Шарко-Мари оорусу ылдыйкы буттун булчуңдарынын акырындык менен атрофиясы менен мүнөздөлөт. Эреже катары, буттун дисталдык булчуңдары жабыркайт. Бул оору өнөкөт курсу жана туруктуу (башка темпте болсо да) өнүгүүсү менен мүнөздөлөт. Эрте этапта салыштырмалуу оңой диагноз коюлганына карабастан, бул эң коркунучтуу нейрогендик патологиялардын бири.
Синонимдер
Бул ооруну пациенттин өзү аныктоодо бирден-бир кыйынчылык - бул анын көптөгөн синонимдери. Ошондуктан, ал тургай, дарыгер тарабынан коюлган диагноз толук туура эмес чечмелениши мүмкүн. Ошентип, эң кеңири таралган синонимдер: Лу Гериг синдрому, мотор нейрон оорусу жана ALS оорусу - каптал амиотрофиялык склероз.
Өнүктүрүүнүн себеби
Албетте, эң коркунучтуу оорулардын пайда болушуна таасир этүүчү факторлорду жатка билүү жакшы. Бул алардын өнүгүшүнө бөгөт коюунун бирден-бир жолу. Бирок, тилекке каршы, Шарко оорусу эки башка белоктордун мутациясынан келип чыккан тукум куума оору. Демек, адам анын өнүгүшүнө тоскоол боло албайт. Бир гана сунуш: андан жапа чеккен адамдар болбошу кереката-энелер, анткени алардын дени сак балалуу болуу мүмкүнчүлүгү өтө аз.
Өнүгүү механизми
Шарко оорусу пайда болгон учурдан тартып тынымсыз жана тынымсыз өнүгүүдө. Мунун себеби жүлүндүн алар түзгөн бөлүктөрүнүн жашоо жөндөмдүүлүгүнө жооп берген нейрондор үчүн өлүмгө алып келген кислотаны чыгарган глутаматергиялык системанын өтө жогорку активдүүлүгү.
Белгилери
Эреже катары, Шарко оорусу балалык же өспүрүм кезинде эле көрүнөт. Анын өнүгүшүнүн алгачкы белгилери болуп чарчоо, жалпы алсыздык, буттардагы оордук жана ооруу, буттун формасын өзгөртүү, адаттан тыш жана ыңгайсыз басуу, буттун муундарынын көйгөйлүү бүгүүсү саналат. Эгерде бул симптомдордун жок дегенде бири пайда болсо, дароо дарыгерге кайрылышыңыз керек, анткени оору канчалык өнүккөн болсо, оорулуунун мүмкүнчүлүгү ошончолук аз болот.
Оорунун курсу
Оорулуунун жашоосу кандай болорун билип туруп, дарылануунун зарылдыгынан шектенүү мүмкүн эмес. Чынында эле, квалификациялуу адистердин жардамысыз байкуштардын бар болушу тозокко айланат. Ал эми адегенде оорулуу сезет гана бир аз начарлоо, анда убакыттын өтүшү менен анын тери баштайт жоготот сезгичтиги, процесси жайылып колуна, андан кийин башка булчуңдардын дененин. Барган сайын дем алуу системасы менен көйгөйлөр пайда болот, буттардын жарым-жартылай шал болушу мүмкүн. Прогноз эч кандай сооронучтуу эмес - акырында өпкөнүн же бронхтун жугуштуу оорусуна байланыштуу (жана, балким, алардын шал оорусу менен)оорулуу өлөт.
Дарылоо
Тилекке каршы, Шарко оорусуна даба жок. Дарыгерлер анын көрүнүштөрүн жеңилдетип, прогрессин жайлатышы мүмкүн. Бул үчүн пациентке тоник, витаминдер, булчуңдардын кан айлануусун жакшыртуучу дарылар дайындалат. Бир катар терапиялык көнүгүүлөр, массаж, ошондой эле ортопедиялык ыкмаларды алып келиши мүмкүн. Анан, албетте, көптөгөн бейтаптар жашоо али бүтө электигине жана ар дайым үмүт бар экенине ынандыра алган психотерапевттин сеансына муктаж болушат.
