрүүлөр. Бузуулар кош бойлуулук учурунда коюлат. Така бөйрөктүн аномалиясы - анын эки учу биригип, анын натыйжасында орган така формасына ээ болот.
Көп учурда УЗИ бул органдын нормадан төмөн локализацияланганын аныктоого мүмкүндүк берет, ал эми анын кан менен камсыздоосу өзгөрбөйт. Бөйрөктөрдүн биригүү аномалиясы менен, түйүн тамырларды жана нервдерди кысуу мүмкүн.дененин ыңгайсыз абалда тамыры. Мүнөздүү симптом бул учурда курч пароксизмалдуу оору. Така формасы менен сезгенүү процесстери органдын түзүмүндө көп кездешет, алар тез өнөкөт болуп калат. Патология хирургиялык жол менен, дары-дармексиз эле дарыланат.
Жарык сымал бөйрөк – кош бойлуулук учурунда пайда болгон бөйрөктүн өз ара мамилелериндеги аномалиянын дагы бир түрү. Мындай кемчилик үчүн эки бөйрөктүн бири-бири менен биригиши мүнөздүү. Органдар ортоңку четтери менен бириктирилет, ал эми патология өзү локализацияланган орто линияда омурткалардын жамбаш аймагында. Ичтин пальпациясында бириккен жер оңой пальпацияланат. Ошондой эле бөйрөктүн бул аномалиясын гинекологиялык креслодо карап туруп аныктоого болот. Диагностика үчүн дистопиядагыдай эле диагностикалык ыкмалар колдонулат.
Бөйрөк структурасынын бузулушу
Органдын түзүлүшү өзгөрүшү да жатын ичиндеги кемчилик болушу мүмкүн. Балдарда бөйрөктүн түзүлүшүндөгү тубаса аномалиялар тератогендик факторлордун (күчтүү дарылар, наркотикалык заттар, организмдин интоксикациясы ж. б.) таасири астында өнүгөт. Натыйжасы бул четтөөлөр түзүмүндө организмдин предрасположенность сезгенүү жана инфекциялык процесстер. Дарылоо операцияны камтыйт. Структуралык бөйрөк аномалия болушу мүмкүн:
- киста;
- дисплазия;
- тубаса гидронефроз;
- гипоплазия.
Бирдиктүү цистикалык түзүлүштөр
Эгерде бир гана зыянсыз шишик бар болсо,ал жалгыз деп аталат. Киста utero түзүлөт, бирок ал органдын бетинде же анын ичинде пайда болушу мүмкүн. Эреже катары, шишик тегерек формага ээ.
Убакыттын өтүшү менен киста чоңоюп, атрофияны пайда кылып, органдын иштешине терс таасирин тийгизет. Аномалиялар менен коштолот скучный ооруу белдин жана көбөйтүү өлчөмү органдын. Патологияны УЗИ же рентгенде көрүүгө болот. Бул кемчиликти шишикти хирургиялык алып салуу менен гана айыктырууга болот, бирок көбүнчө киста көп жылдык байкоонун астында калат.
Бөйрөктүн мультикистоз жана поликистик оорусу: айырмасы эмнеде
Биринчи учурда бөйрөк тканынын фиброздуу ткань менен толук алмаштыруусу жөнүндө, экинчисинде - органдын бетиндеги анормалдуу тыгыздалуу жана көптөгөн өсүүлөр жөнүндө сөз болуп жатат.
Мультицистоз көбүнчө бөйрөктүн бир бөлүгүн гана жабыркатат. Патология пайда болот, эгерде мезгилинде внутримышечно өнүктүрүү түйүлдүктө бөлүп чыгаруучу аппарат жок. Заара толук бөлүнүп чыкпайт, анын калдыктары чогулат, бул акырында паренхиманын тутумдаштыргыч ткань жана цистикалык түзүлүштөр менен алмаштырылышына алып келет. Мультицистоздо бөйрөктүн жамбаш сөөгү да өзгөрөт, кээде ал таптакыр жок болот. Бул бузулуу тукум куучулук эмес жана көпчүлүк учурларда кокустан аныкталат. Мультицистоздо бөйрөк курсак аркылуу пальпацияланат, өзгөчө гипоплазия параллелдүү өнүгүшү менен.
Бул оорунун белгилерине белдин ылдый жагындагы бүдөмүк оорушу кирет. Температураны субфебрильге чейин жогорулатуу мүмкүн,метеоризм. Эреже катары, зааранын жалпы анализи нормалдуу көрсөткүчтөрдөн четтөөлөрдү көрсөтпөйт, бирок өзгөрүүлөр УЗИде байкалат.
Поликистоз, мультикистоздук оорудан айырмаланып, көбүнчө генетикалык жактан жугат. Бул оору көбүнчө боордо, уйку безинде же башка органдарда көптөгөн кисталар менен коштолот. Эгерде бөйрөктүн поликистозуна шектенсе, анда бейтапка гана эмес, анын бардык жакын туугандарына, айрыкча оорулуу кош бойлуу аял болсо, текшерүү сунушталат.
Оор учурларда поликистоз бөйрөктүн эки бөлүгүн тең жабыркатат. Поликистоздун симптомдору поликистоздон анча деле айырмаланбайт. Алардан тышкары, пациент туруктуу суусап, күчүн жоготуп, чарчоо менен жабыркайт. Поликистоз дээрлик дайыма пиелонефрит менен коштолот, аны дарылабаса, атрофияга жана бөйрөктүн жетишсиздигине алып келиши мүмкүн. Патологияны тастыктоо үчүн төмөнкү диагностикалык ыкмалар колдонулат:
- УЗИ;
- заарадагы лейкоциттердин деңгээлин аныктоо;
- компьютердик томография;
- рентгенологиялык текшерүү.
Бөйрөктүн поликистоз оорусунда симптоматикалык терапия жүргүзүлөт. Жалпы сунуштарга ашыкча жана узакка созулган көнүгүүлөрдү жасоодон баш тартуу, өнөкөт инфекциялардын (кариес, SARS, тонзиллит, синусит ж.б.) алдын алуу, протеин менен тузду чектөө менен калориялуу, витаминге бай диетаны сактоо кирет.
Дисплазия коркунучу
Сейрек кездешүүчү өлүмгө алып келген патологиятрансплантациясыз жасайт, бул бөйрөктүн диспластикалык ткандардын бузулушунан улам начар өнүгүшү. Дисплазия менен органдын көлөмү адаттагыдан кичине. Бөйрөктөрдүн туура эмес өсүүсү жана патологиялык жатын ичиндеги түзүлүшү келечекте паренхиманын түзүлүшүнө жана органдын иштешине терс таасирин тийгизет.
Дисплазия эргежээл жана жөнөкөй болушу мүмкүн. Биринчи учурда, органдын кичинекей өлчөмү жана заара чыгаруучу каналдын жоктугу билдирет. Рудиментардык дисплазия кош бойлуулуктун биринчи триместринде бөйрөктүн өнүгүүсүн токтотууну билдирет. Бөйрөктүн ордуна түйүлдүктүн заара чыгаруучу түтүкчөсүндө капкак түрүндөгү аз сандагы тутумдаштыргыч ткань болот. Мындай патологиясы менен жаңы төрөлгөн бала өлүмгө дуушар болот.
Бүйрөктүн өнүгүүсүндөгү аномалиялардын прогнозу, эгерде сийдик бөлүп чыгаруу системасынын функциялары нормалдуу болсо, жагымдуу болот. Органды тез арада трансплантациялоону же туруктуу гемодиализ процедураларын талап кылган одоно бузулуулар жана эки тараптуу аномалиялар өзгөчө болуп саналат. Бөлүп чыгаруучу системанын өнүгүүсүндөгү четтөөлөрдүн алдын алуу кош бойлуулук учурунда жүргүзүлөт.
