Залалдуу шишиктердин өнүгүшү дүйнөнүн көптөгөн өлкөлөрүндө өлүмгө карата алдыңкы орунду ээлейт. Азыр гана бул олуттуу көйгөй карылыктын босогосун аттаган адамдарга гана эмес, шишиктердин айрым түрлөрү балдар арасында да пайда болушу мүмкүн. Ал эми ретинобластома мунун эң сонун мисалы.
Бул оору баланын организмине олуттуу коркунуч келтирет. Ал эми диагностика жана коштолгон дарылоо өз убагында жүргүзүлбөсө, анда баланын өмүрү коркунучта болот. Бирок сиз дагы эле ооруну жеңе алсаңыз да, баланын көрүүсүн жоготуп алуу коркунучу жогору. Косметикалык кемчилик сөзсүз болот.
Ретинобластома деген эмне?
Биздин көзүбүз татаалтүзүлүшү, жаратылыш-эне буга кам көргөн. Ошол эле учурда көрүү органдары бир катар тышкы факторлордун терс таасиринен сактануучу коргоочу (булалуу) кабыкчага ээ. Оптикалык системанын аркасында биз айланабыздагы объекттерди тааныйбыз, алардын түсүн, текстурасын жана башка көптөгөн параметрлерин айырмалайбыз.
Ретинобластоманын маңызына кирүүдөн мурун (сүрөт текст боюнча төмөн болот) – кичинекей теориялык чегинүү. Сыртынан склера менен капталган тордомо чел жарыкты кабылдоодон жооптуу. Болгондо да, бул кабык көз алмасын толугу менен камтыйт. Жарык көздүн торчосуна жеткенге чейин көздүн кабыгынан, линзасынан жана айнекчеден өтөт. Ал эми предметтердин көзгө көрүнгөн сүрөтүн атайын клеткалар – таякчалар жана конустар түзөт. Алардын ичинде өзгөчө бир зат бар, анын аркасында түшкөн жарык электрдик импульстун пайда болушуна өбөлгө түзөт. Ал эми мээге оптикалык нерв аркылуу жетет, анда киргизүү сигналы иштетилет.
"Ретинобластома" терминин тор челдин эпителийинин пигменттик катмарында пайда болуучу залалдуу шишик деп түшүнүү керек. Адатта анын катышуусу бир аз ыңгайсыздыктарды жаратат:
- Көрүүнү жоготуу.
- Көз көңдөйүнүн ичиндеги басымдын жогорулашы.
- Метастаздардын башка ички органдарга, анын ичинде мээге жайылышы.
Көпчүлүк учурларда, балдар жашоосунун алгачкы жылдарында ретинобластоманын симптомдору үчүн коркунучта болушат. Учурда ар бир 10-13 миң жаңы төрөлгөн ымыркайга бирден ушундай патология туура келет. Бирок, бардык учурларда15 жашка чейинки балдардын залалдуу шишиктери аныкталган, өзгөчө бул шишик менен ооругандар 5% түзөт.
Патологиянын түрлөрү
Патологиянын көрүнүшүнүн ар кандай формалары жана этаптары бар. Бул учурда классификация бир нече факторлордон турат.
Ошентип, шишиктин себептерине жараша патология каралышы мүмкүн:
- Тукум куучулук - үй-бүлөдө бул оору бир нече тууганда болгондо.
- Спорадик - өтө сейрек учуроочу, анын себептери азырынча тактала элек.
Каптоо аймагынын негизинде ретинобластоманын төмөнкү формалары да бар:
- Бир жактуу же монокулярдуу - бир гана көз жабыркайт.
- Эки тараптуу же эки тараптуу ретинобластома – бир эле учурда эки көзгө карата патологиянын өнүгүшү.
- Үч тараптуу - бул учурда онкологиялык процесс эки көздүн пигменттик кабыкчасынан тышкары мээнин борборундагы эпифиз безине таасир этет.
Шишиктин өсүү мүнөзү да эске алынат, ал төмөнкүлөр болушу мүмкүн:
- Эндофиттик - көз алмасынын структуралары, орбиталар жана чектеш ткандар жабыркайт.
- Экзофиттик - шишик торчонун сырткы катмарларында топтолгон, бул торчонун бөлүнүшүнө алып келиши мүмкүн.
- Моноцентрдик - шишик бир түйүн менен өнүгүүсү менен мүнөздөлөт.
- Мультицентрдик - кеп көптөгөн активдүү фокустар жөнүндө болуп жатат.
Оорунун агымынын этаптарына келсек, бул жерде TNM системасы эске алынат. Кайдалатын тамгасы T төмөнкүнү билдирет:
- T1 - шишик көздүн пигменттик кабыкчасынын төрттөн бир бөлүгүнөн көп эмес жабыр тарткан.
- T2 - бул учурда ретинобластома торчонун бардык аймагынын төрттөн биринен 50%ке чейин ээлейт.
- T3 – тордомо челдин жарымынан көбү патологиялык процесске катышып жатат жана ретинобластома генинен улам шишик көз алмасынын кошуна түзүмдөрүнө өсө баштайт.
- T4 - шишик бүт көз алмасын, орбиталарды жана кошуна ткандарды жабыркатат.
Эгер белгиде N тамгасы бар болсо, бул патология жакын жердеги лимфа бездерине таасир эткенин көрсөтөт:
- N0 - шишик жакынкы лимфа бездерине кире элек.
- N1 - жатын моюнчасынын, субмандибулярдык түйүндөрдүн бузулушу.
Акыркы тамга M дененин алыскы жерлеринде метастаздардын пайда болушун билдирет:
- M0 – метастаздар жок.
- M1 - оорунун экинчилик очоктору пайда болгон.
Ретинобластома шишиктин түрүн билдирет, анда өзгөргөн клеткалар курчап турган соо кыртыштан олуттуу айырмачылыкка ээ. Ал эми мындай шишиктер мүнөзү боюнча агрессивдүү болуп саналат, алар тездетилген өсүшү. Метастазга келсек, патологиянын кайталанган очоктору жүлүндү, мээни гана эмес, сөөктүн түзүлүшүн да таасир этет.
Ретинобластома: сүрөт жана пайда болуу себептери
Ретинобластоманын негизги себеби тукум куума ыктуулукта жатат. Эгер бала мутацияланган RB генин алса, анын кийинки мутациялары сөзсүз түрдөшишик пайда болушу. Ал эми мындай учурлар бул диагноз менен ооругандардын жалпы санынын 60% түзөт.
Бирок мындан тышкары, тукум куума фактор түйүлдүктүн жатын ичиндеги өнүгүүсүнүн башка бузулушуна алып келиши мүмкүн: таңдайдын жыртыгы, жүрөк клапандарынын кемтиги ж.б.
Спорадик шишиктердин өнүгүшү өтө сейрек учур, бирок ошол эле учурда бул жерде бардыгы ген мутацияларына көз каранды. Теориялык көз караштан алганда, бул ата-энелердин жашы (45 жаш жана андан көп), жагымсыз экологиялык шарттарга байланыштуу болушу мүмкүн. Мындан тышкары, көптөгөн адамдардын иш-аракеттери кооптуу өндүрүштөр менен байланышкан. Патологиянын бул түрү көбүнчө башталгыч класстын окуучуларында жана чоңдордо пайда болот.
Күрөң көздүү балдар ретинобластома оорусуна чалдыгуу коркунучу жогору деген бир миф бар. Чындыгында, баары такыр андай эмес жана ретинобластома басымдуу автосомалык ген тарабынан аныкталат деп айтууга болот.
Симптоматика
Балдар арасындагы клиникалык көрүнүш негизинен шишиктердин өлчөмү жана алардын локализациясы менен аныкталат. Патологиянын мүнөздүү белгиси лейкокория болуп саналат, ал эл арасында мышыктын көзүнүн синдрому деп аталат. Анын көрүнүшүн көрүүгө болот, эгерде шишик өстү бир кыйла чоң өлчөмдө же тордомо челдин диссекциясы. Бул учурда шишик линзанын артында сойлоп чыгып, аны көздүн кареги аркылуу оңой көрүүгө болот.
Патологиянын стадиясына жараша ар бир учурда симптомдор ар кандай болот:
- ЭтапT1 (эс алуу) - бул жерде азырынча ачык белгилер жок, бирок текшерүү учурунда лейкокория же мышыктын көзү (жогоруда айтылгандай) байкалат, бул шишиктин карек аркылуу өтүшүнө байланыштуу. Бейтаптар страбизмге жана толук стереоскопиялык көрүүнүн жоголушуна дуушар болушу мүмкүн.
- Т2 стадиясы (глаукома) – балдардын ретинобластомасынын жакшы фото адиси көздүн кабыкчасынын (былжырлуу челдин, иристин, тамырлардын) сезгенүүсүнүн бардык белгилерин аныктай алат, бул алардын кызаруусу менен коштолот. Мындан тышкары, лакримация жана фотофобия байкалат. Ал эми ички суюктуктун агып чыгышы бузулгандыктан, көздүн басымы жогорулайт, бул өз кезегинде ооруга алып келет.
- Т3 этап (өнүү) - бул учурда шишик кеңири өлчөмдөргө ээ болуп, көз алмасы орбитанын чегинен чыгып, алдыга чыга баштайт. Мындан тышкары, шишик курчап турган ткандарды, paranasal синустарды, анын ичинде pia mater жана arachnoid ортосундагы мейкиндикти таасир эткен. Көрбөй калуу коркунучу гана эмес, бейтаптын өмүрүнө да коркунуч туудурат.
- T4 этап (метастаз) - Ретинобластома шишиги боордо, сөөктө, белде же мээде болушу мүмкүн. Метастаздардын таралышы организмдин кан айлануу жана лимфа системалары, көрүү нервдери, мээ ткандары аркылуу ишке ашырылат. Бул учурда дагы бир топ симптомдор бар: катуу интоксикация, алсыздык жана кусуунун көрүнүшү, баш оору.
Көбүнчө шишик бар экенин шишик кете электе эле аныктоого болоткөз аймагы. Андыктан бул жерде эң негизгиси өз убагында диагноз коюу.
Патологиянын диагностикасы
Шиктин өнүгүшүн ретинобластоманын эң алгачкы стадиясында, белгилери али толук байкала элек кезде да аныктоого болот. Оорулууну текшерүү учурунда офтальмолог шишиктин өлчөмүн, алар өтө кичинекей болсо да аныктай алат. Сүрөттөгү ак каректер (жаркылдоодон), страбизм, көрүүнүн начарлашы - мунун бардыгы диагноз коюу үчүн адиске кайрылууга олуттуу себеп. Ал жөн гана сүрөттү карап көрүшү керек, ошондо ретинобластоманын белгилери дароо аныкталат.
Өзгөчө көңүл жакын туугандарында мындай ооруга чалдыккан үй-бүлөлөргө буруу керек. Балдарыңыздын ден соолугуна кылдаттык менен байкоо жүргүзүү зарыл, анткени алар коркунучта.
Учурда патологияны аныктоо үчүн төмөнкү диагностикалык методдор колдонулат:
- МРТ. Бул жерден шишиктин көлөмүн жана алардын санын эсептей аласыз.
- CT. Компьютердик томография көздүн канчалык деңгээлде жабыркагандыгын аныктоого мүмкүндүк берет.
- Сөөк чучугунун пункциясы. Анын муктаждыгы сөөк тканына рак клеткалары таасир эткендигин түшүнүү.
- Кичинин УЗИ. Организмде патологиянын кайталанган очокторунун бар экендигин тастыктоого же жокко чыгарууга мүмкүндүк берет.
- Өпкөнүн рентгени. УЗИге окшош максатта жасалган.
- Кан жана заара анализи. Изилдөө ички органдардын иштешин баалоого мүмкүндүк берет.
Жогорудагы ыкмаларды колдонуу менен врач ретинобластоманын белгилерине карап диагноз коёт. Бирок мындан тышкары, адистер кошумча текшерүүлөрдү жүргүзө алышат. Аларга көздүн ички басымын өлчөө, көздүн түзүлүштөрүн жаргыч лампа менен кеңири изилдөө, диациноскопия, УЗИ биометриясы, радиоизотопторду колдонуу кирет.
Көздүн орбиталарынын рентгенографиясынын жардамы менен ткандардын өлүшү (некроз) фонунда жабыркаган аймактарда кальций туздарынын чөгүшүн аныктоого болот. Эреже катары, бул патологиянын өнүгүшүнүн акыркы этаптарында болот.
Патологияны дарылоо ыкмалары
Ретинобластома стадиясына жараша тиешелүү дарылоо курсу дайындалат жана комплекстүү түрдө. Бирок бул жерде бир катар факторлорду эске алуу зарыл. Биринчи кезекте, бул кошуна ткандардын шишик камтуу аймагын, денеде метастаздар бар же жок экенин билүү керек, ж.б.
Эреже катары, комплекстүү дарылоо төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Хирургиялык кийлигишүү.
- Нур терапиясы.
- Химиотерапия.
Көбүнчө ретинобластоманы дарылоонун негизги ыкмасы болгон шишиктен арылуу үчүн хирургиялык жолду колдонсо болот. Мурда бул максатта көздүн энуклеациясы жасалса, азыр заманбап инновациялык медициналык чечимдердин аркасында башка эффективдүү ыкмалар жеткиликтүү болуп калды.
Хирургиялык дарылоо
Жогоруда айтылгандай, ретинобластоманы дарылоонун негизги жолу хирургия болуп саналат. Аны ишке ашыруу үчүн түздөн-түз медициналык көрсөткүчү кенен болуп саналатшишиктин инвазиясы, көздүн ички басымынын жогорулашы, көрүүнү калыбына келтире албоо.
Учурда хирургиялык кийлигишүүнүн төмөнкү ыкмалары колдонулат:
- Фотокоагуляция.
- Криохирургия.
- Энуклеация.
Фотокоагуляцияда шишик клеткалары лазердин жардамы менен жок кылынат. Бир тараптуу же эки тараптуу ретинобластоманы оңдоо операциясы жергиликтүү анестезияны колдонуу менен жасалат жана көптөгөн бейтаптар аны оңой эле көтөрө алышат.
Криодеструкция – бул рак клеткаларын тоңдуруу процесси. Бул суюк азотту муздаткыч катары колдонгон ретинобластомадан арылуунун заманбап технологиясы.
Энуклеация – жабыркаган көздү алып салуу. Мындай операция дайындалат учурда неоплазма таасир эткен дээрлик бардык (же толугу менен) көз алмасынын. Бейтаптын жашоосу абдан жогору.
Акыркысына токтолсок, мындай операциянын эффективдүүлүгү жогору болгонуна карабастан, бул бала үчүн гана эмес, анын ата-энеси үчүн да олуттуу психологиялык травма экенин белгилей кетүү керек. Мындан тышкары, жол-жобосу ачык-айкын косметикалык кемчиликти калтырат, ага байланыштуу көйгөйлөр пайда болушу мүмкүн.
Чыныгы балдарда көздүн орбитасынын калыптануу процесси жана баш сөөктүн сөөктөрүнүн өсүү процесси дагы эле уланууда. Буга байланыштуу жаш бейтаптар тез-тез жана кайталануучу протездөөгө муктаж.
Ретинобластоманын белгилери шишик көздүн орбитасынан чыгып кеткен патологиянын өнүккөн стадиясын көрсөткөндө абал бир аз начарыраак. Операциябул учурда ого бетер травматикалык, анткени баш сөөктүн сөөк сегменттерин алып салуу зарыл болуп калат.
Радиотерапиянын өзгөчөлүктөрү
Эгерде көрүү органын сактап калууга кичине болсо да мүмкүнчүлүк болсо, анда жабыркаган көзгө радиотерапия колдонулат. Улам, бул шишик жөндөмдүү жигердүү жооп рентген нурлары, дарылоонун бул ыкмасы толук негиздүү. Ошол эле учурда торчо, айнек сымал дене жана көрүү нервинин алдыңкы сегменти (кеминде 1 см) аппараттын таасир зонасында болушу керек.
Атайын коргоочу экрандардын аркасында линзанын булуттануусун алдын алууга болот, ошентип ретинобластоманы дарылоонун бул ыкмасынын коркунучун азайтат. Бул өз кезегинде терапиянын организмге тийгизген зыяндуу таасирин азайтат.
Жана бейтаптар көбүнчө жаш балдар экенин эске алсак, мындай операция баланы атайын столго бекитип жалпы наркоздун жардамы менен жасалат.
Химиотерапияны колдонуу
Бул жерде, адатта, цитостатиктер колдонулат, алар көрүү нервинин инвазиясы менен кеңири көздүн ички жаралары үчүн дайындалат. Дарылоо төмөнкү препараттарды колдонуу менен ишке ашырылат:
- "Навелбина" ("Винорелбина");
- "Винкристина";
- "Карбоплатина";
- "Циклофосфамид";
- "Доксорубицин" ("Adriablastina");
- "Фарморубицин" ("Эпирубицин").
Химиотерапиянын эффективдүүлүгүкыйла жогору, дарылоо да толук негиздүү. Бирок, ошол эле учурда, бул дарыларды колдонуу бейтапка терс таасирин тийгизет. Ушуга байланыштуу, эгерде мындай мүмкүнчүлүк бар болсо, анда цитостатиктер менен камсыздоо ретинобластома менен жабыркаган аймакка түз жүргүзүлөт. Бул адамдын организмине зыяндын деңгээлин азайтат.
Божомолдор кандай?
Эгерде патология баштапкы этапта аныкталган болсо, анда пациенттин толук айыгып кетүү ыктымалдыгы дагы эле чындык. Мындан тышкары, көрүү жана көздүн өзү да бүтүн болот. Бейтаптын ден соолугу да коркунучта эмес, ал кадимки жашоо образын жүргүзө алат. Оорунун алгачкы фазасынын артыкчылыгы катары консервативдик жана үнөмдүү ыкмаларды колдонуу менен дарылоо мүмкүнчүлүгүн да кароого болот.
Эгер онкологиялык процесс мээнин кабыкчаларына, параназалдык синустарга, ошондой эле көрүү нервине, анын ичинде алыскы метастаздарга таасир этсе, анда акыркы прогноз анчалык жакшы эмес.
Ошондуктан, ретинобластома коркунучун азайтуу үчүн, тобокел тобуна кирген балдар адистин дайыма көзөмөлүндө болушу керек. Ушундай жол менен гана көздүн ретинобластомасын өз убагында аныктоого болот, бул дароо дарылоого мүмкүндүк берет.
