Верльгоф оорусу – кандын оор патологиясы, ал тромбоциттердин санынын азайышы, алардын бири-бирине жабышып калуу тенденциясынын күчөшү (агрегация) жана теринин астында так кан агуулардын жана гематомалардын пайда болушу менен мүнөздөлөт. Бул оору байыркы замандан бери эле белгилүү. 1735-жылы немис дарыгери Пол Верлхоф бул оорунун белгилерин сүрөттөгөн. Учурда бул эң кеңири таралган кан патологияларынын бири. Werlhof оорусунун дагы бир аталышы - тромбоцитопениялык пурпура.
Оорунун себептери
Учурда патологиянын так себептери аныктала элек. Оорунун өнүгүшүнө түрткү берүүчү факторлорду гана бөлүп көрсөтүүгө болот. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- бактериалдык же вирустук этиологиядагы мурунку инфекциялар;
- тромбоциттерге механикалык зыяны бар тамырлардагы операциялар;
- сөөк чучугунун залалдуу шишиктери;
- таасиргемопоэтикалык системага нурлануу;
- вакциналарды жана терапиялык сывороткаларды киргизүүгө организмдин патологиялык реакциясы;
- гормоналдык контрацептивдерди узак мөөнөттүү колдонуу;
- катуу түзүүчү гемопоэзди басуу (апластикалык анемия).
Верлхоф оорусунун аталыштарынын бири идиопатиялык тромбоцитопениялык пурпура. Бул оорунун этиологиясынын бүдөмүк экенин көрсөтүп турат. Медицинада идиопатиялар башка органдардын жабыркаганына карабастан, өз алдынча пайда болгон оорулар деп аталат. Мындай патологиялардын себептери адатта белгисиз.
Кээ бир учурларда Werlhof оорусу аутоиммундук бузулуулардын натыйжасында өнүгөт. Организм тромбоциттерди жаңылыш түрдө бөтөн зат катары тааныйт жана аларга антителолорду өндүрө баштайт. Бирок, мындай катачылыкка эмне себеп болгонун так аныктоо мүмкүн эмес. Оорунун аутоиммундук түрү да идиопатиялык патология болуп саналат.
Бул оорунун тукум куума түрлөрү да бар. Бирок алар сейрек белгиленет. Адатта патология сатып алынат.
Патология кантип өнүгөт
Верльхоф оорусунун өнүгүү механизми жана кандын сүрөтү тромбоциттердин деңгээлинин кескин жана тез төмөндөшү менен мүнөздөлөт. Ушул себептен кандын уюшу төмөндөйт. Кан тамырлардын тамактануусу начарлап баратат. Алардын дубалдары дистрофиялык өзгөрүүлөргө дуушар болот. Натыйжада кан тамырлардын өткөргүчтүгү төмөндөйт, алар кызыл кан клеткаларынан өтө баштайт. Ушундайча тери астындагы кан агуулар, ошондой эле тышкы жана ички кан агуулар пайда болот.
иммундук бузулуулар. Организм тромбоциттерди жок кылган патологиялык коргоочу белокторду чыгара баштайт. Бул кан клеткаларынын массалык өлүмү бар.
Балдар көбүнчө тромбоцитопениялык пурпуранын тукум куума түрлөрүнө ээ. Бул учурда Werlhof оорусунун патогенези кан клеткаларын жок кылуучу ферменттердин ашыкча активдүүлүгү менен байланыштуу. Ошондой эле патологиянын генетикалык формалары менен тромбоциттердин түзүлүшү көп бузулат.
Оорунун формалары
Медицинада геморрагиялык көрүнүштөрдүн оордугуна жана симптомдордун оордугуна жараша Верлгоф оорусун бөлүү адатка айланган.
Дүйнөлүк саламаттыкты сактоо уюмунун классификациясы боюнча патологиянын бир нече градациялары бар:
- Нөл. Оорулуудан кан кетпейт же кан кетпейт.
- Биринчи. Бир чекиттүү кан агуулар (петехия) жана тактар (экхимоз) бар.
- Экинчи. Бетинде, тулкусунда жана учу-кыйырында көптөгөн петехиялар жана экхимоздор бар.
- Үчүнчү. Териде геморрагиялык исиркектер гана эмес, былжыр челдин кан агуусу да болот.
- Төртүнчү. Оорулуу катуу кан кетип жатат.
Ошондой эле оору курсунун оордугуна жараша классификацияланат:
- Оңой форма. Кан агуулар жана кан агуулар жок же жылына 1 жолудан көп эмес байкалат.
- Орто даражадагы патология. Геморрагиялык көрүнүштөр жылына 2 жолудан көп эмес пайда болуп, дарылоодон кийин бат эле жоголот.
- Оор түрү. Патологиянын күчөшү 3 эседен көп кездешетжыл жана дарылоо кыйын. Оорунун мындай татаал учурлары көбүнчө бейтаптын майып болушуна алып келет.
Отко чыдамдуу тромбоцитопения оорунун өзүнчө түрү болуп эсептелет. Дарылоо кыйын жана операциядан кийин да кайталанат.
Оорунун коду
ICD-10 боюнча Werlhof оорусу кандын уюшунун бузулушу, пурпура жана кан агуулар менен мүнөздөлгөн патологиялар тобуна кирет. Бул оорулар D65 - D69 коддору менен белгиленет.
D69 коду пурпура жана кан агуулар менен коштолгон ооруларды билдирет. ICDде Werlhof оорусу D69.3 коду менен белгиленген.
Клиникалык сүрөт
Көбүнчө оорунун белгилери капыстан пайда болот. Кээде алардын пайда болушу респиратордук же ичеги инфекциясы менен коштолот. Werlhof оорусунун алгачкы симптомдору алсыздык, чарчоо, баш оору, жүрөк айлануу, жалпы алсыздык менен көрүнөт. Бирок продромалдык стадия көпкө созулбайт жана көп өтпөй геморрагиялык синдром менен алмашат:
- Теринин астында чекиттүү кан агуулар жана гематомалар пайда болот. Кичинекей исиркектер биригип, тактар пайда болушу мүмкүн. Көгөргөн тактар көгаласыз же ткандарга анча деле таасир этпесе да пайда болот (мисалы, басым менен).
- Мурндан жана тиштен кан агуу.
- Кан ичегилерден ичеги кыймылы учурунда чыгарылат.
- Кээде тамак сиңирүү жолдорунан катуу кан агуулар болот. Мунун натыйжасында жүрөк айлануу жана диарея пайда болот. Кусусу жана заңы кара.
- Сейрек учурларда, жөтөлгөндө өпкөдөн кан чыгат.
- Аялдардын айлык разряды болуп калаташыкча көп. Жатындан кан агуулар этек кирдин ортосундагы мезгилде болот.
- Сиз заараңыздан кан көрө аласыз.
- Мээ кыртышындагы кан агуулар өзгөчө коркунучтуу. Алар оор неврологиялык симптомдордун (паралич, конвульсия, летаргия, көрүүнүн начарлашы) өнүгүшүнө алып келет жана көбүнчө өлүм менен аяктайт. Мындай көрүнүштөр өтө сейрек кездешет, болжол менен 1% учурларда, тромбоциттердин саны өтө төмөн.
Оорулуунун терисинде жалаң геморрагиялык исиркектер болсо, анда дарыгерлер оорунун бул түрүн "кургак" тромбоцитопения деп аташат. Эгерде оорулуу кан агуудан кыйналса, анда мындай белгилер "нымдуу" деп аталат.
Верльхоф оорусу балдарда 30% учурларда көк боордун бир аз жогорулашы менен коштолот. Мурдунан катуу кан агып жатат. Оорулуу баланын терисинде гематомалар сырткы таасирсиз да абдан оңой түзүлөт. Кыздардын жатынынан кан кетип жатат. Көбүнчө оору өткөн инфекциялардан кийин катуу өнүгөт.
Татаалдыктар
Аз кандуулук – оорунун татаалдашы. Оор кан жоготуудан улам гемоглобиндин деңгээли төмөндөйт. Бул абал алсыздык, баш айлануу, эс-учун жоготуу менен мүнөздөлөт.
Патологиянын дагы бир коркунучтуу кесепети – мээге кан куюлуу. Ал кусуу, конвульсия жана борбордук нерв системасынын башка бузулушу менен коштолгон катуу баш оору менен көрүнөт.
Диагностика
Эгерде геморрагиялык исиркектер менен оорулуу медициналык жардамга кайрылса, андабул дарыгерге Werlhof оорусунан шектенүүгө мүмкүндүк берет. Клиникалык көрсөтмөлөр бул патологияны алып салуу диагнозу деп айтылат. Денени комплекстүү текшерүүдөн өткөрүү зарыл. Тромбоциттердин саны 100x109/л аз болгон башка ооруларды алып салуу керек.
Төмөнкү диагностикалык чаралар сунушталат:
- Экзамен жана тарых алуу. Дарыгер оорулуунун терисин текшерет. Бул исиркектер, кан, генетикалык факторлор, өткөн инфекциялардын болушун аныктоо зарыл. «Чымчым ыкмасы» менен кан агууга тенденциясын да аныктоо зарыл. Эгерде сиз манжаларыңыз менен кармап, оорулуунун терисин бир аз кысып койсоңуз, анда пациентте гематома пайда болот. Манжета тести да жүргүзүлөт. Оорулуунун билегине кан басымын өлчөөчү аппараттан манжет кийгизип, ага аба соргула. Оорулуу адамда катуу кысуудан кийин териде кан агуулар пайда болот.
- Жалпы гематология тести. Верлгоф оорусунда тромбоциттердин 100х109/л денгээлге чейин төмөндөшү байкалат. Кан суретте эритроциттер мен лейкоциттер саны езгермеген. Гемоглобиндин деңгээли, адатта, нормалдуу бойдон калууда, анемия катуу кан агууда гана байкалат.
- Коагулограмма. Бул изилдөө кандын уюшун аныктоого жардам берет, бул патология менен, бул көрсөткүч адатта кескин төмөндөйт.
- Сөөк чучугунун пункциясы. Бул кан түзүүчү орган мегакариоциттер деп аталган чоң клеткаларды камтыйт. Тромбоциттер алардын цитоплазмасынын бир бөлүгү болуп саналат. Алар мегакариоциттерден бөлүнөт. Пурпура менен бул процесс бузулат, ал пункция учурунда байкалат.
- Сыноо күйүккандын ылдамдыгы. Бейтаптарда бул анализдин көрсөткүчтөрү нормадан ашат.
- Биохимия үчүн кан анализи. Кош ооруларды аныктоого жардам берет.
- ВИЧ, гепатит жана герпес инфекциясын изилдөө. Ооруну пурпуранын экинчилик түрлөрүнөн ажыратууга мүмкүндүк берет.
- Миелограмма. Кан түзүүчү системанын онкологиялык ооруларын жок кылууга жардам берет.
- Тромбоциттерге антителолорду изилдөө. Бул ыкма менен оорунун аутоиммундук түрүн аныктоого болот.
Мындан тышкары аялдар гинеколог жана маммологго, ал эми эркектер урологго же андрологго текшерүүдөн өтүшү керек. Бул онкологиялык патологияны жок кылууга жардам берет.
Дары терапия
Верлгоф оорусун дарылоодо оорулууга гормоналдык каражаттар жана иммуносупрессанттар жазылат. Бул препараттар организмдин өзүнүн тромбоциттерине карата патологиялык реакциясын азайтат. Иммундук система кан клеткаларын жок кылууну токтотот.
Глюкокортикоиддик гормондор тобунан төмөнкү дарыларды жазыңыз:
- "Преднизолон";
- "Даназол";
- "Гидрокортизон";
- "Метилпреднизолон".
Иммундук жоопту басуу үчүн дарылар колдонулат: Делагил, Хлорокин, Хингамин, Азатиоприн. Алар медицинада протозойдук инфекцияларды дарылоодо колдонулат. Бирок, бул дарылар ошол эле учурда иммуносупрессанттар катары да иштешет.
Венага киргизилетиммуноглобулин препараттары: "Октагам", "Сандоглобулин", "Адам иммуноглобулин", "Веноглобулин". Бирок, бул дары-дармектер баш оору, чыйрыгуу, ысытма түрүндө терс таасирлерин алып келиши мүмкүн. Бул керексиз көрүнүштөрдү жок кылуу үчүн алар бир эле учурда Димедрол менен Дексаметазонду кабыл алышат.
Гормондорду колдонуудан эч кандай эффект болбосо, интерферон препараттары колдонулат. Бирок этият болуу керек, анткени бул дарылар кээ бир бейтаптарда сасык тумоого окшош симптомдорду жаратат.
Катуу геморрагиялык синдромдо гемостатикалык дарылар дайындалат: Дицинон, Тромбин, Аскорутин, Адроксон. Коллаген гемостатикалык губканы колдонуу да көрсөтүлгөн. Кан кеткен жерге сүйкөп, анан бастырып же бинт менен байлап коёт. Бул геморрагиялык көрүнүштөрдү токтотууга жардам берет.
Терапия эффективдүү болушу үчүн пациент төмөнкү дарыларды кабыл алууну токтотушу керек:
- "Ацетилсалицил кислотасы" жана башка стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарылар;
- вазодилатор "Курантила";
- барбитураттык гипноздор;
- кофеиндүү дарылар;
- антибиотик "Карбенициллин".
Бул дарылар канды суюлтуп, симптомдорду начарлатышы мүмкүн.
Гематология процедуралары
Тромбоцит куюу натыйжасыз деп эсептелет. Бул абалды бир аз убакытка гана жакшыртышы мүмкүн. Анткени, тромбоциттер тезоорулуунун денесинде жок кылынат. Бирок, бейтап мээге кан куюлуу коркунучу бар болсо, анда мындай жол-жобосу жүзөгө ашырылат.
Катуу кан кеткенде кызыл кан клеткалары куюлат. Бул аз кандуулуктан сактанууга жардам берет.
Плазмаферез менен дарылоо. Кан атайын аппараттан өтүп фильтрден өткөрүлөт. Бул процедура организмди тромбоциттерге каршы антителолорду тазалоого жардам берет. Бирок, плазмаферез бардык бейтаптар үчүн көрсөтүлгөн эмес. Ашказан жарасы, залалдуу шишик жана темир жетишсиздигинин оор анемиясында сунушталбайт.
Хирургиялык дарылоо
Оор учурларда спленэктомия (көк боорду алып салуу) жасалат. Бул операция 4 айлык гормоналдык жана иммуносупрессивдүү терапиядан кийин пациенттин абалы жакшырбаса көрсөтүлөт. Ошондой эле, эгерде пациенттин өмүрүнө коркунуч туудурган кан кетүү коркунучу бар болсо, операция зарыл. Спленэктомия дайыма гормоналдык дарылоо менен бирге жасалат.
Бирок кээ бир учурларда операция да туруктуу ремиссияга алып келбейт. Спленэктомиядан кийин бейтаптардын көбү кан токтойт. Бирок кээ бир бейтаптарда тромбоциттердин саны дагы эле өтө төмөн. Бул учурда, гормондор менен бирге, күчтүү иммуносупрессанттар дайындалат: Cyclophosphamide, Vincristine. Алар көбүнчө терс таасирлерди жаратат (чачтын түшүшү, таз болуу), бирок аларды колдонуу ремиссияга жетиши мүмкүн.
Божомол
Верлхоф оорусунун прогноздорукөпчүлүк учурда жагымдуу. 85-90% учурларда туура дарылоо менен туруктуу ремиссияга жетишүүгө болот. Бейтаптардын 10-15%ында оору өнөкөткө айланып, мезгил-мезгили менен кайталанат.
Бул патологияда летализм 4-5% түзөт. Оорулуулар катуу кан куюлуп, мээсине кан куюлуу менен өлүшөт. Оору хирургиялык дарылоого да жарабаса, прогноз бир топ начарлайт.
Идиопатиялык тромбоцитопениялык пурпура менен ооруган бардык бейтаптар дарыгерлердин көзөмөлүндө. Мезгил-мезгили менен алар диспансердик текшерүүдөн өтүп, гематологиялык текшерүүдөн өтүшү керек. Эгерде пациентте бир аз кан кетсе, анда ага коагулянттарды шашылыш түрдө дайындоо көрсөтүлөт.
Алдын алуу
Патологиянын себептери такталбагандыктан, тромбоцитопениялык пурпуранын атайын профилактикасы иштелип чыккан эмес. Оорулардын алдын алуу үчүн сиз жалпы эрежелерди гана сактай аласыз:
- жугуштуу жана вирустук патологияларды өз убагында дарылоо;
- вакциналарды жана сывороткаларды киргизүүдө бардык каршы көрсөтмөлөр жөнүндө дарыгерге кабарлаңыз;
- ашыкча ысыкка жана катуу суукка дуушар болбогула;
- аллергендер менен байланышты азайтуу;
- дармектерди кабыл алууда белгиленген дозаларды кылдаттык менен сактаңыз жана терс таасирлерге көңүл буруңуз.
Бул чаралар патологиянын коркунучун бир аз азайтууга жардам берет.
Эгерде адамда тромбоцитопениялык пурпура деген диагноз коюлган болсо, анда оорунун кайталанышын алдын алуу үчүн дарылоочу дарыгердин сунуштарын аткаруу зарыл. Мындай бейтаптаркүн нурунун жана физиотерапиянын узакка созулган таасири каршы көрсөтүлөт. Чектелген ачуу тамак менен диета кармап, ашыкча көнүгүүлөрдү жасоодон алыс болуу керек.
