Фосфолипид синдрому – аутоиммундук келип чыккан салыштырмалуу кеңири таралган патология. Оорунун фонунда көбүнчө кан тамырлардын, бөйрөктөрдүн, сөөктөрдүн жана башка органдардын жабыркашы байкалат. терапия жок болгон учурда, оору бейтаптын өлүмүнө чейин коркунучтуу кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн. Анын үстүнө оору көбүнчө аялдарда кош бойлуу кезинде аныкталып, эненин жана баланын ден соолугуна коркунуч келтирет.
Албетте, көптөгөн адамдар оорунун өнүгүшүнүн себептери тууралуу суроолорду берип, кошумча маалымат издешет. Кандай симптомдорго көңүл буруу керек? Фосфолипид синдрому үчүн анализ барбы? Медицина эффективдүү дарылоону сунуштай алабы?
Фосфолипид синдрому: бул эмне?
Биринчи жолу бул оору жакында эле сүрөттөлгөн. Ал тууралуу расмий маалымат 1980-жылдары жарыяланган. Англис ревматологу Грэм Хьюз изилдөөнүн үстүндө иштегендиктен, оору көбүнчө Хьюз синдрому деп аталат. Башка аталыштар да бар - антифосфолипиддик синдром жана антифосфолипиддик антитело синдрому.
Фосфолипид синдрому - иммундук система организмдин өзүнүн фосфолипиддерине кол салган антителолорду өндүрө баштаган аутоиммундук оору. Бул заттар көптөгөн клеткалардын кабыкчасынын бир бөлүгү болгондуктан, мындай ооруда жабыркагандар маанилүү:
- Антителолор дени сак эндотелий клеткаларына чабуул жасап, өсүү факторлорунун жана кан тамырлардын дубалдарынын кеңейишине жооптуу простациклиндин синтезин азайтат. Оорунун фонунда тромбоциттердин агрегациясынын бузулушу байкалат.
- Фосфолипиддер тромбоциттердин дубалдарында да кездешет, бул тромбоциттердин агрегациясынын көбөйүшүнө, ошондой эле тез бузулушуна алып келет.
- Антителолор болгондо кандын уюшу жогорулайт жана гепариндин активдүүлүгү төмөндөйт.
- Жыйратуу процесси нерв клеткаларын да айланып өтпөйт.
Кан тамырларда уюп, кандын агымын жана натыйжада ар кандай органдардын функцияларын бузган уюган канды пайда кыла баштайт - фосфолипиддик синдром ушундайча өнүгөт. Бул оорунун себептери жана симптомдору көптөгөн адамдарды кызыктырат. Анткени, оору канчалык эртерээк аныкталса, оорулууда кыйынчылыктар ошончолук азыраак болот.
Оорунун өнүгүүсүнүн негизги себептери
Эмне үчүн адамдарда фосфолипид синдрому пайда болот? Себептери ар кандай болушу мүмкүн. Белгилүү болгондой, көп учурда бейтаптар генетикалык шыктуулукка ээ. Оору тигил же бул себептерден улам клеткаларга антителолорду чыгара баштаган иммундук системанын туура эмес иштешинен улам өнүгүп кетет.өз организми. Кандай болгон күндө да ооруну бир нерсе козгошу керек. Бүгүнкү күнгө чейин окумуштуулар бир нече тобокелдик факторлорун аныкташты:
- Фосфолипиддик синдром көбүнчө микроангиопатиялардын, атап айтканда тробоцитопениянын, гемолитикалык-уремиялык синдромдун фонунда өнүгөт.
- Тобокелдик факторлоруна кызыл жегич, васкулит, склеродерма сыяктуу башка аутоиммундук оорулар кирет.
- Оору көп учурда оорулуунун организминде залалдуу шишик бар болгондо өнүгөт.
- Коркунуч факторлоруна жугуштуу оорулар кирет. Өзгөчө коркунучтуу инфекциялык мононуклеоз жана СПИД.
- ДИКте антителолор пайда болушу мүмкүн.
- Оору кээ бир дары-дармектерди, анын ичинде гормоналдык контрацептивдерди, психотроптук препараттарды, Новокаинамидди ж.б. кабыл алууда өрчүшү мүмкүн экендиги белгилүү.
Албетте, бейтапта фосфолипиддик синдромдун пайда болушунун себебин билүү зарыл. Диагноз жана дарылоо оорунун түпкү себебин аныктоо жана мүмкүн болсо, жок кылуу керек.
Фосфолипиддик синдромдо жүрөк-кан тамыр системасынын жоготуулары
Кан жана кан тамырлар фосфолипиддик синдромго таасир этүүчү биринчи "максат" болуп саналат. Анын белгилери оорунун өнүгүү стадиясына жараша болот. Тромбдор, эреже катары, биринчи кезекте буттун майда тамырларында пайда болот. Алар ткандардын ишемиясы менен коштолгон кандын агымын бузат. Жабыркаган буту тийгенде дайыма муздак болот, тери кубарып, булчуңдар акырындап атрофияда. Ткандын узакка созулган начар тамактануусу некрозго жана андан кийинки гангренага алып келет.
Мүмкүн жана терең веналардын тромбозы, ал шишик пайда болушу, ооруу, кыймылдын бузулушу менен коштолот. Фосфолипиддик синдром тромбофлебит (кан тамыр дубалдарынын сезгениши) менен татаалданышы мүмкүн, ал дене табынын көтөрүлүшү, чыйрыгуусу, жабыркаган аймактагы теринин кызаруусу жана курч, катуу оорушу менен коштолот.
Ири тамырларда уюган кандын пайда болушу төмөнкү патологиялардын өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн:
- аорта синдрому (жогорку дененин тамырларында басымдын кескин жогорулашы менен коштолгон);
- жогорку вена кавасынын синдрому (бул абал шишик, теринин цианозу, мурундан, трахеядан жана кызыл өңгөчтөн кан агуу менен мүнөздөлөт);
- төмөнкү вена кава синдрому (дененин астыңкы бөлүгүндө кан айлануунун бузулушу, буттун шишиги, буттун, жамбаштын, ичтин жана чурайдын оорушу менен коштолот).
Тромбоз жүрөктүн иштешине да таасирин тийгизет. Көбүнчө оору стенокардия, туруктуу артериялык гипертензия, миокард инфаркты менен коштолот.
Бөйрөктүн бузулушу жана негизги белгилери
Уюган кандын пайда болушу кан айлануунун бузулушуна бир гана буту-колдогу эмес, ички органдар, айрыкча бөйрөктөр да жабыркайт. Фосфолипиддик синдромдун узакка созулган өнүгүшү менен бөйрөктүн инфаркты деп аталышы мүмкүн. Бул абал белдин оорушу, зааранын көлөмүнүн азайышы жана андагы кан аралашмаларынын болушу менен коштолот.
Тромбус бөйрөк артериясын тосушу мүмкүн, ал катуу ооруу, жүрөк айлануу жана кусуу менен коштолот. Бул кооптуу абал - эгерде дарыланбаса, өнүгүүсү мүмкүннекротикалык процесс. Фосфолипиддик синдромдун коркунучтуу кесепеттери бөйрөк микроангиопатиясын камтыйт, мында майда уюган кан түз бөйрөк гломерулисинде пайда болот. Бул оору көбүнчө өнөкөт бөйрөк жетишсиздигинин өнүгүшүнө алып келет.
Кээде бөйрөк үстүндөгү бездерде кан айлануу бузулуп, гормоналдык фондун бузулушуна алып келет.
Дагы кайсы органдар жабыркашы мүмкүн?
Фосфолипид синдрому – көптөгөн органдарды жабыркатуучу оору. Жогоруда айтылгандай, антителолор нерв клеткаларынын кабыкчаларына таасир этет, бул натыйжасыз кыла албайт. Көптөгөн бейтаптар көп учурда баш айлануу, жүрөк айлануу жана кусуу менен коштолгон туруктуу катуу баш ооруга даттанышат. Ар кандай психикалык бузулуулардын пайда болуу мүмкүнчүлүгү бар.
Кээ бир бейтаптарда визуалдык анализаторду кан менен камсыз кылуучу тамырларда уюган кан пайда болот. Кычкылтектин жана азык заттардын узакка созулган жетишсиздиги көрүү нервинин атрофиясына алып келет. Кийинки кан куюлуу менен торчолук тамырлардын мүмкүн тромбоз. Көздүн кээ бир патологиялары, тилекке каршы, кайтарылгыс: көрүүнүн бузулушу бейтапта өмүр бою сакталат.
Сөөктөр да патологиялык процесске тартылышы мүмкүн. Адамдарга көбүнчө скелеттин деформациясы жана бат-бат сыныктары менен коштолгон кайтма остеопороз диагнозу коюлат. Сөөктүн асептикалык некрозу коркунучтуу.
Теринин жаралары да ооруга мүнөздүү. Көбүнчө жөргөмүш тамырлар үстүңкү жана астыңкы бутунун терисинде пайда болот. Кээде майда, так кан агууларга окшош өтө мүнөздүү исиркектерди байкай аласыз. Кээ бир оорулуулардын таманында жана алаканында эритема пайда болот. Бар тез-тез пайда тери астындагы гематомалар (эч кандай себепсиз) жана тырмак пластинкасынын астында кан агуулар. Ткандын трофизминин узак мөөнөттүү бузулушу айыгууга көп убакыт талап кылынган жана дарылоо кыйын жаралардын пайда болушуна алып келет.
Фосфолипид синдрому эмне экенин түшүндүк. оорунун себептери жана симптомдору өтө маанилүү суроолор болуп саналат. Анткени, дарыгер тандаган дарылоо схемасы ушул факторлорго жараша болот.
Фосфолипид синдрому: диагноз
Албетте, бул учурда оорунун бар экендигин өз убагында аныктоо өтө маанилүү. Дарыгер анамнезди чогултуу учурунда да фосфолипид синдромунан шектениши мүмкүн. Оорулууда тромбоздун жана трофикалык жаралардын болушу, тез-тез боюнан түшүп калуу, аз кандуулуктун белгилери ушундай ойго алып келиши мүмкүн. Албетте, келечекте кошумча текшерүүлөр жүргүзүлөт.
Фосфолипиддик синдромду анализдөө бейтаптардын канындагы фосфолипиддерге антителолордун деңгээлин аныктоо болуп саналат. Жалпы кан анализинде тромбоциттердин деңгээлинин төмөндөшүн, ESR көбөйүшүн, лейкоциттердин санынын көбөйүшүн байкаса болот. Көбүнчө синдром гемолитикалык анемия менен коштолот, аны лабораториялык изилдөө учурунда да көрүүгө болот.
Мындан тышкары биохимиялык кан анализи жүргүзүлөт. Оорулууларда гамма-глобулиндердин саны көбөйөт. Эгерде боор бузулган фонунда патологиясы, анда суммасыбилирубин жана щелочтук фосфатаза. Бөйрөк оорусу болгон учурда креатинин жана мочевина деңгээлинин жогорулашы байкалат.
Кээ бир бейтаптарга атайын иммунологиялык кан анализдери сунушталат. Мисалы, ревматоиддик факторду жана кызыл кызыл коагулянтты аныктоо үчүн лабораториялык изилдөөлөр жүргүзүлүшү мүмкүн. Кандагы фосфолипид синдрому менен эритроциттерге антителолордун болушу, лимфоциттердин деңгээлинин жогорулашын аныктоого болот. Эгерде боордун, бөйрөктүн, сөөктөрдүн катуу жабыркаганына шектенүүлөр болсо, анда инструменталдык изилдөөлөр жүргүзүлөт, анын ичинде рентген, УЗИ, томография.
Оорунун кандай кыйынчылыктары бар?
Эгер дарылабаса, фосфолипид синдрому өтө кооптуу кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн. Оорунун фонунда тамырларда уюган кан пайда болот, бул өзү коркунучтуу. Уюган кан тамырларды бүтөп, нормалдуу кан айланууну бузушат - ткандар жана органдар жетиштүү азыктарды жана кычкылтекти алышпайт.
Көбүнчө оорунун фонунда бейтаптарда инсульт жана миокард инфаркты пайда болот. Аяктын тамырларынын бүтөлүшү гангренанын өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн. Жогоруда айтылгандай, бейтаптар бөйрөк жана бөйрөк үстүндөгү бездердин иштеши бузулган. Эң коркунучтуу кесепети өпкө эмболиясы – бул патология кескин түрдө өнүгүп, бардык учурларда бейтапты ооруканага өз убагында жеткирүү мүмкүн эмес.
Фосфолипид синдрому бар бейтаптардагы кош бойлуулук
Жогоруда айтылгандай, фосфолипид синдрому кош бойлуу кезинде аныкталат. Оорунун коркунучу кандай жана мындай кырдаалда эмне кылуу керек?
Фосфолипиддик синдромдон улам тамырларда уюган кандар пайда болуп, алар плацентага кан ташуучу артерияларды жабышат. Эмбрион жетиштүү кычкылтек жана азык ала албайт, 95% учурларда бул бойдон алдырууга алып келет. Кош бойлуулук үзгүлтүккө учурабаса да, плацентанын эрте ажырап калуу коркунучу бар жана эне үчүн да, бала үчүн да өтө кооптуу болгон кеч преэклампсия пайда болот.
Идеалында аял пландаштыруу стадиясында сыналышы керек. Бирок, phospholipid синдрому көп учурда кош бойлуулук учурунда аныкталат. Мындай учурларда оорунун бар экендигин өз убагында байкап, керектүү чараларды көрүү абдан маанилүү. Болочок эненин тромбозунун алдын алуу үчүн антикоагулянттар аз дозада дайындалышы мүмкүн. Мындан тышкары, дарыгер өз убагында плацентардын ажыраганын байкай алышы үчүн, аял үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүшү керек. Бир нече ай сайын болочок энелер витаминдерди, минералдарды жана антиоксиданттарды камтыган препараттарды кабыл алып, жалпы бекемдөөчү терапия курсунан өтүшөт. Туура мамиле менен кош бойлуулук көп учурда бактылуу аяктайт.
Дарылоо кандай болот?
Адамда фосфолипид синдрому бар болсо эмне кылуу керек? Бул учурда дарылоо татаал болуп саналат, ал оорулуунун кээ бир кыйынчылыктардын болушуна жараша болот. Кан уюп калышы оорунун фонунда пайда болгондуктан, терапия биринчи кезекте канды суюлтууга багытталган. Схемадарылоо адатта дарылардын бир нече тобун колдонууну камтыйт:
- Биринчи кезекте кыйыр антикоагулянттар жана антиагреганттар («Аспирин», «Варфарин») дайындалат.
- Терапия көбүнчө Nimesulide же Celecoxib сыяктуу тандалма стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарыларды камтыйт.
- Эгер оору системалуу кызыл жегиче жана кээ бир башка аутоиммундук оорулар менен коштолсо, дарыгер глюкокортикоиддерди (гормоналдык сезгенүүгө каршы препараттар) жазып бериши мүмкүн. Муну менен катар иммуносупрессивдүү дарылар иммундук системанын активдүүлүгүн басуу жана коркунучтуу антителолордун өндүрүшүн азайтуу үчүн колдонулушу мүмкүн.
- Иммундук глобулин кээде кош бойлуу аялдарга берилет.
- Бейтаптар мезгил-мезгили менен В витамини бар дарыларды ичишет.
- Жалпы айыктыруу, кан тамырларды жана клетка мембраналарын коргоо үчүн антиоксиданттык препараттар, ошондой эле көп тойбогон май кислоталарынын комплексин камтыган препараттар (Омакор, Мексикор) колдонулат.
Электрофорез процедуралары пациенттин абалы үчүн пайдалуу. Экинчилик фосфолипид синдрому жөнүндө сөз болгондо, негизги ооруну көзөмөлдөө керек. Мисалы, васкулит жана лупус менен ооруган бейтаптар бул патологиялар үчүн адекваттуу дарылоону алышы керек. Жугуштуу ооруларды өз убагында аныктоо жана толук айыкканга чейин (мүмкүн болсо) тийиштүү терапияны жүргүзүү да маанилүү.
Бейтаптар үчүн прогноз
Эгер фосфолипид синдрому диагнозу коюлган болсоөз убагында жана оорулуу зарыл болгон жардам алган, прогноз абдан жагымдуу. Тилекке каршы, оорудан биротоло арылуу мүмкүн эмес, бирок дары-дармектердин жардамы менен анын күчөшүнө каршы турууга жана тромбоздун профилактикалык дарылоосун жүргүзүүгө болот. Оору тромбоцитопения жана жогорку кан басымы менен коштолгон жагдайлар кооптуу.
Кандай болгон күндө да "фосфолипид синдрому" диагнозу менен ооругандардын баары ревматологдун көзөмөлүндө болушу керек. Анализ канчалык көп кайталанат, башка дарыгерлердин текшерүүсүнөн канчалык өтүш керек, кандай дары-дармектерди ичүү керек, өзүңүздүн денеңиздин абалын кантип көзөмөлдөө керек - мунун бардыгы жөнүндө дарылоочу дарыгер айтып берет.
