Көп адамдар гермафродиттер жөнүндө уккан, бирок жыныстык гермафродитизмдин түрлөрү жөнүндө бардыгы эле биле бербейт. Оору адамдын эки жыныстагы жыныстык органдарын иштеп чыккандыгын билдирет. Мындай патологиянын өзгөчөлүгү эмнеде? Бул тууралуу макалада сүйлөшөбүз.
Жалган гермафродитизм
Бул эмне? Адамдарда гермафродитизм кандай көрүнөт? Макалада оорудан жабыркагандардын сүрөттөрү жарыяланган. Айта кетсек, жалган гермафродитизм жыныс бездери туура калыптанган, бирок сырткы жыныс органдарында бисексуализмдин белгилери бар оору. Бул учурда ички (хромосомдук, жыныстык) жана тышкы (жыныс органдарынын түзүлүшү боюнча) жыныстын ортосунда карама-каршылык пайда болот. Жалган гермафродитизм эркек менен аял.
Эркек гермафродитизм
Эркектерде гермафродитизм кандай көрүнөт? Алар урук бездерин байкай алышат, бирок жыныс органдарынын тышкы түзүлүшү аялдыкы. Фигура аялдын түрүнө жараша өнүгөт. Бирок физиология гана эмес, адамдын психикасы да өзгөрүүдө. Ал аял катары өзүн ыңгайлуу сезет.
Бирок кээ бир аномалиялар бар. Биринчиден туура эмесөнүккөн уретра. Бул аномалия гипоспадия деп аталат. Урук бездери да туура эмес жайгашкан (крипторхизм).
Кээде оору 46XY эркек кариотип менен мүнөздөлгөн андрогенге сезгичтик синдрому деп аталат. Эгерде фенотипте сырткы жыныс органдары эркектерге окшош болсо, алар Рейфенштейн синдрому жөнүндө айтышат.
Аялдардын гермафродитизми
Аялдын энелик бездери бар, бирок жыныс органдарынын тышкы түзүлүшү эркектердикине окшош. Мындан тышкары, аялдын булчуң түзүлүшү катуу угулат, үнү катууланып, бүт денеде чачтын өсүшү көбөйөт. Ал эркек катары өзүн ыңгайлуу сезет.
Оору 46XX ургаачы кариотипинин жана энелик бездердин болушу менен мүнөздөлөт. Бирок сырткы жыныстык түзүлүшү башкача. Калий-натрий метаболизминин бузулушуна алып келген ферменттик жетишсиздикти эске алып, пациент кан басымынын жогорулашына жана тез-тез шишикке нааразы болушу мүмкүн.
Жыныс бездеринин өнүгүүсүнүн бузулушу. Тернер синдрому
Адистер Х хромосомасындагы генетикалык мутациядан келип чыккан Тернер синдромуна туш болушу мүмкүн. Мындай аномалия провоцирует деформациясы гендердин (процессинде экспрессия) контролдоочу жумурткалык безинин функциясын. Натыйжада жыныс бездеринин түзүлүшү бузулат (алар ымыркай кезинде калат же жок). Бейтаптар көбүнчө бөйрөк жана жүрөк ооруларынан жабыркайт.
Кээ бир учурларда хромосомалардын трансформациясынын мозаикалык варианттарын табууга болот. Мындай аномалия энелик бездердин иштешин бузат. Соматикалык клеткалардын өнүгүшү кыйын. Тернер синдрому бар адамдар бою кыска жана башка сырткы аномалиялары бар.
Таза жыныс безинин агенези синдрому
Аномалия X же Y хромосомаларынын чекиттик мутацияларынын натыйжасында пайда болот. Бул термин жыныс бездеринин тубаса жоктугу деп түшүнүлөт.
Оорулуулардын өсүшү нормалдуу, бирок экинчилик жыныстык мүнөздөмөлөрү толук өнүгө элек. Сырткы жыныс органдары - ургаачы, бала. Генетикалык жынысы аныкталбайт, жыныс бездери жок. Жыныстык жетилүү стадиясындагы аялдарда этек кир келбейт, бул дарыгерге кайрылууга себеп болот.
Өнүккөн урук бездери
Оорунун эки түрүн белгилеп кетүү зарыл.
Эки тараптуу. Бул учурда урук бездери эки тараптан тең өнүкпөгөн, бирок толук кандуу сперматозоиддерди өндүрүү мүмкүн эмес. Аялдын түрүнө жараша жыныс органдарынын ички түзүлүшү. Тышкы органдарда аялдын да, эркектин да белгилери бар. Урук бездери тестостеронду иштеп чыгуу мүмкүн эместигин эске алганда, кандагы жыныстык гормондордун саны минималдуу.
Аралаш. Репродуктивдүү органдар ассиметриялуу түрдө өнүгүшү мүмкүн. Бир жагында нормалдуу урук бези бар, анын репродуктивдүү функциясы сакталган. Экинчи жагы тутумдаштыргыч ткань жип менен берилген. Өспүрүм куракта оорулууда эркектин түрүнө жараша экинчилик жыныстык мүнөздөмөлөр пайда болот. Ооруну диагностикалоо процессинде хромосома топтомун изилдөө менен эксперттер мозаикизмди аныкташат.
Чыныгы гермафродитизм
Организмде эркектин жыныс бездери – урук бездери жана ургаачы – энелик бездери бар. Органдардын бириначар өнүккөн жана жыныстык клеткаларды чыгарбайт. өзүнчө учурда, бездери биригиши мүмкүн. Бирок бул жагдай өзгөчө учурларда байкоого болот. Бул пренаталдык мезгилде репродуктивдүү системанын анормалдуу өнүгүшү менен байланыштуу.
Дүйнөдө адамдарда чыныгы гермафродитизмдин 200дөн ашык учуру жок (макаладагы сүрөт).
Оорунун башталышына таасир этүүчү факторлорду так аныктоо кыйын. Бир катар изилдөөлөр сейрек учурларда ооруну хромосомалардын транслокациясы жана мутациясы менен байланыштырышат. Буга бир жумуртканын кош уруктануусу да кирет, бул бисексуалдык жыныс бездеринин пайда болушуна алып келет. Оорудан жапа чеккен адамдардын сүрөттөрү көбүнчө коркутуп же таң калтырат.
Адамдагы гермафродитизмдин белгилери:
- Жыныс мүчөсүнүн туура эмес өнүгүүсү.
- Урук бездери жатындыкка түшпөйт.
- Заара чыгаруучу канал жылып, жыныстык мүчөнүн башында эмес, дененин башка жеринде жайгашкан.
- Жыныс мүчөсүнүн ийрилиги.
- Сүт бездеринин интенсивдүү өнүгүшү.
- Паспорттун жашына туура келбеген бийик үн.
- Тукумсуздук.
- Жыныстык жетпегендиктен эрте болгон.
Гермафродитизм ушундайча көрүнөт. Мындай учурларда адамдын органдарынын сүрөттөрү бардык медициналык энциклопедияларда бар.
Башка белгилер. Хромосомалар
Түйүлдүктүн жатын ичиндеги өнүгүүсү бузулганда анын жыныс органдарынын туура эмес жатышы пайда болот. Негизги себептеринин арасындагенетикалык системанын капыстан бузулушу болгон мутацияны атаңыз. Көбүнчө бул түйүлдүктүн өнүгүүсүнүн алгачкы этабында түрдүү факторлордун таасиринен болот, мисалы:
- Нурлануу.
- Кош бойлуу кезде химиялык уулардан уулануу. Алардын арасында тамак-аш уусу менен уулануу, позициядагы аялдарга сунушталбаган дарылар кирет. Ал ошондой эле спирт ичимдиктерин, баңгизатты камтыйт.
- Биологиялык таасир. Бул кош бойлуу аялдын токсоплазмоз, вирустук оорулар менен ооруганын билдирет.
Гормоналдык системанын бузулушу
Бул абалды аялда да, эмбриондо да байкоого болот. Ооруга төмөнкүлөр себеп болушу мүмкүн:
- Бүйрек үстүндөгү бездин оорусу.
- Жыныс бездеринин өнүгүүсүн көзөмөлдөөгө жооптуу гипофиз же гипоталамустун туура эмес иштеши.
Оорунун диагнозу
Изилдөө учурунда дарыгер бир катар нюанстарды эске алуу менен андан аркы дарылоону аныктайт:
- Энедеги кош бойлуулуктун жүрүшү. Бул инфекциялардын, уулуу заттардын таасирин эске алат.
- Жыныстык органдардын туура эмес өнүгүүсү.
- Сексуалдык көйгөйлөр боюнча даттанууларыңыз бар.
- Тукумсуз бейтап.
Жалпы инспекция
Аномалияларды аныктоо үчүн текшерүү жүрүп жатат. Эркектерде сүт бездери, аялдарда ашыкча булчуңдар пайда болушу мүмкүн. Көбүнчө гермафродитизм адамдарда ушундайча көрүнөт.
Ошондой эле, дарыгер болушун жокко чыгаруу керекбашка оорулар. Бул үчүн кан басымы текшерилет, өсүү өлчөнөт, терини текшерүү жүргүзүлөт, чачтын өсүшү жана май кыртышынын таралышы бааланат.
Адистин консультациясы
Кабыл алууда сырткы жыныс органдарын текшерүү, алардын өнүгүүсүндөгү аномалияларды аныктоо үчүн жүргүзүлөт. Эркектерде простата бези текшерилет, жатын чучугу текшерилет.
Ошондой эле генетик, эндокринолог жана гинекологго кайрылуу керек. Чыныгы гермафродитизмди жалгандан айырмалоо үчүн эксперттер жыныстык хроматиндин – кариотиптин аныктамасына кайрылышат. Белгилей кетсек, акыркы этапта чыныгы гермафродитизмди аныктоо үчүн диагностикалык лапаротомия, жыныс бездеринин биопсиясы жасалышы керек.
Кариотиптөө
Изилдөө хромосомалардын санын жана курамын изилдейт. Ушундай жол менен генетикалык жынысты аныктоого болот.
Жамбаш органдарынын УЗИ
Мында абдоминалдык органдарда репродуктивдүү системанын түзүлүшүндөгү аномалиялар аныкталат. Жумурткага түшө элек жумурткалык бездердин же урук безинин болушуна өзгөчө көңүл бурулат.
МРТ
Изилдөө адамдын жыныстык органдарынын так түзүлүшүн көрсөткөн корутунду алууга мүмкүндүк берет.
Лабораториялык изилдөө
Керек болсо врач заарадагы жана кандагы гормондорду аныктоочу анализдерди жазып бериши мүмкүн. Тесттердин тизмеси дарыгер тарабынан аныкталышы керек. Аларга калкан бези, бөйрөк үстү бези, гипофиз бези жана жыныстык гормондор кирет.
Дарылоо. Гормоналдыктерапия
Адамдагы гермафродитизмдин себептерин эске алып, дарыгер жыныстык гормон же калкан безине каршы дарыларды жазып бериши мүмкүн. Дарылоо учурунда глюкокортикоиддер да колдонулушу мүмкүн. Кээ бир учурларда гипофиздин иштешин жөнгө салуу үчүн гормоналдык дарылар дайындалат.
Дарылоо чарасынын негизги милдети – адамдын жарандык жынысын аныктоо, гормоналдык фонду жакшыртуу. Дарылоо органдарын хирургиялык жана гормоналдык терапия менен оңдоого чейин кыскартылат. Кээ бир учурларда, айкалыштырылган оозеки контрацептивдерди колдонуу сунушталат.
Бүйрөк үстүндөгү бездердин тубаса аномалиясынан келип чыккан оору, глюкокортикоид жана минералокортикоиддик гормондор менен дарылоо сунушталат.
Эркек пациенттерге узак мөөнөттүү тестостерон препараттары дайындалат.
Хирургия
Оорулуунун каалоосун эске алып, аномалияны хирургиялык коррекциялоого кайрылса болот. Эркектерге сунушталат пластикалык операция тышкы жыныс органдарына, ал өзүнө камтыйт выпрямление жана көбөйтүү пениса, түшүү урук безинин мойнуна жана башка зарыл иш-аракеттер. Өнүкпөгөн урук бездери хирургиялык жол менен алынат. Операцияга көңүл бурулбаса, алар залалдуу формага айланып кетиши мүмкүн.
Аялдарда урук безинин бардык ткандары алынып, клитор резекцияланып, жыныс кынынын пластикалык резекциясы жасалат. Түктүү теринин көйгөйүн эпиляциянын жардамы менен чече аласыз. Гормоналдык дарыларды репродуктивдүү мезгил бою ичүү керек.
Мүмкүн болгон кесепеттер
Мындай кыйынчылыктарды аныктаңызгермафродитизм:
- Шишиктер урук безине түшпөгөн урук безинен пайда болот.
- Заара чыгаруучу каналдын туура эмес жайгашуусу заара чыгаруунун бузулушуна алып келиши мүмкүн.
- Толук сексуалдык жашоого ээ боло албоо.
- Адам кээ бир сексуалдык бузулууларга дуушар болушу мүмкүн.
Оорунун өзгөчөлүктөрү
Көпчүлүк учурларда тубаса гермафродитизм адамдарда кездешет. Кээде гана жыныстык органдардын аномалиялары балдарда эрте жыныстык жетилүүнүн фонунда пайда болот. Чоңдордо оорунун пайда болушу гормоналдык дарыларды колдонуудан келип чыгышы мүмкүн.
Белгилей кетчү нерсе, адамдарда гермафродитизмдин болушу кээде психикалык жана психикалык бузулууларды пайда кылат.
Көбүнчө чыныгы гермафродитизм менен ооруган бейтаптар балалуу боло алышпайт. Бирок сейрек учурларда наристе төрөлөт.
Реабилитация мезгилинде пациент гормон терапиясын жазып берген эндокринологдун көзөмөлүндө болушу керек. Буга катарлаш, сиз сексолог менен психологдон кеңеш ала аласыз.