Билирубин, же өт пигменти - боор клеткаларындагы гемоглобиндин ажырашынын натыйжасында пайда болгон зат. Эреже катары, анын концентрациясы литрине 3,4-22,2 микромоль чегинде болот. Ошол эле учурда коньюгацияланбаган билирубин 96, түз 4 пайызды гана түзөт. Анын концентрациясынын көбөйүшү боор клеткаларынын бузулушу, гемоглобиндин көбөйүшү жана боордон өттүн агып кетүүсүнүн натыйжасында пайда болот. Кээ бир адамдарда билирубиндин жогорулашы тукум куучулук факторлордон улам келип чыгат.
Жалпы маалымат
Боор жана көк боор клеткаларында эритроциттердин (эритроциттер) бөлүнүшү учурунда кан элементтеринин бири – гемоглобин бөлүнүп чыгып, андан ары билирубинге айланат. Бойго жеткен адамда күнүнө болжол менен 250-350 мг өндүрүлөт. Алгач билирубин плазмада альбумин менен байланышкан конъюгацияланбаган формада (кыйыр, эркин) түзүлөт.билирубин).
Ал бөйрөк тосмосунан өтө албайт. Боордо билирубин альбуминден органдын паренхима клеткаларынын, б.а., гепатоциттердин синусоиддик бетине өтөт. Аларда кыйыр билирубин химиялык реакцияларга кирип, конъюгацияланган билирубинге айланат, ал өт баштыкчасына же ичегиге кирип, уробилиногенге айланат. Бул заттын бир бөлүгү ичке ичегиге сиңип, кайра боорго кирип, ошол жерде кычкылданат. Өттүн билирубини жоон ичегиде стеркобилиногенге айланат. Бул ичегинин ылдыйкы бөлүгүндө кычкылданып, күрөң болуп, заң менен чыгып кетет. Кичинекей бөлүгү канга, андан кийин бөйрөккө сиңип, заара менен бөлүнүп чыгат. Эркин билирубин заарага кирет, эгерде анын кан сывороткасындагы көбөйүшү шумдук кабыкчанын өткөрүмдүүлүгүнүн бузулушу менен дал келсе.
Конъюгацияланбаган билирубин: структурасы, химиялык касиеттери
Таза түрүндө бул кызыл-күрөң же сары-кызгылт сары түстөгү, сууда эрибеген, кристаллдары ромб сымал-призматикалык формадагы кристаллдык зат. Башка жол менен, ал кыйыр же супраэпатикалык билирубин деп да аталат, ал боор ферменттери менен бөлүнүп чыкканга чейин конъюгацияланган. Плазма аркылуу ташыганга чейин ал көбүнчө альбумин менен байланышат.
Бул формада башка белокторго өтөт. Кадимки шарттарда билирубин менен белоктун ортосундагы байланыш абдан күчтүү. Бирок, май кислоталары, суутек иондору жана кээ бирдарылар протеинди байланыштыруу үчүн билирубин менен атаандаша алат. Боор алдындагы билирубин өзүнүн касиеттеринен улам бөйрөктүн гломерулиндеринде фильтрацияланбайт жана адатта заарада кездешпейт. Конъюгацияланбаган билирубиндин транс-формасынын түзүлүшү макалада берилген.
Диагностика
Билирубиндин жогорулашынын боорго терс таасирин аныктоо үчүн кан анализи жүргүзүлөт.
Кан анализи түз, кыйыр жана жалпы билирубиндин көлөмүн аныктайт. "Түз" жана "кыйыр" деген терминдер алар аныкталган реакциялардан улам колдонула баштаган. Конъюгацияланган билирубинди аныктоо үчүн Эрлих реакциясы жүргүзүлөт. Кандагы пигмент реагент менен реакцияга кирет жана бош пигментти аныктоо үчүн бир нече операциялар керек, анткени ал сууда эрибейт.
Конъюгацияланбаган билирубин жалпы жана байланган пигменттин ортосундагы айырма.
Заарадагы билирубинди аныктоо да диагностикалык чоң мааниге ээ жана эң сезимтал жана спецификалык тесттердин бири болуп саналат. Практикалык медицинада белгилүү бир түрдөгү сарык анын таза түрүндө өтө сейрек кездешет, көбүнчө ар кандай типтердин айкалышы. Ошондуктан, гепатит диагнозун коюуда бул жагдайды эске алуу керек. Мисалы, кыйыр билирубиндин деңгээли көтөрүлгөн гемолитикалык сарык менен ар кандай органдар, анын ичинде боор жабыркайт. Бул учурда пациентте паренхималдык гепатиттин белгилери байкалат (заарада жана канда түз билирубиндин концентрациясы жогорулайт).
Жаңы төрөлгөн балдарда эркин билирубиндин көбөйүшү
Бул жагдай жаңы төрөлгөн ымыркайларда жашоонун алгачкы үч күнүндө байкалат. Боор ферменттеринин жетишсиз жетилгендигинен жана түйүлдүктүн гемоглобини менен эритроциттердин ыдырашынын күчөшүнөн физиологиялык саргаюу пайда болот. Балада мындай абал созулуп кетсе, анда дарыгер өт жолдорунун жана боордун тубаса патологиясын, гемолитикалык ооруну жок кылуу үчүн изилдөө жүргүзөт.
Эне менен баланын ортосундагы резус-конфликт соңкусунда эритроциттердин көбөйүшүнө алып келет. Натыйжада конъюгацияланбаган билирубин жогорулайт. Бул көрүнүштүн терс кесепеттери нерв системасынын клеткалык кыртышына уулуу таасири болуп саналат, ал жаңы төрөлгөн баланын мээсинин бузулушуна алып келиши мүмкүн (билирубин энцефалопатиясы). Жаңы төрөлгөн ымыркайлардын гемолитикалык оорусу дароо дарылоого тийиш. Мындан тышкары, гепатит эркин жана түз билирубиндин көбөйгөн деңгээли менен күкүмдөр менен аныкталат. Сарыктын себептери жана дарылоо тактикасын тандоо клиникалык көрүнүшкө, ошондой эле конъюгацияланган жана конъюгацияланбаган билирубиндин фракцияларынын деңгээлинин өзгөрүшүнө негизделет. Лабораториялары көптөгөн шаарларда жайгашкан INVITROдо сиз кандын жана зааранын анализдерин жеткиликтүү баада ала аласыз.
Гипербилирубинемияга себепкер болгон факторлор
Көп учурда чоң кишилердин канында билирубиндин көбөйүшү ден соолук көйгөйлөрүнөн кабар берет. Бирок, балдардын арасында, анын өсүшү дайыма эле патологиясы эмес. Мисалы, жаңы төрөлгөн ымыркайларда бул көрүнүштүн себебифизиологиялык. Бул көрсөткүч нормадан жогору болгон оорулардын көпчүлүгү сатылып алынган жана терапияга ылайыктуу. Конъюгацияланбаган билирубиндин көбөйүшүнө таасир этүүчү негизги факторлордун бири – кандагы альбумин белокторунун төмөн деңгээли, ошондой эле альбуминдин өт пигментин толук байланыштыра албагандыгы. Цефалоспориндин антибиотиктери, пенициллин сериясы, ошондой эле Фуросемид, Диазепам сыяктуу дарылар кандагы билирубиндин көбөйүшүнө алып келиши мүмкүн. Бул көрүнүш пигмент менен атаандашып, препараттын курамындагы заттар альбуминдер менен байланышат.
Канда өт пигментинин деңгээлинин жогорулашынын фонунда пайда болгон эң кеңири таралган патологиялар боор, өт баштыкчасы жана башка ичеги-карын оорулары болуп саналат.
Ошондой эле кызыл кан клеткаларынын бузулушу күчөгөн шарттарда.
Бош билирубиндин нормадан жогору өсүшүнүн себептери
Конъюгацияланбаган билирубиндин көбөйүшү организмде болуп жаткан кээ бир патологиялык процесстерден улам келип чыгат. Эркин билирубиндин көп бөлүнүп чыгышы гемолиздин натыйжасында пайда болот, мисалы:
- токсин менен уулануу;
- безгек;
- эритроциттердин жана гемоглобиндин генетикалык кемчиликтери;
- кызыл кан клеткалары катышкан аутоиммундук процесстер;
- гемолитикалык анемия, тубаса жана жүрүүчү.
Ошондой эле,төмөнкү патологияларда боор ткандарына зыяндын көбөйүшүнө өбөлгө түзөт:
- гепатиттин бардык түрлөрү;
- боордун циррозу;
- лептоспироз;
- жугуштуу мононуклеоз;
- айрым дарыларды узак мөөнөттүү колдонуудан боордун бузулушу;
- боор рагы;
- алкоголдук ичимдиктер.
Гемолизден келип чыккан ашыкча бош билирубин
Эгерде билирубиндин жогору болушунун себеби гемолизге байланыштуу болсо, анда бейтапта боор үстүндөгү сарык пайда болот. Дермис ачык сары түскө ээ болот. Фонунда чоңойгон көк боор, аныкталган УЗИ, оору синдрому пайда болушу мүмкүн сол жагында. Анализдерде - кызыл кан клеткаларынын санынын азайышы, алардын формасынын жана өлчөмүнүн өзгөрүшү.
Дарылоо консервативдик (ферменттик жана гормоналдык терапия, иммуносупрессанттар) жана хирургиялык жол менен да жүргүзүлөт. Оорунун фонунда кызыл кан клеткаларында кемчилик пайда болгондо, дарыгерлер көк боорду алып салууну сунушташат. Дары-дармектерди тандоо түздөн-түз патологиянын себебинен көз каранды.
Боор кыртышынын бузулушунан келип чыккан эркин билирубиндин көбөйүшү
Саргатуу бул учурда былжыр челдин жана дермистин сары-шафран түсү менен көрүнөт. Алакан кызыл түскө ээ болуп, аларда жөргөмүш тамырлар пайда болот. Боор чоңойгон. заң түссүз болуп калат. Кээ бир узакка созулган ооруларда кызыл өңгөчтүн жана ашказандын варикоздук кеңейиши пайда болуп, ич көңдөйүндө суюктук чогулат.
Кыйыр эмес билирубин
Билирубин конъюгацияланбаган эрийтмайларда жакшы, бирок сууда эрибейт. Ал заара менен бөлүнүп чыкпайт, анткени бөйрөктүн фильтрация системасы аркылуу өтө албайт. Бир литрге микромол менен өлчөнгөн бош билирубиндин нормасы 15,4төн 17,1ге чейин. Анын организмдеги жалпы көлөмү 96 пайызды түзөт.
Эркин билирубин клеткаларга эркин кирип, ал жерде клетка мембранасынын липиддери менен өз ара аракеттенип, митохондрияга түшүп, алардын метаболизм процесстерин жана клеткалык дем алуусун, клетка мембранасы аркылуу калий иондорунун өтүшүн, ошондой эле бузулушун шарттайт. белоктун жаралышы катары. Эркин билирубиндин жогорку деңгээлине эң кабылган бул мээ кыртышы.
Тыянак
Гемоглобиндин ажырашынын натыйжасында пайда болгон конъюгацияланбаган билирубин өтө уулуу, цитолемма майларында оңой эрүүчү. Проникают ага, ал тоскоолдук процесстерине клеткалык зат алмашуунун жана бузат, аларды. Көк боордон боорго чейин альбумин менен бирге өтүп, глюкурон кислотасы менен өз ара аракеттенет. Натыйжада сууда эрүүчү түз билирубин пайда болот, ал азыраак уулуу.
