Ар кандай жагымсыз факторлордун таасири астында жаңы тромбоциттердин пайда болуу процесси басаңдайт же бар болгондорду жок кылуу ылдамдыгы жогорулайт. Натыйжада, кандагы тромбоциттердин концентрациясы кыйла төмөндөйт, бул оорулуунун ден соолугуна жана өмүрүнө коркунуч туудурган патологиялык абал. Бул учурда тромбоцитопения диагнозу коюлат.
Бул эмне оору?
Патологиянын көптөгөн себептери бар, алар биологиялык, физикалык же химиялык мүнөздөгү факторлор болушу мүмкүн.
Оорунун өнүгүү механизми төмөнкү процесстерди ишке ашыруу болуп саналат:
- Тромбоциттердин пайда болушун жайлатат. Сөөк чучугунда мегакариоциттерден пластинкалар пайда болот. Процесстин бузулушу зыяндуу мүнөздөгү патологиянын өнүгүшүнүн фонунда, радиациялык оорунун, фолий кислотасынын катуу жетишсиздигинин, тукум куучулук факторлордун, ошондой эле кээ бир дары-дармектерди кабыл алууда пайда болушу мүмкүн.
- Кыйратуунун же керектөөнүн ылдамдыгын жогорулатуукан тромбоциттери. Бул механизм тромбоцитопениянын эң кеңири таралган себеби болуп саналат. Ал нормалдуу же атүгүл көбөйгөн прогенитордук клеткалар - мегакариоциттер менен өнүгө алат. Тромбоциттердин бузулуу ылдамдыгы кызыл жилик чучугунун компенсациялык мүмкүнчүлүктөрүнөн жогору болгондо оору жөнүндө сөз кылуу адатка айланган.
- Көк боордогу бул кан клеткаларынын санын көбөйтүү. Адатта, денеде бардык тромбоциттердин үчтөн бир бөлүгү бар. Чоң багытта көрсөткүч, эреже катары, көк боордун көлөмүнүн өсүшү менен өзгөрөт. Бир эле учурда ашыкча сандагы тромбоциттердин депонирлөө менен, алар гемостаз процессинен чыгарылат. Калган калыптанган элементтер жүгүртүүгө катышууну улантууда.
Ошентип, тромбоцитопениянын көптөгөн себептери бар. Алардын ар биринин таасири астында оорунун өнүгүшүнүн тигил же бул механизми ишке киргизилет.
Себептер
Эркектерде жана аялдарда тромбоцитопения тубаса да, пайда болгон да болушу мүмкүн. Биринчи учурда оорунун белгилери бала төрөлгөндөн кийин эле пайда боло баштайт.
Тромбоцитопениянын негизги себептери болуп төмөнкү тукум куума патологиялар саналат:
- Wiskott-Oldrich синдрому. Бул иммундук жетишсиздиктин абалы, анын өнүгүшү учурунда тромбоциттер жана лимфоциттер жабыркайт.
- Май-Хеглин аномалиясы. Бул ар кандай оордуктагы тромбоцитопенияны пайда кылган сейрек кездешүүчү оору.
- Бернар-Соулье синдрому. Бул бузулуу менен мүнөздөлөткандагы тромбоциттердин деңгээлинин төмөндөшү менен гана эмес, ошондой эле пластинкалардын гиганттык өлчөмү, ошондой эле капыстан кан кетүү тенденциясы менен.
- Чедиак аномалиясы - Хигаши. Бул жалпыланган формадагы клеткалык дисфункция менен байланышкан оору.
- Фанкони синдрому. Бөйрөк түтүкчөлөрүндөгү суюктуктарды кайра сиңирүүдөгү бир нече кемчиликтер менен мүнөздөлөт.
Мындан тышкары тромбоцитопения тубаса болуп эсептелет, анын себеби жилик чучугунда жайгашкан мегакариоцит микробунун обочолонгон жабыркашы болуп саналат.
Жашоо процессинде эң көп диагноз коюлган оору. Тромбоцитопениянын төмөнкү түрлөрү бар:
- Асылдандыруу.
- Таратуулар.
- Керектөө.
- Тромбоциттердин деструкциясынын жогорулашынан улам.
- Жөндөмдүү.
Эркектерде да, аялдарда да суюлтулган тромбоцитопениянын себеби - оор кан жоготууларды ар кандай эритмелер менен алмаштыруу. Эреже катары, плиталардын концентрациясы баштапкы маанинин төрттөн бирине азаят.
Бөлүштүрүүчү тромбоцитопениянын себеби чоңойгон көк боордо тромбоциттердин чогулуп калуу даражасынын жогорулашы болуп саналат. Адатта, алардын жалпы массасынын үчтөн бир бөлүгү гана сакталат. Пластинкалардын көбү чоңойгон көк боордо калат. Организмде ар кандай жөнгө салуучу системалар тромбоциттердин жалпы санын көзөмөлдөө үчүн жооптуу, бирок алар аны кандагы бул калыптанган элементтердин концентрациясынын үстүнөн аткарышпайт. Натыйжада процесс көбөйдүтромбоциттердин пайда болушу.
Ошентип, чоң кишилерде тромбоцитопениянын себеби спленомегалия (көк боордун чоңоюшу) болуп саналат. Ал төмөнкү себептерден улам пайда болушу мүмкүн:
- гемангиома;
- алкоголдук ичимдиктерди ашыкча колдонуу;
- саркоидоз;
- көк боордун кургак учугу;
- лимфомалар;
- миелопролиферативдик патологиялар;
- Фельти синдрому;
- Гаушер оорусу.
Ошол эле учурда алкоголизм тромбоцитопениянын да, лейкопениянын да себеби болуп саналат. Бир эле учурда бир нече калыптанган элементтердин жетишсиздиги кандын уюшунун бузулушуна гана эмес, иммундук системанын олуттуу начарлашына алып келет, анткени лейкоциттердин милдети козгогучтарды жок кылуу болуп саналат.
Чоң кишилерде тромбоцитопенияны керектөөнүн себеби тамыр төшөгүндө тромбоциттердин активдешүүсүнүн күчөшү болуп саналат. Натыйжада, кандын уюшунун ылдамдыгы бир топ жогорулайт. Тромбоциттерди керектөөнүн табигый натыйжасы алардын өндүрүшүнүн көбөйүшү болуп саналат. Бул учурда, мүмкүн болушунча тезирээк бул абалдын себебин аныктоо зарыл. Кыска убакыттын ичинде жок кылынбаса, жилик чучугунун компенсациялык мүмкүнчүлүктөрү түгөнөт. Көпчүлүк учурларда патология ДИК фонунда пайда болот.
Чоңдордо жана балдарда тромбоцитопениянын эң көп таралган себеби кызыл тромбоциттердин бузулуу ылдамдыгынын жогорулашы болуп саналат. Оору иммундук же иммундук эмес болушу мүмкүн.
Биринчи учурда патология болушу мүмкүн:
- Аллоиммун. Бул формада тромбоциттердин бузулуу процессинин күчөшү кандын дал келбестигинин, бөтөн бирдиктуу элементтерди куюу учурунда антителолордун болушунун же бул заттардын түйүлдүккө жок антиген менен иммунизацияланган аялдан киришинин кесепети болуп саналат. анын, бирок балада бар. Бул учурда тромбоцитопения неонаталдык же трансфузиядан кийинки болушу мүмкүн.
- Трансиммундук. Көбүнчө балдарда диагноз коюлган. Тромбоцитопениянын себеби – болочок эненин аутоантителолорунун плацента аркылуу түйүлдүккө кириши.
- Гетероиммундук. Бул учурда антителолордун пайда болушу бөтөн антигендин организмге киришине же пластинкалардын түзүлүшүнүн өзгөрүшүнө жооп катары башталат. Көпчүлүк учурларда оору өнүгөт фонунда жашоо активдүүлүгүнүн вирустар же кабыл алуу айрым дары-дармектерди (sedatives, антибиотиктер, антибактериалдык препараттар, ж. б.). Балдарда гетероиммундук тромбоцитопениянын себеби вирустук инфекциялар болуп саналат. Оору ийгиликтүү дарылоодон кийин жок болот.
- Аутоиммундук. Бул өз денесинин клеткаларына антителолордун пайда болушунан улам пайда болот. Патологиянын негизги көрүнүшү идиопатиялык тромбоцитопениялык пурпура болуп саналат.
Иммундук эмес оору плиталардын механикалык бузулушунан пайда болот. Бул көбүнчө операция учурунда болот.
Продуктивдүү тромбоцитопения жилик чучугу организмге керектүү өлчөмдө калыптанган элементтерди чыгара албаганда пайда болот.
Көпчүлүк учурларда, булабал байкалган:
- миелодиспластикалык синдром;
- курч лейкоз;
- саркома;
- айрым дарыларга жогорку сезгичтик;
- нурлануу жана химиотерапия;
- жугуштуу оорулар;
- алкоголдук ичимдиктерди ашыкча колдонуу;
- фолий кислотасынын жана В12 витамининин жетишсиздиги;
- зыяндуу химиялык кошулмалардын таасири.
Ошентип, кээ бир учурларда патология бир нече механизмдердин өнүгүшүнө байланыштуу пайда болушу мүмкүн.
Кош бойлуулук учурунда пайда болгон элементтердин концентрациясынын азайышы байкалат. Төрөт учурундагы тромбоцитопениянын себептери төмөнкү оорулар жана шарттар болуп саналат:
- Гормоналдык реструктуризация. Өзгөрүүлөрдөн улам тромбоциттердин жашоо цикли кыскарып, аларды жок кылуу процесси белгиленген 7 күндөн эрте башталат.
- Плиталардын бирдей эмес бөлүштүрүлүшү. Кан айлануу системасынын кээ бир аймактарында алардын жетишсиздиги, башкаларында - ашыкча өлчөмдө белгиленет. Ошол эле учурда жалпы массанын көрсөткүчү нормалдуу бойдон калууда.
- Кан көлөмүнүн тез өсүшү. Кош бойлуу аялдар үчүн бул процесс физиологиялык, анын фонунда тромбоциттердин саны кескин азаят.
- Жугуштуу оорулар. Стандарттык симптомдордун көрүнүшү менен бир эле учурда дарыгер кандын санынын өзгөрүшүн белгилейт.
- Туура тамактануу. Баланссыз тамактануу В12 витамининин жана фолий кислотасынын жетишсиздигине алып келет, бул кош бойлуу аялдардын тромбоцитопениясынын негизги себептеринин бири.
- Аллергиялыкреакциялар.
- Организмдин интоксикациясы. Дары-дармектин айынан пайда болот. Кош бойлуу аялдар үчүн бардык дарылар кандайдыр бир деңгээлде тромбоциттердин деңгээлине таасирин тийгизерин билиши керек.
- ВИЧ. Оору организмдин коргонуу күчтөрүнүн олуттуу начарлашынын фонунда өнүгүп жатат.
- Кан кетүү. Эреже катары, алар боюнан түшүп калуудан жана плацентанын үзүлүшүнөн пайда болот.
- Преэклампсия жана эклампсия.
- Бөйрөк патологиялары.
Баланы төрөө учурунда анын себебин өз убагында жоюу зарыл. Кош бойлуу аялдардын тромбоцитопениясын дарылоо жана андан ары мониторинг жүргүзүү гематолог тарабынан жүргүзүлөт. Ошол эле учурда, тромбоциттердин деңгээли бүт кош бойлуулук учурунда көзөмөлдөнүшү керек.
Мындан тышкары, оору көбүнчө адамдардын сүйүктүү үй жаныбарларында (мышыктар менен иттерде) аныкталат. Аларда тромбоцитопениянын себептери болуп төмөнкүлөр саналат: дары-дармектер, шишиктер, жугуштуу оорулар, иммунитеттин төмөндөшү. Үй жаныбарларын дарылоону ветеринарга тапшыруу керек.
Көпчүлүк учурда адамдын тынчсыздана турган эч нерсеси жок. Үй жаныбары жугуштуу мүнөздөгү ооруга чалдыкса, бардык зарыл чараларды көрүү зарыл. Мисалы, кош бойлуу аялдар үчүн өзгөчө коркунучтуу токсоплазмоз.
Оордук даражасы
Тромбоцитопения өз алдынча патология болушу мүмкүн жана ар кандай оорунун белгиси катары кызмат кылат. Кандай болбосун, дарылоочу дарыгер суюктуктун тутумдаштыргыч тканындагы тромбоциттердин мазмуну жөнүндө маалымат керек. Булардын негизиндемаалымат менен ал оорунун оордугун аныктай алат.
Тромбоцитопения болушу мүмкүн:
- Орто.
- Күчтүү.
- Айтылган.
Ошого жараша биринчи учурда плиталардын концентрациясы бир аз төмөндөйт, экинчисинде - критикалык маанилерге чейин.
Белгилери
Кээ бир учурларда оорунун жүрүшү коркунучтуу белгилер менен коштолбойт. Төмөнкү белгилер байкалса, гематологго кайрылышыңыз керек:
- Териге кан куюлуулар анча-мынча көгөргөн болсо да байкалат.
- Көбүнчө буттарда майда кызыл исиркектер.
- Былжырлуу челге минималдуу механикалык таасирдин натыйжасы кан агуу болуп саналат.
- Аялдардын этек киринин көп келиши.
- Мурдан жана кулактан тез-тез кан агуу.
- Заарада жана заңда суюктуктун тутумдаштыргыч тканынын болушу.
- Теринин бүтүндүгүнүн бузулушу менен коштолгон жеңил жаракаттарды алгандан кийин канды токтотуу өтө кыйын.
- Байырдын сезгичтиги жогорулайт. Тишти жууганда жана катуу тамактарды жегенде кан кетет.
Эң алгачкы этапта адам, эреже катары, денесинде эч кандай өзгөрүү сезилбейт. Көпчүлүк учурларда, оору башка патологияны аныктоо үчүн дайындалган текшерүү учурунда аныкталат. Орто даражадагы оору орточо оор симптомдор менен мүнөздөлөт. Бул этапта көбүнчө геморрагиялык бүдүрлөр пайда болот. Акыркы этаптатромбоциттердин деңгээли критикалык мааниге чейин төмөндөйт, бул эң коркунучтуу. Мындай учурларда адамдын денесинин каалаган жеринде кан агуулар болушу мүмкүн.
Диагностика
Тромбоцитопениянын себептерине карабастан, гематолог бейтапты дарылоого жана байкоого жооп берет. Дайындоо учурунда дарыгер алгачкы диагнозду жүргүзөт, анын ичинде адамды суракка алуу жана көк боордун көлөмүнүн чоңоюу фактысын тастыктаган же жокко чыгарган пальпация.
Так диагноз коюу үчүн гематолог кандын жалпы анализин, ошондой эле кандын уюшу үчүн суюктуктун тутумдаштыргыч тканын изилдөөнү жана тромбоциттерге антителолордун бар экендигин аныктайт. Натыйжада, дарыгер талдоо үчүн жилик чучугунун бир аз көлөмүн сунуш кыла алат. Бул изилдөөнүн жардамы менен адис гемопоэтикалык процесстин абалын баалоого, ошондой эле ага катышкан клеткалардын сандык жана сапаттык өзгөрүүлөрүн аныктоого мүмкүнчүлүк алат.
Көк боордун көлөмүн аныктоо жана башка органдардагы патологиялык өзгөрүүлөрдү аныктоо үчүн УЗИден же МРТдан өтүү керек. Алынган натыйжалардын негизинде дарыгер тромбоцитопениянын себебин аныктап, пациенттин ден соолугунун индивидуалдуу өзгөчөлүктөрүнө ылайык дарылоону дайындай алат.
Дары терапия
Учурда оорунун жүрүшүн жакшыртууга же андан биротоло арылууга мүмкүн болгон бир нече эффективдүү схемалар бар.
КарашаЧоңдордо тромбоцитопенияны дарылоо төмөнкү дарылар жана заттар менен жүргүзүлүшү мүмкүн:
- Глюкокортикостероид гормондору. Бул каражаттардын милдети тромбоциттердин жана аларга антителолордун өз ара аракеттенүүсүн жок кылуу болуп саналат. Алардын кабыл алуу фонунда тромбоциттердин бузулушу жайлайт. Мындан тышкары, көк боордогу ошол эле процесстин ылдамдыгы төмөндөйт, анын натыйжасында суюк туташтыруучу ткандагы тромбоциттердин концентрациясы жогорулайт. Көпчүлүк учурларда, дарыгерлер Преднизолон же Метилпреднизолон жазып беришет. дарынын дозасы жекече эсептелет. Дарылоо курсу 1 айдан 4 айга чейин. Эксперттер мындай терапиянын натыйжалуулугун ал аяктагандан кийин баалашат. Эгерде глюкокортикостероиддер менен дарылоо оорунун жүрүшүнө таасир этпесе, анда бул иш-аракеттин дарылары келечекте дайындалбайт.
- Гормоналдык эмес иммуносупрессанттар. Бул препараттарды кабыл алуу фонунда өзүнүн тромбоциттерине каршы антителолордун өндүрүшү төмөндөйт. Табигый кесепети тромбоциттердин бузулушунун басаңдашы жана алардын жашоо циклинин узактыгынын көбөйүшү. Эреже катары, патологияны дарылоо үчүн төмөнкү агенттер дайындалат: Azathioprine, Vincristine, Cyclophosphamide. дарылоо курсу бир нече жума. Ошол эле учурда контролдоо үчүн кандын анализи үзгүлтүксүз жүргүзүлөт.
- Каражат, анын активдүү заты даназол. Азыркы учурда, мындай дары-дармектердин иш-аракетинин механизми толук изилденген эмес, бирок аларды узак колдонуу менен кандагы тромбоциттердин деңгээли бир кыйла жогорулайт деп далилденген. Бул дарылар абдан натыйжалуу болуп саналат45 жаштан ашкан адамдарды дарылоодо көрсөтүү.
- Иммуноглобулин. Зат өзүнүн тромбоциттерине антителолордун активдүүлүгүн азайтат. Учурда бул аутоиммундук патологияны дарылоонун эң натыйжалуу ыкмасы. Мындан тышкары, иммуноглобулиндик препараттар катуу геморрагиялык синдромдо тамырга киргизилет. Бул зат мүмкүн болушунча кыска убакыттын ичинде кандагы тромбоциттердин санын көбөйтөт, бирок бул таасир кыска мөөнөттүү болот.
- Интерферон. Бул зат вирустар менен гана күрөшпөстөн, өзүнүн тромбоциттерине антителолордун өндүрүшүн азайтат. Дарылоонун бул ыкмасын глюкокортикостероиддик дарылардын эффективсиздиги менен дайындоо сунушталат.
Жогоруда айтылгандардан тышкары, симптоматикалык терапия жүргүзүлөт. Мисалы, кан кеткенде, аминокапрон кислотасы, жараат болгон жерде уюган кандын пайда болушун жогорулатуу үчүн "Этамзилат" препараты дайындалат.
Балдардагы тромбоцитопенияны дарылоо схемасын түзүүдө эң акыркысы оорунун себептери эске алынат. Дары-дармектер айкын симптомдору болгондо гана дайындалат. Бул тактика балдарда тромбоциттердин деңгээли көбүнчө эч кандай кийлигишүүсүз нормалдашуусу менен түшүндүрүлөт. Оң динамика жок болгон учурда, адатта, глюкокортикостероиддер жана цитостатиктер дайындалат.
Инвазивдүү процедуралар жана спленэктомия
Кээ бир учурларда тромбоциттердин деңгээлин нормалдаштыруу үчүн плазмаферез колдонулат. Методдун маңызы болуп саналаттөмөнкүлөр: пациентке түтүктүү катетер орнотулат, ал аркылуу биоматериал керектүү өлчөмдө алынат. Андан кийин, кан менен бир жолу колдонулуучу идиш центрифугага жайгаштырылат, анда плазманы жана калыптанган элементтерди бөлүү клеткалардын бүтүндүгүн бузбастан ишке ашат. Ошол эле учурда суюк тутумдаштыргыч ткандан өз пластинкаларына антителолор чыгарылат. Бул процесс аяктагандан кийин, тазаланган кан кан агымына кайтарылып, бөлүнгөн плазма жаңы тоңдурулганга алмаштырылат.
Плазмаферез балдардагы тромбоцитопенияны дарылоодо кеңири колдонулган процедура. Оорунун себептери болушу мүмкүн кыйла олуттуу, бирок анын жардамы менен көпчүлүк учурларда мүмкүн жетишүүгө оң динамикасы. Көбүнчө бул ыкма глюкокортикостероиддерди кабыл алуу менен бир убакта колдонулат.
Дагы бир жолу - донордук тромбоцит массасын куюу. Бул ыкма өтө маанилүү көрсөткүчтөр болгон учурда гана колдонулат. Мындай учурда тромбоциттер бейтаптын жакындарынан алынганы абзел.
Дары-дармектер жана инвазивдүү процедуралар натыйжасыз болгондо, балдарга да, чоңдорго да спленэктомия көрсөтүлөт. Бул көк боорду алып салуу операциясы.
Аны ишке ашыруунун көрсөткүчтөрү дагы:
- Оорунун узакка созулган курсу (12 айдан ашык), гормоналдык дарылоо курсунан кийин 2ден ашык күчөгөн эпизоддордун болушу.
- Глюкокортикостероиддерди кабыл алуу мүмкүн эмес (каршы көрсөтмөлөр, олуттуу терс таасирлери).
- Гормоналдык терапия курсун аяктагандан кийин патологиянын рецидивдери пайда болот.
- Оорулууда айкын геморрагиялык синдром жана ар кандай кан куюлуулар (анын ичинде мээге) болгондо оор тромбоцитопения.
Спленэктомиядан кийин тромбоциттердин бузулуу процесси кыйла жайлап, алардын жашоо циклинин узактыгы көбөйөт. Табигый натыйжа - суюктуктун тутумдаштыргыч тканындагы тромбоциттердин деңгээлинин жогорулашы. Ошентип, көк боорду алып салуу операциясы өмүрүнө коркунуч туудурган кан агуу менен ооруканага түшкөн бейтаптарды сактап кала алат. Өзгөчө кырдаалда спленэктомия кош бойлуулук учурунда да жасалышы мүмкүн.
Диета
Тромбоцитопения менен ооруган адамдын тамактануусу тең салмактуу болушу керек. Диета боюнча катуу сунуштар жок, бирок менюдан күчтүү аллергендер болгон тамактардан баш тартуу маанилүү.
Кандын уюшун жакшыртуу үчүн кошумча чөптөрдүн кайнатмаларын ичсе болот. Бул үчүн төмөнкү өсүмдүктөр ылайыктуу: ромашка, жалбыз, койчу капчыгы, чалкан. Кайнатмалар бир же көп компоненттүү болушу мүмкүн. Аларды кабыл алуунун фонунда кандын уюшу жакшырып, тамырлардын өткөрүмдүүлүгү да төмөндөйт.
Кайварларды колдонуудан мурун дарыгер менен кеңешип, тигил же бул өсүмдүккө аллергиянын бар экендигин жокко чыгаруу сунушталат.
Эгер дарылабаса?
Тромбоцитопения бар экенине көңүл бурбоо тышкы жана ички кан агууга алып келиши мүмкүн. Атбейтапка өз убагында медициналык жардам көрсөтүүнү сактап калууга болот. Эң коркунучтуусу – өлүмдөрдүн жогорку пайызынан улам мээге кан куюлуу.
Бул шарттар төрөлө элек баланын өмүрүнө коркунуч жаратат. Кош бойлуулук учурунда, кээде мөөнөтүнөн мурда төрөт көрсөтүлөт, кан болушу мүмкүн. Мындан тышкары, аутоиммундук тромбоцитопения балага жугушу мүмкүн.
Кичинекей балдарга келсек, алар дайыма гематолог жана педиатрдын кароосунан өтүп турушу керек. Зарыл болсо, алар да терс кесепеттерден коргой турган дарылоо дайындалат.
Корутундуда
Тромбоцитопения – суюктуктун тутумдаштыргыч тканындагы тромбоциттердин деңгээлинин олуттуу төмөндөшүнөн келип чыккан патология. Окшош диагнозу бар бейтаптар дайыма текшерүүдөн өтүп, гематологдун бардык көрсөтмөлөрүн аткаруусу керек. Дарылоочу дарыгер өз кезегинде тромбоцитопениянын себептери, ал кандай оору жана адам үчүн канчалык кооптуу экендиги тууралуу маалымат бериши керек. Оорулуу өз убагында дарылоо гана аны оор кесепеттерден куткарууга жардам берерин түшүнүшү керек.
