"Жумшак ткандардын липосаркомасы" деген термин ар кандай терс факторлордун таасири астында май катмарында пайда боло баштаган залалдуу шишикти билдирет. Статистикалык маалыматтарга ылайык, оору көбүнчө 50 жаштан 60 жашка чейинки эркектерде аныкталат. Көпчүлүк учурларда, жумшак ткандардын liposarcoma жамбаш аймакта түзүлөт. Бир аз азыраак, ал жамбаш жана ретроперитонеалдык мейкиндикте локализацияланат. Бөлүнгөн учурларда шишик дененин башка бөлүктөрүндө, анын ичинде ички органдарда пайда болот. Азыркы учурда, жумшак ткандардын липосаркома үчүн жалгыз дарылоо хирургия болуп саналат. Химиотерапия жана радиотерапия тейлөө катары дайындалат.
Патогенез
Ар кандай терс факторлордун таасири астында май тканында шишик пайда боло баштайт. шишиктин негизи жетиле элеклипобласттар деп аталган тутумдаштыргыч ткань клеткалары.
Убакыттын өтүшү менен шишиктин көлөмү чоңоёт. Липосаркома булчуңдарга, периартикулярдык зоналарга жана фасцияга таасир этүүчү жумшак ткандарга тереңдеп өсөт. Эреже катары, шишик чектери жакшы аныкталган. Шишиктин көлөмү 25 смге чейин жетиши мүмкүн. Шишиктин түсү сары жана гранулдуу түзүлүшкө ээ.
Липосаркомалар бир нече түргө бөлүнөт:
- Жогорку айырмаланган. Алар рецидивдердин тез-тез эпизоддору менен мүнөздөлөт, бирок метастаздар мүнөздүү эмес. Шишик жетилген клеткалардан турат жана жакшы прогнозго ээ.
- Mixoid. Жумшак ткандардын липосаркомасы (төмөндө шишиктин сүрөтү берилген) жетилген клеткалардан жана липобласттардан турат. Эреже катары, ал жамбашта локалдашкан.
- Плеоморфтук. Тегерек же шпиндель түрүндөгү клеткаларды камтыйт. Плеоморфтук жумшак ткандардын липосаркомасы начар дифференцияланган түрү.
- Тегерек уяча. Семизге окшобогон клеткалардан турат.
- Дифференцияланбаган. Неоплазманын ар кайсы жеринде байкалган эки компонентти камтыйт.
Шишиктин тыгыздыгы бирдей эмес. Неоплазманын өсүшү олуттуу кесепеттерге алып келиши мүмкүн, анын натыйжасында биринчи эскертүү белгилери пайда болгондо дарыгерге кайрылуу керек.
Жумшак ткандардын миксоиддик липосаркомасынын өзгөчөлүктөрү
Көбүнчө шишик ылдыйкы буттун проксималдык бөлүктөрүндө локализацияланат. Неоплазма – бул туура эмес формадагы бир түйүн.
Mixoidжумшак ткандардын липосаркомасы (шишиктин сүрөтү төмөндө схемалык түрдө көрсөтүлгөн) жетилген май клеткалары жана шпинделдүү жана тегерек липобласттар менен көрсөтүлөт. Бул шишик былжырлуу строманын болушу менен мүнөздөлөт. Липосаркомада кан тамырлар көп.
Шишиктин бул түрү көп кайталанат. Бирок, ошол эле учурда, жумшак ткандардын миксоиддик липосаркома метастаздардын пайда болушуна склондуу эмес. Кээ бир учурларда, шишикти начар дифференциацияланган клеткалар менен чагылдырган аймактары кездешет. Бул учурда, божомол жагымсыз.
Этиология
Учурда сандын жумшак ткандарынын миксоиддик липосаркомасынын себептери аныктала элек. Сейрек учурларда, шишик липоманын зыяндуу натыйжасы болуп саналат. Буга байланыштуу дарыгерлер чоң венди өз убагында алып салууну сунушташат.
Оорунун себептери белгисиз болгонуна карабастан, дарыгерлер бир катар провокациялоочу факторлорду аныкташат, алардын таасири астында липосаркоманын пайда болуу процесси башталышы мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Нейрофибромалардын болушу. Көбүнчө залалдуу жаңы шишиктин пайда болушу майлуу ткандын жанындагы залалсыз шишиктен башталат, анын өнүгүшү нерв жипчелеринин кабыгынан башталат.
- Ар кандай жаракаттар.
- Денеге канцерогендик кошулмалар менен үзгүлтүксүз тийүү.
- Нурлануу.
- Сөөк структураларынын тубаса жана жүрүүчү патологиялары.
- Тукум куучулукка жакындык. Адамдарда оорунун пайда болуу коркунучу жогоруанын туугандары рак менен ооруган.
Жумшак ткандардын липосаркомасы ден соолукка эле эмес, адамдын өмүрүнө да коркунуч туудурат. Ал муундарга жана сөөк структураларына өсүп, аларды жок кыла алат.
Клиникалык көрүнүштөр
Жумшак ткандардын липосаркомасынын өнүгүүсүнүн баштапкы стадиясында эч кандай симптомдор байкалбайт. Биринчи клиникалык көрүнүштөр шишик көлөмү чоңоюп баштаганда пайда болот. Жаңы көз менен көрүүгө болот, диаметри 25 смге чейин жетет. Пальпацияда шишик бирдей эмес консистенциясы тыгыз түйүн катары сезилет. Эреже катары, бир гана шишик бар, бирок бир нече липосаркома да байкалышы мүмкүн.
Убакыттын өтүшү менен шишик курчап турган жумшак ткандарга, сөөк структураларына өсүп, кан тамырларын жана нерв жипчелерин кысып калат. Бул этап төмөнкү симптомдор менен мүнөздөлөт:
- Оорутуу сезимдер. Липосаркома менен ооруган ар бир бешинчи адамда шишик сөөк структураларына өсүп, нерв учтарын кысып калат. Бул шишик локализациясынын аймагында жогорку интенсивдүү оорунун пайда болушун түшүндүрөт.
- Буттун деформациясы. Миксоидный липосаркома жумшак ткандардын сандын (фото пораженный бөлүгү дененин төмөндө келтирилген) терс таасирин тийгизет муундар. Акыркы баштайт деформациясы, көрүнүшү ылдыйкы буту да өзгөрөт. Ушул эле себептен улам бейтаптарга көбүнчө тромбоз, шишик, тромбофлебит, ишемия диагнозу коюлат.
- Төмөнкү буттун сезгичтигинин бузулушу. миксоидсандын жумшак ткандарынын липосаркомасы, жогоруда айтылгандай, нерв жипчелерин кысып, көбүнчө жабыркатат. Ушундан улам сезгичтик жоголуп, шал жана парез пайда болот.
- Жалпы жыргалчылыктын начарлашы. Оорунун акыркы стадияларында оорулууларда төмөнкү патологиялык жагдайлар аныкталат: интоксикациянын белгилери, булчуңдардын алсыздыгы, дене табынын көтөрүлүшү, дене салмагынын кескин төмөндөшү, аппетиттин төмөндөшү. Липосаркома аймагындагы тери ысып, көгүш болуп калат.
Миксоиддик тибиндеги шишик метастазга жакын эмес экендигине карабастан, патологиянын алыскы экинчилик очокторунун болушун жокко чыгарууга болбойт. Липосаркома залалдуу жаңы шишик болуп саналат жана бардык учурларда анын клеткалары кан тамырлар аркылуу жайылып кетүү коркунучу бар.
Классификация
Шиктер, адатта, дифференциялануу даражасына жараша бөлүнөт. Бул термин клеткалар булчуңдардын, майлардын же башка ткандардын спецификалык өзгөчөлүктөрүнө ээ болгон структураны түзүү процессин билдирет. Зыяндуу болгондо, бул мүнөздөмөлөр өчүрүлөт.
Дифференциялоо G тамгасы менен белгиленет. G1 мааниси уячаларда кичине өзгөрүүлөр болгонун көрсөтөт. Башкача айтканда, шишик такыр агрессивдүү жүрбөйт. Ал өтө жай өсөт жана метастазга жакын эмес. Мүнөздөмөлөрү боюнча мындай жаңы шишик зыянсыз шишик болуп саналган липомага абдан окшош.
Эң жаман прогнозG4 липосаркомасы бар. Бул дифференциацияланбаган шишик, ал өзүнүн өзгөчөлүгүн толугу менен жоготкон клеткалардан турат.
Эреже катары, жумшак ткандардын миксоиддик липосаркомасында G3 баллы бар. Бул көрсөткүч жаңы шишиктин орточо даражасы бар экенин көрсөтүп турат. Сандын жумшак ткандарынын G3 миксоиддик липосаркомасы менен прогноз дарыгерге өз убагында кайрылууга түздөн-түз көз каранды.
Диагностика
Биринчи эскертүү белгилери пайда болгондо онкологго кайрылуу керек. Дайындоо учурунда дарыгер анамнез жана физикалык текшерүүдөн турган баштапкы диагнозду жүргүзөт. Адис бардык симптомдор жөнүндө маалымат бериши керек. Эреже катары, бейтаптар шишик зонасында шишик жана ооруга даттанышат.
Так диагноз коюу үчүн онколог комплекстүү текшерүүгө жолдомо берет, анын ичинде:
- Жалпы жана биохимиялык кан жана заара анализдери. Алардын жыйынтыгы боюнча дарыгер бөйрөктүн иштешинин даражасын баалоого, сезгенүү процесстерин аныктоого, ошондой эле гемопоэтикалык системадагы аномалияларды (бул жилик чучугунун бузулушун көрсөтөт) аныктай алат.
- Рентген. Изилдөө сөөк структураларынын абалын баалоо жана зыяндын даражасын аныктоо максатында жүргүзүлөт. Мындан тышкары, дарыгер жумшак ткандардын липосаркомасынын так жайгашкан жерин жана өлчөмүн билүү мүмкүнчүлүгүн алат.
- КТ, MRI. Бул изилдөөлөр жумшак ткандардын абалын баалоо үчүн жүргүзүлөт. Аларды ишке ашыруунун жүрүшүндө дарыгер маалымат алат,дарылоо тактикасын тандоо үчүн зарыл. Онкологиялык процесстин таралуу даражасынын көрсөткүчү клиникалык жактан маанилүү.
- Радионуклиддерди сканерлөө. Маңызы методу болуп саналат абалын баалоо бардык сөөктөр пациенттин скелетинин. Метастаздарды аныктоо үчүн сканерлөө жүргүзүлөт.
- УЗИ.
- Цитологиялык жана гистологиялык изилдөө.
Акыркы этап – дифференциалдык диагноз. Андан кийин, бардык изилдөөлөрдүн жыйынтыгы боюнча, дарыгер бейтапты башкаруу тактикасы менен аныкталат.
Хирургиялык дарылоо
Миксоиддик липосаркома комплекстүү мамилени талап кылат. Бирок бардык учурларда хирургия зарыл.
Хирургиялык дарылоонун бир нече ыкмалары бар. кийлигишүү ыкмасын тандоо дарыгер тарабынан жүзөгө ашырылат. Адис оорунун оордугун гана эмес, шишиктин локализациясын да эске алат.
Өнүгүүнүн алгачкы стадиясында шишик курчап турган ткандар менен бирге кесилип алынат. Эреже катары, туурасы 3-5 см катмары кесип. Кийинки этаптарда радикалдуу резекция көрсөтүлөт, бирок ылдыйкы бутту сактоо менен. Липосаркома курчап турган жумшак ткандар менен бирге гана эмес, сөөк структуралары да алынып салынат. Метастаздар болгон учурда алар да кесилет. Акыркы этап - пластикалык хирургия. Хирург алынган сөөктү протезге алмаштырат.
Эгерде жабыркашы кенен болсо жана сөөктүн абдан чоң жери жабыркаса, ылдыйкы бутту ампутациялоо көрсөтүлөт. Кесилген буту сөзсүз түрдөлабораторияга жиберилет. Бул хирургиялык кийлигишүүнүн радикалдык даражасын баалоо үчүн зарыл.
Патологиянын өнүгүшүнүн эң кеч стадиясында операция жасоо сунушталбайт. Оор оорулууларга бейпилдикти жеңилдетүүгө багытталган симптоматикалык терапия көрсөтүлөт. Бирок бул учурда айыгууга үмүт жок. Мындай бейтаптар паллиативдик бөлүмгө жаткырылган.
Радиация жана химиотерапия
Хирургия миксоиддик жумшак ткандардын липосаркомасынын негизги дарылоосу болуп саналат. Бирок нурлануу жана химиотерапия менен толукталбаса, операциянын эффективдүүлүгү минималдуу болот. Бул кайталануу коркунучу жогору.
Радиотерапия операцияга чейин да, операциядан кийин да берилет. Бул ыкманы колдонуу менен кийлигишүү алдында шишиктин өсүшүн токтотууга болот. Бул учурда шишиктин өзү да, 2-3 см жакын ткандардын да нурлануу талаасына түшөт.
Операциядан кийин кандайдыр бир себептерден улам шишик толук алынбай калса же залалдуулугу жогору болсо, нур терапиясы көрсөтүлөт.
Химиотерапия - шишикке таасир этүүнүн көмөкчү ыкмасы. Ошондой эле метастаз менен ооруган бейтаптар үчүн көрсөтүлгөн. Эреже катары, дарыгерлер төмөнкү дарыларды дайындашат: Преднизолон, Метотрексат, Винкристин, Адриамицин, Циклофосфамид.
Учурда аймактык химиотерапия эң эффективдүү болуп эсептелет. Классикалык дарылоо схемасы төмөнкүдөй: венага«Винкристина» (1-жана 8-күнү), «Доксорубицин» (биринчи күнү) киргизүү. Биринчи күндөн бешинчи күнгө чейин «Дакарбазин» көрсөтүлөт. Зарыл болгон учурда, онколог дарылоо режимине түзөтүүлөрдү киргизет. Дары-дармектер жеке ден соолук өзгөчөлүктөрүнө ылайык катуу жазылат.
Эгер диагноздун жыйынтыгы боюнча дарыгер пациенттин операцияга жарамсыз экенин аныктаса, бул учурда дарылоо тактикасына агрессивдүү нурлануу жана химиотерапия кирет.
Божомол
Оорунун натыйжасы шишиктин дифференциациясынын даражасына түздөн-түз көз каранды. Эгерде оорулуу медициналык мекемеге өз убагында кайрылса, жана шишик өнүгүүнүн алгачкы стадиясында аныкталган болсо, прогноз жагымдуу болот. Бейтаптардын 75% беш жылдык жашоо көрсөткүчүнө ээ. Он жыл, тиешелүүлүгүнө жараша, 25%.
Жумшак ткандардын липосаркомасынын кийинки стадиясында прогноз анча жагымдуу эмес. Бул учурда, ал тургай, беш жылдык аман калуу мүмкүнчүлүгү 2 эсе аз. Радикалдуу операция өз убагында жүргүзүлсө, андан тышкары радиация жана химиотерапия менен толукталса, болжолу жакшы. 30% учурларда толугу менен айыгат.
Балдарга келсек. Алар үчүн прогноз эң жагымдуу. Бейтаптардын 90%ында беш жылдык жашоо байкалат.
Корутундуда
Миксоиддик жумшак ткандардын липосаркомасы – залалдуу шишик. Ар кандай терс факторлордун таасири астында майлуу катмарда шишик пайда болуу процесси башталат. Убакыттын өтүшү менен ал көлөмү көбөйүп, кысып калаткурчап турган ткандар жана нерв талчалары. Мындан тышкары, липосаркома булчуңдарга жана сөөк структураларына өсө алат. Оорунун негизги дарылоо ыкмасы хирургиялык жол. Ал нурлануу жана химиотерапия менен толукталат. Өтө оор учурларда паллиативдик жардам көрсөтүлөт.
