Кан айлануу системасы бардык жылуу кандуу жаныбарлардын организминде ткандарга азык жана кычкылтек жеткирүүчү транспорттук функцияны аткарат. кычкылтек жана көмүр кычкыл газын ташуу маанилүү зат камтыган кызыл кан клеткалары, урматында жүзөгө ашырылат - гемоглобин. Бул макалада биз гемоглобиндин түрлөрүн жана кошулмаларын карайбыз.
Гемоглобин деген эмне
Гемоглобин - белоктор тобуна кирген кызыл кан клеткаларынын бир бөлүгү. 96% глобиндин белок затынан жана 4% 2 валенттүү темир атому бар заттан - гемден турат. Эритроциттин 1 клеткасында кандын кызыл түсүн түзгөн 280 миллиондой молекула бар.
Гемоглобиндин негизги касиети темирдин газдарды биригип, бөлүп чыгаруу жөндөмдүүлүгү, өпкөдөн ткандарга кычкылтектин жана ткандардан өпкөгө көмүр кычкыл газынын кыймылын түзүүчү. Ошентип, анын организмдеги газ алмашуу процессиндеги ролу алмаштырылгыс.
Адам канынын гемоглобининин түзүлүшү жана түрлөрү
Адамдын өнүгүүсүнүн ар кандай этаптарындагемоглобиндин курамы полипептиддик чынжырлардын түзүлүшү боюнча айырмаланат. Гемоглобиндин түзүлүшү кайсы полипептиддик чынжырлардан турганына жараша адамдардагы гемоглобиндин түрлөрү төмөнкүдөй:
- Чоңдордо гемоглобин (HbA) чоңдордо басымдуу өлчөмдө (жалпы кандын болжол менен 98-99%) кездешет. HbA 2 жана 2 полипептиддик чынжырдан турат. Ар бир аминокислота спиралында кычкылтек молекуласына жакындыгы үчүн жооптуу атому бар гем компоненти бар. HbA гемоглобиндин башка түрлөрүнө караганда кычкылтекке азыраак жакындыкка ээ, бирок ошол эле учурда рН жана t термелүүсүнө туруктуураак.
- Fetal (HbF) кош бойлуулуктун 6-7-жумасынан баштап жатындагы түйүлдүктө синтезделет, андан кийин HbA менен алмаштырылат. Жашоонун 1-айынан баштап HbF синтези жайлап, кандын жалпы көлөмү көбөйөт жана HbA синтези күчөйт, ал баланын өмүрүнүн үч жашка чейинки курагында чоңдордун канынын курамынын пайызына жетет. Түйүлдүктүн гемоглобини чоң кишиден глобин чынжырчаларынын курамы боюнча айырмаланат, бул жерде чынжырдын ордуна спиралдын бир түрү бар. HbF, HbAга салыштырмалуу, кандын рНынын өзгөрүшүнө жана дене температурасынын өзгөрүшүнө азыраак чыдамдуу.
- Эмбриондук (HbE). Дем алуу протеининин негизги формасы түйүлдүктө плацента пайда болгонго чейин (кош бойлуулуктун биринчи жумасында эле) пайда болот жана 6-7 жумага чейин созулат. Түзүлүшү чынжырлардын жана ζ-типтеринин болушу менен айырмаланат.
Гемоглобиндин патологиялык түрлөрү
Кээ бир учурларда таасири астындагенетикалык кемчиликтер гемоглобин клеткаларынын анормалдуу синтези пайда болот. Гемоглобиндин патологиялык түрлөрү физиологиялык типтерден полипептиддик байланыштардын курамында, тагыраак айтканда, мутациясында айырмаланат.
ДНК мутациясынын натыйжасында эритроциттик компоненттердин синтези глутамин менен эмес, валин аминокислота менен ишке ашат. Бул «рамка» алмаштыруу бетинде «жабышчаак» жери бар 2-типтеги белок структурасынын пайда болушуна алып келет, ал өзүнө тиешелүү структураларды түзө алат. Ошентип, HbS молекулаларынын полимеризациясы пайда болуп, натыйжада кан тамырларда оор жана начар ташылган эритроциттердин чөгүшү пайда болот. Бул четтөө "орок сымал анемия" деп аталат.
Адамдагы гемоглобиндин нормалары
Адамдардын канындагы протеиндин дем алуу структураларынын мазмуну жынысына, жаш категориясына, жашоо образына жана башка кээ бир өзгөчөлүктөргө, мисалы, кош бойлуулукка жараша айырмаланышы мүмкүн.
Кандагы гемоглобиндин нормалдуу маанилери, патологиялык аномалия катары каралбайт:
- Эркектер - 130-150 г/л.
- Аялдар - 120-140 г/л.
- Бир жашка чейинки балдарда 100-140 г/л, ал эми биринчи айда бул көрсөткүчтөр түйүлдүктүн гемоглобининин концентрациясынын жогорулашынан улам 220 г/л чейин жетиши мүмкүн. Бир жаштан 6 жашка чейинки балдарга - 110-145 г/л, ал эми 6 жаштан баштап - 115-150 г/л, баланын жынысына карабастан.
- Кош бойлуулук учурунда HbA концентрациясынын 110 г/л чейин төмөндөшү байкалат, бирок бул анемия болуп эсептелбейт.
- Улгайган адамдарда тенденция норма деп эсептелетбейтаптын жынысына жараша жарыяланган нормадан 5 бирдикке төмөндөтүү.
Жаштык чегине ылайык, бир убакта гемоглобиндин ар кандай түрлөрүн камтыган кандын курамы да айырмаланат. Ошентип, мисалы, бойго жеткен, табигый катышы 99% HbA жана 1% HbF чейин. Бир жашка чейинки балдарда HbF пайызы чоңдорго караганда кыйла жогору, бул түйүлдүктүн гемоглобининин алгач пайда болгон формасынын акырындык менен бузулушу менен түшүндүрүлөт.
Физиологиялык формалар
Дем алуудагы кызыл пигмент организмдеги газ алмашуу процесстерине тынымсыз катышып тургандыктан, анын негизги касиети – ар кандай газдардын молекулалары менен кошулмаларды түзө билүү. Мындай реакциялардын натыйжасында нормалдуу деп эсептелген гемоглобиндин физиологиялык түрлөрү түзүлөт.
- Оксигемоглобин (Hb) кычкылтек молекуласы бар кошулма. Процесс дем алуу органдарында, өпкөнүн альвеолаларында болот. Кычкылтектүү кызыл кан клеткалары канды кызыл түскө боёйт, ал артериялык деп аталат жана өпкөдөн ткандарга жылып, аларды кычкылдануу процесстери үчүн керектүү кычкылтек менен байытат.
- Дезоксигемоглобин (HbH) - кыскарган гемоглобин эритроциттер кыртыштарга кычкылтек берип, бирок алардан көмүр кычкыл газын алууга үлгүрө элек учурда пайда болот.
- Карбоксигемоглобин (Hb) көмүр кычкыл газын ткандардан чыгарып, өпкөгө ташып, адамдын дем алуу процессин аяктаганда пайда болот. Карбоксигемоглобин веноздук канга кара түс берет - бургундия.
Патологиялык байланыштар
Эритроциттер дем алуу процессине катышкан газдарды гана эмес, башкаларды да жабышып, гемоглобиндин патологиялык түрлөрүн пайда кылып, адамдын ден соолугуна, ал тургай өмүрүнө коркунуч келтириши мүмкүн. Бул кошулмалардын ыдыралуу деңгээли төмөн, ошондуктан алар ткандардын кычкылтек ачарчылыгына жана дем алуу процессинин олуттуу бузулушуна алып келет.
- Карбгемоглобин (HbCO) көмүртек кычкылы менен дем алган адамдын канындагы өтө коркунучтуу кошулма. Эритроциттердин кычкылтекти кыртыштарга алып өтүү жөндөмүн бөгөттөйт. Атүгүл абадагы көмүртек кычкылынын бир аз концентрациясы 0,07% өлүмгө алып келиши мүмкүн.
- Метемоглобин (HbMet) нитробензол бирикмелери менен ууланууда пайда болот, аларга мисал катары текстиль өнөр жайында кеңири колдонулган чайырлардын, эфирлердин, целлюлозанын алифаттык эриткичтери саналат. Нитраттар гемоглобин менен өз ара аракеттенгенде гемдеги 2 валенттүү темирди 3 валенттүү темирге айландырышат, бул дагы гипоксияга алып келет.
Гемоглобинди аныктоо
Адамдын канында глобиндин дем алуу структураларынын концентрациясын аныктоо үчүн анализдердин сапаттык жана сандык түрлөрү жүргүзүлөт. Гемоглобиндин курамында темир иондорунун саны да текшерилет.
Бүгүнкү күндө гемоглобиндин концентрациясын аныктоонун негизги сандык ыкмасы колориметриялык анализ болуп саналат. Бул биологиялык материалга өзгөчө түс кошулганда анын түскө каныккандыгын изилдөө.реагент.
Сапаттык методдорго кандагы HbA жана HbF түрлөрүнүн катышын изилдөө кирет. Сапаттык талдоо кандагы гликозилденген гемоглобин молекулаларынын (көмүртектер менен кошулмалар) көлөмүн аныктоону да камтыйт - бул ыкма кант диабетин диагностикалоо үчүн колдонулат.
Гемоглобин концентрациясынын нормадан четтөө
HbA балансы нормадан төмөн да, жогору да өзгөрүшү мүмкүн. Кандай болгон күндө да бул терс кесепеттерге алып келет. HbA белгиленген нормадан төмөн түшкөндө патологиялык синдром пайда болот, ал "темир жетишсиздик анемиясы" деп аталат. Ал летаргия, күчүн жоготуу, көңүл бурбоо менен көрсөтүлөт. Бул нерв системасына терс таасирин тийгизет, өзгөчө балалык куракта кооптуу, анткени көбүнчө психомотордук өнүгүүнүн артта калышына алып келет.
Гемоглобиндин жогорулашы өзүнчө оору эмес, тескерисинче, диабет, өпкө жетишсиздиги, жүрөк оорулары, бөйрөк оорулары, фолий кислотасынын же В витамининин ашыкча болушу, онкология ж.б. сыяктуу ар кандай патологияларды көрсөткөн синдром.
