Кээде клиникалык практикада паренхимдик дистрофия сыяктуу көрүнүш кездешет. Патологиялык анатомия аларды клеткалардагы зат алмашуунун бузулушун билдирет. Жөнөкөй сөз менен айтканда, организмде пайдалуу заттардын тамактануу жана топтоо процесси бузулуп, морфологиялык (визуалдык) өзгөрүүлөргө алып келет. Мындай патологияны бөлүмдө же бир катар спецификалык тесттерден кийин аныктай аласыз. Көптөгөн өлүмгө алып келген оорулардын негизин паренхимдик жана строма-кан тамыр дистрофиялары түзөт.
Аныктама
Паренхимдик дистрофиялар - орган клеткаларынын түзүлүшүнүн өзгөрүшүнө алып келген патологиялык процесс. Оорунун өнүгүү механизмдеринин арасында энергиянын жетишсиздиги менен клетканын өзүн-өзү жөнгө салуунун бузулушу, ферментопатия, дисциркуляциянын бузулушу (кан, лимфа, интерстиций, клетка аралык суюктук), эндокриндик жана мээ дистрофиясы бар.
Дистрофиянын бир нече механизмдери бар:
- инфильтрация, башкача айтканда организмдеги ферменттик системалардын иштешинин бузулушунан улам метаболизм продуктуларынын кандан клеткага же клетка аралык мейкиндикке ашыкча ташылышы;
- ажыроо же фанерозду билдиретзат алмашуунун бузулушуна жана кычкылданбаган зат алмашуу продуктуларынын топтолушуна алып келген клетка ичиндеги структуралардын бузулушу;
- адатта клетка көбөйбөй турган заттардын бузулган синтези;
- акыркы продуктулардын бир түрүн (белоктор, майлар же углеводдор) түзүү үчүн клеткага кирген аш болумдуу заттардын трансформациясы.
Классификация
Патологдор паренхимдик дистрофиянын төмөнкү түрлөрүн ажыратышат:
1. Морфологиялык өзгөрүүлөргө жараша:
- таза паренхималык;
- стромалык-кан тамыр;
- аралаш.
2. Чогулган заттардын түрү боюнча:
- белок же диспротеиноздор;
- май же липидоздор;
- углевод;
- минерал.
3. Процесстин таралышы боюнча:
- системасы;
- жергиликтүү.
4. Пайда болгон убактысы боюнча:
- сатылып алынган;
- тубаса.
Патологиялык анатомия кээ бир паренхимдик дистрофияларды зыян келтирүүчү агент менен гана эмес, ошондой эле жабыркаган клеткалардын өзгөчөлүгү менен да аныктайт. Бир дистрофиянын экинчисине өтүшү теориялык жактан мүмкүн, бирок бир гана айкалышкан патологиясы иш жүзүндө мүмкүн. Паренхимдик дистрофиялар клеткада болуп жаткан процесстин маңызы, бирок белгилүү бир органдын морфологиялык жана функциялык жетишсиздигин камтыган клиникалык синдромдун бир бөлүгү гана.
Диспротеиноздор
Адамдын денеси көбүнчө белоктор менен суудан турат. Белок молекулалары болуп саналатклетка дубалдарынын, митохондриялардын мембраналарынын жана башка органеллдердин компоненти, мындан тышкары цитоплазмада эркин абалда болот. Эреже катары, бул энзимдер.
Диспротеиноз, башкача айтканда, паренхимдик белоктун дистрофиясы сыяктуу патология деп аталат. Ал эми анын маңызы клеткалык белоктордун касиеттерин өзгөртүүдө, ошондой эле денатурация же колликвация сыяктуу структуралык өзгөрүүлөргө дуушар болушунда. Белоктук паренхимдик дистрофияларга гиалиндик-тамчы, гидропиялык, мүйүздүү жана гранулдуу дистрофиялар кирет. Биринчи үчөө кененирээк жазылат, бирок акыркы, гранулдуу, белок бүртүкчөлөрү клеткаларда чогулуп, анын натыйжасында клеткалар чоюлуп, орган көбөйүп, бош, бүдөмүк болуп калгандыгы менен мүнөздөлөт. Ошондон улам гранулдуу дистрофияны туңгуюк шишик деп да аташат. Бирок илимпоздор бул паренхимдик дистрофия экенинен күмөн санашат. Бул процесстин патанатомиясы компенсациялык чоңойгон клеткалык структураларды функционалдык стресске жооп катары дан деп жаңылышы мүмкүн.
Гиалиндик тамчы дегенерация
Дистрофиялардын бул түрү менен клеткаларда чоң гиалин тамчылары пайда болот, алар акыры бири-бири менен биригип, клетканын бүт ички мейкиндигин толтуруп, органеллдерди алмаштырып же жок кылышат. Бул функциянын жоголушуна, ал тургай клетканын өлүмүнө алып келет. Көбүнчө оору бөйрөк кыртышында, азыраак боордо жана жүрөктө пайда болот.
Бүйрөктүн биопсиясы жасалгандан кийин цитологиялык изилдөөдө нефроциттерде гиалиндин топтолушунан тышкары бардыкклеткалык элементтер. Бул көрүнүш пациентте вакуолярдык-лизосомалык жетишсиздик пайда болгондо пайда болот, бул биринчилик заарадан белоктордун реабсорбцияланышынын төмөндөшүнө алып келет. Көбүнчө, бул патологиясы нефротикалык синдрому менен пайда болот. Мындай бейтаптарга көбүнчө гломерулонефрит жана бөйрөктүн амилоидозу диагнозу коюлат. Гиалиндик тамчы дистрофиясы бар органдын көрүнүшү өзгөрбөйт.
Куки клеткаларында абал бир аз башкача. Микроскопия учурунда аларда фибрилдерден жана спирт гиалининен турган Маллори денелери кездешет. Алардын көрүнүшү Вильсон-Коновалов оорусуна, алкоголдук гепатитке, ошондой эле өт жана индиялык циррозго байланыштуу. Бул процесстин натыйжасы жагымсыз - боор клеткаларынын некрозу, анын функциясын жоготуу.
Гидропиялык дистрофия
Дистрофиянын бул түрү калгандарынан жабыркаган клеткаларда суюктукка толгон жаңы органеллдердин пайда болушу менен айырмаланат. Көбүнчө бул көрүнүш бөйрөктүн терисинде жана түтүкчөлөрүндө, боордун, булчуңдардын жана бөйрөк үстүндөгү бездердин клеткаларында байкалат.
Микроскопиялык жактан клеткалар чоңойгон, алардын цитоплазмасы тунук суюктуктагы вакуолдор менен толтурулган. Ядро жылып же лизистейт, калган структуралар жок кылынат. Акыр-аягы, клетка суу менен толтурулган бир "шар" болуп саналат. Ошондуктан, гидропикалык дистрофия кээде шарлануу деп аталат.
Макроскопиялык жактан алганда органдар иш жүзүндө өзгөрбөйт. Бул оорунун өнүгүү механизми клеткадагы жана клетка аралык мейкиндиктеги коллоиддик осмостук басымдын бузулушу болуп саналат. Ушундан улам клеткалардын өткөргүчтүгү жогорулап, кабыкчалары ыдырап, клеткалар өлөт. Мындай химиялык өзгөрүүлөрдүн себептери гломерулонефрит, кант диабети, бөйрөк амилоидозу болушу мүмкүн. Вирустук жана уулуу гепатит боордогу клеткалардын өзгөрүшүнө өбөлгө түзөт. Териде гидропиялык дистрофия вариола вирусу себеп болушу мүмкүн.
Бул патологиялык процесс фокалдык же жалпы некроз менен аяктайт, ошондуктан органдардын морфологиясы жана функциясы тез начарлайт.
Мүйүздүү дистрофия
Органдардын патологиялык кератинизациясы – теринин беттик катмарларында мүйүздүү заттардын ашыкча топтолушу, мисалы, гиперкератоз же ихтиоз, ошондой эле мүйүздүү заттын пайда болушу, эреже катары, андай болбошу керек - былжыр челдерде (лейкоплакия, сквамо клеткалуу карцинома). Бул процесс жергиликтүү жана жалпы болушу мүмкүн.
Оорунун бул түрүнүн себептери эмбриогенездеги эктодермалдык бүчүрдүн бузулушу, ткандардын өнөкөт сезгенүү өзгөрүүлөрү, вирустук инфекциялар жана витаминдердин жетишсиздиги болушу мүмкүн.
Биринчи симптомдор пайда болгондон кийин дароо дарылоо башталса, ткандар дагы эле айыгып кете алат, бирок өнүккөн учурларда калыбына келтирүү мүмкүн болбой калат. Мүйүздүү дегенерациянын узакка созулган жерлери теринин рагына айланып кетиши мүмкүн жана тубаса ихтиоз түйүлдүктүн жашоосуна туура келбейт.
Тукум куучулук дистрофиялар
Тубаса паренхималдык дистрофия тубаса ферментопатиядан пайда болот. Бул ооруларды сактоо оорулары деп аташат, анткени зат алмашуунун бузулушунан улам зат алмашуу продуктулары клеткаларда жанадене суюктуктары, аны ууландыруу. Бул топтун эң белгилүү мүчөлөрү фенилкетонурия, тирозиноз жана цистиноз.
PKU үчүн максаттуу органдар борбордук нерв системасы, булчуңдар, тери жана суюктуктар (кан, заара) болуп саналат. Тирозиноздо зат алмашуу продуктулары боордун, бөйрөктүн жана сөөктөрдүн клеткаларында чогулат. Цистиноз боор менен бөйрөктү да жабыркатат, бирок көк боор, көз алмасы, жилик чучугу, лимфа системасы жана тери жабыркайт.
Липидоздор
Липиддер ар бир клетканын курамында болот, алар өзүнчө да, белоктор менен да айкалышып, клетка мембранасынын структуралык бирдиктери, ошондой эле башка ультраструктуралар болушу мүмкүн. Мындан тышкары цитоплазмада глицерин жана май кислоталары кездешет. Аларды кыртыштарда аныктоо үчүн атайын фиксациялоо жана боёо ыкмалары колдонулат, мисалы, судан кара же кызыл, осмик кислотасы, Нил көк сульфаты. Атайын даярдалгандан кийин, препараттар электрондук микроскоптун астында кылдат текшерилет.
Паренхимдик майлуу дегенерация майлардын болушу керек жерде ашыкча топтолушу, ал эми болбошу керек жерде липиддердин пайда болушу түрүндө көрүнөт. Эреже катары, нейтралдуу майлар топтолот. Максаттуу органдар белок дистрофиясындагыдай эле - жүрөк, бөйрөк жана боор.
Миокарддын майлуу паренхимдик дегенерациясы миоциттерде майдын өтө майда тамчыларынын пайда болушу менен башталат. чаңдуу семирүү. Эгерде процесс ушул этапта токтоп калбаса, анда убакыттын өтүшү менен тамчылар биригип, чоңоюшат,алар бүт цитоплазманы ээлегенге чейин. Ошол эле учурда органеллдер ыдырайт, булчуң жипчелеринин сызыгы жок болот. Оору локалдуу түрдө веноздук кан тамыр катмарынын жанында көрүнөт.
Макроскопиялык жактан алганда, паренхимдик майлуу дегенерация ар кандай жолдор менен көрүнөт, мунун баары процесстин стадиясына жараша болот. Диагнозду эң башында микроскоп менен гана коюуга болот, бирок убакыттын өтүшү менен камералардын кеңейишинен жүрөк чоңоюп, анын дубалдары жукарып, шалбырап калат, миокард кесилгенде кир сары тилкелер көрүнөт. Патофизиологдор бул органдын аталышын ойлоп табышты: “жолборс жүрөгү”.
Паренхимдик органдардын майлуу дегенерациясы үч негизги механизм боюнча өнүгөт.
- Миокард клеткаларына эркин май кислоталары менен камсыз кылуунун көбөйүшү.
- Майдын метаболизминин бузулушу.
- Клетканын ичиндеги липопротеиндик структуралардын бузулушу.
Көбүнчө бул механизмдер гипоксиянын, инфекциянын (дифтерия, кургак учук, сепсис) жана организмдин хлор, фосфор же мышьяк менен уулануусу учурунда ишке ашат.
Эреже катары, майлуу дегенерация кайра кайтарылат, ал эми клеткалык структуралардын бузулушу убакыттын өтүшү менен калыбына келтирилет. Ал эми жараян күчтүү ишке кирсе, анда баары кыртыштын жана органдын өлүмү менен аяктайт. Клиниктер клеткаларда майдын топтолушу менен байланышкан төмөнкү ооруларды ажыратышат:
- Гаучер оорусу;
- Tay-Sachs оорусу;
- Niemann-Pick оорусу жана башкалар.
Карбонгидрат дистрофиялары
Организмдеги бардык углеводдорду полисахариддерге бөлүүгө болот (алардын эң кеңири тарагандары)гликоген), гликозаминогликандар (мукополисахариддер: гиалурон жана хондроитинкүкүрт кислоталары, гепарин) жана гликопротеиндер (муциндер, б.а. былжыр жана мукоиддер).
Организмдин клеткаларында углеводдорду аныктоо үчүн атайын тест жүргүзүлөт - CHIC реакциясы. Анын маңызы кездемени йод кислотасы менен, андан кийин фуксин менен иштетет. Жана бардык альдегиддер кызылга айланат. Эгерде гликогенди бөлүп алуу зарыл болсо, анда реагенттерге амилаза кошулат. Гликозаминогликандар жана гликопротеиддер метилен көк менен боёлот. Паренхимдик карбонгидрат дистрофиялары көбүнчө гликоген менен гликопротеиндердин метаболизминин бузулушу менен коштолот.
Гликоген метаболизминин бузулушу
Гликоген – бул «кара ачка күн» үчүн организмдин запасы. Алардын негизги бөлүгүн боордо жана булчуңдарда сактап, бул энергияны өтө үнөмдүү коротот. Карбонгидрат алмашууну жөнгө салуу нейроэндокриндик система аркылуу ишке ашат. Негизги ролу, адатта, гипоталамус-гипофиздик системага жүктөлөт. Ал бардык башка эндокриндик бездерди башкарган тропикалык гормондорду чыгарат.
Гликогендин метаболизминин бузулушу - ткандарда анын көлөмүнүн көбөйүшү же азайышы, ошондой эле болбошу керек жерде пайда болушу. Эң айкын, мындай өзгөрүүлөр кант диабетинде же тукум куучулук гликогеноздо көрүнөт. Кант диабетинин патогенези жакшы түшүнүлгөн: уйку безинин клеткалары инсулинди керектүү өлчөмдө өндүрүүнү токтотуп, клеткалардын энергия запастары тез эле түгөнөт, анткени глюкоза ткандарда топтолбойт, бирок андан сыртка чыгарылат.заара менен дене. Организм өзүнүн запастарын «ачыктап», биринчи кезекте боордун паренхималдык дистрофиясы өнүгөт. Гепатоциттердин өзөктөрүндө жарык боштуктар пайда болуп, алар жарыкка айланат. Ошондуктан, алар "бош өзөктөр" деп да аталат.
Тукум куучулук гликогеноздор гликогендин топтолушуна катышкан ферменттердин жетишсиздигинен же жоктугунан келип чыгат. Учурда 6 мындай оору белгилүү:
- Гиерке оорусу;
- Помпе оорусу;
- Макардл оорусу;
- Анын оорусу;
- Forbes-Corey оорусу;
- Андерсен оорусу.
Алардын дифференциалдык диагнозун боордун биопсиясы жана гистоферменттик анализди колдонуудан кийин мүмкүн болот.
Гликопротеиндердин метаболизминин бузулушу
Бул ткандарда муциндердин же мукоиддердин топтолушу менен шартталган паренхимдик дистрофиялар. Болбосо, бул дистрофиялар былжырлуу же былжырлуу деп аталат, анткени кошулмалардын мүнөздүү консистенциясы. Кээде алар чыныгы муциндерде топтолот, бирок аларга окшош заттар гана тыгыздалат. Бул учурда коллоиддик дистрофия жөнүндө сөз болуп жатат.
Тканы микроскопиясы былжырдын бар экенин гана эмес, анын касиеттерин да аныктоого мүмкүндүк берет. Клеткалардын калдыктары, ошондой эле жабышчаак сыр болгондуктан, бездерден суюктуктун нормалдуу агып чыгышына тоскоол болот, кисталар пайда болуп, алардын мазмуну сезгенүүгө ыктайт.
Дистрофиянын бул түрүнүн себептери өтө ар түрдүү болушу мүмкүн, бирок көбүнчө бул былжыр челдин катаралдык сезгенүүсү. Мындан тышкары, тукум куучулук оору болсо, патогенетикалык сүрөтбул былжыр челдин бузулушунун аныктамасына жакшы дал келет. Бул цистикалык фиброз. Уйку бези, ичеги түтүгү, заара чыгаруучу жолдор, өт жолдору, тер жана шилекей бездери жабыркайт.
Оорунун бул түрүнүн чечилиши былжырдын көлөмүнө жана анын чыгуу мөөнөтүнө жараша болот. Патологиялык процесс башталгандан бери канчалык аз убакыт өтсө, былжыр челдин толук калыбына келиши ошончолук жогору болот. Бирок кээ бир учурларда эпителийдин десквамациясы, склероз жана жабыркаган органдын дисфункциясы байкалат.
