Биохимиялык кан анализин тапшырганда "конъюгацияланган билирубин" сызыгын көрүүгө болот. Кандагы бул заттын мазмуну алгылыктуу деп эсептелген нормалар бар. Оорулар менен көрсөткүчтөр жогорулап, дарыгер дарылоону дайындайт. Түз жана кыйыр билирубиндин көбөйүшү жок кылынышы керек болгон патологиялык процесстерди көрсөтөт.
Билирубин деген эмне?
Билирубин – адамдын канында кездешүүчү жана өттүн курамына кирген кызыл-сары зат. Гемоглобиндин, миоглобиндин жана цитохром белокторунун ажырашынын натыйжасында пайда болот. Зат түз жана конъюгацияланбаган билирубин деп аталуучу конъюгацияланган билирубин болуп бөлүнөт. Чиритүү азыктары өткө кирип, организмден чыгарылат.
Дени сак адамда билирубин белгилүү өлчөмдө кандын курамында болот. Анын көбөйүшү кызыл кан клеткаларынын ашыкча бузулушун көрсөтүп турат. Мунун себебин анализдердин жыйынтыгы боюнча дарыгер аныктайт. Так диагноз коюу үчүн, билирубин анализдерде көрсөтүлөтконъюгацияланган жана конъюгацияланган эмес.
Билирубиндин түзүлүшү
Химиялык касиеттери боюнча заттын эки формасы бөлүнөт:
- коньюгацияланбаган ар кандай структуралар түрүндө түзүлгөн;
- конъюгация глюкурон кислотасы менен байланышкандан кийин пайда болот.
Билирубин бир же эки кислота молекуласы менен байланышууга жөндөмдүү. Билирубиндин кескин көбөйүшү гемолиз - кызыл кан клеткаларынын бузулушу менен болот.
Конъюгацияланган билирубиндин түзүлүшү сууда эриши кыйын болгон кристаллга окшош. Ткандык макрофагдар гемди билирубинге жеткирүү үчүн колдонулат. Күн сайын адамда карыган эритроциттер жок кылынат, 8 г гемоглобин бөлүнүп чыгып, ал 350 мкг билирубинге айланат.
Билирубин организмде кантип пайда болот?
Күндүз адамда 9 гем камтыган белоктор ажырайт. Анын көбү эритроциттердин гемоглобинине кирет. Эритроциттер канда 3-4 ай жашап, жок кылынат. Мында бөлүнүп чыккан гемоглобин көк боорго, боорго же жилик чучугуна өтүп, кычкылтек менен кычкылданат. Чирүү процессинде темир, белок бөлүгү жана билирубин бөлүнөт.
Пайдаланган билирубин кайра канга кирип, металлдар жана аминокислоталар менен байланышат, бул заттын организмден заара менен чыгышына жол бербейт. Бул түрү конъюгацияланбаган же кыйыр билирубин деп аталат.
Альбумин билирубинге кошулат, ал затты өт жолдоруна жана ичегилерге алып барат. Кээ бир учурлардаөткөрүү учурунда билирубиндин бир бөлүгү канга кирет.
Боордо гепатоциттик клеткалар билирубинди кармап алып, альбуминден ажыратышат. Конъюгацияланган билирубин UDPHT (глюкуронилтрансфераза) ферменти тарабынан өндүрүлөт.
Ашыкча билирубин клетканын иштешин бузушу мүмкүн. Ага эң сезгич нерв клеткалары. Кадимки кан 80% кыйыр жана 20% түз билирубинди камтыйт.
Билирубиндин өзгөчөлүктөрү, конъюгацияланган
Түз билирубин анализде колдонулган реагент менен түз реакция берүү касиетине ээ болгон. Конъюгацияланган билирубиндин пайда болуу механизми боордо пайда болот. Анын басымдуу бөлүгү ичеги аркылуу, бир аз бөлүгү бөйрөк аркылуу уробиноген түрүндө заара менен бөлүнүп чыгат.
Түз билирубиндин өзгөчөлүгү – кыйыр эмес, анын минималдуу уулуулугу. Түз билирубиндин айырмалоочу өзгөчөлүгү эригендиктен организмден чыгуу мүмкүнчүлүгү болуп саналат. Конъюгацияланган билирубиндин пайда болушу конъюгацияланбаган негизде пайда болот.
Кыйыр эмес билирубин сууда дээрлик эрибейт. ал майларды талап кылат, ушул себептен топтоо майлуу ткандарда жана мээнин липиддеринде пайда болот. Кыйыр билирубин конъюгацияланганга өткөндөн кийин гана сыртка чыгарылат.
Боор билирубинди өндүрүүгө катышат. Бирок түз билирубиндин айырмалоочу өзгөчөлүгү атайын клеткаларда - гепатоциттерде пайда болот. Ошондой эле кыйыр билирубиндин бир бөлүгү боордун сыртында түзүлөт.
Билирубиндин көбөйүшү дайыма эле ооруну билдире бербейт, кээде көрсөткүчтөрдүн өсүшү боордун туура иштеши менен болот.
Билирубинди чыгаруунун жолдору
Гемоглобиндин бузулушу жана анын билирубинге айланышы ретикулоэндотелий системасында жүрөт. 80% чейин боор клеткаларында, калганы көк боордо, жилик чучугунда жана тутумдаштыргыч ткандарда өндүрүлөт.
Бардык пайда болгон билирубин организмге уулуу болгондуктан организмден сыртка чыгышы керек. Бирок билирубин эрибегендиктен аны трансформациясыз алып салуу мүмкүн эмес. Эрибеген зат конъюгацияланган билирубинге өтүшү керек.
Өт жолдоруна киргенден кийин, эрүүчү билирубин ичегиге бөлүнүп чыгат, андан ары конверсия болот. Аралык кошулмалардын бир бөлүгү кайра канга сиңет. Организмге зыян келтирбөө үчүн боор кайрадан "качкындарды" кармап, түз билирубинге, андан кийин ичегиге өткөрөт.
Билирубин нормалары
Кандагы билирубиндин канчалык кооптуу экенин түшүнүү үчүн пациенттин жашына жараша көрсөткүчтөрдүн нормаларын аныктоо зарыл.
Туулганда баладан кан анализи алынып, билирубиндин деңгээли текшерилет. Жалпы билирубин конъюгацияланган жана конъюгацияланбаган кирет. төрөлгөндө, жалпы көрсөткүч 51-60 мкмоль / л болуп саналат. Экинчи күнү ал көбөйүп, 170-200 мкмоль/л чейин жетиши мүмкүн. Акырындык менен жалпы билирубин нормага келет жана биринчи айдын аягында жалпы мааниге чейин төмөндөйт. 1 айдан ашкан балдар жана чоңдор 8,5-20,5 мкмоль/л болушу керек.
Конъюгацияланбаган билирубинжалпысынан 75%ке чейин түзөт жана 15,4 мкмоль/л ашпайт. Эң көп болгон мезгилде пайыз 90%га өзгөрөт.
Конъюгацияланган билирубин кандагы нормада 5,1 мкмоль/лге чейин болот. Бул жалпы сумманын 25%, эң чокусунда 10% кем эмес.
Жаңы төрөлгөн ымыркайларда билирубиндин жогору болушу «физиологиялык саргаю» деп аталат. Ал чоң кишилерде жок гемоглобиндин өзгөчө түрү менен шартталган. Кошумча бөлүп чыгаруу боордун жана билирубинди эрүүчүгө айландыруучу ферменттердин жетиле электигинен улам болот.
Диагностика жана тесттер
Кан анализдерин чечмелөө диагноз коюу үчүн маанилүү. Билирубиндин өзгөрүүсү биохимиялык кан анализи аркылуу аныкталат.
Түз билирубинди аныктоо маанилүү, анткени бул көрсөткүч ооруларды диагностикалоодо маркердин бир түрү болуп саналат. Натыйжаларды норма менен салыштырып, чыныгы сүрөттү көрө аласыз.
Эгерде конъюгацияланган билирубин 2 эседен ашык көбөйсө, анда өт өндүрүшүнүн бузулушу мүмкүн, түз билирубин толугу менен сыртка чыгарылбай калган. Ката болбош үчүн, дарыгер диагноз коюуда анализдин башка көрсөткүчтөрүн - трансаминазаларды, фосфатазаларды, чөкмөлөрдү карайт.
Диагноз коюуда билирубиндин 4 тобунун жогорулашы аныкталат:
- Дарылоодон тышкары конъюгацияланбаган билирубиндин жогорулашы. Дени сак боор көтөрө албаган көп сандагы билирубин түзүлөт.
- Боордун сыртында конъюгацияланган билирубиндин жогорулашы. Кыязы, өттүн агып чыгышы бузулган.
- Боордо конъюгацияланбаган билирубин жогорулаган. Боордун билирубинди айланта албаганынын себеби бар.
- Түз боор тибиндеги билирубиндин көбөйүшү. Өттүн агып чыгышы бузулган.
Билирубиндин жогорулашынын белгилери
Билирубиндин көбөйүшү менен оорулуунун патологиялык абалын көрсөткөн мүнөздүү белгилер пайда болот. Анализ диагнозду ырастап, оорунун себебин табууга мүмкүндүк берет. Түз конъюгацияланган билирубиндин жогорулаганын көрсөткөн белгилер:
- тез-тез баш ооруу;
- кусуу, жаман жыт;
- тилде боз жабыштын болушу;
- оң гипохондриядагы оору;
- майлуу тамактарды жегенден кийин оордук;
- заң бузулушу;
- сары тери жана былжыр чел;
- пиво түсү;
- жарык заң;
- баш айлануу;
- кычышуу.
Температура айрым учурларда көтөрүлүшү мүмкүн.
Бойго жеткендердин көбөйүшүнүн себептери
Жалпы билирубиндин жана конъюгацияланган билирубиндин жогорулагандыгын эске алып, сарыктын төмөнкү түрлөрү бөлүнөт:
- паренхималык;
- механикалык;
- гемолитик;
- аралаш.
Жалпы билирубиндин көбөйүшү ар кандай физикалык жана психологиялык факторлорго байланыштуу болот. Билирубиндин жалпы көлөмүнүн чеги, ал тургай, дени сак адамда, мобилдүү. Жалпы билирубиндин көбөйүшүнө таасир этүүчү факторлор бар:
- физикалык активдүүлүк;
- көп тамактануу;
- узак мөөнөттүү диеталар.
Жалпы билирубиндин көбөйүшү боордун бузулгандыгын көрсөтөт. Көбүнчө тери сарыга айланат. Бул белгилер төмөнкү оорулар менен пайда болот:
- гепатит;
- гепатоз;
- боордун циррозу;
- боор шишиги;
- алкоголдук ичимдиктер.
Түз билирубиндин көбөйүшүнө өт баштыкчасынын же каналдардын сезгениши себеп болот. Сарыктын бул түрү механикалык деп эсептелет. Төмөнкү оорулар болгондо пайда болот:
- өттөгү таштар;
- өт баштыкчасынын спазмы;
- көбүктүн структурасын бузуу;
- холангит;
- гельминтоздар;
- өт каналынын бузулушу;
- табарсыктын жаракаты;
- операциядан кийинки кыйынчылыктар;
- өт баштыкчасынын шишиги.
Эгер конъюгацияланган билирубин нормалдуу болсо, ал эми конъюгацияланбаган билирубин жогоруласа, анда бул эритроциттердин тез бузулушун көрсөтүп турат. Бул абал жаңы төрөлгөн балдарга мүнөздүү. Чоң кишилерде травмадан улам пайда болот. Кан айлануу системасынын ишинде көйгөйлөр пайда болот, ошондуктан сарык боордун үстүндөгү деп аталат. Билирубиндин көбөйүшүнө алып келген негизги оорулар:
- темир жетишсиздиги генетикалык факторлордон улам;
- оор металл менен уулануу;
- келишпеген кан тобун куюу;
- Кош бойлуулук учурунда резус конфликти;
- гормондук дарыларды алуу;
- тукум куума оорулар;
- келте.
Жаңы төрөлгөн балдардын көбөйүү себептери
Качанбилирубиндин 3-күнү 200 мкмоль/л ашык көбөйүшү, неонатологдор аны азайтуу үчүн чараларды көрүшөт. Бул көрсөткүчтүн өсүшү баланын абалына терс таасирин тийгизиши мүмкүн. Ошол эле учурда конъюгацияланган билирубин дээрлик өспөйт жана жалпы көлөмү 300-400 мкмоль/л жетет.
Неонаталдык сарыктын себептери:
- кыйын кош бойлуулук;
- гестациялық кант диабети;
- оор төрөт;
- төрөт учурундагы гипоксия.
300дөн жогору көрсөткүч наристенин нерв системасына терс таасирин тийгизет жана гормоналдык бузулуулар, боор оорулары, ичеги-карын оорулары же генетикалык оорудан кабар берет.
Дарылоо үчүн анын чыныгы себебин аныктоо зарыл. Балага фототерапия берилет, зарыл болсо, тамчылаткычтарды коюшат. Узакка созулган сарык, эгерде дарыланбаса, өнүгүүнүн артта калышына алып келет.
Кош бойлуу аялдарда билирубиндин көбөйүшү
Кош бойлуу аялдарда билирубиндин көбөйүшү менен конъюгацияланган жана конъюгацияланбаган билирубиндин өзгөрүүлөрү салыштырылат. Натыйжаларга жана жалпы абалга жараша эмгектин жогорулашынын себебин аялдар аныкташат.
Кош бойлуу аялдарда гипербилирубинемия төмөнкү себептерден улам пайда болот:
- катуу токсикоз алгачкы стадиясында;
- эклампсия;
- майлуу боор кош бойлуулук учурунда;
- өт таш оорусу;
- кош бойлуулукта холестаз.
Кош бойлуулуктун холестазы менен төрөттөн кийин бардык симптомдор жоголотбалам.
Билирубиндин азайышы
Билирубиндин азайышы жогорулаганга караганда азыраак кездешет. Түз билирубиндин көрсөткүчтөрү төмөндөө жагына өзгөрсө, анын себебин аныктоо керек.
Түз билирубиндин төмөндөшүнүн себептери:
- алкоголду кыянаттык менен пайдалануу;
- гормондук дарыларды алуу;
- узак мөөнөттүү антибиотиктер менен дарылоо;
- аскорбин кислотасынын ашыкчасы.
Кыйыр билирубиндин төмөндөшү төмөнкү учурларда пайда болот:
- кош бойлуулук;
- неонаталдык мезгилде.
Конъюгацияланбаган билирубиндин азайышы бөйрөктүн жетишсиздигинен кабар бериши мүмкүн. Бөйрөккө жүктүн көбөйүшү, кан басымынын жогорулашы кыйыр билирубинди азайтат.
