Белгилүү болгондой, дененин бардык ткандары залалдуу трансформацияга дуушар болушу мүмкүн. Гемопоэтикалык система да өзгөчө эмес. Бул кыртыштын оорулары 2 топко бөлүнөт: миело- жана лимфопролиферативдик неопластикалык процесстер. Кан түзүүчү ткандын шишик патологиясы гемобластоз деп аталат. Бул неопластикалык процесстердин бардык түрлөрүнүн жалпы аталышы. Көпчүлүк учурларда гемобластоздор бала кезинде пайда болот. Бирок кээ бир кан рагы чоң кишилерде гана кездешет. Гематолог кан патологиясы менен алектенет. Гемобластоздун түрүн таанып, тиешелүү дарылоону дайындайт. Кандын курамын нормалдаштыруунун негизги ыкмасы - химиотерапия.
Гемобластоз - бул эмне?
Бардык онкологиялык патологиялардай эле гемобластоздор да жетиле элек клеткалардын пайда болушу жана көбөйүшү менен мүнөздөлөт. Бул гемопоэтикалык же иммундук системанын дифференциацияланбаган элементтери болушу мүмкүн. Биринчи учурда процесс миелопролиферативдик мүнөзгө ээ жаналейкоз деп аталат. Жетиле элек иммундук клеткалардын көбөйүшүн кээ бир авторлор лимфомалар, башкалары гематосаркома деп аташат. Буга чейин мындай кан рагы лейкоз деп аталган.
Тилекке каршы, гемобластоз калктын рак шишиктеринен өлүмүнүн негизги себептеринин бири болуп саналат. Онкологиялык түзүмдө кан патологиялары 5-6-орундарды ээлейт. Бул шишиктер өзгөчө мектепке чейинки балдарда көп кездешет. Оорунун негизги критерийлери болуп төмөнкүлөр саналат: интоксикация, геморрагиялык, гиперпластикалык жана анемиялык синдром. Кандын сапаттуу анализинен кийин гана гемобластоз диагнозун коюуга болот. Лейкоздун ар бир түрүнө ICD-10 коду ыйгарылган.
Гемопоэтикалык системанын ооруларын өнүктүрүүнүн себептери
Кан рагы, башка шишиктер сыяктуу эле, адатта, эч кандай мурунку белгилери жок күтүлбөгөн жерден пайда болот. Демек, сейрек учурларда клетканын өзгөрүшүнүн себебин таанууга болот. Ошого карабастан, лейкоздун өнүгүшү лейкоздун башталышына чейин эле пайда болгон провокациялоочу факторлор менен байланыштуу болушу мүмкүн экендиги далилденген. Мындай себептерге радиация кирет. Кан оорусу (гемобластоз) көбүнчө радиациянын организмге тийгенден кийин пайда болот. Ошондуктан, этиологиялык факторлор иондоштуруучу жана ультрафиолет нурланууну, анын ичинде тез-тез диагностикалык процедураларды жана башка шишиктерди дарылоону камтыйт. Гемобластоздун өнүгүшүнүн башка себептеринин арасында:
- Вирус таасири.
- Тубаса генетикалык аномалиялар.
- Алмашуу бузуулараминокислоталар.
- Химиялык канцерогендердин таасири.
Эпштейн-Барр вирусу зыяндуу лимфомалар жана гемобластоздор менен ооруган кээ бир бейтаптарда кездешет. Бул козгогуч иммундук коргонууну алсыратып гана койбостон, организмде бар онкогендерди активдештирет. Клетканын регенерациясындагы ретровирустардын ролу да изилденип жатат. Генетикалык оорулардын арасында тобокелдик факторлору төмөнкүлөрдү камтыйт: Klinefelter синдрому, Даун синдрому, Луи Бар. Хромосомалык аномалиялар жана тубаса зат алмашуунун бузулушу миелоиддик жана лимфоиддик клеткалардын дифференциациясынын бузулушуна алып келет.
Химиялык канцерогендерге кээ бир бактерияга каршы жана цитотоксикалык препараттар кирет. Мисал катары төмөнкү препараттарды келтирсек болот: Левомицетин, Левомицетин, Азатиоприн, Циклофосфамид ж. Бензол жана башка зыяндуу заттарды колдонгон ишканаларда канцерогендер да бар.
Лейкоздун өнүгүү механизми
Бардык онкологиялык оорулардын патогенези клеткалык элементтердин дифференциациясынын бузулушуна негизделген. Гемобластоз – канда жетиле элек миело- жана лимфоциттер пайда болгон патология. Дифференциациянын бузулушу прогенитордук клетканын өнүгүүсүнүн ар кандай стадиясында болушу мүмкүн. Бузулуу канчалык эрте пайда болсо, оору ошончолук коркунучтуу болот. Этиологиялык факторлордун таасири астында гендерде мутациялар пайда болот деп эсептелет. Бул хромосомалардын сапатынын өзгөрүшүнө жана алардын кайра түзүлүшүнө алып келет.
Баарыгемобластоздар (лейкоздор) моноклоналдык келип чыгышы. Бул кандагы бардык патологиялык клеткалар түзүлүшү боюнча бирдей дегенди билдирет. Кан клеткаларынын нормалдуу дифференциациясы бир нече этаптан өтөт. Бардык кыртыш элементтеринин прекурсору өзөк клеткасы болуп саналат. Ал жетилгенде миело- жана лимфобласттарды пайда кылат. Биринчилери кызыл кан клеткаларына жана тромбоциттерге айланат. Экинчи топ клеткалар кандын иммундук системасынын элементтерин, башкача айтканда, лейкоциттерди пайда кылат.
Уңгу клеткалардын дифференциациясынын бузулушу кандын курамынын толук өзгөрүшүнө алып келет. Изилдөөдө бир эле нормалдуу элементти аныктоо мүмкүн эмес. Алардын баары бирдей, ошондуктан керектүү функцияларды аткара алышпайт. Бул дифференциацияланбаган гемобластоздун эң залалдуу рак болуп саналгандыгын жана прогноздун начар экендигин түшүндүрөт. Эгерде жетилүү кийинки этаптарда бузулса, клеткалар жарым-жартылай же толук иштешет. Ошондуктан, жогорку дифференциацияланган рактын прогноздору жагымдуураак. Бирок толук жетилген клеткалар да патологиялык бөлүнүшү менен айырмаланат жана кандын башка нормалдуу элементтерин алмаштырат.
Чоңдордогу жана балдардагы гемобластоздордун түрлөрү
Гемобластоздун патогенезин эске алуу менен оору биринчи кезекте патологиялык клеткалык элементтердин дифференциялануу даражасына жараша классификацияланат. Бул оорунун клиникалык көрүнүшү гана эмес, ошондой эле туура дарылоону тандоо көз каранды. Клеткалардын кандай түрү өзгөргөнүнө жараша миело- жана лимфопролиферативдик гемобластоз бөлүнөт. Бул топтордун ар бири курч жана болуп бөлүнөтөнөкөт лейкоз. Биринчиси дифференциациянын төмөндүгүнөн улам жагымсыз деп эсептелет. Курч лейкозду аныктоо үчүн бласт клеткаларынын бар экендигин тастыктоо зарыл. Миелоиддик типте моноциттердин, мегакариоциттердин жана эритроциттердин прекурсорлору патологиялык субстрат боло алат. Курч лимфоиддик гемобластоз балалык куракта пайда болуучу олуттуу оору. Бул патологияда иммундук клеткалар патологиялык активдүүлүккө ээ. Алардын арасында В- жана Т-лимфоциттердин прекурсорлору, ошондой эле CD-10 жана CD-34 антигендери бар.
Өнөкөт гемобластоздор да миелоиддик жана лимфоиддүү болуп бөлүнөт. Биринчиси нейтрофилдердин, базофилдердин, эозинофилдердин же алардын жетилген прекурсорлорунун санынын көбөйүшү менен мүнөздөлөт. Өнөкөт миелоиддик лейкоздо бласт клеткаларынын саны аз. Көпчүлүк учурларда оору генетикалык мутациялардын фонунда өнүгөт. Өнөкөт лимфоцитардык лейкоз көбүнчө улгайган эркектерде диагноз коюлган. Кээде патология тукум куума болуп саналат. Окшош оору төмөнкү топторго бөлүнөт:
- Т-клеткалык лейкоз.
- Парапротеинемиялык гемобластоздар.
- В-клеткалык лейкоздор.
Бардык саналып өткөн патологиялар залалдуу иммунопролиферативдик процесстерге байланыштуу. Өз кезегинде парапротеиндик гемобластоздор төмөнкүдөй классификацияланат:
- Оор чынжыр оорусу.
- Негизги Вальденстрем макроглобулинемия.
- Миелома.
Гемобластоздордун бул сортторунун озгочолугу мындааларда иммуноглобулиндердин (парапротеиндер) фрагменттери синтезделет. Лейкоздордун бул тобунун эң кеңири таралган түрү - миелома.
Өнөкөт кан жаңы пайда болгон клиникалык көрүнүш
Гемобластоз кантип көрүнөт? Лимфопролиферативдик кан ооруларынын симптомдору иммунитеттин бузулушу менен коштолот. Өнөкөт лейкоз менен ооругандар дарылоого карабастан пайда болгон инфекцияларга даттанышат. Ошондой эле лимфоиддик гемобластоздун белгилерине мурда байкалбаган катуу аллергиялык реакциялар кирет. Бул иммундук системанын реструктуризациясы жана анын ашыкча активдешүүсү менен шартталган. Өнөкөт миелоиддик лейкоздун клиникалык көрүнүшү оорунун стадиясына жараша болот. Баштапкы этапта оору сезгенүү процессине окшош жана температуранын төмөндөшү, ден соолуктун начарлашы, алсыздык менен коштолот. Терминалдык стадиясында саналып өткөн симптомдор кошулат: сөөктүн оорушу, лимфаденопатия, көк боордун жана боордун көлөмүнүн көбөйүшү. Прогрессивдүү түрдө бейтаптар катуу тамактанбай, арыктап, инфекциялар кошулат.
Канда клеткалардын айрым түрлөрү басымдуулук кылгандыктан, башка элементтердин өсүшү токтойт. Натыйжада аз кандуулук жана тромбоцитопения пайда болушу мүмкүн. Гемоглобиндин төмөндөшү оорулуунун жалпы абалына таасир этет. Оорулуу летаргиялык болуп калат, тери кубарып, кан басымы төмөндөйт, эстен танып калуу байкалат. Тромбоцитопения менен геморрагиялык синдром өнүгөт. Анын көрүнүштөрүнө ар кандай кан агуулар кирет.
Курттун симптомдорулейкоз
Оорунун өнөкөт түрүнө салыштырмалуу курч гемобластоз көбүрөөк байкалат. Бул оорунун белгилери тездик менен өсүп, адамдын абалы байкаларлык начарлап баратат. Клиникалык сүрөттө төмөнкү синдромдор басымдуулук кылат:
- Анемия.
- Геморрагиялык.
- Лимфопролиферативдик.
- Гепатоспленомегалия синдрому.
- Мас.
- Иммундук системанын бузулуу синдрому.
Гемопоэзди тежегендиктен, бейтаптар оор аз кандуулукка кабылышат. Бул өзгөчө лимфоиддик лейкоздо байкалат. Учурдагы терапияга карабастан, бейтаптарда гемоглобин төмөн бойдон калууда. Аз кандуулуктун мүнөздүү белгилерине кубаруу, катуу алсыздык, теринин кургашы, былжыр челдин бузулушу жана даамдын бузулушу кирет. Геморрагиялык синдром териде кызыл чекиттер жана тактардын пайда болушу менен мүнөздөлөт (петехия, экхимоз). Тромбоциттердин айкын жетишсиздиги менен тышкы жана ички кан агуулар пайда болуп, анемиянын өрчүшүнө алып келет.
Гемобластоздор менен ооруган бейтаптарда интоксикация аппетиттин төмөндөшү, булчуңдардын жана сөөктөрдүн оорушу, дайыма алсыздык менен көрүнөт. Ар кандай онкологиялык процесс сыяктуу, кан рагы арыктоо менен коштолот. Курч гемобластоз дээрлик дайыма лимфаденопатия менен коштолот. Бойго безинин чоңоюшунан дем алуу жетишсиздиги пайда болушу мүмкүн. Лимфа бездеринин бардык топторунун гипертрофиясынан тышкары, гепато- жана спленомегалия белгиленет. Балдардагы гемобластоздун клиникалык көрүнүшү чоңдордогудай эле.
Кан рагына алып баратдээрлик бардык органдардын жана системалардын зыян. Биринчи кезекте урук бездери жана бөйрөктөр жабыркайт. Оорунун негизги татаалдашы - DIC, башкача айтканда, кандын уюшунун бузулушу. Ошондой эле, бейтаптар көбүнчө иммундук жетишсиздиктин фонунда пайда болгон инфекцияларга кошулуудан жапа чегишет.
Гемобластоздарды аныктоо ыкмалары
Курчтуу гемобластоздор төмөнкү диагностикалык критерийлерге ээ: гемоглобин деңгээлинин нормалдуу түс индекси менен төмөндөшү, нейтропения, тромбоцитопения жана КБКда лимфоцитоз. Лейкоциттердин саны оорунун түрүнө жараша айырмаланат. Лимфоиддик типтеги гемобластоздар менен алардын деңгээли кескин жогорулайт (ондогон, ал тургай жүздөгөн эсе). Миелопролиферативдик кан рагы менен лейкоциттердин санынын азайышы байкалат. Курч патологиялык процесстин негизги диагностикалык критерийи болуп жарылуучу клеткалардын болушу жана ортоңку элементтердин жоктугу саналат. Кандын ушундай эле көрүнүшү лейкоз оорусу деп аталат. Диагнозду тастыктоо үчүн жилик чучугунун анализи жана миелопероксидаза, хлорацетатэстераза жана ПАС тести жүргүзүлөт.
Кошумча диагностикалык критерийлерге төмөнкүлөр кирет: көкүрөк рентгени, цитогенетикалык анализ, жумшак ткандардын жана ички органдардын УЗИ. Шектүү өнөкөт гемобластоздарды изилдөө алгоритми бирдей. КЛАда лейкоформуланын кандын аралык элементтерине (промиелоциттерге) жылышы байкалат. Жардыруу клеткалары аз санда болушу мүмкүн. Өнөкөт миелоиддик лейкоздо Philadelphia хромосомасы жилик чучугунда пайда болот. Серологиялык тест жана ELISA лимфоиддик типтеги кан рагын тастыктоого жардам берет.
Гемобластоздар: оорулардын дифференциалдык диагностикасы
Клиникалык маалыматтардын негизинде диагноз коюу кыйын: гемобластоз. Анткени, бул оорунун көрүнүштөрү башка системалуу патологиялык процесстерге окшош. Белгилүү бир синдромдун басымдуулугуна жараша лейкоз Ходжкин оорусунан, апластикалык жана гемолитикалык анемиядан, ВИЧ инфекциясынан айырмаланат. Эгерде дем алуу жетишсиздиги биринчи орунга чыкса, анда оору ортостондун же өпкөнүн шишигине окшош. Канды жана жилик чучугун изилдегенден кийин гана гемобластозду саналып өткөн оорулардан айырмалоого болот.
Курч жана өнөкөт лейкозду дарылоо
Гемобластоз кантип аныкталат? ICD-10 коду лейкоздун ар бир түрү үчүн ар кандай. Кандын курч миелоиддик жаңы шишигине C92.0 коду, өнөкөт процессине - C92.1 ыйгарылган. Лимфопролиферативдик лейкоздор C91.0-C91.9 катары коддолгон. Диагнозго жараша дарылоо схемасы тандалат. негизги ыкмасы химиотерапия болуп саналат. Дарылоо үчүн "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" препараттары колдонулат. Дарыларды тандоо гемобластоздун түрүнө жараша болот. Кээ бир схемалар гормоналдык дары "Prednisolone" кирет. Дарылоо ремиссияны индукциялоого жана консолидациялоого (консолидациялоого) багытталган. Андан кийин дайындоо үчүн дары-дармектерди сактоо терапиясы. Алардын арасында Меркаптопурин жана Метотрексат дарылары бар.
Химиотерапиядан тышкары нур менен дарылоо жана жилик чучугун алмаштыруу колдонулат. Кээ бир учурларда спленэктомия жасалат.
Гемобластоздар: алдын алуу жана прогноз
Лейкоздун өнүгүшүн алдын ала айтуу мүмкүн эмес, ошондуктан алдын алуунун атайын ыкмалары жок. Оор онкологиялык тарыхы бар адамдар ар кандай радиациядан жана химиялык таасирлерден коргонуусу керек.
Лейкоздун кээ бир түрлөрү тукум куума болоорун эстен чыгарбоо керек. Ошондуктан, туугандарында кан рагы бар болсо, бир гана сергек жашоо образын алып тим болбостон, мезгил-мезгили менен ОАК кабыл алуу зарыл. Мисал парапротеинемиялык гемобластоз. Оорунун прогнозу шишик клеткаларынын дифференциациясынын даражасына жана өз убагында дарылоого жараша болот. Беш жылдык жашоо деңгээли ремиссия жана жилик чучугун алмаштырууда 30-70 пайызды түзөт.
