Бөйрөктүн түз үстүндө үч бурчтук формасындагы жупташкан орган жайгашкан. Анын массасы болжол менен 5 г. Бүйрөк үстүндөгү бездердин негизги милдети адамдын организми үчүн маанилүү гормондордун синтези болуп саналат. Бул процесс пайда болот кортекс, бирок таасири астында ар кандай терс факторлордун, ал бузулат. Мындай учурларда дарыгер "бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздиги" деген диагноз коёт. Оорунун жүрүшү курч жана өнөкөт болушу мүмкүн.
Жалпы маалымат жана патологиянын өнүгүү механизми
Бүйрөк үстүндөгү бездер кортикалдык жана медулла катмарларынан турат. Бул учурда, акыркы борбордук болуп эсептелет жана гормондорду өндүрүү үчүн жооптуу болуп саналат, анын милдети кан басымын нормалдаштыруу болуп саналат. Ал эми "бөйрөк жетишсиздиги" диагнозу кортикалдык катмарда синтезделген айрым заттардын, атап айтканда альдостерон менен кортизолдун жетишсиздиги менен гана коюлат.
Биринчи бикарбонаттар, натрий, хлорид жана калийдин нормалдуу балансын сактоо үчүн зарыл.
Кортизол төмөнкү процесстерге жооптуу:
- карбонгидрат алмашууну сактоо;
- кальцийдин бөлүнүп чыгышын тездетүүкан, анын сөөк ткандары тарабынан сиңирүү даражасын төмөндөтүү;
- белоктун аминокислоталардан ажырашына катышуу;
- беттин жана тулку терисинин астына майдын түшүүсүн көбөйтүп, бутту күйгүзүү;
- сезгенүүнү жок кылат.
Гормондордун өндүрүшүн бөйрөк үстүндөгү бездер гана эмес, гипофиз жана гипоталамус да башкарат. Бул баш сөөктө жайгашкан эндокриндик системанын органдары. Процесс төмөнкүчө ишке ашат: гипоталамус кортиолиберинди чыгарат, андан кийин бул зат гипофиз безине кирет жана ACTH синтезине көмөктөшөт (адренокортикотроптук гормон), ал өз кезегинде бөйрөк үстүндөгү бездердин ишине түздөн-түз таасирин тийгизет. Кандайдыр бир этапта бузуулар болгондо ийгиликсиздик өнүгөт. Патологиянын дагы бир аталышы - гипокортицизм.
Оорунун классификациясы
Гормондорду өндүрүү процесси үч эсе жөнгө салынгандыктан, алардын деңгээли органдардын биринин иштешинин бузулушунан улам төмөндөшү мүмкүн.
Эндокринологияда бөйрөк үстүндөгү бездердин жетишсиздиги төмөнкү түрлөргө бөлүнөт:
- Негизги. Ал жупташкан органдын түздөн-түз бузулушу менен мүнөздөлөт.
- Экинчи. Пайда болот фонунда өнүктүрүү оорулары гипофиз безинин, анын натыйжасында өндүрөт жетишсиз сандагы ACTH же аны таптакыр синтездебейт.
- Үчүнчү. Ал гипоталамуста аз сандагы кортиолиберин өндүрүү менен мүнөздөлөт.
Биринчи бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздиги оорунун эң оор түрү болуп эсептелет.
Кээ бир учурлардапатологиясы альдостерон жана кортизолдун нормалдуу синтезинин фонунда өнүгүп жатат. Бул рецепторлордун бул заттарга сезгичтигинин төмөндүгүнө байланыштуу.
Оорунун агымынын мүнөзүнө ылайык:
- Sharp. Бул учурда бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздиги Аддисон кризиси деп да аталат. Патологиянын бул формасы менен пациентке тез жардам көрсөтүлүшү керек, антпесе оору өлүмгө алып келиши мүмкүн.
- Өнөкөт. Мындай учурларда бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздиги бир нече этаптарга ээ болушу мүмкүн. Өнөкөт оору менен ооруган бейтаптар дарылоо режимин тууралоо үчүн дарыгерге үзгүлтүксүз кайрылышса, көп жылдар бою жашай алышат.
Себептер
Бүйрөк үстүндөгү бездер компенсациялык жөндөмү жакшы орган. Бирок провокациялоочу факторлордун таасири астында алардын ишинде олуттуу кемчиликтер болушу мүмкүн.
Биринчи бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздиги төмөнкү оорулардан жана шарттардан келип чыгат:
- Атоиммундук мүнөздөгү патологиялар. Гипокортизолизм учурларынын 90%дан ашыгы адамдын өз денесинин клеткаларынын антителолорунун чабуулу менен байланышкан.
- Бүйрек үстүндөгү үстүн кабыгынын өнүкпөй калышы. Аномалия тубаса.
- Олгров синдрому. Бул ACTH каршылык менен мүнөздөлгөн шарт.
- Кургак учук.
- Амилоидоз. Бул патологиянын өнүгүшү өнөкөт оорунун узакка созулган курсунун фонунда пайда болгон ашыкча сандагы белоктун бөйрөк үстүндөгү бездеринде чөгүүсү менен коштолот.
- Адренолейкодистрофия. Бул патологиятукум куучулук мүнөзгө ээ, мында организмде ашыкча сандагы май кислоталары топтолуп, бөйрөк үстүндөгү бездердин жана мээнин кээ бир бөлүктөрүнүн ишинде бузулуулардын пайда болушуна алып келет.
- Зыяндуу ооруларда шишик метастаздары.
- Бүйрөк үстүндөгү бездерге кан куюлуу. Эреже катары, бул олуттуу инфекциялык патологиялардын натыйжасында пайда болот: менингит, скарлатина, сепсис, дифтерия.
- Бүйрөк үстүндөгү бездер азыктанган тамырлардын тромбозы.
- Органын өзүндөгү залалдуу шишиктер.
- Бүйрек үстүндөгү бездердин кыртышынын некрозуна алып келген адамдын иммундук жетишсиздигинин вирусу.
- Кернс синдрому. Булчуңдардын жана көз кыртышынын бузулушу менен мүнөздөлөт.
- Смит синдрому - Opica. Бул бир эле учурда бир нече патологиялардын жыйындысы: психикалык өнүгүүнүн бузулушу, баш сөөктүн кичинекей көлөмү, жыныс органдарынын түзүлүшүндөгү аномалиялар.
Жаңы төрөлгөн ымыркайларда бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздиги төрөт учурунда пайда болгон гипоксиянын натыйжасы болушу мүмкүн.
Оорунун экинчилик формасынын себептери:
- Инфекциялык мүнөздөгү патологиялар.
- Кандайдыр бир жаракаттын натыйжасында пайда болгон кан агуу.
- Гипофиздин залалдуу шишиктери.
- Аутоиммундук оорулар.
- Гипофиздин бузулушу. Көпчүлүк учурларда ал радиациянын, хирургиянын же глюкокортикоиддик дарылар менен узак мөөнөттүү терапиянын фонунда пайда болот.
- Гипофиздин тубаса патологиялары, мында органдын массасы нормадан азыраак.
Оорунун үчүнчү түрү датукум куучулук же сатып алынган болушу мүмкүн. Ал гипоталамустун залалдуу шишиктеринен, анын нурлануусунан, органга кан куюлуудан, инфекциялык мүнөздөгү патологиялардан улам пайда болушу мүмкүн.
Белгилери
Симптомдордун оордугу бөйрөк үстүндөгү бездердин ткандарынын бузулушунун ылдамдыгына жараша болот. Алар өтө тез өлсө, Аддисон кризиси, акырындык менен - өнөкөт гипокортицизм пайда болот.
Курчтуу бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинин төмөнкү белгилери бар:
- бирден пайда болгон теринин кубаруусу, ал эми манжалардын учу көгүш болуп калат;
- эң алсыздык;
- жүрүк;
- кусуу;
- ичтин оорушу, конкреттүү локализациясы жок;
- диареянын тез-тез эпизоддору;
- сейрек заара кылуу.
Кээ бир бейтаптарда булчуңдардын карышуулары байкалат. Мындан тышкары, оорунун себеби менингококк инфекциясы болсо, бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинин жогорудагы белгилерине кара-күрөң исиркектер кошулат. Териге тунук айнек менен басканда жоголбойт.
Балдардагы бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздиги кадимки ЖРВИ, эмдөө, ичеги оорулары, стресстик кырдаалдардын фонунда өнүгүшү мүмкүн. Кошумчалай кетсек, жамбаштан же гипоксия менен төрөлгөн балдар коркунучта. Кичинекей балдарда бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинин белгилери чоңдордогудай эле болот.
Көбүнчө курч ооруэч кандай мурунку эскертүү белгилери жок өнүгөт. жыргалчылыгынын кескин начарлашы менен, тез жардам чакыруу зарыл. Дарыгерлер өз убагында кийлигишпесе, бейтап комага түшүп, көбүнчө өлүм менен аяктайт.
Эркектерде да, аялдарда да өнөкөт бөйрөк үстүндөгү бездердин жетишсиздигинин белгилери стресстик кырдаалдан кийин пайда болот. Провокациялоочу факторлор катары: психоэмоционалдык туруксуздук, ар кандай жаракаттар, жугуштуу оорулар.
Өнөкөт бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинин төмөнкү белгилери бар:
- Теринин жана былжыр челдин пигментациясынын күчөшү. Бул абал баштапкы гипокортицизм менен пайда болот. Ал эми экинчи даражадагы бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздиги менен, жана үчүнчү, былжыр челдин жана теринин боёк эч качан пайда болбойт. Биринчиден, кийимдер менен эң аз жабылган жерлер (моюн, бет, алакан), ошондой эле ар дайым кара көлөкө болгон жерлер (эркектерде скротум, колтук, перинэя, эмчектин ареоласы) карарып баштайт. Мындан тышкары жаактын, тилдин, тиштин, кындын жана көтөн чучуктун былжыр челдери боёлот. бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинин гиперпигментациясынын даражасы патологиянын узактыгына түздөн-түз көз каранды. Бул жарык да болушу мүмкүн, күйгөндү эске салат, ошондой эле ачык-айкын, караңгы жерлерде өзүн көрсөтүп, абдан кир теринин таасирин жаратат. Баштапкы гипокортицизмдин аутоиммундук мүнөзү менен боёлгон жерлерде витилиго тактары пайда болот.(толугу менен пигментацияланган аймактар).
- Арыктоо. Бул организмде аш болумдуу заттардын олуттуу жетишсиздиги менен шартталган. Ошол эле учурда адам бир аз килограммдан да, 15тен ашык салмактан да арыкташы мүмкүн, бул туура эмес тамактанууга алып келет.
- Жүрүм-турумдун бузулушу. Баштапкы гипокортицизмдин өнүгүшү менен бейтаптар даттанышат: дайыма кыжырдануу, апатия, булчуңдардын айкын алсыздыгы, депрессия. Бул абалдардын фонунда эмгекке жарамдуулукту жарым-жартылай жана толук жоготуулар болот.
- Тамак сиңирүү оорулары. Биринчилик өнөкөт бөйрөк үстүндөгү бездердин жетишсиздигинин мүнөздүү белгилери болуп төмөнкүлөр саналат: аппетиттин жоктугу; жүрөк айлануу; оору ичтин, жок так локализациясы; анорексия; кусуу; алмашып турган диарея жана ич катуу.
- Кан басымын төмөндөтүңүз. Оорунун өзгөчөлүгү 5-10 мм Hg ге төмөндөшү болуп саналат. Ошол эле учурда бейтаптар алардын абалын канааттандырарлык деп баалашат.
- Туздуу тамактарга болгон каалоо, булчуңдардын титиреп ач карын алсыздыгы. Бул мамлекеттер тамактангандан кийин жок болот. Экинчи бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинен бейтаптар туздуу тамакка болгон каалоону сезишпейт. Алсыздык жана титирөө тамактан кийин бир нече сааттан кийин пайда болот.
Мындан тышкары, аялдарда бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинин симптому либидонун төмөндөшү жана денедеги чачтын өсүшүнүн токтошу болуп саналат.
Ата-эне баласын: уйкучулук, себепсиз кусуу, туздуу тамактарды эңсесе, дарыгерге алып барышы керек. Эгерде бул мамлекеттердин фонунда,ооз көңдөйүндө тырыктардын, бүктөмөлөрдүн, былжыр челдин карарып калышы, бул өнөкөт бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинен кабар берет.
Диагностика
Дарыгер маектешүү жана пациентти текшерүү учурунда патологиянын бар экендигинен шектениши мүмкүн.
Дигнозду тактоо жана оорунун формасын аныктоо үчүн адис төмөнкү лабораториялык изилдөөлөрдү дайындайт:
- Кан анализи. Дарыгерди кортизолдун деңгээли кызыктырат (жетишсиздик болгон учурда ал дайыма азаят), ACTH (баштапкы формада анын көрсөткүчү жогорулайт, башка учурларда төмөндөйт), альдостерон.
- Заара анализи. Оорунун өнүгүшү патологиянын баштапкы жана экинчилик формаларында кортизол метаболиттеринин азайышы менен коштолот.
Көрсөтүлгөндөй, стимулдаштыруучу тест заказ кылынышы мүмкүн. Анын маңызы төмөнкүдөй: оорулуудан кан алынып, андагы кортизолдун деңгээли аныкталат. Андан кийин ага синтетикалык ACTH сайылат. Экинчи изилдөө 30 жана 60 мүнөттөн кийин жүргүзүлөт. Адатта, кортизолдун деңгээли кеминде 4 эсеге көбөйөт. Анын деңгээли төмөн болсо, бул бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинен кабар берет. Сыноо саат 08:00дө жүргүзүлөт, анткени дал ушул убакта керектүү гормондордун эң чоң активдүүлүгү байкалат.
Мындан тышкары, дарыгер аспаптык ыкмаларды колдонуу менен текшерүүнү дайындайт:
- Бөйрөк үстүндөгү бездердин УЗИ. Сүрөт тартуу кыйын болсо, бейтап компьютердик томографияга жөнөтүлөт.
- Мээнин МРТсы. Изилдөө учурунда гипофиздин жана гипоталамустун абалы бааланат.
Лабораториялык жана инструменталдык диагностиканын жыйынтыгы боюнча дарыгер так диагноз коюп, оорулуу оорунун кайсы формасы менен жабыркай турганын (биринчи, экинчи же үчүнчү) аныктай алат. Андан кийин, зат алмашуу жараяндарынын бузулуу даражасын билүү керек. Бул үчүн бейтап жалпы анализ үчүн кан тапшырышы керек. Мындан тышкары, электрокардиограмма милдеттүү болуп саналат. Бул изилдөө жүрөктүн абалын жана кандын электролит курамындагы өзгөрүүлөр анын ишине канчалык таасир эткенин баалоого мүмкүндүк берет.
Балдардагы оорунун диагностикасы чоңдордогудай эле жүргүзүлөт.
Дарылоо
Курчтуу бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинин инфаркты болгондо дароо тез жардам чакыруу керек. Ооруканага келгенде бейтап дароо реанимация бөлүмүнө жаткырылган.
Бул учурларда бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигин дарылоо төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Көп өлчөмдөгү глюкозаны жана тузду тамырга киргизүү. Бул суу-электролит балансын нормалдаштыруу үчүн зарыл. Ошол эле учурда кандагы натрий менен калийдин деңгээли тынымсыз көзөмөлдөнүп турат.
- Синтетикалык гормондорду тамырга киргизүү. Көпчүлүк учурларда, бул максатта "Prednisolone" ("Гидрокортизон" жаш балдар) колдонулат. Организм шок абалынан чыккандан кийин дары булчуңга киргизилет.
- Кан басымын нормалдаштыруу. Темптин олуттуу төмөндөшү менен пациентке Мезатон, Добутамин, Адреналин же Дофамин сайылат.
- Элиминациякол салууга түрткү болгон патологиясы. Бул үчүн дарылоонун консервативдик жана хирургиялык ыкмаларын колдонсо болот.
Оорулуу кол салуу токтотулгандан кийин жалпы палатага которулат.
Клиникалык көрсөтмөлөргө ылайык, өнөкөт бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинде бейтапка синтетикалык глюкокортикоиддерди сайыш керек. Оорунун жеңил даражасы "Кортизона" препараты менен оңдолот. патологиясы айкын болсо, дарыгер кошумча "Prednisolone" жана "Fludrocortisone" дайындайт. Акыркысы минералкортикоид альдостерондун аналогу.
Бул комбинация жалгыз глюкокортикоиддер менен дарылоону жүргүзүү мүмкүн эместигинен келип чыккан. Болбосо, чоңдор өздөрүн кыйла начар сезишет, ал эми балдар начар салмак кошууга, дененин суусун жоготууга, акыл-эсинин артта калышына дуушар болушат.
Оорулуунун ден соолугуна мониторинг ай сайын, бардык зарыл көрсөткүчтөр нормалдашкандан кийин - жылына 4 жолу жүргүзүлөт. Зарыл болсо, дарылоо режимине оңдоолор киргизилет.
Тамак-аштын өзгөчөлүктөрү
Бүйрек үстүндөгү бездердин жетишсиздигине каршы диета маанилүү роль ойнойт.
Тамактанууну коррекциялоо төмөнкү принциптерге ылайык жүргүзүлөт:
- Тамактануунун калориясын 25%ке көбөйтүү керек.
- Сиз денеңизге жаныбарлардын протеинди жетиштүү өлчөмдө алуу керек. Ал үчүн менюда дайыма балык жана эт болушу керек.
- Жеңил сиңирүүчү углеводдорго артыкчылык берүү сунушталат. Майдын деңгээлин толуктоо үчүн менюга сары майды дайыма кошуп туруу керек.
- Аш тузунун өлчөмүн ошол бойдон калтырса болот. Кара өрүктү, абрикосту, инжирди, мейизди минималдуу колдонууну азайтуу жана рациондон банан менен бышырылган картошканы алып салуу керек. Бул организмге калий туздарын колдонууну чектөө зарылчылыгы менен шартталган.
- Куурулган тамактарды жегенге тыюу салынат. Мындай идиштерде ички органдарга кошумча жүк жаратуучу уулуу кошулмалар бар.
- Жаңы сыгылган ширелер, мөмөлөр жана мөмөлөр күн сайын менюда болушу керек.
Көбүнчө бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинин фонунда бейтаптарда ашказан жана он эки эли ичегинин жарасы пайда болот. Бул патологиясы болгон учурда дарыгер диетаны тууралайт.
Кесепеттер
Альдостерон жетишсиздигинин фонунда суусуздануу пайда болот. Бул абал акырындык менен өнүгүп, натрийди көп өлчөмдө жоготуу улантылууда. Ошол эле учурда калийдин ашыкча топтолушу байкалат. Табигый натыйжасы тамак сиңирүү системасынын органдарынын ишинин бузулушу болуп саналат. Мындан тышкары, жүрөктүн иши бузулат. Калий 7 ммоль/л деңгээлине көтөрүлгөндө, ал токтоп калышы мүмкүн.
Кортизолдун жетишсиздиги коркунучтуу, анткени гликогендин өндүрүшү бузулат. Бул зат боордо глюкозанын негизги сактоо түрү болуп саналат. Гипофизде анын жетишсиздиги менен ACTH өндүрүшүнүн көбөйүү процесси башталат, натыйжада кортизол гана эмес, ошондой эле синтезделет.меланотропин. Акыркысы теринин жана былжыр челдин гиперпигментациясынын себеби болуп саналат.
Алдын алуу
Адисон кризисинин абалын алдын алуу дээрлик мүмкүн эмес. Ал пайда болгондо, ийгиликтүү прогноздун негизги шарты өз убагында медициналык жардам көрсөтүү болуп саналат.
Өнөкөт бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинин алдын алуу профилактикалык терапияны жүргүзүүдөн турат, ал өз кезегинде синтетикалык гормондорду колдонууга негизделген. Дозасы жана схемасы жекече гана дарылоочу дарыгер тарабынан эсептелет. Эгер өзүңүздү начар сезсеңиз, адис жолугушууларга өзгөртүүлөрдү киргизет.
Жабууда
Бүйрөк үстүндөгү бездер - жупташкан орган, ал өтө маанилүү заттарды иштеп чыгат. Ар кандай терс факторлордун таасири астында гормондорду иштеп чыгуу процесси бузулат. Кортизол жана альдостерон жетишсиздигинин фонунда бөйрөк үстүндөгү бездердин жетишсиздиги өнүгөт.
Оорунун бир нече формасы болушу мүмкүн: баштапкы, экинчилик жана үчүнчү. Биринчиси эң кооптуу болуп эсептелет, анткени ал бөйрөк үстүндөгү бездердин бузулушу менен байланышкан. Башка учурларда гипофиздин жана гипоталамустун иши бузулат.
Патология курч жана өнөкөт да болушу мүмкүн. Биринчи учурда, дароо тез жардам чакыруу керек. Себеби, өз убагында кийлигишпестен мындай абал өлүмгө алып келет. Өнөкөт түрү синтетикалык гормондор менен дарыланат.
